anemia falciforme

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ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL EM PACIENTES PORTADORES DE ANEMIA FALCIFORME
Resumo
Este trabalho teve como finalidade apresentar uma abordagem sobre o acidente vascular cerebral em pacientes portadores de anemia falciforme, procurando compreender ao máximo sobre o assunto e associar os sinais e sintomas à condição. Procurou-se levar em conta os diversos aspectos que envolvem este tema, desde os aspectos epidemiológicos até o tratamento e prevenção, de modo a enfatizar uma visão ampla do que essa condição representa para a sociedade. Além dos conteúdos abordados o artigo envolveu também informações provenientes de fontes bibliográficas, destacando autores como, Brunetta (2010), Cavalcanti (2011) e Melo-Souza (2008). Concluiu-se que a compreensão de que o aneurisma intracraniano é uma complicação muito prevalente em pacientes portadores de anemia falciforme, gerando incapacidade e dependência. Os prejuízos causados impactam tanto a vida pessoal quanto à saúde pública.
Palavras-chave: Cerebral. Anemia. Condição.
Abstract 
This work aimed to present an approach on stroke in patients with sickle cell anemia, seeking to understand as much as possible about the subject and to associate the signs and symptoms to the condition. We sought to take into account the various aspects that involve this theme, from epidemiological aspects to treatment and prevention, in order to emphasize a broad view of what this condition represents for society. In addition to the content covered, the article also involved information from bibliographic sources, highlighting authors such as,. It was concluded that the understanding that intracranial aneurysm is a very prevalent complication in patients with sickle cell anemia, generating disability and dependence. The damage caused impacts both personal life and public health.
Keywords: Stroke. Anemia. Condition.
Introdução
A anemia falciforme é uma doença genética e hereditária, predominante em negros, porém pode se manifestar também nos brancos. Caracteriza-se por uma alteração nos glóbulos vermelhos, que perdem a forma arredondada e elástica, adquirem o aspecto de uma foice (por isso o nome) e endurecem o que dificulta a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e, consequentemente, a oxigenação dos tecidos.
A anemia falciforme pode gerar diversas lesões e complicações, dentre essas lesões, a principal, na infância, é a das artérias cerebrais, mas após os 20 anos também pode se manifestar, outra complicação que pode ser causada pela anemia falciforme é o acidente vascular cerebral (AVC), completo ou incompleto ("silencioso"), existem outras complicações do sistema nervoso central, porém não exclusivas da doença falciforme, como convulsões, encefalopatia, hipertensão intracraniana, trauma, meningite, alterações mentais por distúrbios metabólicos e neuropatia periférica ou hipertensão intracraniana por oclusão venosa. 
Assim, o objetivo deste trabalho foi realizar uma revisão sistemática acerca do assunto.
 Este trabalho é fundamentado por autores como Brunetta (2010), Cavalcanti (2011) e Melo-Souza (2008).
1. Fundamentação Teórica 
Nesta seção, será apresentado o respaldo teórico utilizado na pesquisa. Serão fundamentados os conceitos.
1.1 ANEMIA FALCIFORME
	De acordo com Cassorla et al, 1993, a homozigose do gene da hemoglobina S (Anemia falciforme) é uma anomalia genética importante no Brasil, sobretudo nas regiões que receberam maciços contingentes de escravos africanos, ela é a doença hereditária de maior prevalência no país, afetando cerca de 0,1% a 0,3% da população negróide, sendo observada, também, em decorrência da alta taxa de miscigenação, em parcela cada vez mais significativa da população caucasóide brasileira.
	Acredita-se que a anemia falciforme seja um dos melhores exemplos da seleção natural, pois se considera que o gene da hemoglobina modificada, chamada HbS, permaneceu estável durante gerações em virtude da proteção contra a malária que possuem os portadores de traço falciforme. Essa relação foi concebida com base na presença de portadores do traço falciforme em regiões da África endêmicas de malária e na observação de sua maior resistência à infecção pelo Plasmodium Falcíparum, em comparação aos demais indivíduos. Na década de 1990, pesquisas com portadores da doença falciforme indicaram que o gene HbS teria surgido em mais de uma região da África e em localidades da Arábia Saudita e Índia. (CAVALCANTI, 2011, p.379).
A expressão clínica da hemoglobina S é muito variável, com alguns pacientes tendo vida quase normal, sem crises, enquanto outros sofrem crises graves desde os primeiros meses de vida, podendo morrer no início da infância ou quando adultos jovens. As manifestações mais comuns em pacientes falciforme são as crises vaso oclusivas e crises dolorosas. (SOUZA, et al, 2016).
A segunda maior causa de morte precoce é a síndrome torácica aguda (STA) seguida por infecções, sequestro esplênico, priapismo, acidente vascular cerebral, crise aplástica sintomas de hipóxias e lesões teciduais. Os tratamentos são profiláticos a fim de evitar desidratação, anoxia, infecções, estase da circulação e resfriamento da pele, tratamento com imunização, ácido fólico, penicilina. As drogas indicadas são paracetamol, antiinflamatório não hormonal, opiáceos, hidroxiuréia e transfusão de sangue (BRUNETTA, 2010, p.232- 235). 
O diagnóstico precoce é fundamental, pois irá permitir abordagem adequada e aconselhamento genético, diminuindo as complicações decorrentes da doença (MELO-REIS, 2006, P.149).
O paciente falcêmico pode apresentar diversas manifestações clínicas como a anemia, úlceras de perna, infecções, inflamações, crises vaso oclusivas, febre, crises dolorosas, síndrome torácica aguda, sequestro esplênico, acidente vascular cerebral, crise aplástica, alterações hepáticas secundárias ao processo de Falcilização, complicações pulmonares, hipertensão pulmonar, complicações cardíacas e priapismo (BRASIL, 2002, p. 54). 
De acordo com Gualandro (2007):
Os efeitos dos danos teciduais agudos ou crônicos podem, em último caso, resultar na falência do órgão, principalmente em pacientes com idade avançada. Além disso, podem apresentar cardiomegalia, hematúria, úlcera de perna, osteoporose vertebral, manifestações neurológicas e fertilidade relativamente diminuída (GUALANDRO, 2007, p.292-293).
A porcentagem de mortalidade entre crianças menores de 5 anos com anemia falciforme é de cerca de 25 a 30%, e a maioria das mortes neste grupo é secundária a infecções fatais, seqüestro esplênico ou crises aplásticas (INIGUEZ et al, 2003)
O diagnóstico laboratorial da anemia falciforme é feito através de eletroforese de hemoglobina, focalização isoelétrica ou cromatografia líquida de alta performance (HPLC). As cadeias ß globínicas são detectáveis em fase precoce da vida fetal, a partir da 10ª a 12ª semana de gravidez, o que possibilitaria o diagnóstico pré-natal da anemia falciforme. Esse diagnóstico precoce através do “teste do pezinho” pode prevenir complicações na doença falciforme assim como a imunização com as vacinas do calendário e as adicionais como: ao tratamento preventivo com penicilina. (FERRAZ; MURÃO, 2007).
1.2 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
O acidente vascular cerebral (AVC), também denominado ataque cerebral, consiste na perda súbita da função cerebral devido à ruptura do suprimento sanguíneo (SHAWN, 2002) e está entre as principais causas de morte no mundo. No Brasil, o AVC constitui a terceira causa de óbitos entre as patologias clínicas, depois das doenças cardíacas e neoplásicas, e a segunda mais frequente causa de morbidade entre as doenças neurológicas (CERCI NETO, 2005).
Acidente vascular Cerebral (AVC) é uma complicação grave que pode ocorrer em qualquer faixa etária. Podendo ser isquêmico ou hemorrágico. A isquemia cerebral na infância está relacionada com o estreitamento arterial. Já o AVC hemorrágico é mais comum em adultos devido a aneurismas arteriais e à síndrome de Moya-Moya, caracterizada pela presença de neovascularização cerebral, comfragilidade e consequente aumento do risco de ruptura vascular (BRUNETTA, 2010 p.235). 
As manifestações neurológicas são focais e podem incluir hemiparesia, hemianestesia, deficiência do campo visual, afasia e paralisia de nervos cranianos, podendo ocorrer manifestações mais graves como coma e convulsões (BRASIL, 2013, p.23). 
O tratamento consiste em transfusões crônicas, na tentativa de recuperar o fluxo vascular nos pacientes. Durante o período de AVC o paciente precisa ser hospitalizado. Em casos de AVC isquêmico é indicada a redução dos níveis de hemoglobina S para menos que 30%. Esse procedimento é realizado com eritrocitoaférese automática ou transfusão com troca manual 60 ml/kg. Em casos de AVC hemorrágico ainda não existe meios pré-definidos para o tratamento, é indicada apenas cirurgias neurológicas. Mesmo sem muitos benefícios em diminuição de Hbs pode ser feita transfusão de concentrado de hemácias de troca como medida paliativa (BRUNETTA, 2010, p. 235).
O sinal mais comum de um AVC, o qual ocorre com maior frequência na fase adulta, é a fraqueza repentina ou dormência da face, braço e/ou perna, geralmente em um lado do corpo. Outros sinais frequentes incluem: confusão mental, alteração cognitiva, dificuldade para falar ou compreender, engolir, enxergar com um ou ambos os olhos e caminhar; distúrbios auditivos; tontura, perda de equilíbrio e/ou coordenação; dor de cabeça intensa, sem causa conhecida; diminuição ou perda de consciência. Uma lesão muito grave pode causar morte súbita. Em crianças, quando ocorre, principalmente nos estágios intrauterino e neonatal, cursa com sequelas mais difusas e menos focais. Sinais de alerta como o não juntar as mãos na linha média aos 3 meses de idade, seu uso assimétrico sistemático (lembrando que nesta faixa etária não existe ainda lateralidade definida), a dificuldade para rolar e sentar ativamente a partir dos 8 meses de idade podem ser indicativos de uma dificuldade motora e da necessidade de atendimento direcionado por equipe multiprofissional. Não é preciso esperar o subsequente atraso na aquisição da marcha, marco do desenvolvimento que ocorre no final do primeiro ano de vida, para que este encaminhamento seja feito. É importante também observar os distúrbios de comunicação, como atrasos na aquisição de fala e de linguagem. (BRASIL, 2013).
	O AVC ISQUÊMICO ocorre quando há obstrução de um vaso sanguíneo, bloqueando o seu fluxo para as células cerebrais. No caso de um Acidente Isquêmico Transitório (AIT), este pode ser preditor de um novo evento e o AVC HEMORRAGICO é o resultado de ruptura de um vaso, com consequente sangramento intraparenquimatoso ou subaracnóideo. (BRASIL, 2013).
	Embora após um AVC, normalmente, ocorra certo grau de retorno motor e funcional, muitos sobreviventes apresentam consequências crônicas que são, usualmente, complexas e heterogêneas, podendo resultar problemas em vários domínios da funcionalidade. Essa funcionalidade se refere à capacidade de realizar atividades do dia-a-dia, seja no aprendizado e aplicação de conhecimentos (atenção, pensamento, cálculos, resolução de problemas); na comunicação (linguagem falada, escrita); na mobilidade (manutenção da posição corporal, transferências, deambulação); no autocuidado, vida doméstica, interação interpessoal e social. (Scheper et al, 2007). 
Como se observa, após um episódio de AVC, uma série de déficits neurológicos pode estar presente. Com isso, evidencia-se deterioração da qualidade de vida dos pacientes, pois pelo menos dois terços dos sobreviventes permanecem com algum grau de deficiência e tornam-se dependentes, principalmente para falar, deambular, ver ou sentir e, por vezes, são incapacitados para exercerem suas atividades da vida diária. (KARSCH, 2003).
Além das campanhas governamentais que estimulam a população a controlar melhor os fatores de risco da doença e da intervenção eficaz da equipe neurológica, na abordagem inicial de um paciente com AVC, seja isquêmico ou hemorrágico é importante também, a orientação e o acompanhamento pela equipe interdisciplinar. A fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional irão atuar no processo de reabilitação, em longo prazo, possibilitando a reinserção do indivíduo à sociedade e a suas atividades diárias. (BRASIL, 2013).
Conhecer os fatores de risco para o AVC faz-se essencial para prevenir a sua ocorrência. A prevenção reduz os custos especialmente em reabilitação e hospitalização. Essa prevenção deve ocorrer em todos os níveis de atenção, sendo a maior ênfase na atenção básica, alcançando principalmente aqueles que já tiveram um primeiro AVC e minimizando, dessa forma, riscos de recorrência e maiores comorbidades em longo prazo. A prevenção em saúde está fortemente associada ao conceito de fator de risco, pois possibilita o seguimento da população identificada de forma diferenciada e facilita o desenvolvimento de uma parceria entre os serviços de Saúde e seus usuários em torno do mesmo objetivo, ou seja, da eliminação ou da redução desses fatores de risco. (BRASIL, 2013)
1.3 AVC EM PORTADORES DE ANEMIA FALCIFORME
 A doença falciforme (DF) é uma doença genética hereditária autossômica recessiva, causada por uma mutação no gene da β-globina (levando à substituição de um aminoácido hidrofílico (glutamato) por um aminoácido hidrofóbico (valina) na superfície da cadeia da β-globina). Surge assim uma hemoglobina anormal, designada por hemoglobina S (α2β2 6 Glu→Val). Como o resíduo de valina interage com sítios complementares adjacentes das cadeias de globina, a hemoglobina S tem tendência a polimerizar reversivelmente quando desoxigenada, formando uma rede gelatinosa de polímeros fibrosos que enrijecem a membrana eritrocitária, aumentam a sua adesividade e causam desidratação do eritrócito (em virtude da saída de potássio e influxo de cálcio). Estas alterações também modificam a morfologia discoide do eritrócito para diversos formatos, dos quais o mais conhecido é o formato de foice, originando o nome falciforme. Estas células falciformes, devido à sua reduzida deformabilidade e maior adesão celular, desencadeiam episódios de vaso-oclusão microvascular, hemólise, anemia e vasculopatia arterial, responsáveis pela maioria das complicações agudas e crónicas da doença, afetando múltiplos sistemas orgânicos, incluindo o sistema nervoso central (SNC). Estas complicações incluem crises álgicas osteoarticulares, priapismo, síndrome torácico agudo (STA), sequestro esplénico, hipertensão pulmonar, acidente vascular cerebral (AVC), entre outras. (REES, 2018).
Os AVC(s) são muito frequentes em portadores de anemia falciforme e consequentemente respondem por uma causa elevada de morbimortalidade. Cerca de 11% de pacientes com idade de 20 anos já foram vítimas de algum evento cerebrovascular (CARIDADE S, MACHADO A e FERREIRA C, 2007) e esta proporção eleva-se para 24% por volta dos 45 anos (HILLERY CA e PANEPINTO JA, 2004).
De acordo com o CSSCD, na população adulta compreendida por 22 adultos com anemia falciforme que apresentaram AVC(s), 14 foram hemorrágicos e 8 isquêmicos (STROUSE JJ, LANZKRON S, e URRUTIA V, 2011)
A vasoclusão da início por interação entre células falcizadas, células endoteliais e componentes plasmáticos. Devido a esta associação, há um desequilíbrio entre os vasodilatadores e vasoconstritores favorecendo a vasoconstrição. Outros fatores que podem contribuir para a vasoclusão são ativação de células endoteliais, adesão de eritrócitos e leucócitos, ativação da coagulação, desidratação celular, resposta inflamatória, lesão de reperfusão e prejuízo ao fluxo sanguíneo pela diminuição da biodisponibilidade do óxido nitroso (MARTINS, 2009, p.20).
A incidência de AVC isquêmico e hemorrágico em adultos é maior em portadores de doença falciforme que na população geral, tanto em faixa etária de 35-64 anos, como acima de 65anos. Nestes pacientes, as manifestações clínicas mais prevalentes costumam ser sintomas focais como hemiparesia ou déficits neurossensoriais, a depender da localização e do tamanho da área acometida.(STROUSE JJ,et al., 2011). 
A adesão das células falciformes ao endotélio, e a consequente activação e lesão do mesmo, é considerada por alguns estudos como um dos eventos iniciais na patogénese do AVC. A força de adesão endotelial das células falciformes atinge níveis 20 vezes superiores. Esta adesão leva à ativação endotelial, promovendo a libertação de fatores de transcrição (NF-κB), vasoconstritores (endotelina-1) e na expressão adicional de moléculas de adesão (VCAM-1, ICAM-1). A adesão endotelial em si, pode provocar lesão endotelial, levando à adesão de mais eritrócitos e à deposição de plaquetas e fibrina. Este ciclo de adesão e lesão endotelial leva à remodelação da arquitetura da parede vascular e à vasculopatia. (MACK et al, 2017).
	Outros estudos mostram que a recorrência de AVC em indivíduos falcêmicos é mais comum que na população geral, acometendo algo em torno de dois terços dos pacientes, sobretudonos primeiros trêsanos do evento inicial. (POWARS D,WILSON B,IMBUS C et al. 2001).
2. Metodologia
 A metodologia adotada neste artigo foi a pesquisa teórica bibliográfica, sendo utilizados livros, revistas e artigos científicos que tratem do tema em questão no formato de uma revisão de literatura visando ampliar e aprofundar conhecimentos a respeito do objeto de estudo que será mostrado, a seguir, nas considerações finais.
A pesquisa teórica é a reconstrução de teorias, Demo (1994, p. 36) (ESSA É A REFERENCIA) defende afirmando que o conhecimento teórico adequado acarreta rigor conceitual, análise acurada, desempenho lógico, argumentação diversificada, capacidade explicativa.
3. Considerações Finais.
O AVC é uma complicação importante e comum nos doentes com anemia de células falciformes, pode afetar todas as idades, podendo ser sintomático ou silencioso. A identificação dos grupos de maior risco e a instituição da profilaxia primária e secundária nesses pacientes é fundamental no prognóstico.
É possível afirmar que os pacientes com doença falciforme devem ser sempre acompanhados em serviços especializados e capacitados para a prevenção, diagnóstico e tratamento precoce das complicações da doença, em especial, o aneurisma intracraniano, que pode levar a danos irreversíveis.
	
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