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ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO – TRATADO DE PEDIATRIA NELSON, 20a Ed Nos EUA, a estenose hipertrófica do piloro afeta 1 – 3 Rns a cada 1000, sendo menos comum em negros e rara em asiáticos. Os homens são afetados de 4 – 6 vezes mais que as mulheres. Os filhos de uma mulher afetada (e menos frequente, de um homem afetado) tem maior risco para condição. Sua incidência está aumentada em lactentes dos grupos sanguíneos B e O. Ela está associada também a outros defeitos congênitos como fístula traqueoesofágica e hipoplasia ou agenesia do freio labial. ETIOLOGIA A causa é desconhecida, e ela geralmente não está presente no nascimento. Diversos fatores contribuem para o surgimento, foi associada a gastrenterite eosinofílica, síndrome de Apert, síndrome de Zellweger, trissomia 18, síndrome de Smith-Lemili-Opitz e síndrome de Cornelia de Lange. Associada também ao uso de eritromicina em RNs, especialmente nas duas primeira semanas de vida. Há também relatos de maior incidência em filhos de mães que fizeram uso de macrolídeos durante a gravidez e amamentação. Inervação muscular anormal, níveis séricos elevados de prostaglandinas e hipergastrinemia no lactente foram os principais achados. A redução do óxido nítrico pode contribuir para a patogênese da estenose pilórica. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Vômito, não biliar, em jato ou não, progressivo, é o sintoma inicial da estenose pilórica. Podem ocorrer após cada alimentação ou podem ser intermitentes. Geralmente se iniciam depois da 3a semana de vida, ou mais tardiamente, no 5o mês. Após o vômito o RN está com fome e quer ser alimentado novamente. Com a continuação, ocorre perda progressiva de líquidos, íon hidrogênio e cloro, levando à alcalose metabólica hipoclorêmica. A maior suspeita de estenose pilórica leva ao diagnóstico precoce e assim a menor frequência de desnutrição e desidratação grave e, às vezes, uma hipertrofia subclínica de resolução espontânea. A hiperbilirrubinemia é a associação clínica mais comum da estenose pilórica, sendo a não-conjugada mais comum que a conjugada e geralmente se resolve com a correção cirúrgica. Se hiperbilirrubinemia conjugada for parte da apresentação, deve- se investigar outras etiologias, como a gastrenterite eosinofílica, hérnia de hiato, úlcera péptica, síndrome nefrótica congênita, doença cardíaca congênita e hipotireoidismo congênito. O diagnóstico é estabelecido pela palpação de uma massa pilórica. A massa é firme, móvel, aproximadamente 2cm de comprimento, no formato de azeitona, endurecida, mais bem palpada a partir do lado esquerdo e localizada acima e à direita da cicatriz umbilical, no epigástrio médio, sob a borda hepática. Pode-se palpá-la melhor após um episódio de vômito. Após a alimentação, pode haver uma onda peristáltica visível, que se propaga pelo abdome. Geralmente são usados dois exames de imagem para estabelecer o diagnóstico. A USG confirma o diagnóstico na maioria dos casos. Os critérios incluem: Bruno Henryque Marconato ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO – TRATADO DE PEDIATRIA NELSON, 20a Ed • Espessura do piloro de 3 – 4 mm • Comprimento pilórico de 15 – 19 mm • Diâmetro pilórico de 10- 14 mm Quando são realizados exames com contraste, eles demonstram um canal pilórico alongado (sinal do barbante), protuberância da musculatura pilórica no antro (sinal do ombro) e linhas paralelas de bário observadas no canal estreito, produzindo o “sinal do trilho duplo”. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Ondas gástricas são, ocasionalmente, visíveis em lactentes pequenos, emagrecidos e sem estenose pilórica. O refluxo gastroesofágico pode ser diferenciado da estenose pilórica através de estudos radiográficos. A insuficiência adrenal pode simular a estenose pilórica, mas a ausência de acidose metabólica, potássio sérico e sódio urinário aumentados da Insuficiência adrenal ajudam na diferenciação. Erros inatos do metabolismo podem produzir vômitos recorrentes com alcalose ou acidose e letargia, coma ou convulsões. Vômitos com diarreia sugerem gastroenterite, mas pacientes com estenose pilórica ocasionalmente apresentam diarreia. Estenose duodenal proximal à ampola de Vater leva a características clinicas semelhantes de estenose pil orica, mas pode ser diferenciada pela presença de massa pilórica no exame físico ou USG. TRATAMENTO O tratamento inicial é a correção de perdas de líquidos, de alterações acidobásicas e de eletrólitos. Correção da alcalose previne a apneia pós-operatória, que pode estar associada à anestesia. O procedimento cirúrgico de escolha é a piloromiotomia. O procedimento tradicional de Ramstedt é feito por uma incisão transversal na pele. Corta-se a massa pilórica longitudinalmente à submucosa e a incisão é fechada. A técnica laparoscópica é igualmente bem-sucedida e pode resultar em menor tempo até a instituição da alimentação e alta hospitalar, assim como maior satisfação dos pais. O sucesso da laparoscopia depende da habilidade do cirurgião. O vômito pós operatório ocorre em metade dos lactentes e imagina-se que seja secundário ao edema do piloro no local da incisão. A maioria dos lactentes pode iniciar a alimentação em 12 – 24 h depois da cirurgia, avançando para manutenção em 36 – 48 h. O tratamento cirúrgico da estenose pilórica é curativo com mortalidade operatória de 0 – 0,5%. Bruno Henryque Marconato ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO – TRATADO DE PEDIATRIA NELSON, 20a Ed Recomenda-se tratamento conservador, com alimentação nasoduodenal para pacientes não eletivos para cirurgia. O uso de sulfato de atropina (relaxante do músculo pilórico) oral ou endovenoso apresenta sucesso em 80% dos casos quando a cirurgia não está disponível, 0,01 mg/kg, seis vezes ao dia, 5 min antes das refeições e com monitorização da frequência cardíaca. Deve-se iniciar alimentação oral com 10 ml de fórmula seis vezes ao dia, sendo aumentado até que o paciente tolere 150ml/kg/dia, a não ser que ocorra vômito mais que duas vezes do dia. Quando o paciente tolerar todo o volume da fórmula, administra-se 0,02 mg/kg de atropina oral seis vezes ao dia antes da alimentação. Postula-se que o tratamento cirúrgico apresenta melhor custo-benefício e economiza tempo. Bruno Henryque Marconato
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