aula de hanseniase

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HANSENÍASE
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Conceito 
Doença de evolução lentamente progressiva causada pelo Mycobacterium leprae
Homem: reservatório natural do bacilo
Contágio: de indivíduo para indivíduo
Contato direto com a lesão erosada
Aerossóis do aparelho respiratório
Eliminação do bacilo: urina, fezes, suor, leite, secreções vaginais e esperma
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Mycobacterium leprae
1873 G.H. Armauer Hansen
Bacilo Gram-positivo e álcool-ácido resistente (BAAR+)
Método de Ziehl-Nielsen: bactérias em forma de bastonete que se coram em vermelho ( 1 a 8 micra x 0,3 micra )
Isoladas ou agrupadas em globias
Inviáveis: quando apresentam falhas na coloração
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Não há cultura para o BH
Inoculação em coxim plantar de camundongo; reprodução em macacos e tatus (Shepard) para estudos
Multiplicação em 13-14 dias
Viáveis fora do organismo humano: 
36 horas na temperatura ambiente;
7 a 9 dias em temperatura de 36,7°C + 77,6% de umidade média
Vacina experimental testada na Venezuela
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Transmissão e evolução
Contágio inter-humano
Contato íntimo e prolongado com o doente sem tratamento
Foco familiar promíscuo: risco de 1:3 contatos
Contatos eventuais: 2 a 5% adoecem
População em geral: risco varia com a prevalência de casos bacilíferos
Incubação varia de 2 a 5 ou mais anos
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Transmissão e evolução
Eliminação do agente por paciente bacilífero por solução de continuidade da pele ou secreções nasais e orofaríngeas
Penetração do bacilo em áreas erosadas da pele ou vias aéreas superiores de paciente suscetível
Alta infectividade
Baixa patogenicidade e virulência
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Evolução da infecção
O indivíduo tem resistência natural
 # Aborta a infecção
Evolução para manifestação subclínica
 # Regride espontaneamente
Evolução para hanseníase indeterminada
 # Pode desaparecer ou
Evolução para as formas tuberculóide ou virchowiana, de acordo com a imunidade individual
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Paciente imunocompetente: forma T 
Mitsuda +
Boa resposta imune com formação de granuloma tuberculóide
Maioria dos bacilos eliminados
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Falta de resistência ao bacilo: forma V
Mitsuda negativo
Multiplicação livre dos bacilos nos macrófagos
Disseminação nos tecidos
Forma grave e contagiante (bacilífera)
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Grau de resistência intermediário: forma D
Evolução para forma Dimorfa
Mitsuda varia entre positivo e negativo
Clínica varia entre os dois pólos
Esta forma varia entre a virchowiana e a tuberculóide
DV (dimorfa virchoviana)
DD (dimorfa dimorfa)
DT (dimorfa tuberculóide)
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Manifestações clínicas
Mycobacterium leprae tem tropismo especial por nervos periféricos
Há comprometimento neural em todas as formas de Hanseníase
Ramuscular
Nervos superficiais
Troncos nervosos mais profundos
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Lesão ramos nervosos
Comprometimento ramuscular
Alterações sensitivas
Alteração da sensibilidade térmica – dolorosa - tátil
Progressão proximal afetando ramos secundários e após os troncos periféricos com espessamento e dor à palpação ou percussão (sinal de Tinnel)
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Lesões de nervos
Alterações sensitivas 
Sempre precedem as demais
Impedem a defesa nas agressões diárias
Alterações motoras
Paresias ou paralisias
Fraqueza muscular, amiotrofias, retrações tendíneas e fixações articulares
Alterações autonômicas
Distúrbios vasculares e da sudorese
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Segmento cefálico
Trigêmio (sensibilidade da córnea e face)
Facial (musculatura da mímica facial)
Lesões completas, uni ou bilaterais
Lesão do orbicular das pálpebras (lagoftalmo)
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Espessamento neural
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Membros superiores
Ulnar
Musculatura intrínseca da mão
Garra ulnar
Anestesia da borda interna e 4º e 5º dedos
Anidrose e distúrbios circulatórios
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Comprometimento neural
Mediano
Paralisia músculos intrínsecos
Anestesia borda externa da mão e 1º, 2º e 3º dedos
Alteração sudorese e distúrbios vasculares
“mão simiesca” ou deformidade de Aran Duchène: lesão de ulnar e mediano concomitantes
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Comprometimento neural
Comprometimento de ulnar e mediano em fase avançada com reabsorção óssea
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Comprometimento neural
Radial
Musculatura extensora da mão
“mão caída” ou “mão de cadáver”
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Comprometimento neural MMII
Fibular
Músculos da loja ântero-lateral da perna (dorsiflexão do pé)
“pé caído”
Anestesia da face lateral da perna e dorso do pé
Distúrbios vasculares e circulatórios
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Comprometimento neural MMII
Tibial posterior
Paralisia dos músculos intrínsecos do pé (“dedos em garra”)
Anestesia plantar
Alterações vasculares e glandulares
Participação na patologia do mal perfurante plantar
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Comprometimento neural MMII
Mal perfurante plantar é uma das graves incapacidades e pode causar osteomielite, com amputações e septicemia
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Seqüelas de lesões neurais
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Características das lesões nervos
Forma tuberculóide
Lesões precoces, agressivas, assimétricas. Podem ser mononeurais
Destruição das fibras pelos granulomas
Pode ocorrer necrose caseosa de nervos afetados
Forma virchoviana
Lesões extensas, simétricas e pouco intensas
Compressão lenta pelo infiltrado inflamatório
Manifestações tardias
Forma dimorfa
Comprometimento extenso e intenso
Destruição dos nervos por granulomas de maneira generalizada
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Lesões cutâneas
Hanseníase indeterminada
Máculas ou áreas circunscritas com distúrbios de sensibilidade, sudorese ou vasomotores
Pode existir alopécia parcial ou total
Podem ser lesões hipocrômicas ou eritemato-hipocrômicas com eritema marginal ou difuso
Infiltrado inflamatório inespecífico perianexial
Infiltrado células mononucleares em torno de e invadindo filetes nervosos 
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Forma indeterminada
Máculas hipocrômicas ou eritemato-hipocrômicas (com eritema marginal difuso) ou áreas circunscritas com distúrbios de sensibilidade, sudoral ou vasomotor 
Pode existir alopécia parcial ou total
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Forma indeterminada
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Forma indeterminada
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Forma tuberculóide
Máculas ou placas bem delimitadas
Contorno nítido, formando círculos
Únicas ou em pequeno número 
Hipercrômicas
Alterações sensitivas, sudorais, vasculares
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Forma tuberculóide
As lesões acometem as áreas frias do tegumento
A imunidade determina a delimitação da lesão, com maior atividade nas bordas
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Forma tuberculóide
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Forma tuberculóide
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Forma tuberculóide
Edema de membros inferiores faz parte do quadro, bem como pele xerótica
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Forma tuberculóide
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Forma virchoviana
Lesões iniciais discretas
Máculas múltiplas hipocrômicas, róseas, de contornos imprecisos
É necessário examinar com diferentes incidências de luz
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Forma virchoviana
Observam-se lesões eritematosas com limites imprecisos
Roséola hansênica
Lesões róseas menores que 1,0 cm
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Forma virchoviana
Lesões eritemato-pigmentadas caracterizam a forma intermediária
Nesta fase, pode haver alopécia nas lesões, nos membros , cílios e supercílios
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Forma virchoviana
Lesões eritemato-ferruginosas na face e comprometimento do lóbulo auricular
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Forma virchoviana
As lesões mais tardias são sólidas, papulosas, o tegumento está infiltrado, espessado
Surgem nódulos e placas confluentes
Lesões geralmente simétricas, poupando regiões quentes
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Forma virchoviana
Com a evolução, podem surgir os hansenomas tuberosos e nodulares na face, tronco e superfície de extensão dos membros 
Lesões firmes quase cartilaginosas, róseo-amareladas, lembrando tumores sólidos
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Forma virchoviana
Comprometimento do lóbulo da orelha
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Fase tardia
A facies leonina é observada quando existe infiltração difusa extensa e riqueza de hansenomas tuberosos
Alopécia de cílios e supercílios
Pode haver desabamento do nariz (nariz em sela) e perfuração do septo nasal
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Lesões da mucosa bucal
Mucosa oral
Infiltração difusa com ou sem nódulos nos lábios, língua, palato mole, palato duro, úvula, peridentais
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Forma dimorfa
Lesões com contorno não bem definido, denominadas foveolares
Lesões bizarras, reticuladas, com a confluência de várias lesões anulares
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Forma dimorfa
Lesões em alvo, “esburacadas” ou em “queijo suiço” sempre eritemato-pigmentar com limites imprecisos
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Forma dimorfa
Lesões anulares confluentes
A clínica é intermediária entre a tuberculóide e a
virchoviana
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Lesões extra-cutâneas
SNP: infiltração difusa e simétrica dos ramos nervosos
Pesquisa cuidadosa de sensibilidade
Nariz: rinite específica e precoce
Tardiamente perfuração e desabamento do septo nasal
Laringe: epiglote, cordas vocais
Fase avançada: afonia
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Comprometimento ocular
Espessamento da córnea
Conjuntivite
Ceratite pontuada
Aumento da vascularização
Iridociclite aguda
Nódulos
Cegueira e glaucoma eventual
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Comprometimento ocular
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Linfonodos: 
linfoadenomegalia cervical, axilar, supratroclear, inguino-femorais, porta-hepáticos, ilíacos externos e internos
Hepatomegalia, esplenomegalia, granulomas na suprarrenal
Testículos: 
infiltração marginal (impotência) seguida de infiltração medular (esterilidade, ginecomastia) e atrofia na fase tardia
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Medula óssea:
Alterações na hematopoiese, provocando anemia
Ossos:
Rarefações, atrofia, absorção (mãos e pés)
Osteíte rarefaciente por trauma repetido
Osteoporose generalizada por atrofia testicular e déficit de testosterona e por desuso 
Osteomielite (complicação de úlceras crônicas)
Atrofia da espinha nasal anterior com desabamento da pirâmide nasal
Atrofia do processo alveolar maxilar com perda dos incisivos superiores
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Comprometimento muscular
Amiotrofias com reabsorção das extremidades
Amiotrofias de músculos interósseos do antebraço e loja anterior da tíbia 
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Reações hansênicas
Surtos de agudização no decurso da doença
Reação de hipersensibilidade a antígenos liberados pela destruição bacilar provocada pelas defesas do hospedeiro ou pela ação dos medicamentos
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Reação tipo 1
Na hanseníase dimorfa
Podem ocorrer em qualquer momento durante o tratamento, após a alta e inclusive antes de iniciada a medicação
Caracterizadas por eritema polimorfo; neurites agudas; espessamento de nervo e muita dor; mal-estar; febre e comprometimento do estado geral
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Reação hansênica tipo 1
Agudização de lesões pré-existentes que se tornam violáceas, edematosas e dolorosas
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Reação hansênica tipo 1
Novas lesões exuberantes agudas, em qualquer lugar do tegumento cutâneo
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Reação hansênica tipo 1
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Reação tipo 2 (ENH) 
Surto de eritema nodoso hansênico (ENH) disseminado que podem cronificar acompanhado de febre e comprometimento importante do estado geral
Pode ocorrer antes do tratamento mas é mais freqüente a partir do 6° mês
Virchovianos e dimorfos
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Reação tipo 2 (ENH)
Febre, mal-estar
Dores no corpo
Linfadenomegalia
Hepatoesplenomegalia 
Icterícia 
Placas e nódulos em vários estágios
Neurites, artralgias
Orquite 
Trombose 
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Reação hansênica
Exames laboratoriais inespecíficos:
Leucocitose com desvio à esquerda
Reações leucemóides
Aumento VHS e proteína C reativa
Aparecimento auto-anticorpos (FAN)
Aumento bilirrubinas
Aumento transaminases
Hematúria
Proteinúria 
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Provas clínicas complementares
Pesquisa da sensibilidade
Térmica
Tubo com água quente e fria
Algodão embebido em éter e algodão seco
Dolorosa
Alfinete 
Ponta e cabeça
Tátil 	
Chumaço de algodão
Monofilamentos de Semmes-Weistein
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Provas clínicas
Teste de Mitsuda
Avalia a integridade da imunidade celular ao Mycobacterium leprae
Injeta-se antígeno intradermicamente (0,1ml) – supensão de bacilos mortos
Reação localizada 48-72 horas após: reação de Fernandez
30 dias após surge nódulo no local: reação tardia ou de Mitsuda
A reação de Mitsuda é positiva em pacientes com algum grau de imunidade, e negativa nas formas V
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Exames específicos
Baciloscopia	
Exame da linfa corada pelo método de Ziehl-Nielsen (borda de lesão, nódulo, placa)
Observa-se a presença, número e integridade dos bacilos
Usa-se o Indice de Ridley para quantificar (de 0 a 6)
Índice Morfológico para determinar a viabilidade dos bacilos
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Exames histopatológicos
Forma indeterminada
Infiltrado inespecífico perianexial ou perineural
Forma tuberculóide
Granulomas de células epitelióides com coroa linfocítica
Forma virchoviana
Infiltrado monomorfo de macrófagos com numerosos bacilos no seu interior
Forma dimorfa
Os dois tipos de infiltrado estão presentes
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Forma indeterminada
Escasso infiltrado inflamatório crônico linfohistiocitário presente na derme superficial e profunda, perianexial, principalmente ao redor de nervos
Bacilos encontrados raramente infiltrando nervos
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Forma indeterminada
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Forma tuberculóide
Infiltração na derme e gordura subcutânea por granulomas não caseosos
Bacilos são vistos raramente, mais nos casos subpolares
Pode haver células gigantes mas necrose não é padrão
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Forma tuberculóide
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Forma virchoviana
Não há formação de granulomas
Infiltrado macrofágico monótono na derme
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Microscopia forma V
Macrófagos repletos de bacilos BAAR+
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Microscopia forma V
Globias: Mycobacterium leprae é o único que forma este tipo de aglomerado, nos pacientes sem resistência ao bacilo
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Exames sorológicos
Hipergamaglobulina com predomínio de IgG nos virchovianos
Pode haver VDRL falso positivo
Por anticorpos antilipídios
Reação de Rubino positiva nos virchovianos 
Sedimentacão de hemáceas formoladas de carneiro
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Tratamento 
Formas paucibacilares (I e T)
Dapsona 100 mg/dia autoadministrada
Rifampicina 600 mg/mês, supervisionada
6 meses de tratamento
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Tratamento 
Formas multibacilares (D e V)
Dapsona 100 mg/dia autoadministrada +
Clofazimina 50 mg/dia autoadministrada e 300 mg/mês supervisionada +
Rifampicina 600 mg/mês supervisionada
12 meses de tratamento
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Tratamento dos estados reacionais
Reação tipo 1
Manter a medicação específica
Corticóide (prednisona) 1 a 2 mg/kg/dia com diminuição lenta
Analgésicos e antiinflamatórios não hormonais
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Tratamento dos estados reacionais
Reação tipo 2
Manter a medicação específica
Casos leves: analgésicos e AINES
Casos moderados ou intensos
Talidomida 100 a 400 mg/dia
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Profilaxia 
Exame dermatoneurológico de todos os contatos intra-domiciliares
Vigilância dos contatos por 5 anos
Vacinação BCG 2 doses para os contatos intra-domiciliares
Se o paciente já é vacinado, recebe somente uma dose de reforço
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Diagnóstico diferencial
Hanseníase indeterminada
Pitiríase alba; vitiligo; pitiríase versicolor; pinta; nevo hipocrômico
Hanseníase tuberculóide
Tíneas da pele glabra; sarcoidose; necrobiose lipoídica
Hanseníase dimorfa
Linfomas e micose fungóide
Roséola hansênica	
Roséola luética; doenças exantemáticas; reações alérgicas
Hansenomas tuberosos
Carcinomas basocelulares; histiocitomas; xantomas tuberosos; leiomiomas e sarcoidose