Hanseníase: Epidemiologia, Transmissão e Formas Clínicas

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HANSENÍASE
1. Compreender a epidemiologia da hanseníase e sua importância como problema de saúde pública no Brasil. 
A hanseníase é doença infectocontagiosa, de evolução crônica, causada pelo bacilo Mycobacterium leprae. É altamente contagiosa, tem baixa morbidade e grande parte da população apresenta resistência natural a ela. Afeta, principalmente a pele e os nervos periféricos.
A hanseníase é endêmica nos países tropicais, especialmente nos subdesenvolvidos ou em desenvolvimento. Pico de incidência dos 10 aos 20 anos de idade; pico de prevalência dos 30 aos 50 anos. Mais comum nos homens do que nas mulheres.
O desconhecimento por parte da população sobre a doença e a dificuldade de acesso do paciente ao tratamento específico, ainda existente em algumas regiões, contribuem para o diagnóstico tardio da hanseníase, cujo desfecho pode ser o surgimento de incapacidade física, usada para medir a qualidade dos serviços
2. Conhecer o modo de transmissão da hanseníase e as características peculiares relacionadas ao seu agente etiológico. 
Acredita-se que a transmissão da hanseníase ocorra pelo contato íntimo e prolongado de indivíduo suscetível com paciente bacilífero, através da inalação de bacilos veiculados em secreção nasal ou gotículas de Flügge, sendo a principal via a mucosa nasal. Menos frequentemente, pode ocorrer por erosões da pele. Outras vias, como a sanguínea, a vertical, o leite materno e picadas de insetos, são cogitadas.
Inalação da microbactéria invasão da mucosa nasal disseminação hematogênica pele e nervos periféricos ativação do sistema imune infecção
O M. leprae é um bastonete reto ou ligeiramente encurvado -- globias, um bacilo álcool-ácido resistente (BAAR). Infecta, principalmente, macrófagos e células de Schwann. Não é cultivado em meios artificiais. Reproduz-se por divisão binária e cresce lentamente (cerca de 12 a 14 dias) em coxim plantar de camundongos, requerendo, para sobreviver e proliferar, temperatura mais fria, entre 27ºC e 30ºC, justificando, assim, o maior acometimento de áreas superficiais, tais como a pele, os nervos periféricos, os testículos e as vias respiratórias superiores, e o menor acometimento visceral. No meio ambiente, permanece viável por nove dias.
3. Compreender a fisiopatogenia das formas paucibacilares e multibacilares da hanseníase. 
CURA espontânea em 90% dos casos – doença depende da resposta celular 
Th1: paucibacilar ou cura = ativação dos macrófagos e produção de IFN gama e IL-2 – poucos bacilos restantes, pouca deformidade, difícil diagnostico, boa resposta imunológica celular 
Th2: multibacilar = produção de IL-4, IL-5, inativação dos macrófagos e resposta humoral – muitos bacilos, muita deformidade, baixa resposta imunológica celular
4. Descrever as formas clínicas da hanseníase baseados nos critérios operacionais e da classificação de Madrid. 
 
Manifestações gerais:
N. periféricos – filetes nervosos cutâneos ou/e troncos neurais (supraorbicular, auricular, cervical, radial, mediano, ulnar, cutâneo radial, fibular comum e tibial posterior)
	 Neurites = espessamento do nervo simétrico ou assimétrico e fibrosados, inchados, dor espontânea ou ao toque em graus variáveis mãos em garra
		Exacerbação da sensibilidade local e/ou territorial, comprometimento sensitivo-motor e perda da função, paralisia súbita
Lesões cutâneas = pigmentação, destruição dos anexos cutâneos, rarefação de pelos, glândulas sebáceas e sudoríparas (xerodermia), perda de sensibilidade térmica, tátil e dolorosa, lesões delimitadas ou infiltração difusa
· As manifestações clínicas dependem mais da resposta imune celular do hospedeiro ao M. leprae do que da capacidade de penetração e de multiplicação bacilar. 
· São precedidas por um período de incubação longo, entre seis meses e 20 anos (média de dois a quatro anos). É típica a diminuição da sensibilidade nas lesões, alterando-se, sequencialmente, a térmica, a dolorosa e a tátil. 
· O início é insidioso e indolor, com parestesias dolorosas persistentes ou recorrentes e dormência sem quaisquer sinais clínicos visíveis. Nesse estágio, podem surgir erupções cutâneas maculosas transitórias; há formação de bolhas, porém, sem qualquer traumatismo reconhecido. O acometimento neural leva a fraqueza muscular, atrofia muscular, dor neurítica intensa e contraturas das mãos e dos pés.
Tuberculoide: acometimento cutâneo localizado e/ ou comprometimento dos nervos periféricos; poucos microrganismos. 
· Caracterizam-se por placas eritematosas bem delimitadas, muitas vezes com bordas externas elevadas, frequentemente anulares; aumentam perifericamente e centro hipocrômico, torna-se atrófica ou deprimida, apresentando alteração importante da sensibilidade. 
· Pode haver alopecia e anidrose nas lesões, devido à desenervação dos anexos cutâneos, e espessamento de filete nervoso nas proximidades, além de hiperceratose e/ou ulceração nas áreas de compressão. Alteração sensitiva no trajeto de nervo, com ou sem espessamento evidente, pode ser a única manifestação, caracterizando a forma neural primária. 
· Acomete qualquer local, incluindo a face. TT: as lesões podem regredir de modo espontâneo e não estão associadas a reações da hanseníase. TB: as lesões não cicatrizam espontaneamente; podem ocorrer reações tipo 1 da hanseníase.
Virchowiana ou Lepromatosa:
· M. leprae multiplica-se e dissemina-se por via hematogênica, devido à ausência de resposta imune celular ao bacilo. 
· As lesões cutâneas tendem a ser múltiplas e simétricas, localizadas, preferencialmente, nas áreas mais frias do corpo, caracterizando-se por máculas hipocrômicas, eritematosas ou acastanhadas brilhantes, com bordas mal definidas, nem sempre anestésicas. Muitas vezes, é perceptível apenas ressecamento da pele. 
· Múltiplos nervos periféricos são comprometidos, mas não há espessamento, a menos que seja evolução da forma dimorfa. 
· Com a progressão, as lesões infiltram-se formando placas e nódulos (hansenomas). É comum edema nas pernas e nos pés e hipoestesia das extremidades. Nas fases mais avançadas, a face assume aspecto peculiar (fácies leonina), caracterizada por infiltração difusa e perda dos supercílios (madarose). Pode haver comprometimento de mucosas, olhos, ossos, articulações, linfonodos, vasos sanguíneos, vias aéreas superiores, dentes e órgãos internos
· Acometimento generalizado, incluindo a pele, as mucosas das vias respiratórias superiores, o sistema reticuloendotelial, as glândulas suprarrenais e os testículos; numerosos bacilos. 
Limítrofe (borderline) (ou "dimórfica"): As lesões são intermediárias entre as formas tuberculoide e lepromatosa e consistem em máculas, pápulas e placas. A anestesia e a diminuição da sudorese são proeminentes nas lesões.
Formas indeterminadas = caracteriza-se por máculas hipocrômicas, em número reduzido, com ligeira diminuição da sensibilidade, sem espessamento neural.
5. Descrever os métodos diagnósticos diretos e indiretos da hanseníase. 
6. Realizar e saber interpretar os testes de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil na pele.
Esfregaços de incisão cutânea, cultura, reação em cadeia da polimerase (PCR), sorologia -Mede os anticorpos IgM contra glicolipídeo fenólico-1 (PGL-1) e baciloscopia, dermatopatologia.
	
	Tuberculose
	Indeterminada
	Borderline
	Virchowiana
	Reação de mitsuda
	Fortemente +
	+ ou -
	- a + fraca
	-
	Baciloscopia 
	 -
	-
	+ a raros bacilos
	+
Definitivo = 1 dos 3 achados – lesão de pele com alteração de sensibilidade, acometimento de nervo com espessamento neural, baciloscopia positiva 
7. Compreender a fisiopatologia dos estados reacionais (reação Tipo I e reação Tipo II e Fenômeno de Lúcio) que podem ocorrer na hanseníase. 
8. Descrever as manifestações clínicas dos estados reacionais hansênicos. 
Reações tipo 1 da hanseníase. 
Hiperestesia e dor agudas ou insidiosas ao longo do (s) nervo (s) acometido (s), associadas à perda de função.
 As lesões com risco de ulceração ou em áreas cosmeticamente importantes podem ser tratadas com glicocorticoides (40 a 60 mg/dia por pelo menos3 meses).
Reações tipo 2 da hanseníase. 
Eritema nodoso leproso (ENL). Ocorrem geralmente após o início do tratamento para a hanseníase, com frequência nos primeiros dois anos de tratamento. 
Inflamação maciça com lesões semelhantes ao eritema nodoso. 
Se eritema nodoso estiver presente e persistir não obstante dois cursos curtos de esteroides (40 a 60 mg/dia por 1 a 2 semanas), administrar talidomida (100 a 300 mg todas as noites). Em função de sua teratogenicidade, seu uso deve ser estritamente regulado.
	Tipo 1 – reação reversa (RR)
	Tipo 2 – eritema nodoso hansênico (ENH)
	· Paucibacilares
· Início do tratamento 
· Neurites
· Hipersensibilidade 
	· Multibacilares
· Lesões de pele + neurites
· Formação de imunocomplexos
· Pode ser a 1ª manifestação da doença, durante ou pós-tratamento 
	Tratamento com corticoides e descompressão dos nervos 
	Tratamento com talidomida, prednisona se lesão neurológica 
9. Conhecer os principais diagnósticos diferenciais das variadas formas de apresentação da hanseníase. 
Lesões hipopigmentadas com granulomas. Sarcoidose, leishmaniose, infecção por MNT, linfoma, sífilis, granuloma anular.
10. Saber quais os pacientes se beneficiam da profilaxia da hanseníase e como esta é realizada. 
	Avaliação da cicatriz vacinal 
	Condutas 
	Sem cicatriz 
	Administrar 1 dose
	Com 1 cicatriz de BCG
	Administrar 1 dose
	Com 2 cicatrizes de BCG
	Sem prescrição de qualquer dose 
11. Saber o manejo terapêutico das formas paucibacilares e multibacilares de hanseníase.
12. Compreender o manejo terapêutico da reação hansênica tipo I e da reação hansênica tipo II. 
13. Conhecer a evolução da doença e saber atuar na prevenção de incapacidades que podem ser provocadas pela hanseníase
Dose supervisionada 1x mês – tempo de tratamento: paucibacilar em 6 meses e multibacilar em 12 meses 
Tratamento Princípios gerais do tratamento: 
· Tuberculoide: dapsona mais rifampicina. 
· Lepromatosa: dapsona mais cloflazimina mais rifampicina. 
· Erradicar a infecção com tratamento para a hanseníase. 
· Prevenir e tratar as reações (prednisona, talidomida).
· Reduzir o risco de lesão neural. 
· Educar o paciente a lidar com a neuropatia e a anestesia. 
· Tratar as complicações da lesão neural. 
· Reabilitar o paciente dentro da sociedade.
	
	Medicamentos 
	Doses mensais supervisionadas
	Doses diárias autoadministradas
	Paucibacilar (6-9 M)
	Dapsona
Rifampicina
	100 mg
600 mg
	100 mg
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	Multibacilar (12M)
	Dapsona
Rifampicina
Clofazimina
	100 mg
600 mg
300 mg
	100 mg
--
50 mg