Síndrome de Sjogren

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MED XXVI SMEN - REUMATOLOGIA 
Lígia Rodrigues Vicentin 1 
SÍNDROME DE SJOGREN 
PROF. IVÂNIO PEREIRA 
 
» A síndrome de Sjogren é uma doença autoimune sistêmica comum que se caracteriza pela infiltração das glândulas 
exócrinas, principalmente as salivares e lacrimais 
» A reação inflamatória causa destruição tecidual ou prejudica o funcionamento adequado, levando a uma redução da 
produção de saliva, lagrimas ou outros produtos exócrinos → ceratoconjuntivite seca, xerostomia 
 
EPIDEMIOLOGIA 
» É mais comum em sexo feminino 
» Mais comum em idade avançada > 50 anos, mas pode ocorrer na infância 
» Prevalência de 0,5 a 1% da população com SS primária 
» Até 30% dos pacientes com doença reumática autoimune, tem SS secundaria. 
 
PATOGÊNESE 
» A causa ou causas não são conhecidas, mas há múltiplos fatores envolvidos – genética, ambiente, hormônio. 
» Especula-se que agente ambiental como vírus que pode desencadear uma cascata de eventos em hospedeiros 
geneticamente suscetíveis. 
» A interação entre fatores provoca inflamação das glândulas exócrinas, onde há infiltração linfocítica periductal de células T e 
B e alguns macrófagos e mastócitos. 
» Ocorre uma proliferação oligomonoclonal de células B com imunoglobulinas monoclonais com atividade de fator 
reumatóide em 25% dos pacientes 
 
CAUSAS DA SS SECUNDÁRIA 
» Artrite reumatóide 
» LES 
» Esclerose sistêmica 
» Cirrose biliar primaria 
» Vasculite 
» Hepatite autoimune 
» Vírus C da hepatite 
 
LABORATÓRIO 
» Fator reumatóide 
» FAN 
» Anti-RO (anti-SSA) 
» Anti LA (anti-SSB) 
» Citopenias – leucopenia é o mais comum 
» VHS elevado 
» Hipergamaglobulinemia 
» Crioglobulinemia 
» Gamopatia monoclonal 
» C3, C4 baixos 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
» Curso lento e benigno 
» Sintomas relacionados com a função das glândulas lacrimais e salivares reduzidas 
» Xerostomia – dificuldade com alimentos secos, queimação na boca, aumento de cáries 
» Aumento de glândulas parótidas e glândulas salivares menores em 2/3 dos pacientes com Sjogren primária 
» Testes diagnósticos – sialometria, sialografia, cintilografia e/ou biópsia glandular (lábio) 
» Envolvimento de outras glândulas exócrinas 
o Secura nasal, da garganta e traqueia (xerotraquéia) 
o Secreção reduzida glândulas exócrinas no TGI - atrofia da mucosa do esôfago; gastrite atrófica; pancreatite subclínica 
o Dispaurenia 
o Pele seca 
Sialometria: avaliação das características da saliva (volume, cor etc.) 
Sialografia: avaliação das glândulas salivares por radiografia 
 
 
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Manifestações oculares 
» Sensação de areia ocular, queimação ocular 
» Acúmulo de secreção espessa no canto interno 
» Lacrimejamento diminuído 
» Olho vermelho 
» Fotosensibilidade 
» Redução de lagrima e alteração da sua composição, dano ao epitélio corneal e conjuntival → ceratoconjuntivite seca 
» Testes diagnósticos – Teste de Schirmer; Tempo quebra do filme lacrimal (BUT); corante Rosa Bengala; lisamina verde 
 
Manifestações extraglandulares 
» Artralgia/artrite 
» Fenômeno de Raynaud: episódios de dormência, palidez, cianose e eritema de algumas áreas do corpo 
» Linfadenopatia 
» Envolvimento pulmonar (bronquite, bronquiolite, pneumonia intersticial) 
» Vasculite (púrpura hiperglobulinêmica, urticária) 
» Envolvimento renal (nefrite intersticial, diabetes insipidus nefrogênico, acidose tubular renal e nefrocalcionose) 
» Envolvimento hepático (hepatite autoimune) 
» Linfoma 
» Esplenomegalia 
» Envolvimento SNC – par craniano, esclerose múltipla símile e neuropatia periférica 
» Miosite 
» Tireopatia – hipotireoidismo é comum 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
» Outras causas de xerostomia (drogas- BB, diuréticos, antihistaminicos, anticolinérgicos e antidepressivos tricíclicos) 
» Irradiação na cabeça e pescoço 
» Condições que aumentam a parótida → caxumba, HIV, sarcoidose 
» Hepatite C 
» Diabetes mellitus 
 
SÍNDROME DA LINFOCITOSE INFILTRATIVA DIFUSA 
» Ocorre em 3-4% das pessoas com HIV (< com HAART) 
» Aumento bilateral indolor das glândulas submandibulares, parótidas e lacrimais 
» Xerostomia, xeroftalmia 
 
LINFOMA NA SÍNDROME DE SJOGREN 
» Risco 30 a 40 vezes maior que a população normal 
» Ocorre após longo tempo de doença 
» Aumento de parótidas persistente, púrpura, leucopenia, crioglobulinemia e C4 baixo > risco 
» Linfoma é Não Hodgkin de célula B extra-nodal e de baixo grau 
» Pseudolinfoma 
 
 
 
Acidose tubular renal e nefrocalcinose 
podem ocorrer em pacientes com SS 
Púrpura na Sd. Sjogren 
Teste de Schirmer: avalia deficiência aquosa do filme lacrimal, 
medindo a umidade da pálpebra em uma fita de papel 
 
Rosa bengala ou lisamina verde: corantes que avaliam grau 
de comprometimento das células da córnea 
 
 
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TRATAMENTO Síndrome de Sjogren 
Não medicamentoso 
» Esclarecimento do paciente 
» Evitar uso de medicamentos que podem piorar a secura como tricíclicos, diuréticos 
» Higiene oral 
» Goma de mascar sem açúcar 
» Uso de lagrima artificial (carboximetilcelulose) 
» Saliva artificial 
» Obstrução do ducto lacrimal → plug 
 
Tratamento Medicamentoso 
» Hidroxicloroquina – mais para manifestações glândulares 
» Óleo de linhaça 
» Pilocarpina 
» Cevimelina 
» Corticoide e imunossupressor (casos graves com vasculite, envolvimento SNC ou pulmonar) 
» Anti-CD 20 (rituximabe) 
 
 
» Não há drogas que modificam o curso nesta doença 
» Secretágonos-pilocarpina, cevimelina, ciclosporina tópico 
» MTX, leflunomida, azatioprina e ciclosporina sem benefícios 
» Interferon alfa sem benefício 
» Manifestações extraglandulares respondem mal a RTX e hidroxicloroquina