Síndrome de Sjogren

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Síndrome caracterizada por infiltrado leucocitário que acomete o epitélio de glândulas exócrinas, 
principalmente salivares e lacrimais que leva a uma diminuição na produção de lágrima e saliva. 
Tem manifestações extraglandulares que permitem classifica-la como doença sistêmica. 
 Prevalência no Brasil: 0,17% 
 Mulheres 9:1 
 50-60 anos 
 Genética: relacionada ao HLA e ao interferon tipo I. 
 Estrogênio: o estrogênio protege contra inflamação glandular lacrimal e salivar enquanto a queda 
do hormônio (menopausa) promove apoptose das células epiteliais da glândula salivar. 
 Infecções virais: Epstein-barr, coxsackie, CMV, HTLV1, herpes vírus humano tipo 6 e 8 
o As infecções podem danificar as células da glândula, 
expondo ses componentes celulares, incluindo o DNA 
e histonas. 
 A lesão patológica primária da SS é a infiltração linfocítica das 
glândulas salivares e lacrimais (sieladenite linfocítica focal). 
 Os infiltrados consistem em agregados focais de linfócitos, 
iniciado ao redor dos ductos (células epiteliais) e se 
espalhando para envolver todo o lóbulo. 
 A estimulação mútua do sistema imunológico inato e 
adaptativo leva a perpetuação de lesão e disfunção glandular. 
 Primária 
 Secundária a doenças auto-imunes: LES, AR, polimiosite, 
tireoidite de Haschimoto, cirrose biliar primária e hepatite auto-
imune 
Existem 2 perfis: 
 Sintomas “benignos” = maioria dos pacientes 
o Secura, fadiga e dor 
o Elevado impacto sobre a qualidade de vida 
 Sintomas mais graves: 
o Acometem órgãos-alvo 
o Aumentam a morbidade e mortalidade 
o Alto risco de desenvolvimento de linfoma. 
Manifestações glandulares: 
 Secura (xerostomia, xeroftalmia, xerodermia, xerotraqueia, vaginal) 
o Oral: sensação de boca seca, aumento de cáries, disfagia de transferência e condução, 
redução do paladar, sensação de queimação em mucosa oral e halitose. 
o Olhos: prurido, hiperemia, irritação, sensação de corpo estranho, sensação de secura, 
lacrimejamento (fase inicial por efeito rebote), embaçamento visual e diminuição da acuidade. 
o Trato respiratório: rinite, secura nasal e tosse persistente. 
o Genital: irritação, prurido e dispareunia. 
 Parotidite recorrente: 
o Língua com papilas atróficas, seca com um epitélio profundamente fissurado que substitui o 
epitélio glandular funcional. 
o Quelite bilateral 
o Dentes perdidos e múltiplas cáries 
o Aumento persistente das glândulas parótidas 
 
Manifestações clínicas sistêmicas: 
 Cutâneas 
o Xerodermia 
o Outras: vasculite tipo púrpura, urticariforme, eritema nodoso ou polimorfo, Raynaud, 
fotossensibilidade 
 Musculares e articulares 
o Mialgia e fadiga (50%) 
o Artralgia (rigidez matinal, piora com repouso) 
o Miopatia inflamatória (2,5-10%) 
o Poliartrite não erosiva/ poliartralgia inflamatória (30%) simétrica ou assimétrica. 
 Pulmonar (9-27%) 
o Mais frequente – pneumonia intersticial não específica (fibrose pulmonar) 
o Mais típico – pneumonia linfocítica (apresentação com cistos e infiltrado intersticial) 
 Renal 
o Nefrite tubulointersticial (85%) e glomerulonefrite (15%) 
 Neurológica: 
o Polineuropatias axonais sensitivas e sensitivomotoras representam 50% dos casos, outras... 
 Hematológica: 
o Citopenias (anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia e neutropenia) 
o Anemia de doença crônica 
o Anemia por deficiência de B12 (atrofia da mucosa gástrica)... 
 Cardíaca: 30% dos casos 
o Pericardite, lesão valvar, miocardite, arritmias e hipertensão pulmonar... 
 Trato gastrointestinal: 
o Dismotilidade esofagiana, síndrome de má absorção, disfagia, hepatite e pancreatite. 
: 
 Risco aumentado para neoplasias em geral, especialmente câncer de tireoide, mieloma múltiplo e 
linfoma não Hodgkin. 
o Risco relativo de 9-44 vezes maior de desenvolver linfoma que a população geral. 
 
 
 Biopsia da glândula salivar: 
o Infiltrado linfocítico focal 
o Feita na região interna do lábio inferior com coleta de 4-6 glândulas para buscar infiltrado 
leucocitário. 
 Teste de Schirmer: 
o Papel de filtro milimetrado colcado na conjuntiva 
bulbar por 5 minuots. 
o Alterado se ≤ 5mm em pelo menos 1 olho 
 Avaliação da ceratite: 
o Escores de coloração de van Bjsterveld e 
International collaborative clinical aliance (SICCA) 
de Sjogren (corants fluresceina/lisamina) 
o Avalia tecido de córnea e conjuntiva desvitalizado. 
 Fluxo salivar total não estimulado: 
o Medição de saliva no intervalo de 15 minutos. 
o O volume total é pesado em balança de precisão, 
considerando que 1 mg equivale a 1 mL. 
o Alterado: ≤1,5ml/15min (ou ≤0,1 ml/min) 
 História de tratamento de radiação de cabeça e pescoço. 
 Infecção ativa por hepatite C 
 SIDA 
 Sarcoidose 
 Amiloidose 
 Doença de enxerto vs. Hospedeiro (transplante) 
 Doença relacionada a IgG4 
 Síndrome seca: 
o Medidas locais: colírio lubrificante, saliva artificial, gomas de mascar, balas sem açúcar, 
lubrificantes labiais, pasta de dente com xylitol, enxaguantes bucais com clorexidina e sem 
álcool. 
o Agonistas muscarínicos: pilocarpina (5-30 mg/dia) e cevimelina (seletivo 30mg 3x/dia) se as 
medidas locais não funcionarem (VO) 
o Ômega 3 e linhaça 
 Manifestações sistêmicas: 
o O tratamento com imunossupressores é definido de acordo com a manifestação. 
o Articular: Hidroxicloroquina + corticoide ou AINE, se refratário, MTX. 
 Orientações: 
o Suspensão do tabagismo (estimula a produção de autoanticorpos) 
o Exercício físico 
o Evitar ar condicionado, leitura e uso de computador por tempo prolongado 
o Evitar medicações que pioram a secura: antidepressivos tricíclicos, diuréticos e anti-
histamínicos. 
 
 
 
 
 
Ref.: 
 https://www.youtube.com/watch?v=79mcjBzQghI 
 Sociedade Brasileira de Reumatologia 
https://www.youtube.com/watch?v=79mcjBzQghI