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Prova de Bioquímica Aplicada 2 Av. 2021.2 2. Fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo, de herança autossômica recessiva, cujo defeito incide no metabolismo de aminoácido. Esta aminoacidopatia é uma doença grave que, se não for diagnosticada e tratada precocemente, leva a um profundo e progressivo atraso mental e psicomotor. Em relação ao aminoácido que o indivíduo portador de fenilcetonúria tem ausência ou deficiência é: (1 Ponto) a) Tirosina b) Fenilalanina c) Alanina d) Arginina e) Lisina 3. O ciclo da uréia é o principal mecanismo de eliminação de amônia. Quando há alguma deficiência em relação as atividades de enzimas do ciclo, o paciente desenvolve hiperamonemia, podendo se agravar para coma e morte. Além disso, a deficiência parcial dessas enzimas causa retardamento mental, letargia e vômitos episódicos. Marque a alternativa correta em que apresenta somente as moléculas presentes no ciclo da uréia: (1 Ponto) a) Carbamoilfosfato, citrulina, arginossuccinato, arginina e ornitina. b) Glicose, glicogênio, piruvato e lactato. c) Piruvato, malonato, glicose e lactato. d) oxigênio, nitrogênio e glicose. e) malonato, succinato, fumarato e glicose. 4. A doença de Hartnup manifesta-se quando a pessoa herda dois genes anormais, um de cada progenitor. O gene defeituoso controla a absorção de determinados aminoácidos do intestino e a reabsorção desses aminoácidos por parte do rim. Por isso, numa pessoa com a doença de Hartnup, o intestino não consegue absorver os aminoácidos corretamente, nem os túbulos dos rins conseguem reabsorvê-los. Qual aminoácido eliminado em excesso na doença de Hartnup? (1 Ponto) a) Triptofano b) Fenilalanina c) Leucina d) Isoleucina e) Glicose 5. O colesterol é um dos lípides biologicamente mais relevantes, precursor dos hormônios esteroidais, ácidos biliares e vitamina D. Como um constituinte das membranas celulares, o colesterol atua na sua fluidez e na regulação metabólica (texto extraído de REV BRAS EPIDEMIOL 2019; 22, SUPPL 2). O exame bioquímico deve ser realizado em jejum de ao menos 8 horas. Marque a alternativa correta que consta o valor do colesterol total considerado elevado: (1 Ponto) a) 30mg/dL b) 100mg/dL c) menor que 190mg/dL d) 150mg/dL e) maior que 200mg/dL 6. O colesterol é uma molécula de extrema importância no organismo. E este é transportado através das lipoproteínas. Esse transporte pode ser realizado dos tecidos extra-hepáticos para o fígado e vice-versa. Marque a alternativa correta que corresponde a lipoproteína que é responsável pelo transporte de lipídeos do fígado para a corrente sanguínea: (1 Ponto) a) HDL b) Colesterol total c) LDW d) LDL e) GTD 7. Quando o paciente tem dificuldade na metabolização de aminoácidos e o produto final do processo catabólico não é formado, uréia, em detrimento a este, essa patologia contribui para o aumento de um metabólico neurotóxico e difícil de ser excretado. Assinale a alternativa que apresenta um dos possíveis fármacos usados quando há deficiência enzimática impedindo a síntese de uréia: (1 Ponto) a) Ácido ascórbico b) Arginina c) Metformina d) Insulina e) Asparagina 8. Durante a etapa do catabolismo das proteínas, ocorre a síntese de aminoácidos. Esses, podem ser gerados a partir das seguintes reações transaminação e desaminação. Posteriormente, a excreção será realizada através da conversão do grupo amônio em uréia. Qual o nome da patologia em que o paciente não realiza a síntese de uréia? (1 Ponto) a) Colesterolemia; b) Aterosclerose; c) Glicólise; d) Diabetes; e) Hiperamonemia. 9. (Adaptado de Enade 2013) Hábitos alimentares centrados na ingestão de altas taxas de carboidratos e lipídios, associados ao sedentarismo, ao estresse e ao hábito de fumar contribuem para a instalação de doenças cardiovasculares. O componente genético também exerce papel de destaque nesse processo fisiopatológico, associado à regulação da biossíntese de colesterol e à distribuição relativa das lipoproteínas. O principal exame laboratorial, na prática clínica, que auxilia na evidenciação do risco da formação do ateroma e fornece parâmetros para a conduta clínica é o perfil lipídico. Esse exame determina os níveis de colesterol total e suas frações, triglicerídeos e permite a análise do aspecto do soro em condições padronizadas. A respeito do impacto dos fatores não genéticos apontados no texto, assinale a opção correta. (1 Ponto) a) A aterosclerose compartilha de fatores não genéticos comuns a outras doenças, como a síndrome metabólica e a diabetes mellitus tipo 2, o que realça a necessidade das políticas públicas avançarem, especialmente, nas medidas de prevenção desses fatores compartilhados. b) Em países desenvolvidos, há consumo exacerbado de alimentos ricos em carboidratos e lipídios, conforme atestam os altos índices de obesidade, contribuindo para a prevalência da aterosclerose; enquanto que, nos países em desenvolvimento, não se verificam estas características, ainda que a prevalência da doença cresça por fatores genéticos. c) A abordagem preconizada no Brasil, no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS), seria o uso de medicamentos hipoglicemiantes, o que amplia a assistência do sistema aos cidadãos de baixa renda ou com dificuldade de acesso às farmácias e drogarias. d) Os alimentos ricos em lipídios, tais como carnes com muita gordura, manteiga e óleo de soja, representam importantes fontes de colesterol, enquanto peixes, margarina e azeite não possuem colesterol e representam fontes desejáveis de lipídios essenciais. e) O sedentarismo atua como fator de risco para doenças ateroscleróticas, pois provoca a obesidade, que, por sua vez, se reflete diretamente na concentração de uma das lipoproteínas circulantes, a LDL, cujos índices elevados estão diretamente ligados a incidência da doença.
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