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17/06/2021 T5B_CASOS CLÍNICOS LINFOMAS E MM https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSc3J0CqmcK5breAEzDko4HLcEe3P9bSILquHPt7qx4GGBVf-Q/viewscore?vc=0&c=0&w=1&flr=0&vi… 1/10 0 de 0 pontos Grupo 1 Grupo 2 Grupo 3 Grupo 4 Grupo 5 Grupo 6 Grupo 7 Grupo 8 Grupo 9 Grupo 10 Grupo 11 Individual T5B_CASOS CLÍNICOS LINFOMAS E MM Total de pontos 830/1000 Esta atividade tem objetivo de avaliar o bloco de doenças linfoproliferativas. O e-mail do participante (eunataliaromera@uni9.edu.br) foi registrado durante o envio deste formulário. Grupo * 17/06/2021 T5B_CASOS CLÍNICOS LINFOMAS E MM https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSc3J0CqmcK5breAEzDko4HLcEe3P9bSILquHPt7qx4GGBVf-Q/viewscore?vc=0&c=0&w=1&flr=0&vi… 2/10 Ariane Oliveira Teixeira RA: 1320100067 Guylhermy de Sousa RA: 13201000167 Ítalo Herbert Araujo Lopes de Melo RA: 1020100225 Joice Veloso RA: 1320100076 Leonardo Matheus Martins RA: 1020100244 Letícia Braz RA: 1320100071 Natalia Romera RA: 1020100242 Ariane Oliveira Teixeira RA: 1320100067 Guylhermy de Sousa RA: 13201000167 Ítalo Herbert Araujo Lopes de Melo RA: 1020100225 Joice Veloso RA: 1320100076 Leonardo Matheus Martins RA: 1020100244 Letícia Braz RA: 1320100071 Natalia Romera RA: 1020100242 Situação Clínica 1 275 de 275 pontos EMA, 66 anos apresenta um quadro de fraqueza nos último três meses, apresenta cansaço na realização das atividades habituais, associado com múltiplas internações para tratamento de infecções bacterianas. Nega quaisquer outros sintomas. Antecedente pessoal mostra hipertensão e dislipidemia controlados. Ao exame físico, sinais vitais sem alterações, linfonodomegalia coalescente em regiões cervical à direita, axilar à esquerda e inguinais, esplenomegalia, e restante do exame físico dentro da normalidade. A biópsia de linfonodo cervical é mostrado a seguir. A imunofenotipagem foi: CD19 +/ CD20+/ CD10+ e CD5-. A análise do esfregaço sanguíneo foi realizada (abaixo). Sobre o caso responda: Nomes * RAs * 17/06/2021 T5B_CASOS CLÍNICOS LINFOMAS E MM https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSc3J0CqmcK5breAEzDko4HLcEe3P9bSILquHPt7qx4GGBVf-Q/viewscore?vc=0&c=0&w=1&flr=0&vi… 3/10 A biópsia de linfonodo cervical : (A) Hematoxilina e eosina. Análise do sangue periférico: 17/06/2021 T5B_CASOS CLÍNICOS LINFOMAS E MM https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSc3J0CqmcK5breAEzDko4HLcEe3P9bSILquHPt7qx4GGBVf-Q/viewscore?vc=0&c=0&w=1&flr=0&vi… 4/10 100/100 Linfoma não-Hodgkin do tipo linfoma folicular, pois a imunofenotipagem apresentada foi CD19 +/ CD20+/ CD10+ e CD5-. O seu prognóstico é lento e geralmente incurável. Feedback Linfoma folicular (50% da pontuação) e linfoma indolente (50% da pontuação) Brasileiro Filho, G. Bogliolo, patologia. 9º Ed.Rio de Janeiro. Guanabara Koogan, 2016, capítulo 25 “Linfomas indolentes: em geral compromete indivíduos idosos [...]. O curso clínico é arrastado, podendo terminar em uma fase mais rápida [...]. São exemplos deste grupo: linfoma linfocítico/leucemia linfocítica crônica; linfoma folicular [...]” 100/100 O linfoma folicular é do tipo linfoma não-Hodgkin indolente, derivado do centro germinativo do folículo linfático. No centro germinativo há presença de centroblastos e centrócitos e, a relação desse linfoma é com a redução da apoptose de células do centro germinativo por causa da translocação t(14;18), resultado esse que demonstra hiperexpressão da proteína BCL-2 (antiapoptótica) e a oncoproteína BCL-2 no centro folicular, que se faz importante no diagnóstico diferencial com hiperplasia folicular. Feedback t(14;18) (50% da pontuação) com hiperexpressão de Bcl-2 (50% da pontuação) Referência: Abba, A. Robbins & Cotran, Patologia: Bases patológicas das doenças. 9º Ed. Rio de Janeiro. Elsevier, 2016, capítulo 13. “O tumor, de modo previsível, tem origem nas células B do centro germinativo e é fortemente associado às translocações cromossômicas que envolvem o Bcl-2. Sua marca registrada é a translocação (14;18) que justapõe o locus IgH no cromossomo 14 e o locus BCL2 no cromossomo 18.” A) Qual a neoplasia em questão e como é o prognóstico dessa neoplasia? * B) Explique a fisiopatologia dessa neoplasia. * 17/06/2021 T5B_CASOS CLÍNICOS LINFOMAS E MM https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSc3J0CqmcK5breAEzDko4HLcEe3P9bSILquHPt7qx4GGBVf-Q/viewscore?vc=0&c=0&w=1&flr=0&vi… 5/10 75/75 Embora um evento infrequente, essa neoplasia pode adquirir características agressivas, piorando o prognóstico do paciente. O acometimento da medula óssea é raro nessa neoplasia, porém justifica o quadro de anemia (fraqueza progressiva) e leucopenia (múltiplas infecções). A neoplasia em questão tem como célula de origem os linfócitos B maduros e circulantes, o que caracteriza um aspecto crônico. Como há acometimento de medula óssea e presença de sintomas B, o paciente é classificado como estágio IVB de Ann Arbor. Situação Clínica 2 125 de 275 pontos J.M de 7 anos foi levado pela sua mãe ao pronto atendimento. Ela afirmou que o paciente foi visto por um cirurgião-dentista, que sugeriu a possibilidade de um abscesso dentoalveolar, e tinha iniciado terapia com antibióticos. Porém o quadro clínico permaneceu inalterado. No exame físico extra-oral a mandíbula está aumentada em tamanho. O exame físico intraoral revelou uma massa assintomática semelhante a um tumor localizado na porção vestibular do corpo da mandíbula. Na radiologia, uma área radiotransparente difusa foi visto na região dos dentes citados. A biópsia de incisão foi feita, levando a um exame histopatológico (abaixo). Sobre o caso responda: Exame físico extra-oral: C) Sobre o caso, é correto afirmar que: * 17/06/2021 T5B_CASOS CLÍNICOS LINFOMAS E MM https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSc3J0CqmcK5breAEzDko4HLcEe3P9bSILquHPt7qx4GGBVf-Q/viewscore?vc=0&c=0&w=1&flr=0&vi… 6/10 Anatomopatológico (hematoxilina e eosina): 75/100 Linfoma de Burkitt não-Hodgkin , o prognóstico tem progressão rápida O tratamento dos linfomas de Burkitt, estágio I e II, é geralmente muito bem sucedido, com uma taxa de cura de mais de 90%. A taxa de cura para crianças com linfoma de Burkitt avançado (estágio III ou IV) varia entre 80% a 90%. Feedback Linfoma de Burkitt (50% da pontuação) e linfoma altamente agressivo (50% da pontuação) Brasileiro Filho, G. Bogliolo, patologia. 9º Ed.Rio de Janeiro. Guanabara Koogan, 2016, capítulo 25 A) Qual a neoplasia em questão e qual o prognóstico? * 17/06/2021 T5B_CASOS CLÍNICOS LINFOMAS E MM https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSc3J0CqmcK5breAEzDko4HLcEe3P9bSILquHPt7qx4GGBVf-Q/viewscore?vc=0&c=0&w=1&flr=0&vi… 7/10 capítulo 25 “Linfomas altamente agressivos: comprometem principalmente crianças. Têm um curso clínico altamente agressivo [...]. São exemplos deste grupo: leucemia/linfoma linfoblástico B ou T e linfoma de Burkitt [...]” 50/100 O tumor em questão cresce rapidamente com alta taxa mitótica, proliferação monoclonal de células B e com padrão de "céu estrelado" dos macrófagos benignos que "devora" linfócitos malignos apoptóticos.Geralmente esse tumor apresenta-se com alto metabolismo e, há uma translocação genética diferenciada envolvendo o gene C-myc no cromossomo 8 e a cadeia pesada da imunoglobulina do cromossomo 14. Feedback t(8;14) (50% da pontuação) com aumento dos níveis de proteína MYC e BCL6 (50% da pontuação) Referência: Abba, A. Robbins & Cotran, Patologia: Bases patológicas das doenças. 9º Ed. Rio de Janeiro. Elsevier, 2016, capítulo 13. “Todas as formas de linfoma de Burkitt são altamente associadas às translocações do gene MYC no cromossomo 8, conduzindo ao aumento dos níveis de proteína MYC. O MYC é um regulador transcricional mestre que acentua a expressão dos genes necessários à glicólise aeróbica, o chamado efeito Warburg [...]” 0/75 É uma neoplasia que frequentemente está associada a infecção pelo HTLV, sendo esse o substrato fisiopatológico para a carcinogênese. A neoplasia em questão tem como célula de origem os linfócitos B madurose circulantes, o que caracteriza um aspecto crônico. Como há acometimento de trato gastrointestinal e presença de sintomas B, o paciente é classificado como estágio IVB de Ann Arbor. O paciente apresenta um subtipo de neoplasia onde a infecção por HHV-4 é frequente, dessa forma, a fisiopatogênese é dependente da expressão de LMP-1. Resposta correta O i t t bti d l i d i f ã HHV 4 é B) Explique a fisiopatologia dessa neoplasia. * C) Sobre o caso, é correto afirmar que: * 17/06/2021 T5B_CASOS CLÍNICOS LINFOMAS E MM https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSc3J0CqmcK5breAEzDko4HLcEe3P9bSILquHPt7qx4GGBVf-Q/viewscore?vc=0&c=0&w=1&flr=0&vi… 8/10 O paciente apresenta um subtipo de neoplasia onde a infecção por HHV-4 é frequente, dessa forma, a fisiopatogênese é dependente da expressão de LMP-1. Situação Clínica 3 250 de 250 pontos Homem, 63 anos, previamente hígido, comparece à consulta ambulatorial por quadro de linfonodomegalia em região cervical direita há 2 meses. Refere crescimento progressivo e indolor associado com emagrecimento de 12 Kg e sudorese noturna. Nega outros sintomas. Não há antecedentes dignos de nota. Ao exame físico, regular estado geral, sem alterações dos sinais vitais, presença de linfonodomegalia coalescente em região cervical à direita (4,0 x 3,0 cm), em região inguinal à direita (5,0 x 4,0 cm) e axilar à esquerda (3,0 x 4,0 cm), indolores à palpação, e restante do exame físico sem anormalidades. A biópsia revela células com positividade para CD15 e CD30, com presença de múltiplas linhagens celulares de fundo e variantes mononucleares frequentes. 100/100 LH (Linfoma de Hodgkin) de celularidade mista por causa dos CD's 15 e CD30+ com variantes mononuclear frequentes associados à EBV+. Feedback Tipo: Linfoma de Hodgkin (50% da pontuação); subtipo: Celularidade mista (50% da pontuação) Referência: Abba, A. Robbins & Cotran, Patologia: Bases patológicas das doenças. 9º Ed. Rio de Janeiro. Elsevier, 2016, capítulo 13. “Células de Reed-Sternberg diagnósticas e variantes mononucleares frequentes; in�ltração de fundo rica em linfócitos T, eosinó�los, macrófagos, plasmócitos; células de Reed-Sternberg CD15+, CD30+; 70% EBV+” 100/100 Consiste em disseminação difusa e também podendo associar à manifestações sistêmicas, alterações de linfonodos, emagrecimento brusco, linfonodomegalia, sudorese noturna. Feedback Estágio avançado (Ann Arbor III e IV) (33,3% da pontuação); incidência maior em homens (33,3% da pontuação); pico em adultos jovens e idosos (33,3% da pontuação) A) Qual tipo e subtipo de neoplasia apresentado pelo paciente? * B) Quais são os aspectos clínicos típicos desse subtipo de neoplasia? * 17/06/2021 T5B_CASOS CLÍNICOS LINFOMAS E MM https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSc3J0CqmcK5breAEzDko4HLcEe3P9bSILquHPt7qx4GGBVf-Q/viewscore?vc=0&c=0&w=1&flr=0&vi… 9/10 “Mais de 50% apresentam-se como estádio III e IV da doença; maior incidência em homens; incidência bifásica, com pico em adultos jovens e novamente em adultos com mais de 55 anos” Referência: Abba, A. Robbins & Cotran, Patologia: Bases patológicas das doenças. 9º Ed. Rio de Janeiro. Elsevier, 2016, capítulo 13. 50/50 O estadiamento depende do número de cadeias linfonodais acometidas. Se o paciente não apresentar nenhum outro acometimento, ele é considerado estágio IIIb O paciente do caso apresenta sintomas B (febre de Pel-Ebstein, sudorese noturna e linfonodomegalia) e, portanto, uma neoplasia mais agressiva (de pior prognóstico). Embora raro, essa neoplasia pode afetar órgãos extranodais. Dessa forma, se o paciente apresentar esse tipo de acometimento, ele é classificado como estágio IVa O paciente apresenta um subtipo de neoplasia onde a infecção por EBV é rara, dessa forma, a fisiopatogênese é independente da expressão de LMP-1. Situação Clínica 4 180 de 200 pontos Senhor de 72 anos comparece ao pronto atendimento apresentando história de fadiga há alguns meses. Apresenta anemia (Hb= 10g/dL). Na investigação foram feitos diversos exames. Foi confirmada presença de proteína M na urina. Nas radiografias, descobriu-se que ela apresentava múltiplas lesões líticas em ossos longos e crânio. Os outros exames evidenciaram elevação da creatinina, hipercalcemia e elevação de beta-2 microglobulina: 6,2 mcg/mL (referência: 0,61 a 2,37 mcg/mL). O mielograma revelou 60% de plasmócitos na medula óssea e a alteração cromossômica nas células neoplásicas: translocação t(4;14). Sobre o caso, responda: 100/100 Ativo. Pelo fato de apresentar sintomatologia como: presença da proteína M da urina, elevação da creatinina, hipercalcemia, fadiga, incluindo que o mielograma revelou 60% de plasmócitos na medula óssea. CRAB: cálcio elevado + Complicações Renais + Anemia + Lesões ósseas. C) Sobre o caso, é correto afirmar que: * A) Com base no caso clínico o paciente apresenta mieloma múltiplo assintomático ou MM ativo? Justifique com base nos dados apresentados. * 17/06/2021 T5B_CASOS CLÍNICOS LINFOMAS E MM https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSc3J0CqmcK5breAEzDko4HLcEe3P9bSILquHPt7qx4GGBVf-Q/viewscore?vc=0&c=0&w=1&flr=0&… 10/10 80/100 O aumento da perda óssea pode levar à hipercalcemia, e as lesões líticas acontecem por causa de fraturas e dores nos ossos, pois no MM, as células estimulam os osteoclastos a aumentar a atividade e reabsorção de cálcio nos ossos. Feedback A interação entre as células do mieloma e o microambiente ósseo, leva à ativação dos osteoclastos e à supressão dos osteoblastos, resultando em perda óssea. Essa retirada de cálcio do osso, resulta em hipercalcemia e suscetibilidade a lesões líticas. ENVIO DA ATIVIDADE 0 de 0 pontos Sim. Com certeza. Este formulário foi criado em Uninove. B) No caso apresentado a paciente apresenta hipercalcemia e lesões líticas. Explique a razão desses achados, com base na fisiopatologia da doença. * Deseja enviar a atividade? * Formulários https://www.google.com/forms/about/?utm_source=product&utm_medium=forms_logo&utm_campaign=forms
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