Demencias - Neurologia Medicina FAG

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Aula 07 - Demências (Dr. Renato Endler) 
 
- Existem vários tipos de demência: 
 
 - Alzheimer - Mais frequente em consultório, a causa mais comum de demência. 
 - Vascular - É a segunda maior causa de demência (segunda mais comum). 
 - Corpos de Lewy - É a segunda causa de demência degenerativa. 
 - Frontotemporal - É a segunda causa de demência degenerativa antes dos 65 anos. 
 - Demência da doença de Parkinson. 
 
- Conceito: É uma condição adquirida que representa um decréscimo em relação ao nível cognitivo 
prévio do indivíduo com comprometimento das funções sociais e funcionais, em geral com a memória 
e outras funções acometidas. O paciente tem comprometimento das atividades de vida diárias (AVDs) 
devido à demência. Esse prejuízo no dia a dia pode começar com esquecimento de onde guardou 
determinada coisa, ao não lembrar o que fez antes, se perder em determinado lugar e pode 
evolutivamente piorar para uma condição em que o paciente não lembra o que comeu, não lembra 
se tomou banho, não quer tomar banho porque acha que já tomou, e assim por diante. 
 
- De acordo com o DSM-IV, o diagnóstico de demência requer “o desenvolvimento de múltiplos 
déficits cognitivos que são suficientemente graves para causar comprometimento no funcionamento 
ocupacional ou social”. Os comprometimentos devem incluir a memória e outros domínios cognitivos, 
devem constituir um declínio em relação à função pré-mórbida e não devem poder ser atribuídos a 
delirium ou confusão mental. 
 
- Deve haver comprometimento de, no mínimo, 2 dos seguintes domínios cognitivos: 
 
 - 1) Memória: Anterógrada (recente) e retrógrada (remota). 
 - 2) Funções executivas: Capacidade de realizar tarefas. 
 - 3) Função visuoespacial: Quando consegue desenhar, escrever. 
 - 4) Alteração da linguagem: São problemas para encontrar palavras, diminuição da fluência, 
 compreensão ou designação. 
 
- Observação: Não necessariamente tem que haver comprometimento da memória, apesar de ser o 
mais frequentemente acometido. 
 
- Devem ser relatados também sintomas de alteração motora ou da marcha, movimentos adventícios, 
envolvimento autônomo (hipotensão, disfunção urinária ou intestinal) ou distúrbios do sono. 
 
- Epidemiologia da demência: A maioria dos casos de demência em pessoas idosas apresenta sinais 
patológicos da doença de Alzheimer (70 a 80% submetidos à necropsia apresentam Alzheimer 
patologicamente definido). A de corpos de Lewy é a segunda causa mais comum de demências 
degenerativas. Demência frontotemporal se torna sintomática em idades mais baixas, na sexta década. 
 
- Comprometimento cognitivo leve: É uma desatenção na maioria dos casos e geralmente o problema 
principal não é a memória, mas sim a atenção. Faz algo desatento e não lembra porque é algo que 
você não gravou, ou seja, não lembra não por problema de memória, mas porque a informação não 
foi gravada. As principais causas dessa alteração da atenção são ansiedade, alterações metabólicas - 
principalmente deficiência de vitamina B12, distúrbios da tireoide, doenças infecciosas (sífilis e HIV), 
mas a causa mais comum de todas inclui os distúrbios do sono (apneia do sono, daí acorda cansado). 
 
 
Mini exame do estado mental (Mini mental) 
 
- É um exame fácil, prático, que faz em poucos minutos e avalia todas as funções cognitivas. A partir 
desse exame é feita uma triagem para saber se esse paciente deve ser investigado para algo mais 
aprofundado ou se é somente uma demência senil ou uma demência da idade. 
 
- O mini mental classifica por pontos, de acordo com os seguintes critérios: Orientação, memória 
imediata, atenção e cálculo, linguagem, memória de evocação e função visuoespacial. 
 
 
 
- Orientação: No tempo e no espaço. Que horas são? Em que dia estamos? Que dia do mês? 
 
- Memória imediata: Médico fala 3 palavras e logo em seguida pede para o paciente repetir. 
 
- Atenção e cálculo: Pedir para o paciente subtrair 7 de 100 até chegar no 65. Se não souber fazer 
cálculos, pedir para soletrar a palavra “Mundo” de trás para frente. 
 
- Linguagem: Pedir para o paciente falar o nome de 2 objetos ilustrados e para que servem. Apraxia é 
a incapacidade de realizar um ato motor complexo da maneira correta, apesar de a função motora 
permanecer intacta. Lesões em áreas cerebrais responsáveis pelo planejamento e sequenciamento das 
funções motoras. Exemplo: O paciente reconhece uma caneta, mas não sabe a sua função e como 
usá-la. Agnosia é a incapacidade de reconhecer ou identificar objetos, apesar de a função sensorial 
permanecer intacta. Exemplo: O paciente não reconhece o objeto como uma caneta. Ainda sobre a 
linguagem, pode se fazer um teste de repetição (pede para repetir uma frase “nem aqui, nem ali, nem 
lá”. Dá pra ver como estão os comandos (pegar um papel com a mão direita, dobrar no meio e devolver 
com a mão esquerda), e também escrever uma frase completa. 
 
- Memória de evocação: Pedir para o paciente repetir as palavras que foram faladas anteriormente. 
 
- Função visuoespacial: Pedir para copiar/desenhar dois polígonos intercalados. Também tem o teste 
do relógio (desenhar o relógio com os ponteiros, números e a hora que for determinada). 
 
- Pontuação: Os parâmetros podem variar muito. A nota máxima é de 30 pontos, com o corte de 26 
pontos para paciente alfabetizados. Para pacientes analfabetos, a nota máxima é 23 pontos. 
 
Pacientes alfabetizados Pacientes analfabetos 
Normal > 26 pontos Máximo é 23 pontos 
Demência leve < 26 pontos Demência leve < 20 pontos 
Demência moderada = 22 pontos Demência moderada = 17 pontos 
Demência grave < 15 pontos Demência grave < 14 pontos 
 
- Situações clínicas: Digamos que o paciente fez o teste e deu 28, nesse caso, avisa o paciente que 
deu um pouco alterado, mas que não está ruim e pede para repetir o exame em 6 meses. Se em 6 
meses der 28 de novo, quer dizer que está igual, então pede para repetir em 1 ano. Agora, um paciente 
alfabetizado fez e deu 24 pontos, deve-se iniciar o tratamento com qualquer uma das 3 medicações e 
a partir do momento que inicia o tratamento tem que acompanhar esse paciente. Repete o exame em 
6 meses para ver se a medicação está funcionando. Se o paciente ficou 4 anos sem acompanhamento, 
voltou e seu exame deu 14, deve-se associar Memantina ao medicamento que já está sendo utilizado. 
 
- Características gerais das demências: É um problema de saúde pública (A população está 
envelhecendo, então, os casos de demências estão aumentando muito, e isso onera o Estado: 
aposentadoria, internações, nas quais numa fase avançada os pacientes ficam acamados, aumentando 
a chance de infecções, pneumonias, ITU, além de tudo isso, o custo das medicações é alto). 
 
- As demências podem ser divididas por categorias: 
 
 - Degenerativas: Alzheimer. 
 - Não degenerativas: Demência vascular. 
 - Corticais: Orientação e memória de armazenamento comprometidos. 
 - Subcorticais: Atenção, memória, processamento mental e motricidade comprometidos. 
 - Potencialmente reversíveis: Por deficiência de B12, hipotireoidismo. 
 - Irreversíveis: Alzheimer, Creutzfeldt-Jakob (demência da vaca louca). 
 - Rapidamente progressivas: Creutzfeldt-Jakob. 
 - Lentamente progressiva: Alzheimer. 
 
- Então existem demências que podem ser degenerativas ou não, corticais ou subcorticais, reversíveis 
ou não e as que progridem rapidamente ou lentamente. 
 
Demência de Alzheimer (DA) 
 
- Epidemiologia: É a forma mais frequente em idosos (No Brasil, 60% dos casos de demência, tendo 
incidência de 14,8 casos para 1000 habitantes). A taxa de prevalência aumenta a partir dos 60 anos. 
 
- Fatores de risco: O mais importante de todos é o próprio envelhecimento, o avançar da idade. 
Existem também fatores adquiridos, como HAS, obesidade, DM, altos níveis de homocisteína, TCE, 
idade paterna, depressão, doença cardiovascular, uso de AINES, estrogênio e tabagismo. 
 
- Fatores protetores: Atividade física, alta escolaridade (incidência baixa geralmente, mas quando têm 
é mais grave) e ômega 3(considerado um fator relativo). 
 
- Importante: A maioria dos casos é esporádica (sem relação familiar, representando cerca de 2/3 dos 
pacientes), são poucos os casos em que ocorrem as formas familiares (5% dos casos). A forma familiar 
ocorre geralmente antes dos 60 anos por mutações de cromossomos 1, 14 e 21. 
 
- Fisiopatologia: O principal achado anatomopatológico é atrofia cortical, principalmente do 
hipocampo (área da memória). É quando o cérebro está “mais murcho”, e isso pode até ser fisiológico, 
porém quando ocorre no hipocampo vai ter sintomas mais intensos. Na fisiopatologia, há perda 
neuronal, depósito de peptídeo beta amiloide (que geralmente antecede 1 década os sintomas) e 
emaranhados neurofibrilares. Existem alterações microscópicas, logo, o exame padrão ouro para a 
DA é o neuropatológico (biópsia cerebral), pois detecta essas alterações na microscopia. 
 
 
 
Perda neuronal 
 
- Excesso de glutamato > Faz morte dos neurônios colinérgicos > Diminui acetilcolina. É por isso que 
os inibidores de acetilcolinesterase são usados no tratamento. 
 
Acúmulo de peptídeo beta amiloide 
 
- É o principal evento fisiopatológico. O seu depósito antecede em 1 década o início dos sintomas. 
 
- Em situações fisiológicas, a proteína precursora amiloide sofre clivagem pela enzima alfa-secretase, 
produzindo fragmentos não amiloidogênicos (não tóxicos). 
 
- No Alzheimer, a proteína amiloide sofre clivagem pelas enzimas beta e gama-secretases, produzindo 
peptídeos beta-amiloides (que são neurotóxicos). E isso ocorre por alteração no cromossomo 21. 
 
- O acúmulo de peptídeos beta-amiloides ocorre no espaço extracelular na forma de oligômeros e leva 
à formação de placas neuríticas. 
 
 
Emaranhados neurofibrilares 
 
- A proteína TAU é codificada por um gene do cromossomo 17. 
 
- Em condições fisiológicas, a proteína TAU faz a formação estrutural do citoesqueleto neural que é 
responsável pelo transporte neuronal. Com o tempo, podem acontecer emaranhados de menor 
densidade. 
 
- Na demência de Alzheimer, a proteína TAU é hiperfosforilada, formando filamentos helicoides 
insolúveis que se agregam, formando os emaranhados neurofibrilares. 
 
- A densidade dos emaranhados aumenta com o passar dos anos, tanto em pessoas sem demência 
quanto naquelas com demência. A diferença é que em pacientes com demência, a demência dos 
emaranhados é maior. 
 
- A formação de emaranhados de alta densidade piora a qualidade de vida do paciente. 
 
- As principais áreas acometidas pelos emaranhados são o córtex entorrinal e a formação hipocampal. 
 
- Posteriormente, há o acometimento dos núcleos colinérgicos no prosencéfalo basal, cursando com 
perda da inervação colinérgica para o córtex cerebral e depois para áreas neocorticais. 
 
- Quando acomete o córtex associativo (responsável pela integração sensório-motora), cursa com as 
alterações cognitivas e comportamentais. É por isso que a alteração microscópica acontece muito 
antes do aparecimento dos sintomas. 
 
- Acontece uma redução de 50 a 90% da atividade da acetilcolinesterase, diminuindo a formação da 
acetilcolina e a transmissão. O paciente evolui com perda neuronal, seguindo para um quadro 
demencial progressivo. 
 
 
Quadro clínico 
 
- O quadro clínico muda com o avançar da idade, piora com o tempo (evolução progressiva). Pode 
ocorrer estabilizações platô: O distúrbio não se modifica por 1 ou 2 anos, mas depois a evolução 
geralmente é retomada. Os diversos sintomas ocorrem em fases distintas (fase leve, moderada e grave). 
 
- Sintomas cognitivos: A perda de memória é a principal característica. Inicialmente, perde a memória 
anterógrada (recente), já a memória remota é comprometida em estágios tardios. Há, também, os 
distúrbios da linguagem. Pode ter um prejuízo da memória semântica (não consegue formular frases). 
Pode ter anomia (dificuldade ou incapacidade para encontrar palavras). Em fases mais avançadas, 
pode ser incapaz de se comunicar (mutismo). 
 
- Desorientação temporal e espacial. 
 
- O paciente pode ter apraxia (não consegue realizar determinadas funções motoras que sabia fazer 
antes) e também agnosia (incapacidade de reconhecer ou identificar objetos). 
 
- Distúrbios perceptivos e visuais. 
 
- Sintomas não cognitivos (neuropsiquiátricos): Já uma fase avançada da doença. Apatia (mais no 
início), depressão (quadro crônico), agressão, ansiedade, distúrbios do sono, distúrbios do apetite (a 
polifagia é o mais comum), delírio e alucinação (em fases mais avançadas), desinibição e irritabilidade. 
 
Sintomas cognitivos Sintomas não cognitivos 
Perda da memória recente (anterógrada) Apatia 
Distúrbios da linguagem Depressão 
Desorientação temporal e espacial Agressividade e irritabilidade 
Apraxia e agnosia Ansiedade 
Distúrbios perceptivos e visuais Distúrbios do sono, desinibição 
Anosognosia Delírio, distúrbios do apetite 
 
- O diagnóstico é clínico (anamnese é o exame principal). Apesar da biópsia cerebral ser o padrão 
ouro (diagnóstico definitivo pela neuropatologia), ela não é utilizada. 
 
- O mais importante para o diagnóstico é a anamnese. Conversar com a família. Perguntar sobre: 
 
 - Tempo de início (Perguntar quando começou, pois é um quadro crônico). 
 - Tipo de sintoma (Perda de memória recente ou tardia? Importante para determinar o estágio). 
 - Modo de instalação (Insidioso ou rápido, pois no Alzheimer é insidioso, lento). 
 - Como evoluiu? (Piorou? O Alzheimer é um distúrbio progressivo). 
 - Tem história familiar? 
 - Tem impacto sobre a atividade cotidiana? 
 
- Perguntar sobre traumas e AVC. Sempre diferenciar se não tem um comprometimento cognitivo leve, 
que tem várias causas (distúrbios do sono, ansiedade, distúrbios hormonais, como disfunções 
tireoidianas, alguma outra doença). Se for um paciente jovem com queixa de esquecimento é muito 
improvável que seja demência. 
 
Critérios clínicos para o diagnóstico 
 
- O diagnóstico não é feito de maneira definitiva. Existe o diagnóstico provável, o possível e o de 
apresentação mista. 
 
- Diagnóstico provável: Tem um início insidioso, déficits cognitivos iniciais e mais proeminentes (dois 
domínios cognitivos afetados + alteração de vida diária). Apresentação amnéstica (perda de memória 
recente). Representação não amnéstica (compromete linguagem, função visual, função executiva). 
Não necessariamente o paciente vai ter comprometimento dos outros domínios também. “Provável” 
é mais diagnóstico de Alzheimer do que o “possível”, ou seja, é o que tem maiores chances. 
 
- Diagnóstico possível: Preenche os critérios da doença provável, mas tem início abrupto ou detalhes 
de histórico insuficiente ou falta de documentação objetiva de declínio cognitivo progressivo. Tem 
menos chance de ser Alzheimer. 
 
- Diagnóstico com apresentação mista: Paciente que tem os critérios de Alzheimer, mas tem critérios 
de doença cerebrovascular ou característica de demência de corpos de Lewy ou outra doença 
neurológica ou uso de medicação. 
 
- Resumidamente, quando se tem certeza pela clínica é o diagnóstico provável. 
 
Diagnóstico 
 
- Tem que ter a presença de alterações cognitivas, comportamentais e funcionais. Tem que ter 
alteração da função das atividades do dia a dia. 
 
- É importante excluir outras causas de demência. 
 
Tríade do diagnóstico 
Alterações cognitivas, comportamentais e funcionais 
Exclusão de outras causas de demência 
Exames complementares 
Exames complementares 
 
Exames laboratoriais 
 
- Laboratoriais básicos: Hemograma (para descartar anemias), creatinina, sódio, potássio e cálcio. 
 
- Testes para vitamina B12. Se o paciente apresentar alguma deficiência de vitamina B12 e tiver 
também sinais de Alzheimer, não pode fechar o diagnóstico. Tem que fazer o tratamento da 
deficiência da vitamina, e ver se o paciente melhora. 
 
- Testes para deficiência de tireoide (TSH). 
 
- Sorologia para sífilis e para HIV, principalmente em pacientes abaixo de 60 anos (mas tem que fazer 
em todos os pacientes). 
 
Líquor- É indicado em demências antes dos 65 anos para afastar apresentação de curso atípico, doenças 
infecciosas. 
 
- Dosagem de beta amiloide e proteína TAU no líquor: Podem aumentar a acurácia, mas são exames 
caros e não definem diagnóstico. A proteína TAU é hiperfosforilada e é detectada em concentrações 
mais altas no LCR. Peptídeo beta amiloide está mais baixo no LCR. 
 
Exames de imagem 
 
- Tomografia de crânio. 
 
- Preferencialmente ressonância magnética, pois mostra melhor as atrofias cortical e hipocampal e 
afasta também outras causas que podem levar ao quadro demencial. 
 
- Pode pedir uma ressonância com volumetria do hipocampo. O radiologista calcula o volume do 
hipocampo com a finalidade de ver se está diminuído ou não, com valores de referência para a idade. 
 
- PET (tomografia por emissão de pósitrons): Mostra hipometabolismo temporoparietal posterior. 
 
- SPECT (tomografia por emissão de fóton único): Mostra hipofluxo regional temporoparietal posterior. 
 
- Eletroencefalograma: Útil para diagnóstico diferencial de epilepsia, encefalopatias tóxico-
metabólicas, Creutzfeldt-Jakob. 
 
- O estudo genético não é recomendado com propósito de diagnóstico. 
 
- No exame de imagem, compara-se um lado com o outro, analisar a linha média (presença de atrofia 
generalizada). 
 
 
 
Tratamento 
 
- A medicação tem o intuito de estabilizar a doença ou diminuir sua progressão, mas não existe uma 
medicação que faça reverter a memória ao que era antes. 
 
Drogas que atuam nas vias colinérgicas 
 
- Donepezila, galantamina e rivastigmina. Têm eficácia muito semelhante, o que muda principalmente 
é o efeito colateral. 
 
- Aumentam a acetilcolina na fenda sináptica, pois inibem a acetilcolinesterase (enzima que faz 
hidrólise/destruição da acetilcolina, ocasionando estimulação do receptor colinérgico). 
 
- Sem evidência de superioridade entre elas (eficácia semelhante). 
 
- Não se deve associar medicamentos dessa mesma classe (Exemplo: Não usar donezepila + 
galantamina). 
 
Droga que atua na via glutamatérgica 
 
- Memantina: 10 mg, 2x ao dia. 
 
- Mecanismo de ação: Antagonista não competitivo dos receptores NMDA (diminui a ação do 
glutamato). 
 
- Utilizada apenas em fase moderada e grave (Mini Mental < 17 já pode considerar). 
 
- Pode ser associada a qualquer outro medicamento na fase moderada ou grave da doença. 
 
- Auxilia no tratamento, mas não existe monoterapia de Memantina. 
 
- Nunca iniciar de forma abrupta, rápida, pois gera muitos efeitos colaterais. O ideal é iniciar com 
meio comprimido ao dia (5 mg) e aumentar meio comprimido a cada 7 dias até tomar 2 comprimidos 
ao dia (20 mg). 
 
- Não se faz associação entre os medicamentos, apenas Memantina para os casos graves. 
 
Agente Apresentações Inicial Terapêutica 
Donezepila 5 / 10 mg 
5 mg (1x/dia) 
geralmente à noite 
10 mg/dia 
Galantamina 8 / 16 / 24 mg 8 mg (1x/dia) 16-24 mg/dia 
Rivastigmina 1,5 / 3 / 4,5 / 6 mg 1,5 mg (2x/dia) 6-12 mg/dia 
Memantina 10 mg 5 mg (2x/dia) 20 mg/dia 
Rivastigmina Patch 
(Adesivo) 
4,6 / 9,5 / 13,3 mg (Colar após o banho, age durante 24h) 
- Efeitos colaterais: Náuseas (principal), diarreia, insônia, vômitos, câimbras, fadiga, anorexia, tontura, 
dor abdominal, perda de peso, ansiedade, síncope, tremores e cefaleia. 
 
- Recomendação: Aumento gradual da dose. Se necessário, aumentar até a dose máxima padronizada. 
Esperar uma queda de 3 pontos no mini mental para trocar o medicamento (Exemplo: Donezepila 
para galantamina). Se houver piora acentuada, trocar a medicação ou associar à Memantina. 
 
Demência vascular 
 
Conceito 
 
- É uma condição adquirida que apresenta um decréscimo em relação ao nível cognitivo prévio com 
comprometimento das funções sociais e funcionais (prejuízo de pelo menos 2 domínios cognitivos). 
 
- Principal doença relacionada a um evento isquêmico (AVC) e por isso tem alteração no exame de 
imagem. 
 
- Pode ter tido infarto de grandes vasos ou infarto único estratégico (região do tálamo, por exemplo). 
 
- Tem que ter relação entre o AVC e o início dos distúrbios demenciais. Tem que ter um evento 
isquêmico previamente e depois o comprometimento de memória, por exemplo. 
 
Epidemiologia 
 
- A prevalência em pacientes que apresentaram infarto vascular é de 10 a 30% após 3 meses, no qual 
30 a 48% dos pacientes que tiveram um AVC podem evoluir com demência (não significa que todos 
irão evoluir). 
 
- Demência vascular pode ser isolada ou mista e é a segunda causa de demência, depois de Alzheimer. 
 
Características 
 
- Não é uma demência degenerativa. Tem uma causa, que é o AVC, diferentemente do Alzheimer. 
 
- Os fatores de risco incluem idade avançada, diabetes, história prévia de AVC, tamanho e localização 
do AVC. 
 
Etiologia 
 
- Infarto único estratégico: Principalmente no tálamo, hipocampo e giro angular. Quadro com início 
abrupto (diferente do Alzheimer que tem lentidão para iniciar o quadro clínico). 
 
- Múltiplos infartos: Várias regiões, lesões em territórios de grandes artérias, na cerebral média, 
cerebral anterior. Ocorre hipoperfusão. 
 
- Demência por lesões de pequenos vasos: HAS, DM, infartos lacunares nos núcleos da base 
(hemorragia das artérias lenticuloestriadas, que são pequenos ramos da artéria cerebral média que 
irrigam os núcleos da base). Diferentemente do Alzheimer, o paciente pode abrir o quadro com uma 
disfunção executiva, apatia e sintomas parkinsonianos. 
 
- Lesão subcortical de substância branca: Uma síndrome subcortical acompanhada de lesões da 
substância branca profunda caracteriza-se por sinais pseudobulbares, sinais piramidais isolados, 
depressão ou labilidade emocional, comportamento “frontal”, distúrbios brandos de memória, 
desorientação, resposta deficiente a novidades, limitação do campo de interesses, menor capacidade 
de fazer associações, dificuldade de passar de uma ideia para outra, desatenção e perseveração. 
 
- Quanto maior o número e extensão dos infartos, maior a chance de desenvolver demência 
cerebrovascular. 
 
Critérios clínicos para o diagnóstico 
 
- A doença vascular cerebral é definida clinicamente por sintomas neurológicos e evidência dos 
exames de imagem (TC ou RM). Precisa ter uma evidência no exame de imagem. 
 
- Relação entre a síndrome demencial e a demência vascular inferida de início de demência após 3 
meses do AVC ou deterioração abrupta das funções cognitivas ou progressão flutuante em degraus 
(relação do tempo e sintoma). 
 
- Diagnóstico provável: Comprometimento de pelo menos 2 outras funções cognitivas além da 
memória + Evidência do evento isquêmico + Relação do tempo X sintoma. Critérios de exclusão: 
Distúrbios de consciência, delírio, psicose, afasia grave, comprometimento sensorial grave que impeça 
o exame neurológico (ocorrência de transtorno sistêmico ou neurológico que possa por si só ser 
responsável pelas perdas cognitivas). 
 
- Diagnóstico possível: Presença de demência com sinais neurológicos focais em paciente sem exame 
de imagem ou ausência de relação temporal clara entre demência e AVC. Pacientes com início sutil 
ou curso estável, ou com a melhora do distúrbio cognitivo que não é tão claro que seja demência 
vascular, geralmente têm um início mais pontual do que Alzheimer. Exemplo: Paciente chega no PS 
acompanhado pelo filho, que relata o problema de memória com início há 6 meses, no exame físico, 
paresia de membro superior direito, no mini mental o resultado é 20. Na hora você não tem um exame 
de imagem, mas pode fazer uma forte correlação clínica. 
 
Diagnóstico definido: Tem que ter critérios clínicos para a demência vascular provável, preencher 
todos os critérios, tem que ter evidência histopatológica (necropsia e biópsia), ausência de 
emaranhados neurofibrilares ou placas neuríticas excedendo o esperado para a idade; ausência de 
outras causas. 
 
Exames complementares 
 
Exames de imagem 
 
- Tomografia de crânio: Para descartar/afastar outras causas como tumores, hidrocefalia, hematoma 
subdural, infartos lacunares,lesões corticais ou, também, para confirmar o diagnóstico. 
 
- Ressonância: É o exame padrão ouro. As melhores sequências para avaliar são Flair ou T2 (sendo 
que a Flair é a principal para avaliar a possibilidade de um AVC prévio). A sequência Flair nada mais 
é do que um T2 com supressão (apagamento) do líquor. A sequência T2 é quando a substância branca 
fica hipointensa (cinza) e a substância cinzenta fica hiperintensa (branca), sendo útil para ver 
inflamações/desmielinizações. 
 
- Por meio da ressonância, pode-se classificar as lesões pela Escala de Fazekas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- 0 é quando não tem nenhum ou único sinal. 
 
- 1 é quando tem múltiplos pontos. 
 
- 2 é quando está iniciando lesões confluentes. 
 
- 3 é quando tem extensas lesões confluentes. 
 
- As melhores sequências da RNM para avaliar são: Axial Flair e T2. 
 
- Exemplo de laudo: Presença de microangiopatia, Fazekas grau 3 = Grande chance de demência 
vascular. 
 
Quadro clínico 
 
- Varia conforme o território vascular afetado pelo AVC. 
 
- Problemas de concentração e fala. 
 
- Depressão. 
 
- Sintomas dos AVC’s. 
 
- Acometimento da memória. 
 
- Confusão aguda. 
 
- Crises epilépticas. 
 
Classificação de Fazekas 
0 = Nenhuma alteração. 
1 = Focos esparsos, menores que 10 mm, áreas de 
lesões confluentes < 20 mm de diâmetro. 
2 = Confluência inicial, lesões únicas entre 10 e 20 
mm e áreas de lesões agrupadas com > 20 mm de 
diâmetro. 
3 = Confluência severa, são amplas áreas de 
confluência com lesões únicas e áreas > 20 mm de 
diâmetro. 
- Sintomas cognitivos produzidos pela demência vascular, geralmente, são subcorticais: Redução da 
capacidade de concentração, esquecimento, inércia, alentecimento do pensamento (bradifrenia), 
apatia e déficits na função executiva. 
 
- Elementos da história clínica que falam a favor de demência vascular: Curso flutuante, confusão 
mental de ocorrência noturna, depressão, queixas somáticas e incontinência emocional, assim como 
HAS, AVE prévio e sinais focais. 
 
Tratamento 
 
- Tratar os fatores de risco vasculares e cardiovasculares. 
 
- Tratamento do AVC, com uso de AAS, investigação por meio do ECG, investigar arritmias, fazer eco 
de carótidas, arteriografia, angiotomografia, eco do coração. 
 
- Nenhum medicamento tem eficácia significativa no tratamento da demência: 
 
 - Inibidor da colinesterase: Pequena resposta com a galantamina, mas nada significativo. 
 - Memantina: Não há indicação. 
 - Bloqueador do canal de cálcio: Anlodipina não tem eficácia nenhuma. 
 
Demência de corpos de Lewy 
 
- Tem como característica a sinucleínopatia, estando associada à deposição da alfa sinucleína no 
citoplasma e nos neurônios, o que levaria à formação dos corpos de Lewy. Essa é a fisiopatologia, 
bem resumidamente. 
 
- A instalação do quadro cognitivo é a manifestação central da doença e faz o diagnóstico. O que a 
diferencia do Parkinson é a instalação do quadro cognitivo. 
 
- Importante: 
 
- Se o quadro cognitivo vem antes do sintoma motor em até 1 ano = Demência de corpos de Lewy. 
 
- Se o quadro motor vem antes dos sintomas cognitivos em até 1 ano = Demência de Parkinson. 
 
- É só lembrar que o quadro motor vem antes no Parkinson. 
 
 
 
Diagnóstico 
 
- Depende de pelo menos 2 critérios: 
 
 - Parkinsonismo atípico: Instabilidade postural, tremor de repouso, bradicinesia e rigidez 
 extrapiramidal. É chamado de atípico pois não responde bem à levodopa. 
 - Alucinações visuais recorrentes: Já no início da doença (diferente do Alzheimer). 
 - Flutuações cognitivas: Períodos de melhora e piora da memória. 
 - Manifestações psiquiátricas: Irritabilidade, agressividade e depressão. 
 
- Diagnóstico diferencial: Demência da doença de Parkinson. Para ser demência da doença de 
Parkinson tem que ter primeiramente o diagnóstico da doença de Parkinson. 
 
Tratamento 
 
- Donezepila, Rivastigmina, Galantamina, Memantina: Têm baixa eficácia, não se usa praticamente. 
 
- Fazer controle dos sintomas psiquiátricos (fobias, manias etc). 
 
- Tem um prognóstico ruim. 
 
Demência frontotemporal 
 
- É a segunda causa de demência degenerativa na população com menos de 65 anos. A idade é atípica 
em relação ao Alzheimer, começa a partir dos 45 anos, até os 65 anos geralmente. 
 
- Acomete igualmente homens e mulheres. 
 
- Apresenta uma evolução muito ruim (prognóstico ruim), com sobrevida de 6 a 8 anos. 
 
Fisiopatologia 
 
- É uma atrofia circunscrita, em geral, assimétrica dos lobos frontais e temporais. 
 
- Acometimento da área pré-frontal (alterações no comportamento e na personalidade). 
 
Quadro clínico 
 
- Sintomas de início insidioso e tem como características a mudança da personalidade e mudança do 
comportamento já no início do quadro. 
 
- Tem redução na expressividade emocional; labilidade emocional (muda muito o humor); 
comportamento social inapropriado; falta de autocrítica (insight); distúrbios alimentares; sintomas 
psicóticos (raros). Em geral, o paciente apresenta mudanças agressivas de comportamento. 
 
- É muito difícil fazer esse diagnóstico 
 
- Tem prognóstico ruim. 
 
Diagnóstico 
 
- É essencialmente clínico. 
 
- TC/RNM mostram atrofia frontal e temporal, porém não é patognomônico. 
 
- SPECT/PET mostram hipofluxo/hipometabolismo na região frontal e temporal, mas também não é 
patognomônico. No Alzheimer essa alteração era mais posterior. 
 
Diagnóstico diferencial: Alzheimer e transtornos psiquiátricos. 
 
Tratamento 
 
- É sintomático. 
 
- Inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRS) e de noradrenalina (ISRSN): O principal 
medicamento que se utiliza é o Trazodona. 
 
- Dá para utilizar antipsicóticos atípicos. 
 
- Inibidores da colinesterase não têm boa resposta. 
 
Outras demências 
 
- São casos que, dependendo do estágio, podem ser reversíveis. 
 
Doença de Wilson 
 
- Ocorre pelo acúmulo de cobre. 
 
- Comum em pacientes jovens com transtornos psiquiátricos associados. 
 
- Pode ter Parkinsonismo associado. 
 
- Tratamento com D-penicilamina. 
 
- Pedir avaliação oftalmológica para ver se tem anéis de Kayser-Fleischer. 
 
Neurossífilis 
 
- Pacientes com cerca de 50 anos, sempre pedir o VDRL, tanto sérico quanto do líquor. 
 
- Normalmente volta ao normal depois do tratamento para sífilis. 
 
Hipotireoidismo 
 
- Causa possivelmente tratável e reversível de demência. 
 
HIV 
 
- Quadro geralmente atípico. 
 
Deficiência de vitamina B12 
 
- Também pode cursar com demência. Pacientes etilistas com B12 baixa, por exemplo. 
 
Doença de Creutzfeldt-Jakob (doença priônica) 
 
- Doença da vaca louca. 
 
- Doença rapidamente progressiva, com prognóstico sombrio. 
 
- Tem como característica abalos mioclônicos + quadro demencial atípico. 
 
- O diagnóstico pode ser feito com dosagem de proteína 14-3-3 no LCR (patognomônico). 
 
- É uma doença altamente contagiosa. 
 
- Não existe tratamento específico, o paciente costuma ir a óbito (em 6 meses geralmente). 
 
Hidrocefalia de pressão normal 
 
- É uma demência passível de tratamento cirúrgico. 
 
- Tríade: Distúrbio da marcha (Parkinsoniana), quadro de demência rápida e incontinência urinária. 
 
- Não precisa fechar os 3 critérios para fazer os exames de imagem. 
 
- Se no exame o paciente tiver uma hidrocefalia no ventrículo, é muito provável que tenha hidrocefalia 
de pressão normal, daí pode fazer o TAP teste, que avalia se a derivação pode ter melhora ou não. 
 
- Se ele tiver muito líquor, retira um pouco do líquor pela punção lombar (tira aproximadamente 30 
ml de líquor e pede para o paciente caminhar). 
 
- Se ele melhorar a marcha, melhorar a queixa cognitiva, vai ter uma boa resposta com tratamento 
cirúrgico, aí pode fazer uma derivação ventriculoperitoneal para drenar o excesso de liquido. 
 
- Resumindo: Geralmente surge como sequela de uma meningite, TCE ou hemorragia subaracnoide. 
Cursa com a síndrome clássica: apraxia da marcha, incontinência urinária, parkinsonismo e demência. 
O diagnóstico é feito pela TC de crânio:hidrocefalia sem atrofia cerebral patológica. A punção lombar 
revela uma pressão liquórica no limite superior da normalidade (17 cm/H2O). O tratamento é com 
Derivação Ventriculoperitoneal (DVP). A resposta ocorre em 30-50% dos casos, geralmente parcial 
(Apostila do Medcurso). 
 
 
Demências tratáveis 
 
- São elas: (1) hipotireoidismo; (2) deficiência de vitamina B12; (3) neurossífilis; (4) complexo de 
demência relacionado à AIDS; (5) tumores cerebrais; (6) hidrocefalia comunicante normobárica. 
Devemos lembrar que a deficiência de B12 pode cursar apenas com o quadro neurológico (sem 
anemia) em alguns pacientes. 
 
- Todo paciente com demência deve ser submetido à investigação de todas estas causas! Exceção seja 
feita para o anti-HIV, que precisa do consentimento do paciente. Portanto, temos que solicitar, já na 
primeira consulta: T4 livre, TSH, dosagem de B12 sérica, VDRL e TC de crânio com e sem contraste. 
Outras causas de demência reversível são o alcoolismo e o uso excessivo de medicamentos para o 
SNC, como benzodiazepínicos. 
 
Demências não tratáveis 
 
- São elas: (1) demência vascular multinfarto; (2) doença de Binswanger; (3) doença de Pick; (4) doença 
dos corpúsculos de Lewy difusos; (5) doença de Huntington; (6) paralisia supranuclear progressiva; (7) 
outras.