Hanseníase: Doença Crônica Granulomatosa

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Ana Elisa A. G. Medicina 2021.02 
Hanseníase 
 
Doença crônica granulomatosa, proveniente de infecção causada pelo Mycobacterium leprae 
(bacilo). 
 É uma das mais antigas doenças que acomete o homem. 
Agente etiológico: álcool-ácido resistente, em forma de bastonete. 
O homem é a única fonte de infecção (e reservatório), embora tenham sido identificados 
animais naturalmente infectados – o tatu, o macaco mangabei e o chimpanzé. 
Transmissão 
Através do trato respiratório. 
 Liberação de bacilos dos pacientes multibacilares. 
 Paucibacilares (PB) (ou seja, com poucos bacilos), indeterminados e tuberculóides: não 
são considerados importantes como fonte de transmissão da doença, devido à baixa 
carga bacilar. 
 Multibacilares: grupo contagiante. 
Período de incubação: 2 a 7 anos (mínimo 7 meses e máxima de 10 anos). 
Epidemiologia 
 Menos frequente em menores de 15 anos. 
 Em áreas mais endêmicas, a exposição precoce, em focos domiciliares, aumenta a 
incidência de casos nessa faixa etária. 
 Predominância do sexo masculino. 
 Adquirida na infância e na idade adulta jovem. 
 Nos africanos negros, a suscetibilidade é alta, porém, há predomínio de formas mais 
brandas da doença, isto é, HT versus HL. 
Classificação 
 Tuberculoide (HT): acometimento cutâneo localizado e/ ou comprometimento dos 
nervos periféricos; poucos microrganismos. 
 Lepromatosa ou Virshowiana (HL): acometimento generalizado, incluindo a pele, as 
mucosas das vias respiratórias superiores, o sistema reticuloendotelial, as glândulas 
suprarrenais e os testículos; numerosos bacilos porque nesse nível a imunidade está baixa 
e eles se multiplicam muito mais rápido. 
 Limítrofe (borderline) (ou "dimórfica") (HB): apresenta características da HT e da HL. Em 
geral, presença de numerosos bacilos, com lesões cutâneas variadas: máculas, placas; 
evolui para a HT ou regride para a HL. 
 Formas indeterminadas. 
 Formas transicionais. 
 
Ana Elisa A. G. Medicina 2021.02 
 
Fisiopatologia 
O bacilo infecta a pele e os nervos cutâneos (lâmina basal da célula de Schwann). 
Os bacilos crescem melhor nos tecidos mais frios (pele, nervos periféricos, câmara anterior do 
olho, vias respiratórias superiores, testículos), preservando as áreas mais quentes da pele 
(axilas, virilhas, couro cabeludo e linha média do dorso). 
 Tropismo por macrófagos e células de Schawann. 
O microrganismo é capaz de invadir e se multiplicar nos nervos periféricos e de infectar e 
sobreviver nas células endoteliais e fagocíticas de muitos órgãos. 
A expressão clínica da hanseníase consiste no desenvolvimento de um granuloma. 
Espectro granulomatoso da hanseníase 
 Tipo tuberculose (TT) de alta resistência. 
 Tuberculoide limítrofe (borderline) (TB). 
 Polo lepromatoso de resistência baixa ou ausente (HL). 
 Região dimórfica ou limítrofe (borderline) (BB). 
 Duas regiões intermediárias. 
 Lepromatosa limítrofe (borderline) (HB). 
Reações tipo 1 da hanseníase: Hiperestesia e dor agudas ou insidiosas ao longo do(s) nervo(s) 
acometido(s), associadas à perda de função. 
Reações tipo 2 da hanseníase: Eritema nodoso leproso (ENL). Observadas em metade dos 
pacientes com HL; ocorrem geralmente após o início do tratamento para a hanseníase, com 
frequência nos primeiros dois anos de tratamento. Inflamação maciça com lesões 
semelhantes ao eritema nodoso. 
Reação de Lucio: Pacientes com HL difusa desenvolvem úlceras descamativas poligonais 
grandes e superficiais nas pernas. A reação parece ser uma variante do ENL ou ocorrer 
secundariamente à obstrução arteriolar. 
Manifestações Clínicas 
 Início indioso e indolor. 
 Parestesias dolorosas persistentes ou recorrentes e dormência sem quaisquer sinais 
clínicos visíveis. 
 Erupções cutâneas maculosas transitórias. 
 Bolhas, porém, sem qualquer traumatismo reconhecido. O acometimento neural leva 
a fraqueza muscular, atrofia muscular, dor neurítica intensa e contraturas das mãos e 
dos pés. 
Hanseníase Indeterminada: Forma inicial, evolui espontaneamente para a cura na maioria dos 
casos. Apenas uma lesão, de cor mais clara que a pele normal, com distúrbio da sensibilidade. 
Pode estar acompanhado de alopecia e/ou anidrose 
 
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Hanseníase tuberculoide {TT, TB): Algumas máculas hipopigmentadas hipestésicas bem 
definidas, com bordas elevadas. 
 Borda eritematosa ou púrpura e centro hipopigmentado. 
 Geralmente única ou poucas. 
 Lesões demarcadas e elevadas; anulares; aumentam perifericamente. 
 A área central torna-se atrófica ou deprimida. 
 Dor, fraqueza e atrofia muscular. 
 Lesões avançadas são anestésicas e desprovidas de apêndices cutâneos (glândulas 
sudoríferas, folículos pilosos). Acomete qualquer local. 
 Pode haver perda total da sensibilidade térmica, tátil e dolorosa, ausência de sudorese 
e/ou alopecia. 
 Pode ocorrer a forma nodular infantil, que acomete crianças de um a quatro anos, quando 
há um foco multibacilar no domicílio 
 TB: as lesões não cicatrizam espontaneamente; podem ocorrer reações tipo 1 da 
hanseníase. 
 Acometimento dos nervos: pode haver um nervo espessado na borda da lesão; aumento 
pronunciado de nervo periférico (nervos ulnar, auricular posterior, fibular, tibial posterior). 
Não há acometimento da pele. Associado a hipestesia (picada de alfinete, temperatura, 
vibração) e miopatia. 
 
 
Hanseníase limítrofe ou dimorfa (borderline) BB 
 Lesões pré-faveolares ou faveolares: lesões são intermediárias entre as formas tuberculoide 
e lepromatosa e consistem em máculas, pápulas e placas, nódulos eritêmato-
acastanhados, em grande número, com tendência à simetria. 
 A anestesia e a diminuição da sudorese são proeminentes nas lesões. 
 O acometimento dos nervos é mais extenso, podendo ocorrer neurites agudas de grave 
prognóstico. 
Ana Elisa A. G. Medicina 2021.02 
 
Hanseníase lepromatosa ou Virshowiana (HL, HB): 
 Maior gravidade, com anestesia dos pés e mãos. 
 Pápulas/nódulos cor da pele ou ligeiramente eritematosos acastanhados (hansenomas), 
podem se instalar também na mucosa oral. 
 Hansenomas nos pavilhões auriculares, espessamento e acentuação dos sulcos cutâneos. 
 Tardiamente: nódulos de distribuição simétrica, placas elevadas, infiltrado dérmico difuso 
que, na face, resulta em queda dos pelos (nadrarose) (parte lateral dos supercílios e cílios) 
ou em fácies leonina (face de leão). 
 Fissura, ulcera, queimaduras, sem sensibilidade. 
 Não segura chinelo no pé e se machuca muito rápido. 
 Eritema nodoso 
 
Lepromatose difusa: que ocorre no oeste do México e no Caribe, manifesta-se na forma de 
infiltração difusa e espessamento da derme. Acometimento simétrico bilateral dos lóbulos das 
orelhas, da face, dos braços e das nádegas ou, com menos frequência, do tronco e dos 
membros inferiores. Língua: nódulos, placas ou fissuras. 
Membros: neuropatia sensorial, úlceras plantares, infecção secundária; paralisias ulnar e 
fibular, articulações de Charcot. O carcinoma espinocelular pode se desenvolver em úlceras 
crônicas dos pés. 
 
 
 
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Diagnóstico 
Diagnóstico clínico. 
PCR: hanseníase paucibasilar no estágio inicial e identifica M. leprae após o início do 
tratamento. 
Sorologia: Mede os anticorpos IgM contra glicolipídeo fenólico-1 (PGL-1). 
Dermatopatologia: A HT apresenta granulomas de células epitelioides que se formam ao redor 
dos nervos da derme; os BAARs são esparsos ou ausentes. A HL apresenta infiltrado celular 
extenso, que é separado da epiderme por uma zona estreita de colágeno normal. Os 
apêndices cutâneos são destruídos. Os macrófagos estão repletos de M. leprae e exibem 
citoplasma espumoso ou vacuolado abundante (células da hanseníase ou células de Virchow). 
 Casohaja comprometimento neural, sem lesão cutânea (suspeita de hanseníase neural 
pura): encaminhamento para neuro e realização de exames. 
 Paucibacilar (PB): Casos com até 5 (cinco) lesões de pele. 
 Multibacilar (MB): Casos com mais de 5 (cinco) lesões de pele. 
Exame baciloscópico (0 a 6): A baciloscopia de pele (esfregaço intradérmico) deve ser utilizada 
como exame complementar para a classificação dos casos em PB ou MB. 
 Positivo: MB independentemente do número de lesões. 
 Negativo: não exclui o diagnóstico da hanseníase e também não classifica 
obrigatoriamente o doente como PB; 
Exame histopatológico: Indicado como apoio na elucidação diagnóstica e em pesquisas. 
 
Ana Elisa A. G. Medicina 2021.02 
 
Tratamento 
 Feito pelo SUS. 
 Poliquimioterapia (PQT): provoca a morte do bacilo e evita a evolução da doença. 
 A alta por cura é dada após a administração do número de doses preconizado pelo 
esquema terapêutico, dentro do prazo recomendado. 
 Em caso de dor: prednisona.