PBL NEURO CASO 02

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PBL NEURO– CASO 02
 “Transtorno motor”
Objetivos:
1) Pesquisar termos desconhecidos
- Reflexos osteotendíneos: respostas corporais a uma estimulação do tendão promovendo estiramento do músculo. Testar a função dos nervos. Patelar nervo femoral.
- Trofismo: é definido como massa muscular, sendo o grau de hipertrofia do músculo. Pode ser avaliado através da inspeção visual, palpação e perimetria.
- Sinal da roda denteada em ambos os MS: Avaliação do tônus muscular. resistência ao estiramento muscular, com interrupções, de modo semelhante ao que se observa quando se movimenta uma engrenagem defeituosa.
- Manobra índex-nariz-índex: Na prova de index-nariz, o paciente deve tocar o dedo indicador na ponta do nariz e estender o braço, repetindo o movimento diversas vezes. Na prova index-index, o alvo é o próprio dedo do examinador, que muda de posição quando o indivíduo está levando seu dedo ao nariz
- Espiral de Arquimedes
2) Relacionar os sintomas e /ou exames com um possível diagnóstico
Diagnóstico 
Critérios primários:
· Tremor de ação bilateral das mãos e antebraços (com ausência de tremor em repouso).
· Ausência de outros sinais e sintomas neurológicos.
· Tremor de cabeça isolado, sem sinais de distonia.
Critérios secundários:
· Duração do tremor por mais de 3 anos.
· História familiar positiva.
· Resposta positiva ao baixo consumo de álcool.
Quanto mais critérios o paciente preencher, principalmente os primários, maior é a probabilidade dele ter tremor essencial.
História clínica + exames complementares
1) Dona Aracy apresenta tremor de baixa amplitude e alta frequência (característica inversa ao Parkinson) .Tremor de ação: é desencadeado quando o paciente faz algum movimento ativo, como utilizar as mãos ou os braços para executar determinadas tarefas. Quando o paciente fica em repouso ou dorme, o tremor tende a desaparecer, e postural: é desencadeado quando o paciente assume de forma voluntária uma posição na qual precisa fazer algum esforço para vencer a gravidade, como quando foi pedido para deixar os braços estendidos ou levantados. (BAIXA PROBABILIDADE DE PARKINSON)
2) Apresenta tremor de voz, revelando que o problema está afetando a musculatura da laringe. Também característica do TE
3) A paciente relata ter iniciado os sintomas aos 45 anos (faixa de surgimento geralmente a partir de 40 anos) de idade e com piora progressiva, 2 características do TE. 
4) Relata características hereditárias. Tanto seu pai quanto seu filho apresentam tremor. Fator genético do TE (tremor essencial familiar)
5) Melhora com a ingestão de pequenas doses de álcool.
EXAME NEUROLÓGICO:
6) Sinal de roda denteada simétrica em ambos os mm.
7) Aumento do tremor ao elevar os braços
8) Aumento do tremor na Index-nariz 
9) Incapacidade de desenhar o círculo sem serrilhados. 
Provável diagnóstico: TREMOR ESSENCIAL.
3) Como o álcool afeta (melhora) o mecanismo da doença
4) Explicar o diagnóstico e os sintomas:
- Causa: O tremor essencial resulta da comunicação falha entre certas áreas do cérebro, incluindo o cerebelo, tálamo e tronco encefálico. A causa do tremor essencial é desconhecida, mas há provas de que para algumas pessoas o distúrbio é genético. No entanto, mesmo pessoas sem histórico familiar também podem desenvolver o tremor essencial. Até o momento, há três loci cromossômicos relacionados ao tremor essencial, são eles: cromossomo 3q13 (ETM1), 2p22 (ETM2) e 6p2312,13.Várias pesquisas indicam que o tremor essencial pode estar associado a anormalidade no triângulo de Guillain-Mollaret (núcleo rubro, núcleo olivar inferior e cerebelo), oscilações intrínsecas originadas anormalmente na oliva inferior se espalhariam através das vias olivocerebelares originando o tremor6 . Outros estudos sugerem que o córtex sensitivo-motor pode desempenhar um papel na geração do tremor. Uma pesquisa que avaliou o potencial evocado somatosensitivo no nervo mediano de 10 pacientes com tremor essencial encontrou potenciais normais em repouso. Já durante o tremor, os autores registraram redução de todos os componentes corticais, exceto da onda frontocentral N30. Esses resultados sugerem que uma disfunção no córtex envolvido na resposta da onda N30 pode estar envolvida na patogênese do tremor essencial12. 
- Mecanismo: 
- Entender os exames:
- Fatores de risco:
a) Predisposição genética
b) 
- Epidemiologia:
	- Tipo mais comum de tremor. Afeta homens e mulhere igualmente, mas homens tem 3x mais chance de desenvolver a doença.
	- Prevalência de 5% em pessoas acima de 40 anos e de 9% acima de 60. Pode surgir na infância.
	- Prevalência 20x superior a Parkinson. Estima-se que a cada 1 parkinsoniano existam 8 indivíduos com TE.
	-
- Tratamento
a) Medicamentoso com o objetivo de reduzir os estímulos para o músculo Reduzindo a contração e consequentemente o tremor. O propranolol e primidona (1 linha) é um beta-bloqueador não seletivo que atua no tremor essencial reduzindo a descarga adrenérgica. Toxina botulínica impede a liberação de Ach para o músculo. Gabapentina, topiramato e alprazolam são alternativas de segunda linha.
b) Marca-passo cerebral: coloca-se um eletrodo no tálamo que ligado a uma espécie de marca-passo sob a pele, o envio e corrente elétrica estimula as conexões neurais, reduzindo o tremor e possibilitando a contração eficiente.
c) A radiação emitida pelo Gamma Knife, direcionada unicamente na le­são, também poupa áreas normais do cérebro de doses significativas de radia­ção, evitando ocasionar sequelas. Menor dose e doses localizadas.
d) Cirurgia 
- Prognóstico
	-Progressão lenta e gradual, podendo permanecer estável.
	-Diminuição na qualidade de vida por redução da capacidade motora.
	-85 % dos casos relatam mudanças de função no trabalho e 15% incapacidade.
	- Constrangimento que pode causar isolamento social e contribuir para o desenvolvimento de crises de ansiedade e aumento do risco de depressão.
	- Relação direta com óbito não relevante.
· Na maioria dos casos o tremor não é incapacitante, mas em cerca de 25% dos casos ele é o motivo de afastamento ou mudanças na rotina
· Existem 8 vezes mais pacientes com TE do que com doença de Parkinson
Diferenças entre tremor essencial e doença de Parkinson
Apesar de ser bem mais comum, o TE é frequentemente confundido com os tremores parkinsonianos. Abaixo, listamos as principais diferenças entre as duas formas de tremor.
Amplitude e frequência
· Parkinson: o tremor costuma ter grande amplitude e baixa frequência. É habitualmente assimétrico (mais intenso em um dos lados).
· TE: O tremor costuma ter baixa amplitude, podendo ser quase imperceptível no início da doença, e elevada frequência. É habitualmente simétrico (diferenças mínimas entre os braços).
Tipo de tremor
· Parkinson: o tremor surge normalmente durante o repouso. Melhora com o movimento.
· TE: o tremor é de ação e postural. Melhora com repouso.
Regiões acometidas
· Parkinson: comum nos braços e pernas. Raramente afeta cabeça ou voz.
· TE: comum nos braços e na cabeça. Menos comum afetar as pernas.
Sintomas associados
· Parkinson: além dos tremores, o paciente também costuma ter bradicinesia, rigidez muscular, alterações na marcha e problemas de equilíbrio.
· TE: o tremor costuma ser o único sintoma relevante.
História familiar
· Parkinson: presente em apenas 10% dos casos.
· TE: Presente em 50% dos casos.
Idade
· Parkinson: comum após 50-60 anos. Raro em jovens.
· TE: Comum após os 40 anos, mas pode surgir até em crianças.
Consumo de álcool
· Parkinson: não há melhora.
· TE: pode melhorar após consumo de pequenas doses de álcool.
PARKINSON
É importante ressaltar que alguns pacientes podem ter ambos diagnósticos, e alguns estudos sugerem que os pacientes com tremor essencial apresentam um risco maior de desenvolverem a doença de Parkinson.
O epicentro: o problema tem origem em uma área do cérebro chamada substância negra. Os neurônios ali começam a morrer ou deixam de funcionar adequadamente. Isso leva à diminuição da produção de dopamina, um neurotransmissor envolvido, entre outrascoisas, nos processos motores.
Curto-circuito: a falta de dopamina faz com que os sinais elétricos não sejam transmitidos direito de uma célula nervosa para outra. Daí os neurônios de outra região da massa cinzenta passam a disparar estímulos indesejados.
Efeito periférico: esses estímulos chegam até os músculos de forma desordenada, gerando tremores principalmente na cabeça e nos membros superiores. A movimentação das mãos fica parecida com a de alguém contando dinheiro.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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