Glomerulopatias: Classificação e Fisiopatologia

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GLOMERULOPATIAS 
(ATS ll - Nefrologia – 1ª AF) 
THALLYS NOVAIS – MEDICINA CESMAC 
INTRODUÇÃO 
As glomerulonefrites são a terceira causa de DRC no mundo, atrás 
apenas da nefropatia diabética e das lesões renais associadas à 
HAS. As glomerulopatias podem ser classificadas de acordo com a 
presença ou ausência de doença sistêmica, por sua apresentação 
clínica ou quanto ao seu modo de instalação e progressão. 
Pacientes portadores de lesões glomerulares podem apresentar 
diferentes sinais e sintomas e dependendo principalmente da 
intensidade e do tipo da agressão, pode haver predomínio de um 
sinal sobre outro, dando origem a diferentes apresentações 
clínicas. Uma mesma glomerulonefrite pode ter diversas 
apresentações clínicas na população, e mesmo um indivíduo pode 
apresentar, durante a sua evolução, vários quadros clínicos 
diferentes. 
Raramente as glomerulonefrites podem evoluir para insuficiência 
renal terminal em questão de semanas ou meses; quando isso 
ocorre, elas são classificadas como glomerulonefrites 
rapidamente progressivas, independentemente do tipo 
histológico. 
FISIOPATOLOGIA DOS SINAIS E SINTOM AS 
Proteinúria: a perda de cargas negativas da membrana basal 
glomerular, bem como lesões nos podócitos e aumento da 
densidade dos poros da MBG leva ao aumento da permeabilidade 
e, consequentemente, proteinúria. Quando ocorre apenas lesão 
podocitária e perda de carga, as proteínas encontradas são as de 
baixo peso, como albumina e transferrina; já quando também 
ocorre aumento da densidade de poros encontram-se também 
proteínas de grande peso molecular, como imunoglobulinas. 
Hematúria: A agressão renal provoca soluções de continuidade na 
MBG que, associadas ou não à inflamação local com vasodilatação, 
possibilita a passagem de hemácias para o espaço de Bowman. 
Essa passagem provoca alteração na forma das hemácias, gerando 
eritrócitos dismórficos. Porém, lesões que cursam com ruptura da 
MBG, como as glomerulopatias crescênticas, podem apresentar 
hematúria não dismórfica. 
Edema: Pode ser provocado pela hipoalbuminemia, que reduz a 
pressão oncótica e, consequentemente, gera edema; ou pela 
maior reabsorção de sódio nos túbulos devido à lesão renal, 
causando hipervolemia, aumento da pressão hidrostática e edema. 
Queda da filtração glomerular: Pode ser provocada pela retração 
dos podócitos, infiltração de neutrófilos e depósito de 
imunocomplexos, que ocluem as fenestrações do endotélio e 
diminui a área filtrante da MBG. 
 
PADRÃO DE INJÚRIA GLOMERULAR 
Quando se fala de injúria glomerular, o acometimento pode ser 
classificado observando o grau de lesão de um glomérulo ou da 
quantidade total de glomérulos afetados. Em análise ao 
acometimento de um glomérulo em si, pode ser classificado como 
global, ou seja, quando acomete o glomérulo como um todo, ou 
segmentar, quando acomete parte do glomérulo. Além disso, esse 
acometimento pode ser classificado em difuso, quando acomete 
mais de 50% do total de glomérulos, ou focal, quando acomete 
menos de 50% do total de glomérulos 
 
MECANISMOS DE LESÃO GLOMERULAR 
IMUNOLÓGICOS 
É o mecanismo de lesão mais comum devido ao alto fluxo 
sanguíneo direcionado ao rim e à estrutura fenestrada dos 
capilares; isso proporciona maior interação com as substâncias 
circulantes, como antígenos e anticorpos, que podem formar 
imunocomplexos e deposição, culminando na lesão glomerular. 
Além da deposição, as glomerulonefrites podem ser 
desencadeadas pela reação antígeno-anticorpo in situ. 
Obs: Nem toda glomerulopatia por fator imunológico caracteriza 
uma doença autoimune, pois, como citado, pode ocorrer por 
depósito de imunocomplexos e não por ataque direto dos 
anticorpos. 
NÃO-IMUNOLÓGICOS 
Algumas condições não-imunológicas podem desencadear 
glomerulopatias, como: 
• Alergias e hipersensibilidade: após um quadro forte e 
agressivo pode se desenvolver uma glomerulopatia; 
• Endócrinos e metabólicos: diabetes melitos pode gerar a 
nefropatia diabética pelo depósito de glicose e alteração 
da barreira de filtração; 
• Físicos; 
• Hematológicos e vasculares: pacientes obesos, por 
exemplo, fazem hiperfiltração glomerular, que podem 
alterar a BFG; 
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• Fatores hereditários; 
• Infecção por bactérias, fungos, parasitas e vírus; 
• Neoplasias: substâncias liberadas pelo câncer podem 
provocar glomerulopatias, podendo essa ser sua primeira 
manifestação, caracterizando uma síndrome 
paraneoplásica. 
• Tóxicos: uso de drogas e medicamentos. 
CLASSIFICAÇÃO 
Glomerulopatia primária: são as glomerulopatias que não são 
desencadeadas por outra condição patológica, ou seja, é originada 
no próprio rim. 
Glomerulopatia secundária: É desencadeada por alguma outra 
desordem presente no indivíduo. 
• Doenças sistêmicas: DM, amiloidose, LES, vasculites 
• Infecções: HIV, HBV, HCV, EBV, CMV, dengue, sífilis, 
malária, esquistossomose, glomerulonefrite difusa aguda 
pós-estreptocócica (GNDA), endocardite, bacteremia 
estafilocócica, pneumonia pneumocócica, COVID-19; 
• Neoplasias: adenocarcinoma (pulmão, mama, estômago, 
cólon), linfomas, leucemias, outros; 
• Drogas e toxinas: AINEs, sais de ouro, penicilamina, 
heroína, mercúrio, picada de insetos. 
 
CONSUMO DO COMPLEMENTO DAS 
GLOMERULOPATIAS 
 
APRESENTAÇÕES CLÍNICAS 
Alguns sinais e sintomas podem estar presentes nas 
glomerulopatias: 
• Edema 
• Hematúria 
• Proteinúria 
• Cilindrúria 
• HAS 
• Insuficiência renal 
• Queda da TFG 
• Uremia 
• Urina escura 
Podem ser facilmente reconhecidas em quase todos os pacientes 
com glomerulopatia primária ou secundária: 
• Síndrome nefrótica 
• Síndrome nefrítica 
• Alterações urinárias assintomáticas 
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva 
• Glomerulonefrite crônica 
SÍNDROME NEFRÓTICA 
É uma síndrome clínico-laboratorial decorrente do aumento da 
permeabilidade do glomérulo, sendo caracterizada por proteinúria 
maciça, com tendência a edema, hipoalbuminemia e 
hiperlipidemia. Pode ser causada por doenças primariamente 
renais (síndrome nefrótica primária) ou por diversas outras 
doenças (síndrome nefróticas secundária). O principal tipo 
histológico que se manifesta por síndrome nefrótica primária em 
adultos é a Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF). 
A lesão estrutural do rim é atribuída à passagem das proteínas pelo 
mesângio glomerular e pelo interstício renal que, associado a 
alterações da hemodinâmica glomerular, a secreção de citocinas e 
a fatores de crescimento, resulta em glomeruloesclerose, fibrose 
intersticial e atrofia tubular progressivas. 
• Proteinúria de 24 horas > 3,5g/1,73 m² (VR: 1,5g) 
• Edema (redução da pressão oncótica) 
• Hipoalbuminemia 
• Hiperlipidemia 
A hiperlipidemia decorre de dois mecanismos principais: 
1. A redução da albumina no sangue estimula o fígado a 
sintetizar lipoproteínas de baixa densidade (carreadoras 
de colesterol) e de muito baixa densidade (carreadoras de 
triglicerídeos); 
2. A perda urinária da lipase lipoproteica provoca a inibição 
da lipólise. 
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Outras complicações relativamente comuns na síndrome nefrótica 
são as tromboses (devido à perda de fatores antitrombóticos) e 
infecções de repetição (dedivo à perda de imunoglobulinas). 
Obs: A principal característica é a proteinúria maciça pela 
alteração da BFG. Em crianças: proteinúria → > 50mg/kg/dia. 
A passagem de proteínas plasmáticas através da membrana basal 
glomerular é normalmente restrita por duas barreiras: 
1. Barreira carga-seletiva: glicosaminoglicanos 
polianiônicos que repelem as substâncias que também 
possuem carga negativa; 
a. Proteinúria seletiva - perda apenas de albumina 
2. Barreira tamanho-seletiva: poros constitucionais da 
membrana que restringem a passagem de proteínas de 
tamanhosalém de 150 kd. 
PRINCIPAIS PROTEÍNAS PERDIDAS NA SÍNDROME 
NEFRÓTICA 
 
O aumento da permeabilidade glomerular leva ao aumento da 
filtração de proteínas plasmáticas, que em condições normais não 
seriam filtradas. Isso leva ao aumento de albuminúria e, 
consequentemente, desnutrição. A passagem de albumina nos 
túbulos aumenta a reabsorção tubular de albumina filtrada e 
provoca, a longo prazo, uma lesão e disfunção tubular. Além disso, 
a perda de albumina provoca edema devido à redução da pressão 
oncótica nos vasos e, para compensar a perda de albumina, o 
fígado aumenta a síntese hepática de lipoproteínas, causando 
hiperlipidemia. 
O aumento da filtração glomerular também provoca a perda 
urinária de hormônios, metais e vitaminas. 
AVALIAÇÃO DA SÍNDROME NEFRÓTICA EM PACIENTES 
ADULTOS 
• ANAMNESE: avaliar presença de edema (discreto ou 
generalizado), derrames cavitários (pleural e ascite) e 
urina espumosa. 
• História familiar, drogas em uso, exposição a toxinas, 
sintomas de doença sistêmica (DM, lúpus, infecções). 
• Investigação laboratorial: 
o Sumário de urina (proteinúria, glicosúria, 
hematúria e leucocitúria); 
Obs: Glicosúria em pacientes não diabéticos pode indicar disfunção 
tubular devido à incapacidade de reabsorção da glicose. 
Obs: Hematúria e leucocitúria geralmente não está presente na 
síndrome nefrótica, mas pode aparecer se o paciente tiver uma 
síndrome nefrítica associada. 
o Proteinúria de 24 horas > 3,5g; 
o Albumina sérica < 3g/dL; 
o Perfil lipídico - dislipidemia; 
o Ureia e creatinina; 
o Investigação de eventual doença de base 
(secundária). 
• Biópsia renal - pode ser solicitada para: 
o Diagnóstico da patologia glomerular 
o Diagnóstico de SN secundária não-suspeitada 
(ex: amiloidose) 
o Determinar a severidade da doença 
o Fundamental para escolha do tratamento 
o São retirados 3 fragmentos: microscopia óptica, 
microscopia eletrônica e imunoflorescência. 
Obs: A biópsia geralmente só é feita em pacientes adultos, pois as 
crianças que apresentam síndrome nefrótica geralmente possuem 
Doença de Lesões Mínimas; caso não responda ao tratamento 
direcionado pode ser feita a biópsia. 
PRINCIPAIS LESÕES PATOLÓGICAS ASSOCIADAS COM 
SÍNDROME NEFRÓTICA 
• Doença de lesões mínimas (DLM); 
• Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF); 
• Glomerulonefrite membranosa (GNM); 
• Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP); 
• Nefropatia por IgA ou Doença de Berger. 
EDEMA 
A fisiopatologia da formação do edema na síndrome nefrótica é 
controversa, existindo duas teorias para explicá-la: 
1. Underfill (hipovolêmico): Quando ocorre proteinúria 
maciça e hipoalbuminemia, essa perda provoca redução 
da pressão oncótica no plasma, que culmina no 
extravasamento de líquido para o interstício e formação 
de edema. Essa hipovolemia ativa o SRAA, sistema 
nervoso simpático e secreção de vasopressina, 
provocando retenção secundária de Na+ e H2O,que 
agrava o edema e forma um círculo vicioso. 
2. Overflow (hipervolêmico): O comprometimento renal 
provoca grande reabsorção primária de Na+ no túbulo 
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distal. Com o sódio, há retenção de água e aumento da 
volemia; isso gera o aumento da pressão hidrostática 
intravascular e extravasamento de líquido para o 
interstício, provocando o edema. 
Obs: O edema geralmente se apresenta inicialmente de forma 
insidiosa, evoluindo posteriormente para edema generalizado. 
TRATAMENTO 
Geral 
• Dieta hipossódica e normoproteica; 
• Restrição hídrica devido ao edema; 
• Diurético de alça (acompanhar avaliando peso diário em 
jejum, sendo ideal que a perda seja de < 1kg/dia); 
• Estatinas (se hiperlipidemia); 
• IECA ou BRA após estabilização da IRA (controle da HAS e 
efeito antiproteinúrico e renoprotetor). 
Específico 
• SNO secundária (tratamento da causa) 
• SNO primária – drogas imunossupressoras de acordo 
com cada tipo histológico da biópsia 
o Prednisona 
o Azatioprina 
o Ciclosporina 
Obs: O uso da albumina é controverso, mas pode ser utilizada 
naqueles pacientes com dificuldade de resposta ao tratamento, ou 
seja, que não está perdendo peso e/ou diminuindo o edema. 
SÍNDROMA NEFRÍTICA 
É uma síndrome caracterizada pelo início súbito de hematúria, 
edema, hipertensão, oligúria ou mais raramente anúria e déficit de 
função renal (geralmente a função renal é normal). A proteinúria 
pode estar presente, mas geralmente é menor que 3,0 g/dia e a 
creatinina pode ou não estar aumentada. Ao contrário da síndrome 
nefrótica, o quadro se desenvolve rapidamente e está sempre 
associado a um aumento do volume intravascular (overflow). Há o 
risco de fazer encefalopatia e edema agudo de pulmão devido ao 
aumento da volemia. 
SINAIS E SINTOMAS 
• Edema de grau variável: de discreto a anasarca; 
o Geralmente o edema é pré-tibial e/ou 
bipalpebral. 
• HAS – geralmente leve; 
• Sinais de congestão circulatória: edema pulmonar, estase 
de jugular e hepatomegalia. 
ACHADOS LABORATORIAIS 
• Exame de urina 
o Proteinúria (grau variável) 
o Hematúria glomerular – dismorfismo 
eritrocitário e cilindros hemáticos 
o Leucocitúria estéril – O paciente apresenta 
leucocitúria porém não tem infecção associada, 
ou seja, a urocultura se apresenta negativa. 
• Déficit de função renal; 
• Complemento reduzido (CH50 e C3); 
• Exames dirigidos à investigação da etiológica: pesquisa 
de anticorpos antiestreptocócicos, FAN, anti-DNA, 
pesquisa de HIV, HCV, HBV, crioglobulinas, ANCA, 
hemoculturas etc. 
CAUSAS DA SÍNDROME NEFRÍTICA 
• Endocardite bacteriana 
• Vasculites sistêmicas 
• LES 
• GNDA pós-estreptocócica 
• Nefropatia por IgA 
GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA 
O exemplo clássico da síndrome nefrítica aguda é a glomerulonfrite 
difusa aguda pós-estreptocócica 
 
A infecção por uma cepa de estreptococo nefritogênico do grupo 
A de Lancefield pode causar glomerulopatia (10-15%), síndrome 
nefrítica (40%) ou um quadro subclínico (60%). O paciente 
apresenta histórico prévio de amigdalite, faringite ou impetigo, há 
cerca de 7 a 21 dias. 
É uma doença mediada por imunocomplexos, com ativação do 
complemento e depósitos de C3 e IgG na imunoflorescência. Além 
disso, ativa a via alternada do complemento. Ocorre a retenção 
aumentada de sódio, responsável pela maioria dos sintomas. 
O prognóstico é excelente, com uma recuperação completa em 
cerca de 3 a 4 semanas (mais de 95% dos pacientes). A proteinúria, 
que é discreta, normaliza em até 30 dias e o complemento (C3 e 
C4 reduzidos) normaliza em 4 ou no máximo 12 semanas (níveis de 
C3 reduzidos por períodos prolongados pode sugerir outras 
patologias). Já a hematúria microscópica pode permanecer por 1 
ou 2 anos sem nenhum significado prognóstico. 
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Tratamento 
• Sintomático – depende da severidade dos achados 
iniciais; 
• Pode ser residencial, hospitalar e até ter necessidade de 
cuidados intensivos. 
O principal objetivo é controlar o balanço positivo de sódio e água, 
bem como as suas consequências. Caso não seja uma síndrome 
nefrítica pós-estreptocócica, fazer o tratamento da doença de 
base. 
Obs: Na síndrome nefrítica não deve ser utilizado IECA ou BRA 
devido ao quadro mais agudo. Além disso, a proteinúria, quando 
presente, é discreta. 
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA 
É uma glomerulonefrite acompanhada da perda progressiva da 
função renal num prazo de poucos dias a algumas semanas. 
Ocorre a elevação rápida das escórias nitrogenadas, 
determinando uremia e necessidade de diálise. 
Em análise histopatológica ocorre a formação de crescentes 
dentro da cápsula renal, ou seja, a proliferação da membrana 
parietal da cápsula decorrente do estímulo de fibrina e 
fibronectina no espaço urinário, que ultrapassa a BFG devido à 
injuria renal. 
 
INVESTIGAÇÃOLABORATORIAL 
• EAS 
o Proteinúria variável 
o Hematúria de grande monta 
o Leucocitúria 
• Elevação de ureia e creatinina 
• Investigação de doença de base 
CAUSAS 
• Endocardite bacteriana 
• Vasculites sistêmicas 
• LES 
• GNDA pós-estreptocócica 
• Nefropatia por IgA 
• Síndrome do anticorpo anti-MBG (anti membrana basal) 
TRATAMENTO 
Pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida (afastar 
quadro infeccioso). 
ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS 
Presença de hematúria e/ou proteinúria de vários graus, 
persistentes, com função renal normal, com hipertensão ausente 
ou pouco frequente. 
Nefropatia IgA e GESF secundária 
É necessário avaliar qual a causa da hematúria, ou seja, se é causa 
glomerular ou não-glomerular. 
AVALIAÇÃO LABORATORIAL 
Avaliar, no exame de urina, presença de: 
• Dismorfismo eritrocitário 
• Proteinúria 
• Cilindros hemáticos – altamente específico para 
hematúria de origem glomerular, porém pouco sensível. 
São formados no interior dos túbulos renais. 
LÚPUS 
O Lúpus é uma doença auto-imune multissistêmica crônica com 
desenvolvimento de focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos 
do corpo. A doença apresenta períodos de exacerbações e 
remissões, acometendo em sua maior parte mulheres jovens e da 
raça negra. Possui envolvimento de fatores ambientais (como os 
raios UV, que faz com que o paciente desenvolva uma 
manifestação sistêmica da doença), fatores genéticos e fatores 
imunológicos. 
A nefrite lúpica possui um prevalência real de cerca de mais de 
90%. 
DIAGNÓSTICO DO LES 
• Critérios clínicos e laboratoriais 
• É necessário ter 4 critérios, sendo 1 clínico e 1 
imunológico. 
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NEFRITE LÚPICA 
A nefrite lúpica é uma glomerulonefrite secundária composta por 
múltiplos distúrbios imunológicos e é uma nefropatia induzida por 
imunocomplexos: 
• Hiperatividade dos linfócitos B 
• Formação de auto-anticorpos 
• Depósito glomerular de imunocomplexos 
• Ativação do sistema complemento 
Além disso, apresenta fenômenos locais decorrentes da 
coagulação intravascular renal. 
Possui uma heterogeneidade de apresentação (6 classes) e 
superposição de várias lesões renais, podendo ocorrer 
transformação de uma determinada classe em outra. As 
manifestações clínicas dependem da natureza e da gravidade das 
lesões histológicas. 
Obs: Para ser considerada nefrite lúpica, deve haver proteinúria 
persistente >500 mg/dia e/ou cilindros celulares no sedimento 
urinário. 
PADRÕES CARACTERÍSTICOS DA NEFRITE LÚPICA 
A nefrite lúpica apresenta 6 classes ao total, porém as classes 2, 3, 
4 e 5 perfazem os quatro padrões característicos, sendo a classe 1 
representativa da normalidade e a classe 6 apenas a cicatriz. 
• Classe 1 – normal 
• Classe 2 – mesangial – alteração urinária assintomática 
• Classe 3 – proliferativa focal – síndrome nefrítica 
o Grande probabilidade de evoluir para a classe 4 
• Classe 4 – proliferativo difuso – síndrome nefrítica (mais 
grave) 
o Pode evoluir para a rapidamente progressiva 
• Classe 5 – membranoso – síndrome nefrótica com função 
renal normal 
• Classe 6 – glomerulonefrite esclerosante – DRC 
 
OUTRAS FORMAS DE ENVOLVIMENTO RENAL DO LÚPUS 
Nefrite intersticial 
Na maioria das vezes possui associação com as lesões glomerulares 
mais ativas e graves, mas pode ser a única manifestação da 
nefropatia lúpica. 
Vasculopatias 
• Depósitos vasculares imunes 
• Vasculopatia necrosante não-inflamatória 
• Microangiopatia trombótica 
• Arterite necrosante 
Essas vasculopatias podem provocar HAS no paciente. 
ÍNDICES DE ATIVIDADE E CRONICIDADE 
 
Atividade Cronicidade 
Hipercelularidade 
endocapilar 
Esclerose glomerular 
Infiltração de leucócitos Crescentes fibróticos 
Depósitos hialinos 
subendoteliais 
Atrofia tubular 
Necrose fibrinóide e 
cariorrexis 
Fibrose intersticial 
Crescentes celulares 
Infiltrado intersticial 
AVALIAÇÃO LABORATORIAL 
Atividade lúpica: VSH, PCR, complemento, auto-anticorpos. 
Atividade de nefrite lúpica: complemento total (CH50), C3, Anti-
DNA. 
Avaliação do sedimento urinário: “flare” nefrítico – avaliar a 
presença de hematúria e leucocitúria repentina, que pode indicar 
atividade lúpica. 
PROGNÓSTICO E TRATAMENTO 
Dependem da lesão histológica, do grau do comprometimento de 
filtração glomerular e dos índices de atividade e cronicidade. 
a) Classe ll (mesangial): 
Não necessita de tratamento específico para nefropatia, sendo 
direcionado para as manifestações extra-renais, como artrite, 
alopecia, anemia etc. Pode ser utilizado corticóides, salicilatos, 
antimaláricos etc. 
GLOMERULOPATIAS 
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Possui um bom prognóstico, com sobrevida renal > 85% em 10 
anos e apenas em 20 a 30% dos casos evolui para uma forma mais 
ativa. 
b) Classe lll e IV (proliferativas): 
É necessário um tratamento mais agressivo, sendo dividido em 
tratamento de indução e tratamento de manutenção: 
• Tratamento de indução: 
o Pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia - 3 
dias) 
o 4º dia – Ciclofosfamida 0,75mg em pulsos 
mensais (6 meses) 
▪ Pode causar infertilidade 
o Manter prednisona oral – 6 a 8 semanas (iniciar 
no próximo dia logo após a pulsoterapia com 
metilprednisolona) 
• Tratamento de manutenção: 
o Azatioprina ou Micofenolato de mofetil 
(imunossupressores) 
O prognóstico de sobrevida em 10 anos é de mais de 80%. 
c) Classe V (membranosa) 
Por ser uma síndrome nefrótica com função renal normal, o 
tratamento é conservador na maioria dos casos. Caso haja apenas 
uma proteinúria não nefrótica ou o paciente seja assintomático, é 
necessário fazer apenas a nefroproteção, ou seja, uso de IECA ou 
BRA para redução da proteinúria. 
Em casos de síndrome nefrótica não complicada: Ciclosporina (4 a 
6 meses) + doses baixas de prednisona. 
Em casos de síndrome nefrótica muito sintomática ou creatinina 
em ascensão: tratar igual à classe lV. 
Essa classe possui um bom prognóstico, com remissão total ou 
parcial da proteinúria nefrótica em mais de 50% dos pacientes no 
prazo de 3 a 5 anos. 
VASCULITES 
As vasculites caracterizam uma glomerulopatia secundária. O rim é 
alvo de uma variedade de vasculites sistêmicas, especialmente 
aquelas que afetam os pequenos vasos, e dependendo do tipo de 
vaso envolvido pode originar uma larga variedade de 
manifestações. 
Em relação às vasculites necrotizantes de pequenos vasos 
(relacionadas ao anticorpo ANCA), é possível a apresentação de 3 
tipos: 
• Poliangeíte microscópica 
• Granulomatose de Wegener 
• Síndrome de Churg-Strauss 
Essas três vasculites são classificadas como vasculites pauci-
imunes, pois não possuem auto-anticorpos no rim, diferente do 
Lúpus, que possui depósito de imunoglobulinas e células do 
sistema complemento. Assim, elas se caracterizam por: 
• Glomerulonefrite com formação de necrose e crescente; 
• Ausência de depósitos de imunocomplexos na 
imunoflorescência; 
• Presença de ANCA (anticorpo anti-citoplasma 
neutrofílico), sendo os mais frequentes o PR3 e o MPO 
(antígenos presentes nos neutrófilos que são atacados 
por esses anticorpos). 
Quando os neutrófilos são atacados, provocam um sistema 
inflamatório na parede do vaso, causando as vasculites. 
Diferente do Lúpus, são mais frequentes em faixas etárias mais 
elevadas e no sexo masculino. Além disso, possui maior incidência 
nos caucasianos. 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
Envolvimento renal: hematúria, proteinúria, IRA. 
Manifestação de inflamação sistêmica: febre, mal estar, perda de 
peso, anorexia, mialgia e artralgia. 
Manifestações cutâneas: púrpura, lesões cutâneas nodulares. 
Manifestações respiratórias: hemorragia pulmonar, estenose 
subglótica, sunusite, rinite. 
Manifestações cardíacas: miocardite, pericardite, endocardite, 
hipocinesia ventricular. 
Neuropatia diabética: acometevasos que irrigam os nervos. 
Manifestações abdominais: dor abdominal, enterorragia. 
Obs: Existe uma formada dessa vasculite que acomete apenas os 
rins, chamada de vasculite limitada ao rim. 
Geralmente possui início com sintomas inespecíficos, com febre, 
anorexia, emagrecimento e astenia. 
O quadro renal pode ser manifestado como uma síndrome nefrítica 
e que evolui para uma glomerulonefrite rapidamente progressiva 
(FORMA MAIS COMUM), podendo apresentar hematúria, 
proteinúria e insuficiência renal. 
 
 
GLOMERULOPATIAS 
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TRATAMENTO 
Por ser uma glomerulonefrite crescêntica, possui o tratamento 
semelhante à nefrite lúpica classe IV: 
• Tratamento de indução: 
o Pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia - 3 
dias) 
o 4º dia – Ciclofosfamida 0,75mg em pulsos 
mensais (6 meses) 
▪ Pode causar infertilidade 
o Manter prednisona oral – 6 a 8 semanas (iniciar 
no próximo dia logo após a pulsoterapia com 
metilprednisolona) 
• Tratamento de manutenção: 
o Azatioprina ou Micofenolato de mofetil 
(imunossupressores) 
Obs: Caso o paciente não responda ao tratamento de escolha, pode 
ser utilizado a plasmaferese como um tratamento alternativo. E, 
ainda, em último caso, pode-se tentar a Gama globulina IV.