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1 Referência: aula do prof. Arlindo Junior É um tema bastante frequente hoje em dia, principalmente devido à popularização dos exames de imagem, sobretudo ultrassonografia. Classificação • Benignos • Malignos: derivados do epitélio tubular renal; 85% dos malignos são adecarcinomas. O epitélio tubular renal é principalmente do túbulo contorcido proximal. Portanto, são estruturas corticais, pois os glomérulos e os túbulos contorcidos são estruturas corticais. Já a alça de Henle e os ductos coletores se situam na medula renal. Tumores benignos São relativamente frequentes (“incidentalomas” de exame de imagem – geralmente, USG). Existe uma controversa acerca da progressão para malignidade em alguns tipos tumorais benignos. Isso ocorre com os angiomiolipomas, mas principalmente nos oncocitomas, por causa da variante maligna deste tipo tumoral. Contudo, mesmo quando isso ocorre, são pouco agressivos, sem relatos de metástases. • Principais tumores benignos: adenomas, lipomas e leiomiomas, hemangiomas, angiomiolipomas, oncocitomas, tumores de células justaglomerulares. Falaremos dos três últimos, por serem mais frequentes e/ou importantes. 1. Angiomiolipoma É composto por adipócitos maduros, musculatura lisa e vasos sanguíneos. Quanto à epidemiologia, manifesta-se mais comumente em indivíduos entre 50 e 60 anos, representando 3% dos tumores renais. Quando bilateral, está associado à esclerose tuberosa. • Quadro clínico: hematúria, dor lombar e massa em flanco, hipertensão arterial, sangramento retroperitoneal (pode abrir o quadro com esse sangramento, devido ao componente vascular do tumor; quando passa de 4 cm, o risco de sangramento espontâneo ou aos pequenos traumatismos, é maior). O sangramento importante pode levar a um choque. Diagnóstico A maioria é incidental, a partir de ultrassonografia. Nesse exame, o tumor é visto como uma massa hiperecogênica e bem delimitada. Na TC, é visualizado como áreas hipodensas (gordura) com densidade negativa (-20 a -80 UH). Regra básica da urologia: toda vez em que se estiver diante de uma massa renal sólida à USG, pede-se tomografia computadorizada do abdome superior ou do aparelho urinário com contraste. Puncionar massa renal não é uma boa conduta. Tenta esgotar o diagnóstico através de exames de imagem, se não consegue, faz abordagem cirúrgica com congelação, para definir massa e conduta. Tratamento • < 4 cm: USG + TC anual • > 4 cm: nefrectomia ou enucleação. Há risco de sangramento espontâneo ou aos pequenos traumatismos. Parâmetros que definem o tipo de cirurgia (geralmente, é cobrado em prova) • Tamanho: quanto maior o tumor, mais difícil de fazer nefrectomia parcial. Então, acaba tendo que fazer total. • Localização: se for de polo, é mais favorável à abordagem parcial, diferentemente se for mesorrenal – meio do rim, ou perto do hilo. • Bilateralidade do tumor: não pode tirar os dois rins, tem que estudar bem a vascularização, deixando pelo menos 25% da capacidade renal do paciente. Leva-se em consideração a idade e as comorbidades para saber se o indivíduo vai precisar de diálise ou não. A bilateralidade pode ser sincrônica ou anatômica. A sincrônica se caracteriza por tumores bilaterais que se 2 apresentam no mesmo momento do diagnóstico. Porém, pode acontecer de se apresentar um tumor só de um lado, em que se tira o rim todo, mas depois de 4-5 anos, aparecer outro tumor, já grande ou mesorrenal, com características próprias de nefrectomia total. Portanto, a mensagem é: sempre que possível, poupar os néfrons. • Bilateralidade do rim: algumas pessoas nascem com apenas um rim ou perdem um ao longo da vida. Nesse caso, tenta fazer nefrectomia parcial. • Tipo de crescimento tumoral: os tumores podem crescer para dentro do rim – endofítico, ou para fora dele – exofítico. Tumores exofíticos são mais propensos à realização de cirurgias parciais. Cuidados • Sangramento retroperitoneal: provocado pelo componente vascular do tumor. • Choque hipovolêmico = óbito 2. Oncoticomas Representam 3-7% dos tumores renais e são unilaterais. Ocorrem por perda nos cromossomos 1 e Y. Pode ser maligno, mas mesmo assim não faz metástase. O quadro clínico, quando não diagnosticado de maneira incidental, é o mesmo do tumor anterior – hematúria, dor lombar e massa em flanco. Diagnóstico É um tumor renal grande, que foi diagnosticado de maneira natural, ou seja, o paciente já chega com sintomas e sinais, não é incidental por ultrassonografia. Apresenta-se, na USG, como nódulo sólido hiperecoico. Ao pedir TC, observa-se massa com atenuação central (“sinal da cicatriz”). Quando existe dificuldade em diferenciar de um angiomiolipoma pobre em gordura ou adenocarcinoma, pode-se lançar mão de RNM. Se persistir dúvida, avança para exploração cirúrgica com congelação. Tratamento • < 4 cm: nefrectomia parcial. • > 4 cm: nefrectomia total. 3. Tumor de células justaglomerulares É o tumor benigno menos frequente. Cursa com hipertensão arterial e hiperaldosteronismo secundário. O rim tem como, a partir de células especializadas, detectar a pressão e como o fluido está entrando e saindo. O tumor se desenvolve na região dos pericitos da arteríola aferente do aparelho justaglomerular (área cortical). Essas células começam a produzir renina de forma adoidada e jogar na corrente sanguínea. A renina, por sua vez, atua sobre o angiotensinogênio hepático, transformando-o em angiotensina I. Quando passa nos pulmões, sofre a conversão da ECA, transformando-se em angiotensina II, potente vasoconstritor, o que leva ao desenvolvimento da hipertensão arterial. Além disso, a angiotensina II vai até a suprarrenal, estimulando a produção de aldosterona, o que causa hiperaldosteronismo – reabsorção de sódio e água às custas de potássio. Essa é a fisiopatologia do tumor. Como se suspeita disso? É o paciente com hipertensão refratária ao tratamento medicamentoso. Assim, investiga com USG, com doppler ou não. Se houver massa renal com clínica sugestiva, possivelmente é um tumor de células justaglomerulares. Depois que remove, o paciente não toma mais medicamentos para pressão. O livro diz para fazer dosagem de renina da veia renal (coleta seletiva), mas é um exame de alto custo e que exige internação. Então, na prática, não faz – faz apenas USG. • Tratamento: nefrectomia parcial ou total. Tumores malignos Os principais tumores malignos são os adenocarcinomas, mas estes são subdivididos em tipos histológicos, sendo mais frequente o adenocarcinoma de células claras. Além disso, existem tumores mais raros, 3 como o medular, não classificado etc., mas que são muito agressivos, geralmente diagnosticados já com metástase. O câncer renal é radiorresistente e quimiorresistente. Então, é preciso utilizar terapias alvo anti-angiogênicas, como adjuvância à cirurgia. Adenocarcinoma de células claras Recebe esse nome porque o aspecto macroscópico e microscópico desse tumor é claro. Adenocarcinomas • 2-3% das neoplasias em adultos • Cerca de 7 a 10 casos/100 mil habitantes/ano (Brasil) • 2-3 vezes mais frequente em homens • Maior prevalência entre 50-70 anos de idade • Hoje, 40-50% são detectados incidentalmente Fatores de risco • Síndrome de Von-Hippel-Lindau • Esclerose tuberosa • Deficiência de vitamina A • Fumo • Agentes químicos • Dieta rica em colesterol • Carcinoma renal hereditário • Insuficiência renal crônica em diálise: os rins não funcionam, mas estão lá. Podem sofrer pielonefrite, câncer renal etc. Quadro clínico: hematúria (60%), dor lombar e/ou nos flancos (40%), massa palpável (30%). • Sintomas associados: emagrecimento, varicocele, febre, sudorese noturna, sintomas secundários à metástase (pulmão, fígado e osso).o A varicocele no lado direito do idoso, de forma aguda, não é o comum. Significa que algo está comprimindo a veia gonadal no peritônio. Pode ser um paraganglioma, mas pode ser um tumor renal. • Síndromes paraneoplásicas: HAS, policitemia, síndrome de Staufer (disfunção hepática), hipercalcemia, ginecomastia, síndrome de Cushing. Para diferenciar dos tumores benignos, avaliar a presença dos sintomas associados e da síndrome paraneoplásica (pode cair em prova). • Suspeita clínica: pede primeiro USG. • “Incidetaloma”: achado de USG. A USG é importante para diferenciar entre cisto e nódulo. Se for uma massa sólida ou cisto completo, pede tomografia de abdome superior contrastado. Se houver dúvida, faz RNM ou exploração cirúrgica. • Outras opções: RNM, radiografia/tomografia de tórax (análise de metástase, principalmente pulmonar), urografia excretora (ninguém pede mais hoje, pois foi substituído pela TC), angiografia (substituída pela angiotomografia ou angiorresonância), punção e biópsia (geralmente não faz). A finalidade do estudo dos vasos é nas cirurgias mais complexas, com tumores bilaterais ou em rim único. A irrigação arterial renal é terminal, ou seja, não tem anastomose arterial entre os territórios. Então, aquele tumor necessariamente está sendo irrigado por uma 4 artéria segmentar. Em cirurgias complexas, ao fazer o estudo vascular, pode-se poupar o máximo de néfrons possível. Abaixo, do lado esquerdo, urografia, mostrando aumento da sombra renal e deformidade pielocalicial. Acima, do lado direito, temos uma massa renal enorme, com área de necrose. É possível analisar se há comprometimento ganglionar, se tem metástase etc. • Vantagens: disponibilidade crescente, baixo custo, pacientes debilitados, claustrofóbicos, pesquisa de metástases. • Desvantagens: radiação ionizante, alergia ao iodo, gestantes, tumores < 1,0 cm, insuficiência renal. Acima, respectivamente, temos um tumor exofítico e um tumor grande e cheio de necrose Ressonância magnética Permite melhor avaliação dos cistos renais complexos, bem como do comprometimento vascular. Usa gasolíneo como contraste. • Vantagens: ausência de radiação, não utiliza iodo, gestantes, melhor avaliação de cistos e tumores < 1,0 cm, melhor detecção de trombo tumoral e sua diferenciação com trombo sanguíneo. • Desvantagens: maior custo e maior tempo, claustrofóbicos (sedação), marcapasso, implante coclear, stents ferromagnéticos, pesquisa de metástases, fibrose sistêmica nefrogênica. Abaixo, exames de ressonância magnética, mostrando tumor. Punção biópsia A imagem abaixo mostra exatamente uma das complicações da biópsia, que é o implante tumoral, o qual veio até a cicatriz. Indicação de biópsia • Massas renais metastáticas ou irressecáveis o Definir subtipo histológico – adjuvante o Diferenciar doenças linfoproliferativas e inflamatórias • Regra: expectativa de vida < 10 anos, contraindicação para cirurgia, reserva renal inadequada, consentimento do paciente. Risco: disseminação da doença; é por isso que não faz mais. Cistos renais Podem aparecer de maneira acidental, principalmente o cisto simples. É algo comum e faz parte do processo de envelhecimento da pessoa. A conduta é orientar e acompanhar. O cisto complexo, por outro lado, aparece na USG com alguma alteração (espessamento parietal, trabeculação, calcificação etc.). Nesse caso, é 5 preciso fazer tomografia, para aplicar a classificação de Bosniak de cistos renais. Classificação tomográfica de Bosniak 1. Cisto renal simples – Bosniask I Há 0% de chance de ser câncer. Consiste em um cisto simples, com conteúdo hipoatenuante homogêneo (0-20 UH) e contornos regulares, sem calcificações, espessamentos parietais, septações ou realce pelo contraste. A conduta é não prosseguir investigação. 2. Cisto minimamente “complicado” – Bosniak II Também há praticamente 0% de chance de ser câncer. Trata-se dos cistos com finas septações (< 1 mm), pequenas calcificações lineares parietais, cistos hiperdensos (> 20 UH) menores que 3 cm, sem realce pelo contraste. A conduta é não prosseguir investigação. 3. Cisto minimamente “complicado” – Bosniak II F (de follow up) São similares ao II, com maior número de septações finas, septos ou paredes minimamente espessados, calcificações lineares, cistos hiperdensos (> 20 UH), porém maiores que 3 cm, sem realce pelo contraste. A chance de ser câncer é de, aproximadamente, 5%. Assim, reavalia em 6 meses e faz seguimento constante. 4. Cisto complicado – Bosniak III São cistos com septações complexas, paredes espessadas, irregulares, calcificações grosseiras, realce pelo contraste > 15 UH. Nesse caso, a chance de ser câncer varia entre 45 e 60%. A conduta é exploração cirúrgica. É um cisto meio a meio de ser câncer ou não. 5. Neoplasia cística – Bosniak IV São lesões com calcificações grosseiras, margens irregulares e áreas hemorrágicas ou de necrose tumoral, espessamento parietal ou septal grosseiro e nodular ou tecido sólido junto às paredes ou septos. A chance de ser câncer é de 90-100%. A conduta, portanto, é exploração cirúrgica, com nefrectomia. Fluxograma Estadiamento clínico 6 Tratamento O principal tratamento é o cirúrgico, mesmo no estadiamento avançado, porque a cirurgia é paliativa e citorredutora. Tratamento sistêmico • Interferon-alfa recombinante • Interleucina 2 • Maleato de sunitimibe e tosilato de soragenibe • Tensirolimus e Everolimus • Outras • Combinado A abordagem cirúrgica pode ser por lombotomia e por incisão subcostal anterior. A cirurgia pode ser radical aberta ou por laparoscopia. • Retirada do rim e sua adrenal ipsilateral: hoje em dia, é poupada, sendo retirada apenas em tumores extensos ou de polo superior. • Envolvidas pela fáscia de gerota: gordura perirrenal. • Ligadura precoce da veia renal • Linfadenectomia hilar Abaixo, observe uma peça clássica de nefrectomia radical. Nefrectomia parcial aberta ou laparoscópica • Tumores localizados: rim único, tumores bilaterais, cistos complexos III e IV, baixa função renal, tumores pequenos, exofíticos ou de extremidades. Radiofrequência e crioterapia 7 Disponível apenas em grandes centros. Estão indicadas em pequenos tumores múltiplos ou em rim único e pacientes idosos contraindicados para ressecção clássica. Os tumores renais são resistentes à radioterapia e quimioterapia convencional. Tratamento sistêmico • Imunoterapia: tinha baixa resposta. Hoje em dia usa uma terapia mais avançada, com anti- angiogênicos. Tratamento combinado • Nefrectomia radical: higiênica paliativa e citorredutora. • Ressecção de metástases. A cirurgia não é curativa, mas reduz a massa de câncer ou de suas metástases. • Tratamento sistêmico: interferon-alfa (recombinante) ou IL-2, maleato de Sunitimibe e Tosilato de Sorafenibe, Tensirolimus e Everolimus. • Uso de bifosfonados (Ácido Zoledrônico 4 mg): usa quando tem metástase óssea. Fatores prognósticos • Estádio • Grau nuclear e ploidia tumoral: GI e GII (5% de metástases e 90% sobrevida), diploides (8% mortalidade em 10 anos), GIII e GIV (40% de metástases e 45% sobrevida), aneuplóides (37% mortalidade 10 anos). • Invasão microvascular intratumoral: se presente, doença progride em 50%. • Degeneração sarcomatosa: estádio I (49 meses) vs. demais estádios (6,8 meses sobrevida). Seguimento • Primeira avaliação 4 a 6 semanas após cirurgia o Exames: exame físico, creatinina sérica, hemoglobina, função hepática, RX/TC de tórax. • Avaliações subsequentes periódicas (3/3, 6/6, 12/12 meses após a cirurgia o Exames: exame físico, creatinina sérica, hemoglobina, função hepática, RX/TCde tórax e TC de abdome. ▪ Se fosfatase alcalina elevada ou dor óssea, pede cintilografia óssea.
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