Megaesôfago e Acalasia

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Megaesôfago e Acalasia
Autor: Pedro V.F. Medrado
INTRODUÇÃO E EPIDEMIOLOGIA
- O megaesôfago e a acalasia (AC) são distúrbios da motilidade do esôfago (DME) que podem ser divido em distúrbios da musculatura estriada e da musculatura lisa.
· Distúrbios da musculatura estriada – alterações da faringe e/ou esfíncter esofágico superior
· Distúrbios da musculatura lisa – corpo esofágico e esfíncter esofágico inferior (EEI). Além disso podem ser subdivididos em primários e secundários
· Primários – alteração motora esofágica é propriamente dita como manifestação da doença.
· Acalasia idiopática – Ausência de relaxamento, assim como há ausência de peristaltismo no corpo esofágico, de causa idiopática ou chagásica (secundária).
· Espasmo esofágico difuso
· Esôfago hipercontrátil – Esôfago “em quebra nozes”, EEI hipertenso;
· Esôfago hipocontrátil – Motilidade esofágica ineficaz, EEI hipotenso.
· Secundários – se a doença de base é sistêmica e o comprometimento esofágico é apenas uma de suas manifestações.
· Doença de Chagas – Megaesôfago – AC de origem chagásica
· Colagenoses – Esclerose sistêmica progressiva; Lúpus; Síndrome de Sjögren; Dermatomiosite.
· Diabetes melito
· Hiper e hipotireoidismo
- Carlos Chagas (1909) – descoberta da tripanossomíase americana
- Carlos Chagas (1916) – “mal do engasgo” teria ralação com a infecção por T. cruzi
· Futuras teorias que se seguiram que fortaleceram a tese de Chagas
· Lesões no plexo mioentérico não só no esôfago, mas em todo tubo digestivo no megaesôfago de origem chagásica.
· Reação de fixação do complemento positiva em mais de 90% dos pacientes c/ megaesôfago.
· Transmissão pelo inseto hematófago – Triatoma infestans – “barbeiro”, “chupão”, “procotó” e outros.
· Transmissão vertical – da mãe para o filho
· Transmissão nos transplantes de órgãos e tecidos
- AC idiopática é incomum – 8 a 14% das causas de disfagia nos países que não existe a doença de Chagas.
· Distribuição quanto ao sexo é praticamente igual (fora do Brasil – a forma chagásica é mais encontrada em homens), podendo ser encontrada em qualquer idade, porém é diagnosticada dos 30 aos 60 anos principalmente.
- No Brasil (HU-UFRJ): maior concentração na 5ª década de vida (43 anos), predomínio no sexo feminino.
- Áreas endêmicas para Chagas – 16 a 18 milhões pela OMS, mas no Brasil está em descenso.
- Esofagopatia (prevalência no Brasil): em média de 8,8%, com 3% da forma ectásica.
· Predomínio do sexo masculino, encontrado em todas faixas etárias com maior predominância entre os 20 a 40 anos.
- No Brasil há um predomínio da AC chagásica (DME da musculatura lisa secundária) com as áreas mais acometidas – Góias, São Paulo, Bahia e Minas Gerais.
FISIOPATOLGIA E ETIOPATOGENIA
 Acalasia idiopática (AC)
· Não tem uma etiologia conhecida, nem causas genéticas podem sustentar a hipótese.
· Fator infeccioso como agente desencadeante da AC idiopática – semelhante fisiopatologia com a AC chagásica Desnervação esofágica, degeneração de fibras aferentes vagais e do núcleo dorsal motor do vago.
· Outras possíveis causas: doença de Parkinson e ataxia cerebelar, exposição a toxinas (iperite – gás de guerra).
· Teoria imunológica – ou doença autoimune – talvez seja a mais explicativa
· Infiltrado de linfócitos T entre as células mioentéricas.
· Presença de antígenos de histocompatibilidade da classe II, com prevalência de anticorpos antiplexo mientérico – causa autoimune.
 Acalasia chagásica (AC chagásica)
· Forma Amastigota do T. cruzi na musculatura do esôfago – desnervação em vários níveis e de maneira irregular ao longo do tubo digestivo.
· A redução do número de células nervosos e na fisiologia motora é maior no esôfago (megaesôfago) e no cólon (megacólon).
· Destruição neurotóxica
· Resulta da liberação de substâncias neurolíticas da forma Amastigota, ocorrendo a destruição na fase aguda da doença
· Repercussões em meses ou anos
· Destruição autoimune
· Liberação de antígenos pela forma amastigota, sensibilizando células neuronais, com consequente resposta imunológica com liberação de autoanticorpos contra as células sensibilizadas e destruição.
· Presença de anticorpos antineurônios e antimiocárdio no soro de pacientes portadores de doença de Chagas.
· Desnervação esofágica, degeneração de fibras aferentes vagais e do núcleo dorsal motor do vago.
 Tanto a causa idiopática quanto a chagásica, por resultarem na desnervação esofágica, o relaxamento do EEI ou é ausente ou é incompleto, isso resulta de:
· Perda de neurônios inibitórios do plexo que contém neurotransmissores óxido nítrico (ON) e peptídeo intestinal vasoativo (VIP).
· Perda da peristalse, ou aperitalse – perda do gradiente de latência ao longo do corpo esofágico – processo mediado pelo óxido nítrico que com o passar do tempo vai se dilatando e surgindo o megaesôfago.
· Perda da coordenação entre o sistema nervoso, musculatura lisa, células intersticiais de Cajal e neuromediadores.
 Se a via excitatória colinérgica está preservada, e os mecanismos inibitórios estão ausentes, teremos um aumento da pressão basal do EEI.
· Hipersensibilidade da musculatura esofágica – ação de substâncias como a metacolina e betanecol (colinérgicos diretos – estimulo de receptores da via excitatória) em ambas formas de AC.
 Existem diferenças quanto ao padrão de desnervação entre as formas de AC.
· AC idiopática
· Desnervação pré-ganglionar
· Hipersensibilidade do EEI à gastrina
· Aumento da pressão basal do EEI
· AC chagásica
· Hiposensibilidade à gastrina em relação a AC idiopática
· Pressão do EEI é menor que na AC idiopática
· Anormalidades nas vias inibitórias, mas também nas vias excitatórias (que aumentam a pressão basal).
DIAGNÓSTICO
 É suspeitado com história clínica + esofagografia, e confirmado com esofagomanometria (padrão-ouro). A EDA é usada para excluir lesão orgânica.
 Quadro clínico
· É uma doença crônica de longa duração, com queixas de até 50 anos
· O tempo médio de sintomas antes do diagnóstico é em torno de 3 a 5 anos
· A queixa mais comum é a disfagia inicialmente intermitente e depois lentamente progressiva. 
· Pode-se apresentar como uma disfagia paradoxal, ou seja, apenas para líquidos.
· A disfagia é percebida no terço distal da região retroesternal, alguns pacientes referem a nível de fúrcula.
· No ato de ingerir grande quantidade de líquidos, estes podem retornar ‘até pelo nariz’, gerando engasgo e desconforto.
· As regurgitações ocorrem com frequência de 80% (clara de ovo por estase salivar).
· No avançar da doença, o doente regurgita alimentos, até horas após a ingestão, principalmente à noite – tosse*, engasgo, sensação de sufocação, despertando o paciente.
· Alguns podem acordar com o travesseiro manchado de líquidos ou secreção com restos alimentares, e inclusive podem evoluir para pneumonia de repetição.
· A perda de peso é referida por 70 a 80%, mas a maior parte consegue conservar o estado geral, com adaptação da dieta à disfagia.
· Doentes com idades avançadas com rápido emagrecimento, é preciso pensar em diagnóstico diferencial de câncer e de fundo gástrico.
· 2 a 4% dos casos de AC de longa duração evoluem com carcinoma epidermiode de esôfago.
· Dor torácica é presente em 10 a 60% dos casos nas fases inicias – diagnóstico diferencial de dor anginosa
· Retroesternal que irradia para mandíbula, surge espontaneamente e melhora com ingestão de líquidos (gelados) e com eructação.
· Pode preceder a disfagia por meses ou anos.
· Pirose é presente em 27 a 48% dos casos, muitas vezes relatada no início da doença precedendo a disfagia.
· É atribuída à estase e fermentação alimentar no interior do esôfago, tornando o resíduo ácido (rico em ácido lático) em contato com a mucosa esofágica.
· Tosse noturna* presente em cerca de 20% dos casos, não raramente é acompanhada de infecção respiratória.
· Sialorreia em grande quantidade é um sintoma menos comum, surgindo durante a alimentação, acompanhando a disfagia ou a dor torácica.
· Na causa chagásica, advém da hipertrofia das glândulas salivares, em especial a parótida
· Desnervação resulta emuma hipertrofia e hiperatividade funcional, isso porque a estase alimentar e a irritação constante da mucosa esofágica exacerbam o reflexo esôfago-salivar de Roger.
· Soluços ou singultos podem ser observados na fase inicial da esofagopatia, durante a alimentação, acompanhando a disfagia.
· Raramente são de longa duração, com crises de dias ou semanas, e costumam desaparecer ou atenuar com o TTO da disfagia.
· Constipação intestinal está associada a alimentação inadequada, pobre em fibras devido a disfagia e ajuste das consistências alimentares e sua intensidade.
· Na causa chagásica a constipação ocorre devido ao megacólon
· Não há uma diferença no quadro clínico de paciente com AC chagásica e idiopática, embora a constipação é mais intensa nos chagásicos.
· O exame físico é pobre, evidencia o emagrecimento e sinais de desnutrição em alguns.
· Inspeção – aumento do diâmetro da face por hipertrofia das parótidas, algo incomum em pacientes com AC chagásica.
· Palpação – fecaloma palpável no quadrante inferior esquerdo do abdome associado a megacólon (chagásica)
· Alterações cardiovasculares – causa chagásica
 Métodos complementares
 Os dados epidemiológicos são de grande importância, e precedem a avaliação laboratorial.
· Por exemplo, se o paciente tiver história epidemiológica positiva, o tal deve ser submetido mais de um teste caso o primeiro dê negativo.
· Basicamente, três exames devem ser solicitados, em caso de eventualidade.
 Reações sorológicas (se usa mais o Machado Guerreiro e a imunofluorescência ind)
· Reação de fixação de complemento ou reação de Machado Guerreiro
· 1º método usado para detecção da infecção pelo T. cruzi, a ainda hoje é bem utilizado.
· Sensibilidade de 90%
· Desvantagem – reação cruzada (falso-positivos) com leishmaniose, hanseníase, sífilis, malária e doenças do colágeno
· Reação de imunofluorescência indireta
· Mais sensível das provas sorológicas para doença de Chagas – sensibilidade de até 100%
· É de fácil execução
· Reagentes padronizados – uniformidade e positividade precoce
· Reação de hemaglutinação indireta
· Tem grande sensibilidade e especificidade, é de fácil execução.
· Falsos-positivos podem ser contornados por diluição
· Ensaio imunoenzimático (ELISA)
· Fácil execução, pouco dispendioso e é automatizado para um grande número de amostras.
· Xenodiagnóstico
· Pesquisa do parasita no conteúdo intestinal e nas fezes dos vetores, após alimentá-los com o sangue dos pce contaminados.
 Avaliação esofágica
· Esofagografia – estudo radiológico
· Tem alta especificidade quanto associado com EM
· É incomum um paciente com AC apresente um estudo radiológico inteiramente normal
· Achados sugestivos de AC:
· Retardo do meio de contraste
· Ausência de peristalse do órgão com ou sem contrações terciárias
· Junção esôfago-gástrica (JEG) afilado em aspecto de “rabo de rato” ou “bico de pássaro”.
· Diferentes graus de dilatação esofágica
· Classificações de megaesôfago – a maioria dos pacientes se apresentam nas formas não avançadas (graus I e II), os graus III e IV são as formas avançadas
· Classificação radiológica de Ferreira-Santos (1961)
· Grau I – dilatação moderada, < 4cm + incoordenação motora e retenção do meio de contraste;
· Grau II – dilatação entre 4 e 7 cm;
· Grau III – dilatação > 7cm, sem tortuosidade;
· Grau IV – dilatação >7cm + tortuosidade e grande retenção do meio de contraste.
· Classificação de Rezende (1982)
· Grau I – diâmetro do esôfago normal, com trânsito lento e coluna retida de meio de contraste de nível plano;
· Grau II – pequena/moderada dilatação, retenção evidente da coluna baritada e contrações terciárias;
· Grau III – grande dilatação do órgão, grande retenção do meio de contraste, hipotonia ou atonia;
· Grau IV – grande dilatação com tortuosidade (dolicomegaesôfago).
· Endoscopia digestiva alta (EDA)
· Serve para exclusão de alteração orgânica como causa da disfagia, e eventualmente serve para diagnóstico de complicações da AC.
· A avaliação da disfagia começa por uma EDA, depois em caso de normalidade se segue para uma EM ou um estudo de radiologia.
· A mucosa na AC geralmente é normal, exceto nas situações e estase alimentar e esofagite da mucosa.
· A JEG pode se encontrar fechada – dificuldade na progressão do aparelho
· Uma dificuldade excessiva levanta possibilidade de infiltração tumoral (pseudoacalasia).
· Caso não fique esclarecido pela EDA, parte-se para uma USG endoscópica precoce.
· Líquidos ou resíduos alimentares no interior do esôfago – sugere o diagnóstico (em jejum)
· Estágios avançados – dilatação e/ou tortuosidade esofágica.
· Diagnósticos diferenciais
· Disfagia rapidamente progressiva + perda de peso – suspeita de carcinoma epidermoide de esôfago como complicação da esofagite de estase secundária à AC.
· Monilíase esofágica – baixa imunidade (pela desnutrição) e estase c/ esofagite – infecção fúngica.
· Esofagomanometria (EM)
· É o método padrão-ouro para o diagnóstico de AC
· Confirma o diagnóstico sugerido pela EDA e/ou esofagografia
· Objetivos: avaliar o relaxamento e a pressão do esfíncter esofágico inferior (PEEI) pré e pós-tratamento, além de orientar o posicionamento do cateter de pHmetria prolongada.
· Achados importantes da AC
· Falta de relaxamento; OU
· Ocorre quando não existe queda da PEEI após a deglutição.
· Relaxamento incompleto do EEI;
· Quando a PEEI cai em relação à PEEI basal, mas não atinge valor menor que 8 mmHg.
· Aperistalse do corpo esofágico.
· pHmetria esofágica prolongada (pHm)
· Não é um exame habitualmente solicitado, e pode ser usado para diagnóstico diferencial de algumas manifestações clínicas encontradas.
· Sensação de refluxo retroesternal e queixa de pirose – refluxo gastroesofágico (RGE) complicação frequente no TTO cirúrgico e no TTO por dilatação pneumática.
· A pHmetria na maioria dos pacientes com AC não tratada demonstra refluxo fisiológico mínimo ou ausência completa de episódios de refluxo – pHmetria negativa.
· É sugerida a realização de pHmetria prolongada pelo menos no período pós-procedimento, com objetivo de diagnóstico do RGE verdadeiro:
· Antes de manifestações clínicas mais exuberantes ou surgimento de esofagite;
· Enfatiza-se tal recomendação, principalmente naqueles com PEEI abaixo de 10 mmHg na manometria pós-procedimento.
· Manometria de alta resolução (MAR)
· Inúmeros sensores de pressão fazendo o registro das pressões intraluminares em um contínuo espacial ao longo de todo o esôfago.
· Categorização da AC
· Tipo I – AC com mínima pressurização, ou acalasia clássica – é o que melhor responde a qualquer tratamento (Botox, DPC ou cirurgia)
· Tipo II – AC com compressão esofágica – resultados intermediários ao TTO
· Tipo III – AC com espasmo – é o que responde pior ao tratamento
· Ultrassonografia intraluminal de alta frequência (USIAF)
· Método que permite a avaliação da espessura da parede esofágica, acoplada a um registro manométrico simultâneo.
· O espessamento costuma ser maior na AC idiopática do que na AC chagásica, e ambas são maiores do que na esofagopatia chagásica.
TRATAMENTO
 Objetivos:
· Aliviar os sintomas;
· Melhorar ou aliviar o esvaziamento esofágico;
· Prevenir o desenvolvimento de megaesôfago e suas complicações.
 Todas as opções terapêuticas, com exceção da esofagectomia, objetivam diminuir a pressão o EEI (PEII), a fim de desobstruir o alimento, e facilitar o esvaziamento do esôfago.
 Medicamentos
· Nitratos e antagonistas dos canais de cálcio
· São medicamentos empregados no TTO clínico, e são administrados em todos pacientes que tolerem o uso – servem para diminuir a PEEI
· Nitratos (dinitrato de isossorbida 5 a 10 mg/dia)
· Via sublingual, aumentam a concentração de óxido nítrico nas células musculares lisas.
· Reduzem a PEEI dentro de 15 minutos e seus efeitos persistem por até 90 minutos.
· Antagonistas dos canais de cálcio – nifedipinio (BBC di-hidropiridínico) 10 a 30 mg/dia
· Inibem a musculatura lisa, e agem por 30 minutos após administração sublingual.
· 49 a 90% dos pacientes melhoram os sintomas com uso dessas medicações.
· Efeitoscolaterais dos medicamentos – cefaleia, tontura e edema em MMII, o que limita seu uso.
· Taquifilaxia, ou tolerância, ao uso prolongado
 Toxina botulínica (BoTox)
· Potente inibidor da acetilcolina, de ação excitatória no tônus do EEI.
· É usado por via endoscópica com injeções para redução dos sintomas do paciente, da pressão o EEI e do diâmetro esofágico.
· Técnica: 20 a 25 U injetados em cada um dos quatro quadrantes da região do esfíncter inferior.
· Efeito limitado – tempo de ação curto, e índice de recorrência maior que 50% em alguns meses.
· A ação da medicação dura em média cerca de 6 meses
· Melhores candidatos à toxina BoTox:
· Idosos com comorbidades e pacientes de alto risco cirúrgico
· Falha no TTO cirúrgico
· Falência na resposta a múltiplas dilatações em pacientes com risco cirúrgico alto
· Dilatação pneumática com perfuração
· Associação com divertículo epifrênico.
· Geral da indicação: idoso com alto risco cirúrgico e que não pode ser submetido à DPC ou cirurgia.
 Dilatação pneumática da cárdia (DPC)
· É o TTO conservador definitivo mais frequentemente empregado no TTO da AC
· Objetivo: romper as fibras musculares do EEI, reduzindo a pressão e a obstrução funcional do esôfago.
· Atualmente, os dilatadores mais usados são do tipo Rigiflex feitos de polietileno com marcador radiopaco, disponíveis nos calibres de 30,35 e 40 mm.
· Vantagem – baixa complacência, o diâmetro máximo com insuflação é previsível, pois a tentativa de exceder o diâmetro resulta em ruptura.
· São introduzidos no esófago e posicionados na JEG, e inflados com ar até que ocorra a dilatação do EEI.
· Fluoroscopia – usada para guiar o posicionamento do bolão, mas não é indispensável, pois a EDA permite avaliar a localização adequada.
· Índice de sucesso da DPC é de 70 a 95%.
· Fatores que predizem melhor resposta às dilatações:
· Idade avançada;
· Doença de longa duração;
· Sexo feminino;
· Queda da PEEI para metade do valor pré-procedimento ou para <10mmHg.
· Fatores preditores de resposta insatisfatória da DPC:
· Presença de PEEI pré-procedimento >30 a 50 mmHg;
· Calibre esofágico maior que 3 cm no esofagograma;
· Sexo masculino;
· Presença de sintomas pulmonares.
· A DPC é um método seguro com morbidade e mortalidade baixas;
· É um método que pode ser utilizado antes ou depois de outros procedimentos, sem prejudicar a resposta deles.
· Complicações:
· Perfuração do esôfago e sangramento na região da dilatação – 1,3% dos casos
· Hematoma intramural, divertículos da cárdia, dor torácica prolongada pós-proc e febre – raros.
· RGE pós procedimento – como todo em torno de 4 a 8% dos pacientes
 Cirúrgico
· Técnicas conservadoras – esofagomiotomia – como a de Heller
· Consiste na secção das camadas musculares (longitudinais e circulares) do esôfago distal (6-8 cm) e da cardia (2-3 cm), geralmente associado a um procedimento anti-refluxo (fludoaplicadura – Fp).
· A via de escolha é a laparoscópica e um dos procedimentos mais empregados é a miotomia de Heller com Fp de Dor.
· Complicações são raras na Heller c/ Fp, mas pode ocorrer:
· Perfuração esofágica
· Mediastinite
· Gas/bloat síndrome – dificuldade de eructação, geralmente associada a Fp apertada e frequentemente autolimitada.
· RGE – pode acometer 6 a 13% dos casos, e 36% sem a Fp 
· A fundoaplicadura é um importante fator para diminuição desta complicação no pós-op.
· A Fp total está associada a disfagia no pós-op, por isso se faz mais a parcial.
· Técnicas invasivas – esofagoplastias e esofagectomias
· Se houve falha no tratamento cirúrgico inicial, que pode ser resolvido com nova miotomia, estão indicadas:
· As ressecções esofágicas (esofagectomias); OU
· Esofagoplastias (Thal-Hatafuku e Serra Doria).
· Raramente são usadas como primeiro tratamento do megaesôfago muito avançado - Grau IV de Rezende – dolicomegaesôfago.
· Os resultados da cirurgia são melhores, em geral, mais duradouros do que os obtidos com a dilatação.
· A cirurgia, combinada com o procedimento antirrefluxo, foi o tratamento mais eficaz.
 Entre DPC x Cirurgia
 Ambos procedimentos apresentam vantagens e desvantagens, e o melhor método é aquele com o qual o Serviço tem mais experiência, e acredita-se que a conduta deve ser individualizada, baseada nas características e vontade do paciente.
 Miotomia é o tratamento de escolha em pacientes jovens com bom risco cirúrgico.
 DPC é indicada em pacientes idosos com alto risco cirúrgico ou que não querem se submeter a procedimentos invasivos.