Esclerodermia - REUMATO 3

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1 DRA. ANA FLÁVIA – SAÚDE DO ADULTO II 
DANIELE BARBOSA DE MEDEIROS – GAMA XIV 
Esclerodermia 
Esclerodermia significa “endurecimento” da pele. (sclero = duro; 
derma = pele). 
É uma doença rara que afeta o tecido conjuntivo, que dá estrutura e 
sustenta os órgãos e sistemas do corpo humano. 
Doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, caracterizada por 
hiperprodução colagênica e fibrose tecidual acentuada acometendo 
pele e vísceras perturbando a fisiologia normal dos órgãos e sistemas. 
Não possui causa conhecida, contudo é considerada uma condição 
autoimune e não é contagiosa. 
Sua principal característica é o espessamento da pele. 
É mais comum no sexo feminino, sem predileção por raça, geralmente ocorre entre 30 – 50 anos. 
Todavia, quando afeta os homens se manifesta de forma mais grave, principalmente em negros. 
Patogênese 
Caracterizada por fibrose dos tecidos e órgãos afetados e disfunção vascular de pequenas artérias e 
micro vasos. 
A deposição excessiva de colágeno (marco fundamental da doença), resulta em acúmulo de fibroblastos 
ativados (células principais envolvidas). 
Ainda não se tem uma causa definida, e os processos patológicos permanecem incertos. 
Duas teorias são aceitas para justificar: 
IMUNOLÓGICA: o sistema imune apresenta linfócitos hiper-reativos que iniciam um processo 
inflamatório, ativando os fibroblastos e justificando a fibrose. 
VASCULAR: ocorre uma disfunção endotelial, com aumento do vaso espasmo e vasoconstrição levando 
a episódios de isquemia e reperfusão tecidual, além de ativar fibroblastos e gerar a fibrose. 
Classificação da Esclerodermia 
Existem basicamente duas formas de apresentação: a localizada e a sistêmica. 
Na forma localizada há envolvimento apenas da pele. A esclerodermia localizada é mais comum nas 
crianças. 
Já a forma sistêmica, também chamada de Esclerose Sistêmica, afeta, além da pele, outros órgãos, como 
esôfago, pulmão e rins, e pode ser dividida em formas cutânea limitada e cutânea difusa. 
Esta forma é quatro vezes mais frequente no sexo feminino que no sexo masculino e incide 
principalmente na quarta década de vida. 
Esclerose Localizada 
Existem dois tipos principais de esclerodermia localizada: a morfeia e a esclerodermia linear. 
A morfeia é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada 
com graus variados de pigmentação. 
 
 
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DANIELE BARBOSA DE MEDEIROS – GAMA XIV 
Já na esclerodermia linear, as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical 
do corpo. 
A esclerodermia localizada pode ser leve, com apenas 
discreta atrofia (perda de tecido) da área afetada, mas 
em algumas ocasiões pode ser mais grave, estendendo-
se aos tecidos mais profundos (tecido subcutâneo, 
músculos e ossos), podendo inclusive retardar o 
crescimento ósseo de uma criança. 
 
 
 
 
 
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DANIELE BARBOSA DE MEDEIROS – GAMA XIV 
Esclerose Sistêmica 
A esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas, de acordo com a extensão do acometimento 
da pele: limitada e difusa. 
Forma limitada: espessamento de membros distais (antebraço, pernas, pés, mãos), podendo acometer 
face e pescoço. 
Forma difusa: espessamento por todo corpo (tronco e extremidades proximais). 
É necessário dividir em forma limitada e difusa, pois a forma difusa costuma ser mais grave e de difícil 
tratamento (pior prognóstico) em relação a forma limitada. 
Na esclerose sistêmica cutânea limitada, ocorre espessamente da pele distalmente aos cotovelos e 
aos joelhos. 
Já na esclerose sistêmica cutânea difusa, o espessamento cutâneo estende-se também 
proximalmente, acometendo braços, coxas, tronco e abdômen. Em ambas as formas a face pode ser 
acometida. Na esclerose sistêmica cutânea difusa, as complicações decorrentes do acometimento dos 
órgãos internos costumam ocorrer mais precocemente, nos primeiros 5 anos de doença. 
Na esclerose sistêmica cutânea limitada estas complicações tendem a ser mais tardias, comumente na 
forma de complicações vasculares, como a hipertensão arterial pulmonar. 
Usualmente, a primeira manifestação 
clínica na esclerose sistêmica é o fenômeno 
de Raynaud, que ocorre em mais de 90% 
dos pacientes e constitui um achado 
bastante importante para o diagnóstico 
precoce da doença. 
Caracteriza-se por alterações da coloração 
das extremidades do corpo, que se tornam 
pálidas ou azuladas quando expostas à 
temperatura fria ou avermelhadas quando 
aquecidas. Dependendo da gravidade, pode 
ocorrer a formação de úlceras. 
Acomete comumente as mãos e os pés, mas pode também afetar as orelhas, o nariz e a língua. 
Além do fenômeno de Raynaud, o paciente com esclerose sistêmica pode apresentar acometimento de 
outros sistemas orgânicos, como acometimento pulmonar (ex. falta de ar, tosse), renal (ex. aumento da 
pressão arterial), gastrointestinal (ex. refluxo, dificuldade para engolir alimentos e/ou líquidos, 
sensação de empachamento abdominal, obstipação) e cardíaco (ex. palpitações). 
SINTOMAS CUTÂNEOS: 
Seguem um curso típico de edema, endurecimento e atrofia. 
Edema duro inflamatório, acompanhado de intenso prurido. 
Progride em 3 a 5 anos. 
Esclerodactilia – dedos espessos, perda de pregas cutâneas, 
pele tensa, queda de pelos. 
 
 
 
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Úlceras nas pontas dos dedos, encurtamento das falanges distais. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Calcinose – depósitos de cálcio no tecido subcutâneo 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fácies esclerodérmica: perda da expressão facial, dentes a mostra, lábios finos, nariz afilado. 
Pele seca, áspera hiper pigmentada ou hipopigmentação (salt and pepper). 
Telangiectasias – dilatações dos vasos sanguíneos superficiais que colapsam a pressão digital. 
Ocorrem em face, tórax, palmas das mãos. 
 
Patognomômica – esclerodactilia com lesões específicas que se estendem além dos dedos, acometendo 
as regiões proximais às articulações metacarpo falangeanas e metatarso falangeanas. 
SINTOMAS CONSTITUCIONAIS: perda ponderal e fadiga. 
SINTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS: poliartralgia, mialgias. 
 
 
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SINTOMAS GASTROINTESTINAIS: esofagopatia (DRGE), hipotonia e estase intestinal, divertículos 
intestinais. 
SINTOMAS CARDÍACOS: miocardiopatia fibrótica difusa e pericardite. 
SINTOMAS PULMONARES: fibrose intersticial e hipertensão pulmonar. É a principal causa de ÓBITO 
na ES. 
SINTOMAS RENAIS: crise renal de esclerodermia 
IRA oligúrica + HAS acelerada maligna (encefalopatia e oftalmopatia) + anemia hemolítica + 
trombocitopenia 
Diagnóstico 
Critérios de classificação (ACR-EULAR) de 2013 
Espessamento cutâneo dos dedos das mãos que acomete a região proximal das MCFs (9 pontos) ou 9 
ou mais pontos. 
 
São importantes os marcadores dos autoanticorpos, além dos mencionados, pode-se encontrar em 
qualquer apresentação da doença os ac anti-RNA polimerase I e III. 
Capilaroscopia: alterada em 98% dos pacientes 
TC de tórax ou lavado bronco alveolar: confirma acometimento pulmonar com padrão vidro fosco; 
excesso de neutrófilos e eosinófilos. 
FORMA LIMITADA (CUTÂNEO LIMITADA): CREST 
• Calcinose + Raynaud + Esofagopatia + Esclerodactilia + Telangiectasias 
 
 
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DANIELE BARBOSA DE MEDEIROS – GAMA XIV 
• Lesões cutâneas limitadas as regiões distais aos cotovelos e joelhos, e superiores às clavículas. 
• Forma mais branda da doença. 
• Associa com anticorpo Anti-centrômero (AAC) 80% e FAN 90% 
 
FORMA DIFUSA (CUTÂNEO-DIFUSA): 
• Lesões cutâneas típicas em qualquer região do corpo. 
• Lesões graves nos órgãos internos (especialmente pulmão, rim e coração). 
• Associa com anticorpo Anti-topoisomerase I (Anti-Scl-70) 40% e FAN 90% 
Tratamento 
Ainda não existe cura para aesclerodermia localizada. No entanto, alguns medicamentos orais e 
tópicos e, em alguns casos o tratamento com radiação ultravioleta (fototerapia), podem alterar a 
progressão da doença. 
A esclerodermia localizada costuma apresentar um curso autolimitado, tornando-se inativa e com 
melhora espontânea dentro de 3 a 5 anos. A fisioterapia é muito importante para preservar a 
mobilidade das articulações acometidas até que haja melhora do quadro cutâneo. Naqueles pacientes 
com extenso envolvimento da face, a cirurgia plástica reparadora tem apresentado bons resultados 
Até o presente momento, não há cura para a esclerose sistêmica, mas existem tratamentos 
disponíveis. Para evitar o fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas 
e meias e evitar lavar as mãos com água fria. Para o tratamento do fenômeno de Raynaud são também 
utilizados medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação nas extremidades. 
Além disso, na esclerose sistêmica, empregam-se medicações específicas de acordo com o órgão 
acometido como, por exemplo, medicações que agem diminuindo a inflamação (drogas 
imunossupressoras) como no caso de doença do tecido pulmonar ou fibrose extensa da pele. 
Há ainda situações específicas em que o paciente pode vir a se beneficiar do transplante de medula 
óssea, realizado em centros especializados e com indicação precisa. 
Agentes anfibróticos, drogas vasoativas, imunossupressores e estimuladores da motilidade são 
utilizados. 
A penicilamina (dose 250 – 1.500mg/dia) teve bom resultado, mas excesso de efeitos colaterais 
• Fenômeno de Raynaud: cessar tabagismo; cessar uso de BB e descongestionantes nasais, aquecer 
as extremidades. É indicado: Nifedipina 20 – 90mg/dia e diltiazem 60 – 240mg/dia. 
• Fibrose pulmonar: prednisona + ciclofosfamida (imunossupressor) 
• Hipertensão pulmonar: antagonistas da endotelina, análogos das prostaciclinas, sildenafila 
• Lesão renal: IECA. 
• Lesão gastrointestinal: tto para DRGE (inibidor de bomba de prótons, procinéticos), para diarreia 
crônica por estase (ATB).