MIX - ESCLERODERMIA

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08/05/2023, 15:35 ESCLERODERMIA
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CONCEITO
ENDURECIMENTO FIBRÓTICO DA PELE
MONOFÁSICA COMEÇA E VAI ATÉ O FIM
ANTICORPOS QUE REALIZAM ATAQUE CONTÍNUO ATÉ 
FORMAR FIBROSE
ESCLEROSE SISTÊMICA
SUPERPRODUÇÃO E DEPOSIÇÃO DE COLÁGENO
ÓRGÃOS MAIS COMPROMETIDOS PULMÃO, RINS, TGI E CORAÇÃO
PROCESSO PATOLÓGICO
1. DISFUNÇÃO VASCULAR DE PEQUENAS ARTÉRIAS VASCULAR
 LESÃO ENDOTELIAL IMUNOMEDIADA QUE LEVA A 
VASOCONSTRIÇÃO
VASOCONSTRIÇÃO LEVA A ISQUEMIA, QUE ESTIMULA 
PROLIFERAÇÃO DE FIBROBLASTOS 
LESÃO ENDOTELIAL ISQUEMIA
ACÚMULO DE COLÁGENO/FIBROBLASTOS FIBROSE ESCLEROSE
PARA DE CHEGAR SANGUE VIRA UMA CICATRIZ
2. FIBROSE NOS ÓRGÃOS E TECIDOS IMUNOLÓGICO INFESTAÇÃO DE LINFÓCITOS T AUTOREATIVA LEVA A INFLAMAÇÃO INCLUI FIBROBLASTOS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
PELE
ESCLERODACTILIA
MÃOS EM GARRA
PELE ESPESSADA, SEM PREGAS CUTÂNEAS
FÁCIES ESCLERODÉRMICA MICROSTOMIA, NARIZ FINO
TELANGIECTASIAS CAPILARES SOFREM DILATAÇÃO
MANEIRA COMPENSATÓRIA A VASOCONSTRIÇÃO DE 
OUTROS VASOS
ECTASIA DILATAÇÃO
ULCERAÇÕES RASAS NAS PONTAS DOS DEDOS
CALCINOSE DEPÓSITO DE CÁLCIO NO TECIDO SUBCUTÂNEO
FENÔMENO DE RAYNAUD
VASOCONSTRIÇÃO NO DEDO TEMPORÁRIA
PALIDEZ
CIANOSE
RUBOR
DOENÇA DE RAYNAUD ISOLADO
FATORES PRECIPITANTES FRIO E ESTRESSE
ESÔFAGO
ESCLERODERMIA GOSTA DE MUSCULATURA LISA
REFLUXO
DISGAFIA
RIM CRISE RENAL
1. IRA OLIGÚRIA
2. HAS GRAVE
3. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA hemácia é destruída ao passar pelo vaso 
VACOCONSTRIÇÃO HIPOFLUXO RENAL
INIBE USANDO IECA - INIBIDOR DA ENZIMA CONVERSORA 
DE ANGIOTENSINA
EVITA A CRISE HIPERTENSIVA
PULMÃO
ALVEOLITE COM FIBROSE
IMAGEM EM VIDRO FOSCO
HIPERTENSÃO PULMONAR
ESCLERODERMIA
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Salt and Pepper: lesão hipocrômica ao redor dos folículos pilosos
Anidrose - sem suor
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tecido é repuxado continuamente, destrói conteúdo distal da falange
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O acometimento pulmonar é a principal causa de mortalidade nesta doença.
A manifestação clínica mais significativa é a crise renal esclerodérmica.
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TGI é o segundo aparelho mais acometido, por meio danos no plexo mioentérico, com atrofia e fibrose da musculatura lisa desse trato.
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O órgão mais afetado é a pele, seguindo pelo sistema gastrointestinal. 
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Sintomas constitucionais não costumam aparecer na ES (febre, fadiga, perda de peso)
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PELE
TGI
08/05/2023, 15:58 ESCLERODERMIA II
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LOCALIZADA
GP DE DOENÇAS DERMATOLÓGICAS
COMUNS NA INFÂNCIA
PEGA APENAS PELE
MORFEIA
ESCLERODERMIA LINEAR
LESÃO EM “GOLPE DE SABRE”
SISTÊMICA
LESÃO EM DIVERSOS ÓRGÃOS COLAGENOSE
PADRÃO DE ACOMETIMENTO
FORMA CUTÂNEA DIFUSA
qualquer parte do corpo, incluindo tronco e abdome 
ALVEOLITE COM FIBROSE INTERSTICIAL
CRISE RENAL ANTI-RNA POLIMERASE III
ANTI-SCL-70 ANTICORPO
CUTÂNEA LIMITADA
se limitam às regiões distais aos cotovelos e joelhos, e 
superiores às clavículas; POUPA TRONCO
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
CREST
CALCINOSE + RAYNAUD + ESOFAGOPATIA + 
SCLERODACILIA + TELENGIECTASIAS
ANTICENTRÔMERO ANTICORPO
VISCERAL
ausência de qualquer lesão de pele. 
ANTICORPOS
FAN + EM MAIS DE 90%
ANTITOPOISOMERASE I
PADRÃO NUCLEOLAR
DOENÇA FIBROSA INTERSTICIAL
FORMA CUTÂNEA DIFUSA
ANTI-RNA POLIMERASE III
PADRÃO NUCLEOLAR
CRISE RENAL
ANTICENTRÔMERO
PADRÃO CENTROMÉRICO
HAP ISOLADA
FORMA CUTÂNEA LIMITADA
TRATAMENTO
NÃO TEM CURA FIBROSE = IRREVERSÍVEL
SINTOMÁTICO TRATA A COMPLICAÇÃO
ACOMETIMENTO PULMONAR IMUNOSSUPRESSOR CICLOFOSFAMIDA OU MICOFENOLATO
ACOMETIMENTO RENAL
INIBIDORES DA ECA IECA PRILs
CORTICOIDE NÃO! É VASOCONTRIÇÃO
RAYNAUD
EVITAR FATORES PRECIPITANTES FRIO, ESTRESSE, TABAGISMO
BLOQUEADORES DOS CANAIS DE CÁLCIO DE PERIFERIA
DIIDROPIRIDÍNICOS
NIFEDIPINO
OPÇÕES: INIBIDORES DA PDE5, NITROGLICERINA (PATCH)
OPÇÕES VASODILATADORES
ESCLERODERMIA II
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Ainda que os corticoides possam ser dados para alívio do quadro inflamatório de uma maneira geral, os medicamentos que agirão na fibrose são os imunossupressoes, como o metatrexato.
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Calcinose vem da destruição das falanges
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 Antes do advento dosinibidores da ECA, a crise renal era a causa mais comum de óbito nos pacientes com esta forma da doença. Hoje em dia, a insuficiência respiratória passou a ser a líderentre todas as causas de óbito, com queda importante das mortes por crise renal 
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