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ATLAS DE LEUCEMIAS: GUIA PRÁTICO Gilliard Fernando Colla Curso de biomedicina – FURB. 2021 LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA –LMA M0 Leucemia mieloide aguda: indiferenciada (LMA-M0): Esta leucemia é muito rara e também conhecida como LMA com diferenciação mínima, ocorrendo em menos de 5% de todas as LMA. É chamada de indiferenciada por ter um baixo grau de diferenciação, além de somente ser diferenciada por imunofenotipagem. Geralmente, os blastos da LMA- M0 apresentam-se pequenos, com cromatina frouxa, nucléolo evidente, citoplasma agranular e sem bastonete de Auer. Entretanto, observam-se frequentemente blastos médios ou pequenos com cromatina mais condensada, nucléolo não aparente e citoplasma escasso, assemelhando-se com os linfoblastos. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA - LMA M1 (MIELOBLÁSTICA) Leucemia mieloide aguda: mieloblástica (LMA-M1): Esta leucemia caracteriza-se pela alta percentagem de blastos na medula óssea, representando 90% das células nucleadas e com maturação inferior a 10%. Nesta leucemia, são evidentes as características da linhagem mieloide com blastos contendo granulações, e por vezes, bastonetes de Auer. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA LMA M2 (MIELOB. COM MATURAÇÃO) A Leucemia mieloide aguda (LMA-M2) tem um grau de maturação superior a 10% das células não eritroides. São comuns achados mielodisplásicos do tipo pseudo-Pelger-Huët e pseudo-Chediak-Higashi, além de hipogranulia dos neutrófilos os blastos apresentam cromatina porosa (um a dois nucléolos) e a relação núcleo-citoplasma é variável , podendo estar alta, intermediaria ou diminuída, com grânulos no citoplasma e com presença ou não de bastonetes de Auer. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA LMA M3 (Promielocítica) hipergranular) Leucemia mieloide aguda promielocítica hipergranular (LMA- M3): Este subtipo é constituído por células identificadas como promielócitos pela classificação do FAB, porém, como estas células não têm aparência de células normais, devem ser consideradas como blastos. Cerca de 6% a 7% das LMA são do tipo LMA-M3, morfologia das células é bastante característica, já que tem um núcleo excêntrico, citoplasma com abundante granulação e, em alguns blastos, numerosos bastonetes de Auer. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA LMA M3v (Promielocítica hipogranular) Leucemia mieloide aguda promielocítica hipogranular (LMA-M3v): Neste subtipo variante, apenas 4% dos casos de leucemias mieloides agudas são do tipo LMA-M3v, nos blastos são vistas raras granulações citoplasmáticas (mais de 50% dos blastos são hipogranúlicos) e os bastonetes de Auer ou os feixes também são raros. Os promielócitos da LMA-M3v são anômalos (bilobulados, reniformes ou monocitóides) e frequentemente confundidos com os blastos da LMA-M5a. Embora a composição celular da LMA-M3v seja formada por promielócitos hipogranúlicos, observam-se também no esfregaço do sangue periférico alguns promielócitos com granulações azurófilas. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA MIELOMONOCÍTICA(LMA-M4) Leucemia mieloide aguda mielomonocítica (LMA-M4): Cerca de 12% das LMA são do tipo LMA-M4, caracteriza-se por duas linhagens de células leucêmicas, a granulocítica e a monocítica, tanto no sangue periférico quanto na medula óssea. No entanto, no sangue periférico, não são encontrados monoblastos, os blastos geralmente são médio a grande porte, podendo ter a presença de bastonete de auer. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: MONOBLÁSTICA SEM MATURAÇÃO (LMA-M5A) Leucemia mieloide aguda: monoblástica sem maturação (LMA-M5a): Este subtipo representa 12% de todas as leucemias agudas e é mais frequente em pacientes jovens. A LMA-M5a caracteriza-se pela presença de evidente leucocitose com presença de numerosos monoblastos e raros promonócitos. Os monoblastos da LMA-M5a são células grandes com citoplasma abundante e basofílico. O citoplasma do subtipo LMA-M5a é agranúlico, enquanto o subtipo LMA-M5b pode apresentar grânulos no citoplasma. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: ERITROLEUCEMIA (LMA-M6) Leucemia mieloide aguda: eritroleucemia (LMA-M6): A LMA-M6 caracteriza-se pela presença de mais de 50% de eritroblastos entre as células nucleadas da medula óssea. Desse modo, 30% ou mais das células não eritroides são mieloblastos. Nesta leucemia aguda, os eritroblastos apresentam anormalidades morfológicas que, por vezes, são acentuadas, como: formas nucleares atípicas, formas gigantes multinucleadas e pseudópodos e vacúolos que são próprios dos proeritroblastos e eritroblastos basófilos. Geralmente, há granulócitos envolvidos no processo neoplásico, mas a predominância é dos eritroblastos. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: MEGACARIOBLÁSTICA (LMA-M7) Leucemia mieloide aguda: megacarioblástica (LMA-M7): Somente a partir de 1985 esta leucemia integrou a classificação do grupo FAB, passando a representar apenas 3% de todas as leucemias mieloides agudas. Nessa leucemia aguda, são vistos blastos da linhagem megacariocítica e também da linhagem mieloide. A LMA-M7 pode manifestar-se como leucemia secundária, o que é visto após prévia quimioterapia, síndromes mieloproliferativas e mielodisplasia transformada. Na LMA- -M7, são comuns as lesões osteocleróticas e osteolíticas e, quando a doença é diagnosticada em bebês, geralmente há um mau prognóstico. A LMA-M7 é vista com frequência em pacientes com síndrome de Down. LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA Leucemia mieloide crônica: A leucemia mieloide crônica (LMC) é mais comum em homens na faixa etária de 20 a 50 anos e representa cerca de 20% de todas as leucemias, o que equivale a 1,6 caso por 100 mil habitantes. É uma doença resultante da proliferação clonal de uma célula-tronco hematopoética. No sangue periférico é observado, neutrofilia, desvio a esquerda, basofilia e eosinofilia e trombocitose. A presença de blastos de 5 –10%, no máximo 20%. A LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (LLA–L1) A Leucemia Linfoide Aguda (LLA–L1): Tem maior incidência em pacientes de cor branca, entre 2 a 5 anos e diminuindo a frequência na adolescência e na idade adulta, e novamente crescendo na faixa etária de 60 anos. Na criança, aproximadamente 85% dos casos de LLA é do subtipo LLA-L1, cerca de 14% do subtipo LLA-L2. Os blastos da LLA-L1 apresentam-se com tamanho pequeno, escassez citoplasmática, cromatina com padrão homogêneo e nucléolo de difícil delimitação ou ausente. LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (LLA–L2) A Leucemia Linfoide Aguda (LLA–L2): Leucemia linfoide aguda é classificada morfologicamente: LLA-L1, LLA-L2. Cada um desses subtipos apresenta linfoblastos leucêmicos com características próprias. Na criança, aproximadamente 85% dos casos de LLA é do subtipo LLA-L1 e cerca de 14% do subtipo LLA-L2. O tamanho do blasto, o padrão da cromatina, a relação núcleo/ citoplasma, a vacuolização e a basofilia citoplasmática são variáveis neste subtipo de LLA. O formato do núcleo é irregular e pode apresentar-se clivado. O nucléolo é múltiplo e proeminente. Linfoma de Burkitt (Tipo LL3) Linfoma de Burkitt: É uma neoplasia de crescimento rápido, que corresponde a 35% dos linfomas de crianças, geralmente apresenta-se com massa íleo-cecal. Ocorre na forma endêmica (Africana) e esporádica. O linfoma de Burkitt é associado também ao HIV, podendo às vezes ser o primeiro sinal da doença. As células apresentam núcleos com pequenos nucléolos e citoplasma hiperbasofílico, além de geralmente, apresentar vacuolização. LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA: A leucemia linfoide crônica (LLC) é mais comum em homens do que em mulheres, sendo a idade de maior incidência acima dos 65 anos. É uma doença rara antes dos 50 anos de idade. Nos países ocidentais, a LLC representa cerca de 30% de todos os casos de leucemias (cinco episódios a cada 1 milhão de habitantes), porém é baixa a incidência da doença na Ásia. No Brasil, surgem aproximadamente 1,5 mil casos novos por ano de LLC. No sangue periférico, o achado mais característico é a linfocitose persistente de linfócitos maduros, pequenos com núcleos redondos, cromatinadensa e com pouco citoplasma. Com a progressão da doença, ocorrem leucocitose e aumento do número de linfócitos, além de anemia e plaquetopenia, que são muito comuns. Frequentemente, são vistos restos celulares chamados de smudge cell ou manchas de Gumprecht, que nada mais são do que artefatos por danos produzidos aos linfócitos na hora da confecção do esfregaço sanguíneo, resultado da fragilidade da célula neoplásica. A LLC divide-se em três grupos: LLC típica ou clássica: os linfócitos maduros são a maioria; presença de raros ou nenhum prolinfócitos ou linfócitos; LLC com transformação prolinfocítica: a característica principal é a presença de 11% a 54% de prolinfócitos no sangue periférico. Mista: até 10% de prolinfócitos e frequentemente linfócitos atípicos. LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA Leucemia prolinfocítica: É uma doença rara, com proliferação clonal de linfócitos maduros e pode ocorrer em linfócitos B e linfócitos T, embora 80% dos casos sejam de linfócitos B. Com etiologia desconhecida, a leucemia prolinfocítica de células B (LPL-B) é quatro vezes mais comum no homem que na mulher. Na maioria dos casos, surge a partir dos 70 anos de idade. A morfologia do prolinfócito é bastante característica. Apresenta-se com o tamanho celular maior que o linfócito da LLC e tem o núcleo arredondado com um grande e único nucléolo. TRICOLEUCEMIA Tricoleucemia: É uma leucemia indolente e rara que representa apenas de 2% a 4% de todas as leucemias. O nome tricoleucemia, ou leucemia de células cabeludas, vem da morfologia dos linfócitos leucêmicos que apresentam projeções citoplasmáticas finas semelhantes a fios de cabelo. A incidência é maior nos homens (cerca de quatro vezes mais que nas mulheres) e a faixa etária mais frequente do surgimento da doença é a partir dos 60 anos de idade. As infecções bacterianas tornam-se mais comuns no decorrer da doença e é comum uma evidente esplenomegalia.
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