Síndromes Ictéricas - PARTE 1

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Síndromes Ictéricas 
PARTE I: distúrbios do metabolismo da bilirrubina, hepatites virais e hepatopatias autoimunes 
 
Nem toda pele amarelada é ICTERÍCIA, 
algumas medicações, como por exemplo a 
RIFAMFICINA, tem como efeito colateral a 
pele adquirir um aspecto alaranjado, no 
entanto, isso não pode ser chamado de 
icterícia. 
CONCEITO: Bilirrubina > 2,5 ou 3 mg/dl 
Progressão: esclera (contem elastina, uma 
substância que tem afinidade com a 
bilirrubina)  língua e mucosas  pele (essa 
manifestação é vista apenas com BT > 5) 
ORIGEM DA BILIRRUBINA: mais de 90% vem 
das hemácias, que são destruídas no baço, 
voltando as suas partes originais HEME e 
GLOBINA. 
 Globina é reciclada pelo nosso corpo 
 Heme é um pigmento que não pode 
ser reutilizado e portando é excretado 
 
METABOLISMO DA HEMOGLOBINA: 
 
 
Etapas da atuação hepática: Captação da BI 
 Conjugação da BI em BD pela 
glicoruniltransferase (GT)  Excreção da BD 
na urina e nas fezes. 
CLASSIFICAÇÃO: 
Acúmulo de BI: 
 Problemas na captação 
 Problemas na conjugação (GT 
deficiente total ou parcialmente) 
 Excesso BI (doenças HEMOLÍTICAS) 
Acúmulo de BD: 
 Obstrução da via biliar (colestase) 
 Hepatites 
REGRAS DE RESOLUÇÃO DE QUESTÃO: 
1) Icterícia de BI, até que se prove o 
contrário, é HEMÓLISE!  captação e 
conjugação são afetadas mais 
raramente. 
2) Quando a BD estiver elevada ou é 
HEPATITE, ou é COLESTASE 
 
Distúrbios de BI 
Hemólise Icterícia + palidez (ANEMIA), ↑ LDH, ↑ reticulócitos, ↓ haptoglobina 
(está sendo consumida pela captação de globina em excesso) 
Metabolismo 
(Conjugação/Captação) 
SEM anemia 
Distúrbios de BD 
Em todos as etiologias teremos acolia fecal e colúria 
Hepatite AST e ALT > 10x o valor de referência (ALT geralmente vai estar mais 
elevada, porque é mais específica para o fígado). FA e GGT 
“tocadas”. 
Colestase Prurido, FAL e GGT > 4x o valor de referência, AST e ALT “tocadas” 
Metabolismo Enzimas (AST, ALT, FAL, GGT) normais. 
 
 
Heme Protoporfirina Biliverdina
Bilirrubina 
Indireta 
(insolúvel)
Bilirrubina 
Direta 
(solúvel)
Transportada no Sangue 
pela ALBUMINA 
REGRAS DE RESOLUÇÃO DE QUESTÃO: 
 Se AST e ALT > 1000: a etiologia é viral, isquêmica ou medicamentosa 
 Se AST estiver mais elevado do que ALT: hepatite alcóolica  alcóolatra é desnutrido e não 
tem B6 que é uma das matérias primas para a produção de ALT. 
 
DISTÚRBIO DO METABOLISMO DA BILIRRUBINA 
Bilirrubina Indireta 
GILBERT Paciente jovem (geralmente homem) previamente hígido que apresenta 
icterícia sem causa aparente. 
 Desencadeado por estresse, jejum prolongado, álcool, exercício 
vigoroso, febre. 
 Deficiência leve/parcial de GT. 
 Bb < 4 
 Tratamento: dieta hipercalórica, orientações sobre fatores 
desencadeantes e se incomodar MUITO e não tiver como eliminar os 
fatores desencadeantes faz uso de fenobarbital. 
CRIGLER-
NAJJAR 
Manifestações até o terceiro dia de vida  GT MUITO deficiente 
 Tipo I: Bb entre 18 – 45 “Kernicterus”  TTO é TRANSPLANTE 
 Tipo II: deficiência parcial, Bb entre 6 e 25  TTO é FENOBARBITAL 
Bilirrubina Direta 
Dubin Johnson Problemas de excreção benignos e raros. O diagnóstico nem sempre é 
investigado, porque não há conduta, tá tudo certo, vida que segue. Rotor 
 
DICAS DE PROVA: 
 GilbertO é um nome mais comum que GilbetA, então é mais frequente em homens. 
 Gilberto é um nome mais bonito que Crigler-Najjar (Deus proteja e abençoe a criança que 
foi batizada com esse nome), então Gilbert é mais comum. 
 Afecções metabólicas de BI são muito mais comuns do que de BD. 
OBS: hiperbilirrubinemia parece ser fator protetor para doenças cardíacas e neoplasias. 
 
HEPATITES VIRAIS 
Aguda: < 6 meses 
Crônica: > 6 meses 
Fulminante (encefalopatia): < 8 semanas 
- Aguda e fulminante são mais comuns em 
pacientes com sistema imune bem vigoroso 
 adultos (resposta imune imediata e 
eficiente contra os vírus) 
- Crônica é mais comum em sistema 
imunológico prejudicado ou imaturo  
crianças, idosos, imunodeficientes (resposta 
lenta, prolongada). 
Padrão histológico e laboratorial: 
 Hepatite aguda viral: leucopenia + 
linfocitose. Biópsia com necrose 
periportal (nas periferias do 
hepatócito) ou em ponte (que 
progride da periferia ao centro) 
 Hepatite aguda medicamentosa, por 
toxinas ou álcool: necrose central do 
hepatócito (art. Centro-lobular) 
 Hepatite crônica: hipertensão porta, 
telangiectasia, ginecomastia. 
 
 
 
 
 
Curso da Doença 
 
DICAS DE PROVA: 
 A parece um 4, 7 é um C ao contrário, 8 é um B deformado, D de Doze. 
 Nem todos os pacientes apresentam as 2 fases, quando o fazem, chamamos de 
APRESENTAÇÃO TÍPICA. 
 As complicações podem acontecer mesmo após melhora clínica total. 
 
Hepatite A (vírus RNA) 
Transmissão 
Incubação: 
- Pico VIREMIA  
Eliminação no sangue e 
nas fezes mesmo 
assintomático. 
Fase sintomática: 
- Isolamento por 7 dias 
(FDA) ou por 14 dias (MS) 
após o início da Icterícia. 
Tratamento p/ casos 
agudos: 
- Suporte  não se usa 
antiviral. 
Profilaxia: 
Pré-exposição (viajantes e calendário PNI) 
Pós-exposição: até 2 semanas após contato 
 > 1 ano: vacina 12 e 18 meses (recomendação SPB) ou vacina 15 meses 
(recomendação MS) 
 < 1 ano ou imunodeprimido: Imunoglobulina. 
- Se entre 6 meses a 1 ano, em situação de pré-exposição FAÇA a vacina 
(considerando dose 0) e NÃO a IG (existe interação entre a vacina tríplice viral e a IG) 
 
 
 Anti HAV IgM: é detectável no início do pródromo. 
 Anti HAV IgG: NÃO faz DX, uma vez que apenas informa que você já teve contato. 
 A maioria dos pacientes é assintomático ou oligossintomáticos. Idosos e hepatopatas tem 
maior chance de manifestações graves. 
Hepatite E (vírus RNA): 
 Comum na Índia, China e Rússia. 
 Transmissão fecal-oral. 
 Gestante: 20% fazem a forma fulminante. 
Hepatite B (único que é DNA) 
Antígenos Anti-corpos 
HbsAg: assinatura da superfície do vírus (é a 
partícula que colocam na vacina). 
Anti Hbs: significa que o indivíduo está protegido 
contra o vírus. 
HbcAg: fica no núcleo, não tem como “medir”. Anti HBC: indica contato com o vírus selvagem 
(não tem HbcAg na vacina) 
HbeAg: produzido durante a replicação. Anti Hbe: produzido quando NÃO há mais 
replicação. 
Contato 
(Transmissão)
•A e E: fecal oral;
•A também pode 
ser transmitida 
por sexo anal.
•B, C e D: 
parenteral e 
sexual
Incubação
•Fecal oral: 
•A: 4 semanas
•E: 5 a 6 
semanas
•Parenteral:
•C: 7 semanas
•B: 8 semanas
•D: 12 semanas
Fase Sintomática
•Fase 
Prodrômica: dias 
a semanas de 
sintomas gripais
•Fase ictérica
•Fase de 
covalescência
Complicações
• Colestase: Hepatite A --> 
melhora TGO/TGP e piora 
GGT/FAL.
• Fulminante: Hepatite B
• Recorrente
• Cronificação: B e C
• Autoimune: B e C 
Transmissão 
Sexual 
Incubação: 
- 8 semanas 
- HbsAg já é detectável 
Fase sintomática: AntiHbc 
IgM detectável 
 
Covalescência: AntiHbs 
detectável 
Tratamento p/ casos 
agudos: 
- Suporte  não se usa 
antiviral. 
Profilaxia: 
 Pré-exposição – vacina 03 doses (0/1/6 meses), se for imunodeprimido ou renal crônico 
faço 0/1/2/6 meses com dose DOBRADA. Solicita AntiHbs após as 3 doses, se negativo < 
2 meses da última dose  faço novo esquema, se negativo > 2 meses depois da última 
dose  faço 1 dose. Faço no máximo, 2 esquemas completos, depois disso, vida que 
segue, mesmo se persistir negativo. 
 Pós-exposição (só para os suscetíveis, ou seja, não vacinados ou imunodeprimidos 
independente do estado vacinal) – Vacina + IG padrão até 14 dias após exposição 
(aplicar em sítios diferentes p/ não dar interação) 
- Se infecção perinatal: dar vacina + IG ao RN < 12 h após o parto 
- Se mãe infectada: NÃO há indicação de cesárea eletiva e NÃO há contraindicação 
ao aleitamento materno. 
 
 
 Fulminante: < 1 % dos casos 
 Crônica: adultos 1 a 5 %, crianças 20 a30%, RN 90% 
o Apenas 20 a 50% dos casos crônicos evoluem para 
cirrose e dos cirróticos apenas 10% evoluem para 
carcinoma hepatocelular. 
HbeAg  Não faz diagnóstico, mas influencia no 
tratamento. 
Manifestações extra-hepáticas: GN membranosa, 
Síndrome de Gianotti-Crosti (erupção papular acral, 
simétrica e não pruriginosa), poliarterite nodosa. 
 
Hepatite D (RNA): 
 Comum em mediterrâneo/Amazônia 
 Só existe em concomitância com o vírus B 
 COINFECÇÃO é quando pega os dois vírus ao mesmo 
tempo e SUPERINFECÇÃO é quando pega B e depois 
pega o D (tem pior prognóstico, mais risco de hepatite 
fulminante e cirrose) 
 
Hepatite C (RNA) – “C de cronificação”: 
 Grande causa de cirrose 
 Anti HCV não confirma DX, precisa fazer pesquisa 
de HCV RNA 
 Manifestações Extra-hepáticas: crioglobulinemia, 
GN mesangiocapilar, líquen plano, porfiria e anti-LKMI 
positivo. 
 
 
 
 
HEPATOPATIAS AUTOIMUNES 
Hepatite Autoimune 
 Sorologia negativa, sem história de uso 
de álcool ou medicações 
 Aumento de IgG na eletroforese de 
proteínas 
 Vitiligo, DM1 e tireoidites 
Tipo I: mulher jovem, lesões extra-hepáticas, 
FAN +, anticorpo antimúsculo liso (AML)  
diagnóstico diferencial com LES 
Tipo II: meninas e homens, AML e ac. 
Anticitosol hepático 1. 
TTO: corticoide +/- azatioprina (não trata 
assintomáticos e formas leves) 
 
 
 
Colangite biliar primária 
 Agressão aos ductos biliares 
 Mulheres de 30 a 60 anos acometidas 
por doenças autoimunes, 
principalmente Sd. De Sjogren e 
Hashimoto 
Sintomas colestáticos: prurido, icterícia, 
Hiperpigmentação, xantelasma 
(principalmente de pálpebra) 
Sintomas disabsortivos: esteatorreia, ↓ 
vitaminas lipossolúveis (KEDA  sangramentos 
e osteoporose) 
 Não se vê alterações em exames de 
imagem das vias biliares (dilatação), 
porque a lesão é nos ductos próximos 
aos vasos portais. 
 Ac. Antimitocôndria positivo 
TTO: UDCA e transplante