SGB - Síndrome de Guillain Barre

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DEFINIÇÃO
● assim denominada em homenagem aos neurologistas franceses Georges Guillain e Jean Alexandre
Barré que descreveram a síndrome em conjunto com André Strohl (fisiologista)
● autoimune - sistema imune ataca parte do sistema nervoso
● emergência médica - monitoramento constante + suporte funções vitais UTI
EPIDEMIOLOGIA
● doença rara
● incidência anual global de 1-2 casos a cada 100mil pessoas
● mais prevalente em homens que em mulheres
● a incidência aumenta com a idade
ETIOLOGIA
● em 50-70% dos casos a SGB se inicia 2-4 semanas após infecção (geralmente bacteriana)
○ também pode ocorrer após dias de infecção
○ pode ocorrer após cirurgia ou vacinação
● patógenos bacterianos mais comuns:
○ Mycoplasma pneumonia
○ Haemophilus influenzae
○ Campylobacter jejuni
● agentes virais envolvidos:
○ citomegalovírus (herpesvírus)
○ Epstein-Barr (herpesvírus)
○ Influenza
○ HIV
○ SARS-CoV-2
FISIOPATOLOGIA
● caráter autoimune mediada por desregulação do sistema imune humoral e celular com cascata
inflamatória
● culmina na formação de anticorpos e células leucocitárias que atacam a bainha de mielina dos
axônios de gangliosídeos (glicoesfingolipídeos de membrana celular) e nodos de ranvier no SNP
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
● rapidamente progressiva e ascendente
● pico de sintomas dentro de 4 semanas após início das manifestações
○ geralmente atingem incapacidade máxima em 2 semanas
○ 90% casos: dura 3-4sem
● fraqueza bilateral (simétrica) em MMII e/ou MMSS
○ normalmente inicia em MMII e progride para MMSS e nervos cranianos (50% casos)
● forma sensitivo-motora clássica SGB: parestesia distal ou perda sensitiva
● paralisia flácida aguda
○ SGB causa mais comum de paralisia flácida aguda na infância
○ definição: fraqueza/paralisia e redução tônus muscular sem outra causa óbvia (ex. trauma)
● diminuição/abolição reflexos osteotendinosos
● comum disautonomia - PA/FR instável, disfunção pupilar/intestinal/de bexiga
○ definição: afeta SNA - responsável por comandar ações automáticas sem interferência do
indivíduo
● dor frequente - pode ser muscular, radicular (vem da compressão/irritação de nervos/raízes
nervosas) ou neuropática (dor crônica que ocorre quando nervos sensitivos são feridos/danificados)
● sinal de perigo: incapacidade de levantar a cabeça do travesseiro por flexão de pescoço
● pode ocorrer: sonolência, confusão mental, visão dupla, fraqueza facial, tremores
DIAGNÓSTICO
● principalmente clínico - anamnese e exame físico
● pode necessitar exames eletrodiagnósticos + análise de líquido cefalorraquidiano (LCR)
● anamnese: relato de sintomas de infecção nas 6 semanas anteriores ao início da doença atual
○ ausência de doença antecedente NÃO exclui o diagnóstico de SGB
● para todos os pacientes com suspeita deve ser requisitado: hemograma, exames de sangue para
glicose, eletrólitos, função renal e enzimas hepáticas
○ resultados podem ser utilizados para EXCLUIR outras causas de paralisia flácida aguda -
infecções, disfunções metabólicas/eletrolíticas
○ NÃO diagnosticam SGB — realizar parâmetro geral paciente - infecção prévia já tratada?
● exame de LCR
○ deve ser realizado durante a avaliação inicial do paciente
○ usado principalmente para descartar outras causas de fraqueza
○ achado clássico de SGB: proteína elevada + contagem normal de células (dissociação
albumino-citológica)
● exames eletrodiagnósticos - avaliam sintomas musculares que podem resultar de lesão/doença em
nervos/músculos
○ comumente usados: eletromiografia (EMG - testa a atividade muscular) e estudos de
condução nervosa (registram funcionamento dos nervos)
■ geralmente realizados juntos
■ analisam a atividade elétrica se propagando em nervos e músculos
○ achados indicativos de SGB: velocidades de condução reduzidas, amplitudes sensoriais e
motoras evitadas, dispersão temporal anormal e/ou bloqueios parciais de condução motora —
condução mais lenta, desorganizada, menos eficaz
● US de nervos periféricos
○ nova ferramenta de diagnóstico em potencial
○ pode ajudar a estabelecer um diagnóstico no início da doença
○ início da doença: raízes nervosas cervicais aumentadas (inflamação da raiz espinhal no início
da patologia)
ESTRATIFICAÇÃO DE RISCO
● UTI:
○ desconforto respiratório com insuficiência respiratória iminente
○ disfunção cardiovascular autonômica grave (ex.: arritmias, variação acentuada PA)
○ disfunção grave deglutição
○ reflexo da tosse diminuído
○ rápida progressão da fraqueza
TRATAMENTO
● recomendado NÃO esperar resultado testes de anticorpos antes de iniciar o tratamento
● terapia imunomoduladora (modula o sistema imune para fortalecer suas defesas e seu
funcionamento) deve ser iniciada se paciente NÃO puder caminhar independentemente por 10 m
○ considerar especialmente se paciente: apresentar fraqueza rapidamente progressiva ou
outros sintomas graves (ex.: insuficiência bulbar/respiratória)
● necessita do tratamento - NÃO é imunolimitada — tratamento 60-70% eficaz
● imunoglobulina IV (IVIg)
○ maior efeito quando iniciada em 2 semanas após início fraqueza
○ 0,4g/kg/dia por 5 dias
○ inativa a atividade dos leucócitos e macrófagos que atacam a bainha de mielina
● plasmaférese
○ maior efeito quando iniciada dentro de 4 semanas após início fraqueza
○ 200-250mL plasma/kg em 5 sessões
○ sangue da pessoa é retirado e o plasma é separado
○ plasma filtrado e devolvido ao organismo
● IVIg e plasmaférese são IGUALMENTE eficazes — NÃO deve ocorrer sobreposição
MONITORAMENTO DA PROGRESSÃO DA DOENÇA
● medição rotineira da função respiratória - NEM todos pacientes com insuficiência respiratória
apresentam sinais clínicos de dispnéia
● avaliação força muscular pescoço, MMII e MMSS por escala de classificação do Medical Research
Council/escala semelhante
● avaliação incapacidade funcional por escala de incapacidade GBS
● monitorar dificuldade de deglutição e tosse
● avaliar disfunção autonômica por ECG, FR, PA e função intestinal/da bexiga
COMPLICAÇÕES
● pode ocorrer com qualquer paciente hospitalizado acamado: úlceras por pressão, infecções
adquiridas em hospitais, TVP
● mais específicas SGB:
○ incapacidade de engolir com segurança (quando paralisia bulbar)
○ ulceração da córnea (quando paralisia facial)
○ contratura de membros, ossificação e paralisia por pressão (quando fraqueza de membros)
○ dor, alucinações, ansiedade, depressão
● FRT - flutuações relacionadas ao tratamento:
○ indica que efeito do tratamento se desgastou enquanto a fase inflamatória da doença ainda
está em andamento
○ pacientes com SGB e FRT podem se beneficiar de mais tratamento IVIg ou plasmaférese
■ variar tratamento - realizado na prática porém ausente na teoria
PROGNÓSTICO
● maioria apresenta recuperação extensa
● cerca de 80% recuperam capacidade de caminhar independentemente aos 6 meses após início
doença
● morte ocorre em 3-10% dos casos
○ MAIS COMUM ser por complicações cardiovasculares/respiratórias (podem ocorrer na fase
aguda ou de recuperação)
○ fatores de risco mortalidade: idade avançada, doença grave no início
● queixas ao longo prazo são comuns: dor neuropática, fraqueza, fadiga — recuperação AINDA
pode ocorrer > 5 anos após o início da doença
10 PASSOS PARA DIAGNOSTICAR E TRATAR SGB
1. quando suspeitar
a. sinais e sintomas
b. infecção prévia
2. como diagnosticar
a. anamnese
b. exame físico
c. exames complementares (LCR, eletrodiagnósticos)
3. quando admitir na UTI
4. quando iniciar tratamento
a. paciente NÃO puder caminhar independentemente por 10 m
b. fraqueza rapidamente progressiva
c. sintomas graves
5. opções de tratamento
a. IVIg
b. plasmaférese
6. monitoramento da progressão da doença (após tratamento)
7. gerenciar complicações precoces
a. incapacidade de engolir
b. ulceração de córnea
c. ansiedade
d. depressão
8. gerenciando a progressão clínica
9. prever prognóstico
a. 80% recuperam capacidade
b. 3-10% morte - SCR
c. queixas residuais - dor, fraqueza
10. planejar reabilitação
a. estresse psicológico
b. dor
c. fadiga
d. função física