ESCLEROSE MÚLTIPLA

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FISIOPATOLOGIA KARINA AV2
ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM)
Doença desmielinizante: apresentam destruição da bainha de mielina, mediado pelo sistema imunológico, com relativa preservação de outros elementos do tecido nervoso. 
OBS: qualquer coisa que baixe muito a imunidade deixa o indivíduo susceptível a doenças mielinizantes (consideradas doenças autoimunes > pioram com o tempo e são comuns em mulheres pelo estresse – 30, 40 anos); 
OBS.: 
· Não sabe a causa (idiopática); doença neurodegenerativa; 
· Se tem destruição da bainha de mielina, tem destruição dos nódulos de Ranvier, e a propagação do impulso vai se tornar cada vez mais lenta, até que um dia ele não vai chegar;
· A esclerose múltipla não é a única doença desmielinizantes; 
· Esclerose: processo de cicatrização desorganizado, do processo de fibrose que fica depois da destruição da bainha de mielina; 
· É chamada de múltipla, pois encontra bainha de mielina é encontra na substancia branca (que se encontra no cérebro inteiro), então vai ter a destruição de múltiplas regiões; 
· Em fases agudas (começo), a bainha se regenera;
· Caracterizadas por surtos e remissões (são prejudiciais ao paciente, por não irem ao médico);
· Depois da destruição da bainha ocorre uma fibrose/cicatrização/esclerose.
· Outras afecções (menos comum) que destroem também a bainha de mielina; ocorre depois de grandes infecções virais : “esclerose cerebral difusa de Schilder”, “esclerose concêntrica de Balo”, “encefalomielites disseminadas agudas (infeções/ vacinações)” , “encefalite hemorrágica necrosante aguda” (pós- infeccioso – herpes)”. 
· Sempre perguntar se passou por momentos de estresse recentemente, pois depois desse episódio de estresse, a imunidade diminui e a pessoa fica susceptível a doença desmielinizante. 
· Os exames que pede para saber se tem EM são: Exame da cultura do Liquor (porque quando olhar no LCR e for EM, vai ter pedaços de bainha de mielina e oligodendrócitos) e exame de imagem ( Ao pedir o exame de imagem, onde tiver pontos de desmielinização vai parecer como se fosse uma bolinha de gude fosforescente ( mais para o tom de branco), esses pontos de desmielinização). 
1) CONCEITOS 
· Oligodendrócitos: ramificam-se em vários segmentos, que vão para os axônios circulantes. Esses segmentos envolvem os axônios em organelas membranosas especializadas (segmentos de mielina), portanto a esclerose múltipla ataca os oligodendrócitos. Os anticorpos quando destroem a bainha de mielina, destroem os oligodendrócitos;
· Nódulo de Ranvier: pequena região da membrana plasmática axonal exposta;
· Condução saltatória: condução do impulso -> rápida e eficiente;
· Mielina: rica em lipídios inibe a transferência iônica; 
· Perda da mielina: o potencial de ação não é conduzido normalmente e a função do nervo cessa rapidamente. 
2) A DESMIELINIZAÇÃO 
· É encontrada na substancia branca do neurônio (todas as substancias brancas podem ser acometidas); 
· A substancia branca é disseminada de forma aleatória e total: hemisférios cerebrais, tronco encefálico, cerebelo, medula espinhal, interior do nervo óptico e quiasma óptico. 
OBS1: Na cultura de liquor são achados fragmentos de oligodendrócitos e de bainha de mielina; No exame de imagem são achados pontos brancos que indica a desmielinização; 
OBS2: A queixa/sintoma indica a área de lesão. No inicio a bainha de mielina regera, então é difícil perceber um sintoma.
3) ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA
· Mulheres acima de 40 anos; estresse; tabagismo; 
· Variabilidade da prevalência da EM, de acordo com a latitude. Países que fica mais exposto ao sol tem menos casos. Vitamina D influencia, diminui a incidência. Ex.: regiões equatoriais (<1 em 100.000). Climas temperados do norte europeu e da américa do norte (>100 em 100.000); 
· Tendência familiar: 15% dos pacientes com EM tem um parente afetado. Ex.: gêmeos idênticos (30%) e gêmeos não idênticos (5%); 
· Fator genético: HLA-DR, DR, B e A (marcadores para o gene de suscetibilidade; antígenos de histocompatibilidade); 
· Ambiental: exposição a agentes externos (vírus) - resposta autoimune.
4) CLASSIFICAO DA EM: 
· Conforma a forma de instalação;
1- EM recidivante com remissão: caracterizada por recidivas (retorno da atividade da doença) recorrentes e discretas entremeadas, por período de remissão quando a recuperação é completa. A progressão da doença a incapacidade aumenta, evoluindo para a EM progressiva secundaria; essa fase dura de 10 a 15 anos, em que a pessoa fica bem, mal, bem, mal. 
2- EM progressiva secundaria: depois de um período de remissão (em que a doença não apresenta sinais), a doença entra em uma fase que há deterioração progressiva (passa de um estado bom para um estado pior) com ou sem recidivas sobrepostas identificáveis (efeitos cumulativos das recidivas); 
3- EM progressiva primaria: déficit neurológico progressivo e cumulativo desde o início (raro). A pessoa só tem surtos desde do início, então a pessoa não fica boa e só vai piorando com o passar dos dois, pois a bainha de mielina não regenera da noite para o dia. Mais comum quando o inicio se dá em fase tardia da vida. 
5) SINAIS E SINTOMAS 
· Paciente diz que é um “acontecimento inesperado” mas é um pensamento errôneo; pois os sintomas de início não são relevantes para os pacientes, que fazem ir ao médicos. Pois a bainha de mielina no inicio se regenera, logo os sintomas não são sentidos mais. 
· Queixam-se de vagas sensações de mal – estar nos meses ou anos precedentes; 
· “Sensações” : distúrbios sensoriais esporádicos, incômodos e dores de letargia;
· HMA: visão dupla (nervo oculomotor ), cegueira (vulto; desmielinização do nervo óptico) , vertigem, ou fraqueza nos membros (episódio anterior de desmielinização); 
· Início dos sintomas pode ser agudo (minutos) ou crônico (meses depois da desmielinização); 
· Típico: evoluam durante horas ou dias.
· SINTOMAS PRECOCES: 
· Episódios de fraqueza e fadiga e/ou insensibilidade em um ou mais membros;
· Fenômeno de Lhermitte: sensação de levar um tiro repentino ou um choque elétrico que desce pelas costas até os MMII ao flexionar a cervical -> indica desmielinização medular. Como fazer: flexão cervical, a pessoa vai relatar a sensação de choque que desce pela região cervical e vai ate o final dos membros MMII;
· Nistagmo, ataxia, disartria cerebelar -> indica desmielinização cerebelar;
· Paralisia dos nervos cranianos -> indica desmielinização do TE; (depende o que o paciente terá: se o paciente ter uma desmielinização do mesencéfalo, ele vai ter pitose palpebral, dimioplia, dificuldade de olhar para cima, estrabismo. Se for desmielinização da ponte, o paciente terá paralisia facial, dificuldade de mastigar, de desviar o olhar para lateral). 
· SINTOMAS TARDIOS:
· Atrofia óptica (não enxerga; desmielinização do nervo óptico); 
· Tremor incapacitante (mover-se/ grave); se vem piorando com o tempo é neuroincapacitante; 
· Tetraparesia espástica com aumento do tônus (desmielinização do trato cortico espinhal e estruturas do tronco cerebral); 
· Alteração na marcha ( necessitam dispositivos auxiliares. Pode ser desmielinização da medula espinhal, do cerebelo); 
· Diminuição da coordenação e equilíbrio (desmielinização do cerebelo); 
· Ataxia (desmielinização do cerebelo); 
· Espasticidade (desmielinização da medula espinhal); 
· Distúrbios de esfíncteres, incontinência urinária e intestinal e disfunção sexual.(desmielinização de medula espinhal) ;
· Instabilidade emocional (evolui para depressão, ansiedade); 
· A propagação de um potencial de ação ao longo de um neurônio é bastante afetada pela temperatura; quando esta no calor fica lento/ mole. 
· Fenômeno de UBTOFF: o aumento da temperatura pode resultar no bloqueio da condução elétrica e a manifestação clínica é conhecida como fenômeno de UBTOFF (sintomas pioram em temperaturas elevadas). Aconselhados: evitar extremos de temp. e os exercícios exagerados, uma crise pode ser precipitada. 
6) DIAGNÓSTICO 
· Punção lombar: Análise do LCR observando-se primeiramente a presença de bandas oligocionaise o aumento dos níveis da imunoglobulina (IgG) no interior do SNC;
· Ressonância magnética da cabeça e medula: Pode revelar lesões “silenciosas” que não estão associadas a sinais e/ou sintomas. Vai aparecer os pontos de desmielinização. 
· Potencial evocado: Exame que mede o índice de respostas ao sistema nervoso central através de estímulos rápidos e repetidos, porque a condução nervosa diminui quando acontece a desmielinização.
7) TRATAMENTO 
· Remédios médicos (tratamento para complicações secundarias) 
· Corticosteroides (para aumentar a imunidade do paciente e evitar ter mais destruição de bainha de mielina); 
· B-interferon ( propriedades antivirais); aumentar a imunidade; 
· Baclofen (diminuir a espasticidade; quando o paciente tem desmielinização importante da medula, o trato cortico espinhal fica comprometido e pode ter uma espasticidade grave): agonistas de receptores gaba, vai promover o relaxamento dessa musculatura, diminuindo o tônus. Inibe a transmissão em nível medular; 
· BZP (benzodiadrepina; serve para diminuir a ansiedade); 
· Toxina butulínica (diminuir o desparro excitatório na fenda sináptica, deixando esse braço um pouco menos ruim); 
· Propranolol (diminui o tremor);
· Fisioterapia
· as pessoas com EM normalmente são encaminhadas para fisioterapia, ou a solicitam, quando perdem a habilidade de movimentar-se ou de realizar atividades funcionais. 
· Estágio: danos irreversíveis no SNC e apresenta nível e incapacidade notável e persistente. 
· Abordagem: agir no nível da incapacidade (diminuir) e aumentar as habilidades (flexível e adequada as necessidades do paciente que mudam com o tempo). 
· Metas da fisioterapia: diminuir a incapacidade e aumentar as habilidades. Alongamento e exercícios ativos (diminuir as contraturas e deformidades; normalização do tônus (espasticidade); manter e/ou aumentar a força muscular; atividades de coordenação; treino de equilíbrio e marcha; exercícios respiratórios e orientação de AVDS. 
OBS: Exercícios resistidos (contra-indicados = pacientes sofrem deterioração e causam fadiga).
Calor (contra-indicado??) = piora os sintomas e aumenta a fadiga –hidroterapia?
Gelo (contra-indicado??) = causa vasoconstricção e diminui a circulação.