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1 TUMORES CUTÂNEOS BENIGNOS QUERATOSES SEBORREICAS Pápulas verrucosas bem delimitadas,, ligeiramente elevadas, cuja cor geralmente varia entre tons amarelados, acastanhados a negros, com superfície hiperqueratótica, espessa, de aspecto graxento, cujo material córneo pode ser removido facilmente , deixando leito sangrante, mamelonado, ou sulcado. Geralmente numerosas, as lesões localizam-se no tronco, no pescoço, na face , couro cabeludo e nos membros. Algumas lesões de tipo “acrocórdon” são, na realidade, queratoses seborreicas pedunculadas, e não verdadeiros papilomas . Afeta indivíduos de ambos os sexos a partir da quarta década de vida; e frequentemente, há herança autossômica dominante. Não sofre transformações malignas. Queratoses seborreicas irritaas – queratose liquenoide Quando localizadas em áreas intertriginosas, pode haver infecção secundária, com maceração e mau odor. Eventualmente as lesões de queratose seborreica sofrem processo de eczematização , tornando-se eritematosas, crostosas e dolorosas - queratoses seborreicas irritadas - nessas condições, o quadro histopatológico, pode confundir-se com o carcinoma espinocelular. A queratose liquenoide benigna, lesão similar ao líquen plano, do ponto de vista histológico e 2 similar ao carcinoma basocelular, ao exame clínico, pode representar uma forma regressiva da queratose seborreica Síndrome Paraneoplásica Lasser-Trelat O aparecimento súbito eruptivo de múltiplas queratoses seborreicas pode significar uma manifestação paraneoplásica, o sinal de Leser- Trélat. Em 20% dos casos, o sinal de Leser-Trélat associa-se a acantose nigricante e, nessas condições, o caráter paraneoplásico é mais significativo, relacionado a adenocarcinomas gástricos, carcinomas de mama, adenocarcinomas do colo e linfomas; por consequência da secreção de fatores de crescimento epitelial pelo tumor. Diagnósticos diferenciais A dermatoscopia pode ser muito útil na diferenciação de outras lesões pigmentares pela presença estruturas características facilmente visualizáveis da queratose seborreica. Diagnose diferencial deve ser feita com a queratose actínica, (lesões são menos elevadas, secas, com escamas asperas); muitas vezes pode assemelhar-se ao nevo pigmentar; ou mesmo ao melanoma, lentigo maligno; ou epitelioma basocelular pigmentado. Algumas formas podem confundir-se com verruga viral; ou papulose bowenoide (regiões genitais); as lesões mais planas, iniciais, assemelham-se a melanose solar; e as formas irritadas, podem confundir-se com, doença de Bowen, ou carcinoma espinocelular. O diagnóstico é clínico, mas em caso de dúvida , assemelhando-se a outras lesões pigmentares, ou com aspecto modificado, na forma irritada, o exame histopatológico pode ser necessário para confirmação diagnóstica. 3 Histologia Os achados são os de um papiloma escamoso, e podem apresentar variações. A forma clássica apresenta proliferação exofítica de células basaloides uniformes, hiperqueratose frouxa, lamelar, contendo pseudocistos de queratina e grande quantidade de melanócitos Variantes das queratoses seborreicas Lesões de dermatose papulosa nigricante, estucoqueratose e queratose seborreica plana, acantótica, queratose seborreica hipocrômica, queratose seborreica liquenóide, são formas variantes de queratose seborreica. TUMORES BENIGNOS EPIDÉRMICOS Nevo Verrucoso Hamartoma - Malformação epidérmica congênita, presente ao nascimento ou na primeira infância, caracterizada por hiperplasia epidérmica e de estruturas anexiais focal, de configuração linear, Nevo epidérmico linear localizado. Nevo epidérmico linear inflamatório. Nevo epidérmico linear generalizado (ictiose histrix). Síndrome do nevo epidérmico Distúrbios genéticamente heterogêneos no qual o nevo epidérmico está associado a anomalias musculoesqueléticas, oculares e/ou neurológicas. As anomalias diversas sugerem defeitos na regulação do crescimento celular e diferenciação. Entre os genes conhecidos por estarem associados ao nevo epidérmico, FGFR3 e mutações PTEN também podem resultar em anomalias musculoesqueléticas e SNC. 4 TUMORES BENIGNOS EPIDÉRMICOS FOLICULARES Nevo Comedônico Hamartoma benigno, variante menos frequente dos nevos epidérmicos. As lesões surgem ao nascimento ou na infância.. Ocorre igualmente em ambos os sexos e existem raros casos familiares. Há uma área circunscrita ou linear composta por pápulas ligeiramente elevadas, em cuja parte central há rolha córnea castanho-enegrecida, semelhante ao comedão. Geralmente unilateral, atinge preferentemente face, pescoço e porção superior do tronco. Há relatos de raros casos de associação de nevo comedônico com defeitos ósseos e catarata homolateral, às vezes acompanhada de disgenesia do corpo caloso e de alterações eletroencefalográficas. Esse conjunto constitui a síndrome do nevo comedônico 5 HIPERPLASIA DE GLÂNDULAS SEBÁCEAS Hiperplasia Sebácea Senil Quadro extremamente frequente a partir da idade madura. Manifestações clínicas Pápulas de 2 a 4 milímetros de tamanho, de cor amarelada, umbilicadas, que surgem em indivíduos maduros, com predomínio no sexo masculino; localizam-se na face, Glândulas sebáceas hiperplasiadas na derme superior. Grânulos de Fordyce Quadro assintomático consequente à presença de glândulas sebáceas ectópicas nos lábios, caracterizado por pápulas ou manchas amareladas de 1 a 2 milímetros, múltiplas, localizadas especialmente no lábio superior e na mucosa oral, e eventualmente na mucosa genital. Histopatologicamente, são glândulas sebáceas desprovidas de folículos piloso TUMORES BENIGNOS DE GLÂNDULAS SEBÁCEAS Nevo Sebáceo (Nevo Sebáceo De Jadassohn) Formação névica hamartomatosa , percebida ao nascimento, como pápula, ou placa, róseoo-amarelada, ligeiramente elevada, com sulcos na superfície, localizada mais comumente no couro cabeludo ou na face e, menos frequentemente, no pescoço, no tronco e nas extremidades. Pode evoluir lentamente, tornando-se, na puberdade, espessada e verrucosa, com aspecto papilomatoso e, mais tardiamente, na vida adulta, desenvolver tumores anexiais associados.(tricoblastomas, siringocistoadenomas papilíferos , carcinomas basocelulares). 6 Lesões maiores, especialmente na região centro-facial, podem associar-se a alterações neurológicas, retardo mental, convulsões, alterações ósseas e oftalmológicas, como colobomas e, nesse caso, constitui-se a síndrome do nevo sebáceo A patogenia ocorre por defeito ectodérmicos e mesodérmicos, com aumento focal de glândulas sebáceas. A maioria das lesões é esporádica e existem raros casos familiares. TUMORES BENIGNOS FOLICULARES Epitelioma Calcificado de Malherbe (Pilomatrixoma) Tumor benigno oriundo do folículo pilossebáceo. Surge, em geral, na infância, como nódulo intradérmico de consistência pétrea, quase sempre recoberto por pele normal, eventualmente, ocorrem eritema e sinais inflamatórios. Localiza- se frequentemente na face, no pescoço e nos membros superiores. Composto por epiteliais células basofílicas que perdem seus núcleos - células sombra - células da matriz folicular queratinizadas.- há reação de corpo estranho, calcificação e ossificação. Diagnose diferencial: cistos pilares e epiteliais e de calcificações cutâneas, de dermatofibromas e de granuloma anular subcutâneo. Camada de células basalóides e lóbulos de células fantasmas com resposta de células gigantes de corpo estranho em um polomatrixoma. 7 Tricoepitelioma (adenoma sebáceo tipo Balzer) Tumor papuloso que se origina do folículo , medindo de 2 a 8 mm, com coloração da pele. Pode ser solit[ário, localizado na face em adultos; ou apresentar-se na forma de numerosas pápulas acomprometendo face, couro cabeludo e tronco, Tem herança autossomicadominante na sua forma múltipla. O diagnóstico se dá pelas características clínicas e exame anatomopatológico. Diagnose diferencial: Carcinoma basocelular, Angiofibroma da esclerose tuberosa. No menor aumento o tricoepitelioma é semelhante ao CBC. O Tricoepitelioma é um tumor bem delimitado com estroma denso e numerosos cistos córneos. Queratoacantoma Tumoração hemisférica, com 1 a 2 cm de diâmetro; configuração vulcânica, cuja cratera central é ocupada por massa córnea; borda regular; de cor branco-amarelada, rósea ou violácea, nas áreas descobertas, como face, antebraços, dorso das mãos e pescoço como lesão única, raramente múltipla . Há formas atípicas verrucoides e gigantes. Há muitos elementos favoráveis à sua origem a partir de proliferação do epitélio pilar. 8 Assemelha-se, clínica e histologicamente, ao carcinoma espinocelular, do qual se diferencia pela evolução dramática com involução espontânea: Há uma fase de crescimento rápido, que dura de 4 a 8 semanas,um período estacionário e por fim involução espontânea a partir do 4º ao 6º mês. Apesar da regressão espontânea, a exérese é o tratamento eletivo, pela possibilidade de exame histopatológico para exclusão de carcinoma espinocelular. Outros métodos: curetagem; eletrocoagulação; radioterapia; crioterapia, imiquimode tópico, Lesões múltiplas ou gigantes podem ser tratadas com etretinato, isotretinoína. ou metotrexato iintralesional ou sistêmico. CISTOS FOLICULARES MILIO São cistos epidermoides minúsculos, esbranquiçados ou amarelados, com 1 a 2 mm, únicos ou múltiplos, formados por obstrução dos folículos pilossebáceos ou ductos sudoríparos. Pode ocorrer uma forma clínica primária, acometendo os dois terços superiores da face, principalmente a região periorbitária; ou na forma secundária a processos bolhosos, como epidermólise bolhosa, porfiria cutânea ou queimaduras. CISTO CERATIGINOSO (cisto sebáceo e esteatoma.) São cistos intraepidérmicos ou subcutâneos, muito comuns, de coloração branca ou amarelada de crescimento lento, No centro da lesão, nota-se a presença de um ponto semelhante a um comedão, e pode dar vazão a material ceratinoso de odor fétido (rançoso) Existem duas variedades: - Cisto epidérmico, muito mais comum (85%), encontrado mais na face e no tronco. - Cisto pilar ( triquilemal), 9 indistinguível do cisto epidérmico e ocorre mais frequentemente no couro cabeludo Podem iniciar por obstrução da unidade pilossebácea OUTROS CISTOS Cisto Dermoide São teratomas benignos, cistos subcutâneos habitualmente presentes desde o nascimento, localizados em regiões de fendas embrionárias ( região periorbitária , sacral -’pilonidal’ , e perineal). No fechamento embrionário, há formação de cisto com cápsulas epidérmicas contendo anexos cutâneas rudimentares e formação de massa cística com sebo e queratina, e eventualmente restos de cartilagens , material ósseo, cabelos. Cisto Branqueal São anomalias do desenvolvimento do arco branqueal, com formação de cistos presentes ao nascimento. São lesões únicas, nodulares, podendo estar associadas a fístulas completas que se abrem na pele e na faringe ou incompletas, em fundo cego na região esternal superior e mais raramente na face anterior do pescoço ou regiões mentonianas. Resultam do sequestro de epitélio respiratório durante a embriogênese. Cistos Eruptivos De Pelos Velus Acometem o tronco e as extremidades de crianças e jovens. Distúrbio hereditário autossômico dominante. 10 TUMORES BENIGNOS DE GLÂNDULAS SUDORÍPARAS Hidrocistoma Écrino Resultam de dilatações císticas dos ductos écrinos em consequência da retenção de secreções. Podem crescer pelo aumento das secreções sudoríparas écrinas, únicos ou múltiplos - pequenas lesões de 1 a 5 mm, duras, translúcidas ou opalescentes na face, especialmente em torno dos olhos e, eventualmente, no pescoço e no tórax. Hidrocistoma Apócrino Tumor benigno originado de glândulassudoríparas apócrinas- são geralmente únicos, enquanto os écrinos são únicos ou múltiplos. Caracterizam-se por nódululação de aspecto cístico, translúcido, de coloração azulada, localizado, em geral, na face, especialmente na região palpebral. Hidradenoma Nódulo único, de cor vermelho-azulada, consistência firme, superfície lisa, intradermicos ou subcutâneos, uma pequena quantidade de secreção serosa pode ser detectada, localizados no couro cabeludo, na face, no tronco e no abdome, em adultos, preferencialmente mulheres, Neoplasia benigna de origem mista écrina e apócrina. formada por células grandes com citoplasma amplo e núcleos uniformes. Diferenciação de células claras (hidradenoma de células claras) é comum, assim como o é a degeneração cística (hidroadenoma sólido cístico). Poromas Grupo de neoplasias de anexo benignas com diferenciação poroide (ductal terminal). Podem ser uma proliferação de linhagem ou apócrina ou écrina. Nas palmas e plantas tem apresentação característica formando placas vasculares sésseis circundadas por depressões endentadas finas. Em outras áreas da superfície cutânea podem apresentar um padrão sugestivo de granuloma piogênico. 11 Siringocistoadenoma papilífero Placa papilomatosa, verrucosa ou erosiva, que aparece ao nascimento ou precocemente e que, na puberdade, adquire caráter vegetante verrucoso; ocasionalmente drena secreção. Localiza-se preferencialmente no couro cabeludo e pescoço, muito semelhante ao nevo sebáceo, com o qual se associa frequentemente. Siringoma Neoplasia benigna de origem écrina. São pápulas duras, achatadas, cor da pele, ou ligeiramente róseo-amareladas, medindo de 1 a 3 mm. Ocorrem sob formas localizadas, mais comuns, em torno das pálpebras; e há formas raras, disseminadas, que podem ter caráter familiar. Outros: Adenomas apócrinos, espiradenoma, cilindromas, que podem se apresentar singularmente ou em multiplicidade, não são clinicamente característicos; é necessário um exame histopatológico para definição do diagnóstico. Nevo do tecido conectivo (Colagenoma, Elastoma) Apresentam-se como placas, nódulos ou papulas de contorno irregular, dispostas, em torno de folículos pilosos, de coloração, que varia desde normocrômicas, hipocrômicas até acastanhadas ou amareladas. A pele que recobre as pápulas e nódulos é, em geral, lisa e normal, em qualquer região do tegumento e podem ser percebidas desde o nascimento ou nos primeiros anos de vida. Sob essa designação são compreendidos nevos hamartomatosos de colágeno, elastina. Observa-se, na derme, área mal delimitada com aumento do colágeno, e as fibras elásticas normais, diminuídas ou aumentadas. Podem associar-se ao sebáceo de Pringle (placas “ peau de chagrin” na esclerose tuberosa). Há relatos de nevos do tecido conectivo múltiplos associados à osteopoiquilose, (anormalidade óssea assintomática, que apresentam opacidades arredondadas ou ovais nos ossos longos, na pélvis, nas mãos e nos pés ao RX) - síndrome de Buschke-Ollendorff. 12 TUMORES BENIGNOS DO TECIDO CONECTIVO Dermatofibroma É uma tumoração benigna extremamente comum, também chamada de histiocitoma ou fibroma em pastilha. Sua etiologia é desconhecida. Pode ocorrer espontaneamente, ou estar associada à história de trauma (ruptura de cisto, picada de inseto).. Lesão papulosa, firme, de 3 a 10 mm, a coloração pode variar de rósea, castanho-clara a negra. À palpação, ao pinçar a lesão, obtém-se o “sinal do botão”, a lesão em forma de pastilha firme invagina-se para dentro formando um um pregueamento, enrugamento da pele sobre a lesão. Queloides E Cicatrizes Hipertróficas Proliferações teciduais comuns pós-traumáticas.. Cicatrização tumoral que cresce além da área do ferimento inicial. Enquanto as cicatrizes hipertróficas se aplainam espontaneamente, os queloides persistem, crescem. FibromaMole (acrocórdon , paliloma fibroepitelial) Pápulas filiformes múltiplas, lisas, da cor da pele, comprometendo particularmente a região cervical, axilar e inguinocrural. Proliferação benigna da pele, cuja etiologia é desconhecida. Observa-se maior prevalência na obesidade, pode associar-se a gravidez, acantose nigricante e resistência periférica a insulina. 13 Formado histologicamente de tecido fibroso de frouxo a denso, tecido epitelial e vasos sanguíneos com paredes finas. PROLIFERAÇÕES VASCULARES BENIGNAS Hemangioma da Infância Tumor mais comum na infância, ocorre em 10 a 12% das crianças até 1 ano de idade, de etiologia desconhecida, ocorre por um desequilíbrio na angiogênese, permitindo proliferação descontrolada de elementos vasculares. Em geral, ausente ao nascimento; torna-se aparente a partir dos primeiros meses de vida. Lesões únicas (80%), sendo incomum a presença de quatro ou mais lesões. As regiões mais afetadas são cabeça, pescoço e tronco. Podem ser superficiais, profundos e combinados. Os superficiais são mais comuns, e bem delimitados, vermelho -vivos, nodulares e semelhantes a um morango (derme papilar e reticular). Diagnóstico diferencial com outras malformações vasculares. Muito comum a involução espontânea a partir do 2º ano de vida. Conduta expectante. pode-se realizar cirurgia em lesões pequenas quando necessário. tem-se indicado em alguns casos uso sistêmico de propranolol em lesões extensas em áreas de risco , ou betabloqueadores tópicos . Hemangioma rubi Proliferações vasculares adquiridas, muito comuns em pessoas de meia-idade e idosos. São capilares dilatados e malformados, admitindo-se influências hormonais em seu desenvolvimento. 14 Tumor Glômico Pequena tumoração (< 1 cm de diâmetro) vermelho-azuladas, onde croniccamente, ocorre dor paroxística, desencadeada por frio, pressão ou espontaneamente. Lesão benigna dolorosa relativamente comum que se desenvolve a partir do glomus cutâneo (receptores termorregulatórios contendo estruturas ricas em anastomoses arteriovenosas). Acomete frequentemente os dedos, no leito ungueal. Granuloma Piogênico Pápulas de aspecto vascular recobertas por epiderme intacta e afinada ou erosada com crostas e sangramento fácil. É característica a presença de um colarete epidérmico ao redor da lesão. Proliferação capilar que se desenvolve rapidamente após traumas em dedos das mãos e dos pés, lábios, cabeça, porção superior do tronco e superfícies mucosas da boca e região perineal. De etiologia desconhecida, ocorre proliferação de vasos secundária a uma lesão tecidual. Pode ser desencadeado por uso de isotretinoína, ocorre com maior prevalência em gestações. Diagnose diferencial: Hemangioma capilar; Sarcoma de Kaposi; Carcinoma espinocelular; Melanoma amelanótico. Angiofibromas Compreendem lesões diferentes com a mesma expressão histopatológica. Na esclerose tuberosa (uma facomatose - síndrome neurocutânea), apresentam-se em grande quantidade e atingem nariz, regiões malares, sulcos nasolabiais e mento . Podem apresentar-se também na região genital- pápulas perláceas do pênis ( hirsuta corona penis)- pápulas esbranquiçadas, confluentes ao longo da coroa da glande. Ocorrem em cerca de um terço dos indivíduos após a puberdade. 15 Lipoma Proliferações do tecido adiposo normal extremamente comum. Formações subcutâneas, moles, arredondadas ou lobuladas e móveis. Únicos ou múltiplos., podem ocorrer na vida adulta sob duas formas: adiposidade dolorosa e lipomatose simétrica benigna sem dor. Podem ocorrer em doenças genéticas familiares ou anormalidades metabólicas. Leiomiomas Tumores benignos derivados de músculo liso, músculo eretor dos pelos, dartos, e dos vasos dérmicos, também músculo liso de mama, da vulva. Angioleiomioma Deriva da musculatura lisa dos vasos dérmicos e apresenta-se como nódulo subcutâneo firme, solitário, que pode ser doloroso localizado preferencialmente nos membros inferiores, mais frequente nas mulheres. Piloleiomiomas Derivam dos músculos eretores dos pelos e se apresentam como nódulos da cor da pele, róseos ou, mais comumente, de cor vermelho-acastanhada, isolados ou múltiplos e, nesse caso, frequentemente apresentam-se agrupados ou de forma linear ou metamericamente. Essas lesões são geralmente dolorosas espontaneamente ou à manipulação ou a estímulos frios. São mais comuns em jovens igualmente ambos os sexos. Tumores Neurais e Neuroendócrinos: Neuromas; Schwannoma (neurilemoma, neurinoma). NEUROFIBROMAS A neurofibromatose (NF) é uma anormalidade neuroectodérmica, de herança autossômica dominante com alta penetrância e expressividade variável , constituída por um conjunto de condições com manifestações clínicas que comprometem principalmente a pele, os olhos, os ossos e o sistema nervoso, com alterações mentais e endócrinas, e, que, eventualmente, repercutem em outros órgãos internos. 16 As manifestações dermatológicas da NF, classicamente, caracterizam-se pela presença clínica de manchas café com leite (MCCL) distribuídas de maneira variável pelo tegumento cutâneo, frequentemente precedem os tumores cutâneos, os neurofibromas - estes apesar de serem tumores benignos, podem comprometer funções vitais como a visão e a audição. Em geral, são assintomáticos, entretanto podem ser pruriginosos, dolorosos e sensíveis ao tato. À palpação, frequentemente, dão a sensação de possuírem um anel herniário na base. Os neurofibromas, solitários ou múltiplos, são tumores de consistência macia, semi-globosos ou pediculados, da cor da pele ou violáceos, que variam tanto em número (podem ser escassos e únicos ou cobrir o corpo por completo) quanto em tamanho (desde puntiformes até massas de cinco centímetros de diâmetro ou maiores). Os neurofibromas derivados das células de Schwann podem, também, localizar- se ao longo dos nervos, principalmente nos tecidos subcutâneos. Em certos casos, denominados neurofibromas plexiformes, os neurofibromas acompanham todo o trajeto de um nervo atingindo grandes extensões