Resumo 5 - Patologias do Sistema Nervoso Central

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Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B
SISTEMA NERVOSO CENTRAL
CARACTERÍSTICAS GERAIS
O neurônio é a principal unidade funcional, sendo incapaz de realizar divisão celular, quando maduro; apoptose ou necrose.
Demais células: Glia (astrócitos {hipertrofia/hiperplasia – glicose}), Oligodendrócitos (mielina), Epêndima, Micróglia (macrófagos).
EDEMA CEREBRAL
· Edema de parênquima (acúmulo de líquido anormal no parênquima)
· Edema vasogênico: aumento do líquido extracelular por ruptura da barreira hematoencefálica + aumento da permeabilidade vascular. Geralmente por falha na barreia hematoencefálica.
· Escassez de vasos linfáticos não permite reabsorção
· Localizado x generalizado, dependendo do fator desencadeante
· Edema citotóxico: aumento do líquido intracelular por lesões de membrana
· Isquemia, alterações metabólicas
· Edema generalizado
· Edema intersticial (hidrocefálico): especialmente em torno dos ventrículos
· Fluxo anormal de líquido do LCR através do revestimento ependimário
 
HIDROCEFALIA 
· Excesso de LCR no sistema ventricular
· Produção excessiva (raro), obstrução de fluxo (mais comum), prejuízo de reabsorção
· Infância – pode ocorrer aumento do perímetro cefálico
· Após fechamento das cissuras, ocorre aumento da pressão intracraniana (PIC)
· Comunicante: aumento de todo o sistema ventricular, há comunicação com espaço subaracnoide
· Não comunicante (obstrutiva): aumento de ventrículos
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA E HERNIAÇÃO 
· 3 cenários clínicos de hipertensão intracraniana (HIC): edema cerebral generalizado, hidrocefalia e lesões expansivas focais
· Herniação: deslocamento do tecido encefálico para além das dobras durais rígidas ou através de aberturas no crânio, por aumento da PIC
· Efeito de massa difuso ou focal – edema, tumores, hemorragias, etc.
· Aumento de pressão leva a prejuízo de circulação, aumentando o edema
· Herniação de cíngulo: expansão assimétrica que leva ao deslocamento do cíngulo sobre a foice → compressão da artéria cerebral anterior
· Herniação de uncus: face medial do lobo temporal é comprimida contra a borda livre tentorial
· Compressão do terceiro nervo craniano (oculomotor) → dilatação de pupila (anisocoria), queda da pálpebra e prejuízo de movimentação ipsilateral (olhar para fora e para baixo)
· Compressão da artéria cerebral posterior → prejuízos de visão
· Compressão de pedúnculo cerebral contralateral (cerebelo) → hemiparesia ipsilateral (mesmo lado)
· Herniação de tonsilas: deslocamento das tonsilas cerebelares através do forame magno
· Risco de morte por compressão de tronco encefálico e parada respiratória
· Tríade de Cushing: Bradipneia, hipotensão e bradicardia.
DOENÇA CEREBROVASCULAR 
· Lesão encefálica por alteração de fluxo sanguíneo: isquêmica ou hemorrágica
· 3ª principal causa de morte nos EUA; principal causa de morbidade e mortalidade por doenças neurológicas
· Manifestações dependem da região acometida
· DOENÇA CEREBROVASCULAR ISQUÊMICA
· Encéfalo é tecido altamente aeróbico → oxigênio é fator limitante
· Mecanismos de privação de O2: baixa pressão parcial de oxigênio (pO2), comprometimento da capacidade sanguínea de transporte, inibição do uso de oxigênio pelo tecido, interrupção do fluxo sanguíneo
· Zona de risco é chamada de “penumbra” → pode ser resgatada com uma série de intervenções antiapoptóticas
· Isquemia cerebral global: redução generalizada da perfusão (IAM, choque, hipotensão grave)
· Casos leves podem manifestar somente estado confusional pós-isquêmico transitório, com completa recuperação após, sem dano tecidual irreversível
· Casos graves com morte neuronal difusa permanecem em estado vegetativo, podem evoluir para morte encefálica
· Edema generalizado
· Microscopicamente: 12-24h neurônios vermelhos (microvacuolização, eosinofilia citoplasmática, picnose nuclear); 24h-2 semanas alterações subagudas (invasão de neutrófilos, necrose tecidual, proliferação vascular, gliose reativa); >2 semanas reparo (remoção de tecido necrótico, perda da arquitetura, gliose)
· Isquemia cerebral focal: interrupção do fluxo para uma determinada área por oclusão arterial ou hipoperfusão
· Infarto ocorre, dependendo da duração da isquemia e da existência ou não de circulação colateral
· Fluxo colateral principal é fornecido pelo Polígono de Willis
· Obstrução: embolização, trombose, vasculites
· Embolia é a forma mais comum – diversas fontes (cardiogênica é a principal, seguida de placas ateromatosas carotídeas)
· Trombose está associada a aterosclerose de vasos intracranianos, com ruptura de placa
· Processos inflamatórios (infecciosos ou não) são menos comuns
· Diferenciação entre processo envolvendo hemorragia secundária (lesão de isquemiareperfusão) ou não é importante para definição de tratamento (uso de trombolítico)
· Macroscopia: após 48h ocorre palidez, perda da diferenciação corticomedular; 2-10 dias tecido se torna gelatinoso e friável, com limites bem definidos; 10 dias-3 semanas ocorre liquefação do tecido necrótico, com substituição por líquido no local
· DOENÇA CEREBROVASCULAR HIPERTENSIVA
· Infartos lacunares: artérias perfurantes cerebrais que desenvolvem esclerose arteriolar, criando oclusões; pequenos infartos criam lacunas na região ao longo dos anos (paciente não apresenta sinais clínicos iniciais) causado pela hipertensão
· Hemorragias em fenda: ruptura de vasos perfurantes com formação de pequenas hemorragias causados pela hipertensão
· Encefalopatia hipertensiva: hipertensão maligna com disfunção cerebral difusa – cefaleia, confusão mental, vômitos, crises convulsivas, coma
· Gestantes: eclampsia 
· Aumento expressivo da PIC – necessário redução com brevidade, emergência hipertensiva
· A longo prazo, pode ocorrer síndrome clínica com demência, alterações de marcha, sinais pseudobulbares → demência vascular
· DOENÇA CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA 
· Hemorragias em espaço epi ou subdural estão normalmente associadas a trauma
· Hemorragias intraparenquimatosas e no espaço subaracnoide são mais frequentemente associadas a doença cerebrovascular
· Ruptura de pequenos vasos intraparenquimatosos → hemorragia
· Principal causa é HAS – causa arteriosclerose hialina nas pequenas artérias, enfraquecendo sua parede
· Mais comuns na meia-idade, ou fim da vida adulta; pico de incidência aos 60 anos
· Pode ocorrer no putâmen (50-60% dos casos), no tálamo, na ponte, nos hemisférios cerebelares e em outros locais do encéfalo 
· Hemorragias lobares são associadas a angiopatia amiloide → depósitos de peptídeos amiloidogênicos nas paredes dos vasos as tornam enfraquecidas
· Local da hemorragia determina suas manifestações; caso afete porção grande do encéfalo, pode ser devastadora; pode ser silenciosa, se região for pequena
· Hemorragia subaracnoide tem como causa mais frequente a ruptura de aneurismas saculares
· Outros: hematomas traumáticos, ruptura por hemorragia hipertensiva para o interior do sistema ventricular, malformação vascular, tumores, etc. 
· Aneurisma sacular: mais comumente encontrado na circulação anterior; 2% da população
· Mais comum em mulheres, 5ª década de vida
· Risco de ruptura aumenta com aumento do tamanho do aneurisma
· Pode ocorrer a qualquer momento, mas comumente está associado a aumento transitório da PIC → pacientes referem “pior dor de cabeça da vida”, com perda rápida da consciência
· 25-50% vem a óbito na primeira ruptura; os que sobrevivem podem ter recorrências
· Os aneurismas tendem a se formar nas junções = maior fluxo e fragilidade. É mais comum na parte anterior do polígono de willis.
DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS 
· Perda progressiva de neurônios, geralmente com relações funcionais (não necessariamente adjacentes)
· Doenças da substância cinzenta
· Processo patológico associado: acúmulo de agregados de proteínas (por mutações) resistentes aos processos de degradação
· Classificação
· Sintomática/anatômica: de acordo com regiões do SNC primariamente afetadas
· Patológica: baseada nos tipos de inclusões celulares ou estruturas anormais observadas
· DOENÇA DE ALZHEIMER(DA)
· Principal causa de demência em idosos; incidência aumenta conforme idade
· Prejuízo insidioso de funções cognitivas → em 5 a 10 anos indivíduo profundamente incapacitado, incontinente, mudo, imóvel
· Raramente sintomáticos antes dos 50 anos; prevalência dobra a cada 5 anos
· 1% 60-64 anos; >40% 85-89 anos → países com população que está envelhecendo tem sofrido com alta prevalência
· 5-10% são formas familiares (hereditárias)
· Diagnóstico definitivo ainda é dado por análise histopatológica do tecido (raramente realizada); informações clínicas e radiológicas (escores) tem boa acurácia (80-90%)
· Acúmulo de proteínas Aβ e tau em regiões específicas do cérebro, por produção excessiva e remoção defeituosa – placas neuríticas e emaranhados neurofibrilares
· Características: atrofia cortical principalmente nos lobos frontais, temporais e parietais
· Estruturas do lobo temporal medial (hipocampo, amígdala) estão envolvidas e se tornam gravemente atrofiadas nas fases mais avançadas da doença
· DOENÇA DE PARKINSON (DP)
· Distúrbio de movimento hipocinético proeminente, com perda de neurônios dopaminérgicos da substância nigra
· Síndrome clínica “Parkinsonismo”: fáscies mascarada (perda de expressão), postura curvada, movimento voluntário retardado, marcha festinante (passos curtos e acelerados), rigidez, tremor tipo “rolar pílulas”, bradicinesia (dificuldade em realizar movimentos voluntários e promove a lentificação de reflexos e movimentos do corpo)
· Pode ocorrer em outras condições que afetam o sistema dopaminérgico nigroestriatal, como outras doenças neurodegenerativas, uso de medicações antagonistas dopaminérgicas, toxinas
· Diagnóstico da DP: tríade central do parkinsonismo (tremor, rigidez, bradicinesia), na ausência de outros fatores que expliquem a síndrome, com resposta sintomática ao uso de L-DOPA (precursor imediato da dopamina)
· Tratamento com L-DOPA não reverte degeneração, apenas reduz sintomas – com o tempo, sintomas se tornam de mais difícil manejo
· Características: palidez da substância nigra, inclusões citoplasmáticas (corpúsculos de Lewy) em alguns neurônios remanescentes
· 10-15% dos pacientes desenvolvem demência – alguns possuem evidência patológica de DA associada
· Demência com Corpúsculos de Lewy:
· Curso flutuante, alucinações, sinais frontais proeminentes
· Inclusões citoplasmáticas em neurônios corticais e do tronco cerebral
· Estágio avançado de DP – agregados de proteínas se espalham até o córtex
TUMORES
· Incidência de aproximadamente 30 a cada 100mil habitantes, nos EUA
· Meningiomas e gliomas correspondem a aproximadamente 2/3 de todos os tumores primários de SNC, em adultos. 
· Metástases são mais prevalentes que tumores de SNC
· Frequência varia com a idade:
· Adolescentes e adultos jovens: tumores primários são mais prevalentes (gliomas de baixo grau)
· Adultos 30-40a: tumores metastáticos correspondem a mais da metade de todos os tumores
· Em adultos, glioblastomas são os tumores primários mais comuns (média de idade ao diagnóstico 64a)
· 2ª neoplasia mais comum da infância (1ª de órgão sólido) – a primeira é LLA.
· Crianças: 70% se originam na fossa posterior; adultos: 70% têm origem no interior dos hemisférios cerebrais
· Mesmo tumores com histologia benigna (taxa de mitose baixa, crescimento lento, uniformidade celular) podem infiltrar grandes regiões, levando a déficits clínicos e dificuldade de ressecção → prognóstico ruim
· Incomum haver disseminação para fora do SNC, mesmo os mais malignos
· GLIOMAS
· Grupo mais comum de neoplasias encefálicas primárias
· Oligodendromas, astrocitomas, ependimomas
· ASTROCITOMAS
· Grau I: astrocitomas pilocíticos (gerlamene benigno e mais prevalente em crianças)
· Grau II: astrocitomas difusos (adultos jovens <50 anos)
· Grau III: astrocitomas anaplásicos (adultos jovens <50 anos)
· Grau IV: glioblastomas (adultos >50 anos, o pior prognóstico e mais maligno)
· INFILTRATIVOS (II-IV)
· Normalmente localizados nos hemisférios cerebrais
· Manifestações comuns: crises convulsivas, cefaleia, déficits neurológicos focais
· Difusos: mal definidos, cinza e infiltrativos, distorcem região invadida
· Glioblastomas (GBM): neoplasia agressiva, bem delimitada; sobrevida baixa (1 2 anos)
· Podem ser derivados de outros astrocitomas
· Microscopia: necrose em “pseudopaliçada”; proliferação vascular ou celular endotelial (dupla camada)
· NEOPLASIAS POUCO DIFERENCIADAS – MEDULOBLASTOMAS
· 20% dos tumores cerebrais em crianças
· Exclusivamente no cerebelo – crianças, na linha média; adultos, mais lateralizado
· Pode ocorrer hidrocefalia pela localização
· Podem disseminar através do LCR, com surgimento de massas nodulares distantes do tumor primário (até cauda equina)
· Tumor agressivo, prognóstico sombrio se não for tratado; sensível à radioterapia – se ressecado e irradiado, sobrevida em 5 anos pode chegar a 75%
· Macroscopia: acinzentado e friável, bem delimitado
· Microscopia: altamente celular, células anaplásicas
· OUTROS TUMORES PARENQUIMATOSOS - MENINGIOMAS
· Tumores predominantemente benignos em adultos (incomuns em crianças)
· Mais comuns em mulheres
· Crescimento lento, sintomas de acordo com localização
· Originam-se de células meningoteliais da aracnoide; portando, localizam-se ao longo da superfície externa do encéfalo, no interior do sistema ventricular (são mais periféricos, comprimem de fora pra dentro)
· Fator de risco: irradiação (radioterapia) prévia
· Baixo risco de recorrência ou de crescimento agressivo
· Macroscopia: massas arredondadas, encapsuladas, com base bem definida que comprime estruturas adjacentes; pode crescer em “placas”, com disseminação laminar
· Microscopia: corpos psamomatosos (calcificações que podem acontecer em vários órgãos)
· TUMORES METASTÁTICOS
· Neoplasias de SNC mais comuns do adulto
· Mais comuns: pulmão, melanoma, rins, mama, colorretal
· Adenocarcinoma de próstata raramente acomete SNC
· Podem ser primeira manifestação de neoplasias
· Massas bem demarcadas, com edema perilesional (melanoma pode invadir por células)
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