Classificação e Diagnóstico de Cefaleias

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Julia Paris Malaco 
Cefaleias 
 
Classificação 
 
Um sistema de classificação de cefaleias foi 
estabelecido pela International Headache 
Society (IHS). A versão mais recente, divide as 
cefaleias em síndromes primárias (na quais a 
cefaleia e as manifestações associadas 
constituem a condição) e distúrbios secundários 
(nos quais a cefaleia tem causas exógenas). 
 
A síndrome de cefaleia primária mais comum é a 
cefaleia tensional (representa 69% de todos os 
casos de cefaleia primária); entretanto, a cefaleia 
tensional raramente é debilitante e, de modo 
geral, é autotratada com medicamentos de 
venda livre. A segunda cefaleia primária mais 
comum é a enxaqueca (migrânea), com 
prevalência em 1 ano de 12% (17% em mulheres e 
6% em homens, alcançando seu máximo na 
quarta década de vida). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Nas cefaleias secundárias, podem observar-se 
aspectos clínicos que muito se asseme-lham a 
uma cefaleia primária, ou seja, apesar de se tratar 
de meningite ou hipertensão arterial, as 
características da cefaleia podem ser como as da 
enxaqueca, ao mesmo modo que, em uma 
sinusite aguda ou em uma situação pós-trauma 
cranioencefálico, as carac-terísticas podem ser 
como as de uma cefaleia do tipo tensional. 
 
Diagnostico 
 
Crucial para o diagnóstico apropriado da cefaleia 
é a obtenção de uma anamnese abrangente e 
precisa. Dentre os componentes da anamnese de 
pessoas com cefaleia estão os seguintes: 
 Instalação: abrupta versus insidiosa; contexto 
no qual a cefaleia surgiu (p. ex., traumatismo 
cranioencefálico recente, inclusive cirurgias 
de cabeça/pescoço, doenças virais, 
gravidez/pós-parto) 
 Cronologia: cronicidade, duração e 
frequência dos episódios de cefaleia; intervalo 
de tempo até intensidade máxima; diurna 
versus noturna 
 Características: por exemplo, surda, aguda, 
em caráter de pressão, pulsátil, em caráter de 
punhalada, lancinante, em caráter de 
queimação 
 Lateralidade: unilateral versus bilateral; 
hemicraniana constante ou alternante 
 Localização: por exemplo, retro-orbitária, 
frontal, temporal, occipital 
 Intensidade: inclusive incapacidade e 
interferências nas atividades 
laborais/cotidianas 
 Alteração: padrão diferente de episódios 
anteriores de cefaleia 
 Período predominante 
 Sinais/sintomas associados: hipersensibilidade 
sensorial (p. ex., a luz, ruído, sons, odores, 
movimentos); náuseas/vômitos; alterações 
visuais; dormência/formigamento na face ou 
nos membros; fraqueza motora focal; 
comprometimento da fala; 
atordoamento/vertigem; disfunção cognitiva 
 Manifestações autônomas cranianas: 
lacrimejamento, congestão conjuntival, 
edema facial ou periorbitário, ptose, 
alterações na pupila; congestão nasal ou 
rinorreia; plenitude auricular ou zumbido 
 Características precedentes e/ou 
acomanhantes: manifestações apresentadas 
dias a horas antes dos episódios de cefaleia (p. 
ex., bocejos, sonolência, aumento da sede, 
alterações do padrão urinário/intestinal, 
rigidez da nuca) 
 Fatores desencadeadores: por exemplo, ciclo 
menstrual; “pular” refeições; falta de sono ou 
dormir demais; estresse ou relaxamento após 
estresse; alterações barométricas ou de 
altitude; posição (decúbito versus posição 
ortostática); manobras de Valsalva ou esforço 
físico; luzes fortes, ruído ou odores; álcool 
etílico; cafeína e determinados alimentos 
(como aqueles contendo nitratos ou 
glutamato monossódico) 
 Fatores de piora e melhora 
 História familiar de cefaleia. 
 
A história patológica pregressa (HPP), a revisão 
dos sistemas, a história social, a medicação 
Julia Paris Malaco 
concomitante, os exames de imagem e os 
exames laboratoriais também devem ser revisados 
detalhadamente porque a causa da cefaleia 
pode ser assim revelada. 
 
O exame físico deve incluir avaliação abrangente 
e neurológica com atenção especial aos 
seguintes pontos: sopros na cabeça ou no 
pescoço, pulsação e dor à palpação da artéria 
temporal, dor à palpação de nervo occipital, 
simetria e tamanho das pupilas, fundoscopia 
(pesquisa de papiledema e pulsações venosas 
retinianas), campos visuais e movimentos dos 
músculos extraoculares, sensibilidade facial 
(inclusive respostas corneanas) e função motora. 
 
A primeira meta do diagnóstico consiste na 
diferenciação entre cefaleia benigna 
(geralmente uma síndrome primária) e uma 
condição subjacente grave (cefaleia 
secundária). Existem alguns instrumentos 
disponíveis para ajudar a identificar uma cefaleia 
potencialmente fatal (usando os chamados sinais 
de alerta ou bandeiras vermelhas). Por outro lado, 
“bandeiras brancas ou verdes” podem sugerir um 
cenário mais benigno. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A literatura consagra a avaliação da intensidade 
da dor de cabeça em 3 níveis ou graus, de acordo 
com a competência que a dor de cabeça tem 
para interferir nas atividades do paciente, sejam 
de trabalho, de estudo, de lazer etc. No nível leve 
ou grau 1, o paciente exerce normalmente as 
atividades. No nível moderado ou grau 2, a dor 
interfere nas ati-vidades. No nível forte ou grau 3, 
a dor é incapacitante. Não é rara a referência ao 
grau 4, também chamado nível excruciante, no 
qual o paciente, levado pela dor, além de estar 
incapacitado para suas atividades normais, fica 
descontrolado e passa a atuar diversamente com 
agitação, golpes na cabeça etc. 
 
Sinais de alerta 
 
Causas alarmantes de cefaleia secundária que 
demandam avaliação urgente incluem 
meningite, hemorragia intracraniana, evento 
isquêmico agudo, tumor ou lesão obstrutiva, 
glaucoma, sinusite purulenta, trombose de veia 
cortical/seio craniano, dissecção de artéria 
carótida/vertebral, apoplexia hipofisária, 
síndrome de encefalopatia reversível posterior 
(SERP) e síndrome de vasoconstrição cerebral 
reversível (SVCR). 
Sistêmicos Sinais/sintomas sistêmicos: 
rigidez da nuca, vômitos 
que precedem a 
cefaleia, febre, sudorese 
noturna, erupção 
cutânea, mialgia, perda 
ponderal; também 
cefaleia durante gravidez 
ou após o parto e doença 
sistêmica concomitante 
(p. ex., infecção pelo HIV, 
processo maligno) 
Neurológicos Alteração do estado 
mental ou do nível de 
consciência; 
papiledema, diplopia; 
perda da sensibilidade; 
fraqueza; ataxia; 
dolorimento localizado 
(região da artéria 
temporal); cefaleia 
induzida por manobras de 
Valsalva (inclinação do 
corpo, elevação do 
corpo, tosse, espirros); dor 
que compromete o sono 
ou surge imediatamente 
após o despertar; relato 
de crise 
epiléptica/colapso/perda 
da consciência 
Adultos mais velhos Início após os 50 anos de 
idade 
Instalação Abrupta e/ou primeiro 
episódio; cefaleia intensa 
ou “a pior”; cefaleia 
“fulminante” (a dor atinge 
intensidade máxima 
rapidamente) 
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Alterações do 
padrão 
Alteração da frequência, 
da intensidade ou das 
manifestações clínicas do 
episódio de cefaleia; 
agravamento subagudo 
ao longo de 
dias/semanas ou padrão 
acelerado, cefaleia 
contínua ou persistente; 
dor deflagrada por 
atividade sexual, 
manobra de Valsalva ou 
sono; agravamento com 
a mudança de posição 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
No Setor de Investigação e Tratamento das 
Cefaleias (SITC) da Disciplina de Neuro-logia da 
Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), há 
alguns anos, têm sido usados os diários, que 
permitem a anotação, no cabeçalho, das 
medica-ções preventivas propostas para a 
cefaleia do paciente e de outras eventuais 
medicações tomadas por outros motivos. O diário 
da cefaleia foi adequado aos pacientes com 
cefaleias de inten-sidades variando entre graus 
leve, moderado, incapacitante e excruciante, 
que ocorrem 1 ou mais vezes durante cada dia, 
com curta duração (menos de 4 horas)e cuja 
identifi-cação do momento do aparecimento nas 
24 horas do dia seja importante (p.ex., cefaleia em 
salvas e hemicrania paroxística crônica). Há local 
para anotar o efeito do tratamento 
medicamentoso de até quatro crises por dia e 
seus desencadeantes. 
Nele, pode-se avaliar a frequência mensal, a 
intensidade da dor em graus, a duração em 
períodos de 6 horas (madrugada, manhã, tarde e 
noite), a relação com os dias do ciclo menstrual, a 
utilização de medicação para crise e seu efeito 
obtido, além dos possíveis desencadeantes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Bandeiras verdes 
Determinadas características clínicas falam a 
favor de cefaleia primária benigna. 
Questionários simples que podem ajudar a 
identificar enxaqueca (migrânea) incluem ID 
Migraine, um conjunto de três questões sobre 
fotofobia, náuseas e incapacidade funcional. Se 
houver duas das três manifestações, um 
diagnóstico de enxaqueca é provável (com 81% 
de sensibilidade e 75% de especificidade). 
Se as três manifestações ocorrerem, existe uma 
probabilidade de 93% de atender os critérios 
diagnósticos da IHS para enxaqueca. 
 
 
 
 
Julia Paris Malaco 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Exames de imagem não são necessários quando 
os pacientes apresentam cefaleia estável que 
atende aos critérios de enxaqueca 
Não solicitar TC para pacientes com cefaleia 
quando for possível solicitar ressonância 
magnética (RM), exceto em situações de 
emergência. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
P 
 
 
 
 
 
Quando o paciente chega ao setor de 
emergência, é necessário verificar se existem sinais 
de alarme (“bandeiras vermelhas”). Se houver 
algum, o algoritmo na Figura 7.1 deve ser seguido 
na investigação diagnóstica. Os exames 
laboratoriais úteis para a investigação de cefaleia 
no setor de emergência incluem os seguintes: 
 Painel metabólico abrangente 
 Hemograma completo 
 Coagulograma, gonadotrofina coriônica 
humana beta (β-HCG, teste de gravidez) 
 Provas de função tireóidea 
 VHS e CRP (se houver a suspeita de arterite 
temporal). 
 
Se houver a suspeita de hemorragia intracraniana 
ou lesão expansiva, primeiro deve ser solicitada 
uma TC de crânio sem contraste. Uma RM de 
cérebro pode ser realizada posteriormente para 
caracterização adicional. A solicitação de 
exames de imagem vasculares 
(angiorressonância magnética/angiotomografia 
computadorizada, venorressonância 
magnética/venotomografia computadorizada ou 
angiografia convencional) pode ser aventada nas 
circunstâncias descritas anteriormente. Em outras 
condições pode ser necessária punção lombar, a 
menos que uma etiologia possa ser estabelecida 
de outro modo. 
 
A exclusão de causas secundárias subjacentes é 
sugestiva de cefaleia não potencialmente fatal. 
Da mesma forma, o achado de bandeiras 
brancas ou verdes fala a favor de cefaleia 
primária, mais frequentemente enxaqueca 
(migrânea). 
 
Tratamento 
 
Os princípios fundamentais do tratamento efetivo 
da cefaleia são tranquilização, hidratação 
adequada e controle apropriado de dor e das 
manifestações associadas (como náuseas). As 
metas terapêuticas incluem diagnóstico acurado 
da cefaleia, redução da incapacidade e retorno 
rápido à função normal, bem como prevenção 
do uso excessivo de medicação e de idas 
recorrentes ao setor de emergência. 
 
Como já mencionado, a maioria dos pacientes 
com cefaleia que procuram o setor de 
emergência tem enxaqueca (migrânea). Para os 
casos de cefaleia leve sem náuseas, são 
recomendados antiinflamatórios não esteroides 
(AINEs) orais e/ou triptanas como tratamento de 
primeira linha (ver na Tabela 54.3 informações 
posológicas detalhadas). Casos de cefaleia mais 
intensa associada ou não a náuseas podem ser 
tratados com hidratação venosa com uma dose 
única de antagonista de receptor de dopamina 
como clorpromazina (25 a 50 mg), proclorperazina 
(10 a 25 mg), prometazina (25 a 50 mg) ou 
metoclopramida (5 a 10 mg), ambos com 
propriedades antieméticas e antinociceptivas. Os 
pacientes devem ser monitorados em relação ao 
desenvolvimento de acatisia ou outros efeitos 
colaterais extrapiramidais (sobretudo com o uso 
de proclorperazina e metoclopramida), que 
podem ser tratados ou prevenidos com a 
administração concomitante de difenidramina IV. 
 
Ácido valproico IV (10 a 15 mg/kg) também pode 
ser considerado para o tratamento de migrânea 
intensa. Todavia, um estudo mostrou menor 
eficácia que a monoterapia com 
metoclopramida ou cetorolaco. O uso de ácido 
valproico deve ser evitado em gestantes e 
realizado com cautela em mulheres em idade 
fértil, bem como em pessoas com hepatopatias 
ou distúrbios do ciclo de ureia. 
 
O acréscimo de dexametasona IV (4 a 10 mg) 
comprovadamente reduz a recorrência de 
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cefaleia com um número necessário para tratar 
(NNT) de 10 quando a dexametasona é 
administrada antes da alta do setor de 
emergência. 
 
Para a dor refratária pode ser útil administrar di-
hidroergotamina (DHE), na dose de 1 mg por via 
intravenosa/intramuscular/subcutânea. De modo 
geral, um ciclo de 3 a 5 dias é mais efetivo do que 
uma infusão única. As contraindicações incluem 
gravidez, hipertensão arterial não controlada, 
história pregressa de doença coronariana (DC), 
doença vascular cerebral ou doença vascular 
periférica grave, porfiria aguda, doença de 
Raynaud e uso de triptana ou ergot nas 24 h 
precedentes. Uma infusão intravenosa contínua 
de lidocaína (1 a 4 mg/min) durante 7 a 10 dias, 
sob monitoramento cardíaco, pode ser prescrita 
para os pacientes com cefaleia refratária que não 
podem receber DHE pelos motivos mencionados. 
 
A recorrência de cefaleia após a alta do setor de 
emergência é extremamente frequente, 
ocorrendo em cerca de 75% dos pacientes nas 
primeiras 48 horas após a alta. Assim, é necessário 
acompanhamento ambulatorial cuidadoso. 
Naproxeno (500 mg VO) e/ou sumatriptana (100 
mg VO) na hora de dormir são opções úteis como 
terapia abortiva por ocasião da alta do setor de 
emergência para evitar enxaqueca recorrente. 
 
Condições especiais incluem cefalalgias 
autonômicas trigeminais (CAT), que são descritas 
com detalhes no Capítulo 54. O tratamento 
agudo de cefaleia em salvas inclui oxigênio a 
100% via máscara com válvula unidirecional (10 a 
12 ℓ/min durante 15 a 20 minutos) e/ou 
sumatriptana (6 mg SC). Outras opções são 
sumatriptana intranasal (20 mg) ou zolmitriptana (5 
mg) ou di-hidroergotamina (DHE) por via 
intramuscular ou intravenosa. Hemicrania 
paroxística (HP) e hemicrania contínua (HC) 
respondem muito bem à indometacina VO, que 
pode ser iniciada em uma dose de 25 mg 3 
vezes/dia durante 5 a 7 dias e, se não houver 
resposta, essa dose pode ser aumentada para 50 
mg 3 vezes/dia durante mais 5 a 7 dias e, se 
necessário, para 75 mg 3 vezes/dia. Uma dose 
intramuscular de 100 mg de indometacina pode 
ser útil para confirmar o diagnóstico de HP ou HC, 
todavia, essa formulação não é comercializada 
atualmente nos EUA. Já a cefaleia neuralgiforme 
uniforme de curta duração com congestão 
conjuntival e lacrimejamento (SUNCT, short-lasting 
unilateral neuralgiform headache with 
conjunctival tearing and injection) ou a cefaleia 
neuralgiforme unilateral de curta duração com 
sintomas autonômicos cranianos (do inglês, SUNA, 
short-lasting unilateral neuralgiform headache with 
cranial autonomic symptoms) que não respondem 
às terapias orais (como lamotrigina) podem exigir 
um ciclo curto de lidocaína intravenosa (1 a 4 
mg/min) sob monitoramento cardíaco. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Cefaleias primarias 
 
Migranea (enxaqueca) 
 
Enxaqueca ou migrânea é um distúrbio 
neurobiológico com base gênica que pode estar 
associado a alterações do sistema nervoso e 
ativação do sistema trigêmino-vascular. É 
caracterizadapor ataques de dor de cabeça e 
sinais e/ou sintomas psíquicos, clínicos e 
neurológicos. O quadro varia em frequência, 
duração e incapacitação em cada paciente e 
entre os ataques. 
 
A aura da enxaqueca pode ser típica (5 a 60 min 
de duração), abrupta (menos de 5min) ou 
prolongada (dura mais de 60 min). Embora o 
termo possa sugerir uma ocorrên-cia 
temporalmente precedente à dor, a aura na 
enxaqueca não deve ser entendida assim, pois se 
trata de um distúrbio idiopático, recorrente, 
manifestado por crises de sintomas neurológicos 
localizáveis no córtex ou no tronco cerebral, 
geralmente evoluindo de forma gradual em 5 a 20 
min e usualmente durando menos de 60 min. 
Cefaleia, náusea e/ou fotofobia geralmente 
seguem os sintomas neurológicos da aura, 
imediatamente ou após um intervalo livre inferior a 
1 hora. A cefaleia persiste por 4 a 72 horas, mas 
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pode, menos comumente, estar completamente 
ausente. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fisiopatologia 
A sensibilidade sensorial que é característica da 
migrânea provavelmente resulta de uma 
disfunção dos sistemas de controle sensoriais 
monoaminérgicos localizados no tronco 
encefálico e no diencéfalo. A ativação das 
células no núcleo trigeminal resulta na liberação 
de neuropeptídios vasoativos, particularmente o 
peptídio relacionado com o gene da calcitonina 
(CGRP), nas terminações vasculares do nervo 
trigêmeo e no interior do núcleo trigeminal. 
Centralmente, os neurônios trigeminais de 
segunda ordem cruzam a linha média e projetam-
se para os núcleos ventrobasais e posteriores do 
tálamo para maior processamento. Existem 
projeções adicionais para a substância cinzenta 
periaquedutal e o hipotálamo, a partir dos quais 
sistemas descendentes recíprocos apresentam 
efeitos antinociceptivos estabelecidos. Outras 
regiões do tronco encefálico provavelmente 
envolvidas na modulação descendente da dor 
trigeminal incluem o locus coeruleus na ponte e o 
bulbo rostroventromedial. 
 
Dados farmacológicos e outros dados indicam a 
atuação do neurotransmissor, a 5-
hidroxitriptamina (5-HT ou serotonina), na 
migrânea. As triptanas foram desenvolvidas para 
estimular seletivamente subpopulações de 
receptores 5-HT; nos seres humanos, foram 
identificados pelo menos 14 receptores de 5-HT 
diferentes. As triptanas são agonistas potentes dos 
receptores 5-HT1B e 5-HT1D, e algumas mostram-se 
ativas nos receptores 5-HT1F (os agonistas desses 
últimos são denominados ditanas). As triptanas 
interrompem a sinalização nervosa nas vias 
nociceptivas do sistema trigeminovascular, pelo 
menos no núcleo caudal trigeminal e tálamo 
sensitivo trigeminal, além de vasoconstrição 
craniana. As ditanas, que recentemente 
demonstraram ser efetivas na migrânea aguda, 
atuam apenas em alvos neuronais. Uma 
variedade interessante de alvos neurais está 
sendo ativamente investigada para um manejo 
agudo e preventivo da migrânea. 
 
Os dados também sustentam o papel da 
dopamina na fisiopatologia da migrânea. Os 
sintomas da migrânea podem ser induzidos, em 
sua maioria, por estimulação dopaminérgica. 
Além disso, existe uma hipersensibilidade do 
receptor dopaminérgico nos indivíduos que 
sofrem de migrânea, conforme demonstrado pela 
indução de bocejos, náuseas, vômitos, hipotensão 
e outros sintomas de crise de migrânea por 
agonistas dopaminérgicos, em doses que afetam 
os indivíduos que não sofrem de migrânea. Os 
agonistas dos receptores dopaminérgicos são 
agentes terapêuticos efetivos na migrânea, 
particularmente quando administrados por via 
parenteral ou concomitantemente com outros 
agentes antimigrânea. Além disso, a ativação 
hipotalâmica, anterior àquela observada na 
cefaleia em salvas, foi atualmente demonstrada 
na fase premonitória da migrânea por meio de 
exame de imagem funcional, e isso pode fornecer 
uma chave para entender parte do papel 
desempenhado pela dopamina no distúrbio. 
 
Clinica 
Existem várias formas de migrânea que foram 
definidas: migrânea com e sem aura, migrânea 
episódica e migrânea crônica. 
A aura da migrânea aparece como distúrbios 
visuais com luzes tremulantes ou linhas em zigue-
zague que se movimentam através do campo 
visual ou outros sintomas neurológicos. 
Os pacientes com episódios de migrânea que 
ocorrem em 15 dias ou mais por mês são 
considerados portadores de migrânea crônica. 
A maioria dos pacientes com cefaleia 
incapacitante tende a apresentar migrânea, em 
oposição à cefaleia do tipo tensional, que 
constitui a cefaleia primária mais comum. 
 
Os pacientes com migrânea sem cefaleia (aura 
típica sem cefaleia) apresentam sintomas 
neurológicos recorrentes, frequentemente com 
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náuseas ou vômitos, porém com pouca ou 
nenhuma cefaleia. A vertigem pode ser 
proeminente; foi estimado que um terço dos 
pacientes encaminhados devido a vertigem ou 
tontura apresenta um diagnóstico primário de 
enxaqueca. A aura da enxaqueca pode exibir 
sintomas proeminentes do tronco encefálico 
(como diplopia, ataxia, alteração da consciência, 
disartria, zumbido e vertigem). 
 
Critérios: 
 Crises repetidas de cefaleia de 4 a 72 h de 
duração em pacientes com exame físico 
normal, sem outra causa razoável para 
cefaleia e 
 Pelo menos duas das seguintes características 
o Dor unilateral 
o Dor de caráter pulsátil 
o Agravamento com o movimento 
o Intensidade moderada a grave 
 Mais pelo menos uma das seguintes 
características 
o Náuseas/vômitos 
o Fotofobia e fonofobia 
 
Tratamento 
Terapias abortivas (crise aguda): incluem anti-
inflamatórios não esteroides (AINE), agonistas dos 
receptores 5-HT1B/1D e antagonistas dos 
receptores dopaminérgicos [Nível 1]. 
As crises intensas de enxaqueca podem exigir 
tratamento intranasal ou parenteral para obter um 
início mais rápido. 
 Fármacos anti-inflamatórios não esteroides: Os 
AINE podem reduzir significativamente a 
gravidade e a duração de uma crise de 
migrânea e são mais efetivos quando tomados 
no início da crise. Entretanto, esses fármacos 
isoladamente podem não abortar por 
completo uma crise de migrânea moderada 
ou grave. (Naproxeno, ibuprofeno, AAS, acido 
tolfenamico, diclofenaco potássio, 
paracetamol) 
 Agonistas dos receptores de 5-
hidroxitriptamina1b/1d (triptanas): A 
estimulação dos receptores de 5-HT1B/1D 
pode abortar uma crise de migrânea aguda. 
A ergotamina e a di-hidroergotamina são 
agonistas não seletivos dos receptores, 
enquanto as triptanas são agonistas seletivos 
dos receptores de 5-HT1B/1D. Infelizmente, a 
monoterapia com triptanas orais não produz 
alívio rápido, consistente e completo da 
migrânea em todos os pacientes. As triptanas 
podem não ser efetivas na migrânea com 
aura. (naratriptana, sumatriptana) 
 As formulações nasais de di-hidroergotamina 
(Migranal σʊπ>® /σʊπ>), zolmitripana (Zomig 
σʊπ>® /σʊπ> nasal) ou sumatriptana podem 
ser úteis para pacientes que necessitam de 
uma via de administração não oral (p. ex., 
devido à ocorrência de náuseas/vômitos). A 
administração nasal pode resultar em níveis 
sanguíneos substanciais dentro de 30 a 60 min. 
A sumatriptana e a di-hidroergotamina 
também estão disponíveis em injeções. A 
sumatriptana, na dose de 4 a 6 mg por via 
subcutânea (SC). 
 Antagonistas dos receptores dopaminérgicos: 
Os antagonistas dos receptores 
dopaminérgicos por via oral ou parenteral 
podem ser considerados como tratamento 
auxiliar da migrânea aguda. A absorção 
desses fármacos é afetada durante a 
migrânea, devido à redução da motilidade 
gastrintestinal (mesmo na ausência de 
náuseas) e está relacionada com a gravidade 
da crise, mais do que com a sua duração. Por 
conseguinte, quando os AINE e/ou as triptanas 
por via oral fracassam, deve-se considerar a 
adição de um antagonista dos receptores 
dopaminérgicos(como metoclopramida 10 
mg) para aumentar a absorção gástrica, bem 
como para diminuir as náuseas/vômitos. 
 Outros medicamentos para a migrânea 
aguda: Os opioides são modestamente 
efetivos no tratamento agudo da migrânea e 
costumam ser administrados no serviço de 
emergência. Esses fármacos podem “ajudar”, 
no sentido de que a dor da migrânea é 
eliminada ou reduzida. Entretanto, esse 
esquema é subótimo para pacientes com 
cefaleia recorrente. Os opioides não tratam a 
fisiopatologia subjacente da cefaleia; na 
verdade, atuam no sentido de alterar a 
sensação da dor, 
 
Tratamentos preventivos para a migrânea: Indica-
se o tratamento preventivo para pacientes que 
exibem uma frequência crescente de crises de 
migrânea ou cujas crises respondem 
inadequadamente aos medicamentos abortivos. 
Em geral, deve-se considerar o uso de medicação 
preventiva para pacientes com quatro ou mais 
crises por mês; entretanto, a decisão sobre 
quando iniciar um agente preventivo também 
pode depender da gravidade e da duração das 
crises. 
As classes de fármacos usadas são: 
 Betabloqueadores: propranolol, metaprolol, 
atenolol, etc 
 Anticonvulsivante: topiramato, volproato, 
gabapentina 
 Antidepressivos: amitrptilina, nortriptilina, 
doxepina, venlafaxina 
 Agentes serotoninérgicos: metisergida 
Julia Paris Malaco 
 
Cefaleia tensional 
 
Os critérios para a cefaleia do tipo infrequente só 
diferem quanto aos dias de cefa-leia por mês. Já 
no tipo crônica, além de 15 ou mais dias por mês, 
pode ser contínua e acompanhar náusea leve. Os 
três tipos são divididos em subtipos com e sem 
hiperalgesia pericraniana. A dor da CTT é 
tipicamente bilateral, com caráter em pressão ou 
aperto, de intensidade fraca a moderada e não 
piora com a atividade física. Fotofobia ou 
fonofobia pode (somente uma) estar presente, 
bem como náusea leve na forma crônica. 
 
É detectado pela palpação manual, que deve ser 
feita com pequenos movimentos giratórios e 
pressão firme com o 2o e 3o dedos sobre os 
músculos frontal, temporal mas-seter, pterigóideo, 
esternocleidomastóideo, esplênio e trapézio. Uma 
pontuação de dolo-rimento local de 0 a 3 em 
cada músculo pode ser somada para produzir a 
contagem total de dolorimento para cada 
indivíduo. Não se pode deixar de comentar que o 
dolorimento pericraniano também pode ocorrer 
nos pacientes com migrânea e principalmente na 
migrânea crônica. 
 
Manifestações clínicas: A cefaleia do tipo 
tensional (CTT) constitui a cefaleia primária mais 
comum, embora os pacientes raramente 
procurem a clínica devido ao baixo nível de 
incapacidade associada. A CTT caracteriza-se por 
um desconforto da cabeça bilateral, em aperto e 
semelhante a uma faixa, de intensidade leve a 
moderada. Em geral, a dor progride lentamente, 
flutua na sua intensidade e pode persistir de modo 
mais ou menos contínuo durante muitos dias. A 
cefaleia pode ser episódica ou crônica (presente 
em 15 dias ou mais por mês). Diferentemente da 
migrânea, a CTT é, nos demais aspectos, 
indefinida e carece de manifestações associadas, 
como náuseas, vômitos, fotofobia, fonofobia, 
osmofobia, caráter latejante e agravamento com 
o movimento. 
 
Fisiopatologia: A fisiopatologia da CTT não está 
totalmente elucidada. É provável que a CTT seja 
causada por um distúrbio primário de modulação 
da dor do sistema nervoso central isoladamente, 
ao contrário da migrânea, que envolve um 
distúrbio mais generalizado da modulação 
sensorial. Os dados disponíveis sugerem uma 
contribuição genética para a CTT, embora isso 
possa não ser um achado válido, visto que esses 
estudos provavelmente incluíram muitos pacientes 
com migrânea. O nome cefaleia do tipo tensional 
implica que a dor é um produto da tensão 
nervosa; entretanto, não há evidências claras de 
tensão como etiologia. A contração muscular tem 
sido considerada como uma característica que 
diferencia a CTT da migrânea, porém não parece 
haver nenhuma diferença na contração entre os 
dois tipos de cefaleia. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A dor na CTT responde habitualmente a 
analgésico simples, como paracetamol, ácido 
acetilsalicílico ou outros AINE. Para a CTT crônica, 
a amitriptilina (10 a 100 mg/dia) constitui o único 
tratamento comprovado; outros agentes 
Julia Paris Malaco 
tricíclicos, inibidores seletivos da recaptação de 
serotonina e benzodiazepínicos não 
demonstraram ser efetivos. 
 
 
Nas crises agudas da CTT crônica, episódica, 
pode-se eventualmente utilizar, para alívio 
sintomático de crises leves, dipirona ou 
paracetamol, isolado ou na forma associada à 
cafeína. Nas crises episódicas moderadas, os AINH 
são eficazes em ordem crescente, isto é, aspirina 
(500 a 1.000 mg) é igual a paracetamol (500 a 
1.000 mg). Acima, aspirina ou paracetamol (500 a 
1.000 mg) + cafeína; acima, ibuprofeno (200 mg) 
é igual cetoprofeno (25 mg) e igual a naproxeno 
(275 mg); acima, ibuprofeno (400 mg) e 
cetoprofeno (50 mg); acima, ibuprofeno (400 mg) 
+ cafeína (200 mg).28 Quando o quadro for de CTT 
crônica, o uso de analgésicos é contraindicado e 
pode induzir ao uso excessivo. A amitriptilina e a 
nortriptilina podem ser indicadas como 
tratamento preventivo, em 1 a 3 doses diárias de 
25 a 50 mg, mas seu uso deve ser feito com 
cautela e por tempo limitado.6,5 
A venlafaxina e a duloxetina, pelos efeitos de neu-
romodulação dual, são mais indicadas que os 
antidepressivos inibidores seletivos da recaptação 
da serotonina 
 
Cefalalgias autonômicas do trigêmeo (cefaleias 
trigêmino-autonômicas) 
 
As CAT descrevem um grupo de cefaleias 
primárias, incluindo a cefaleia em salvas, a 
hemicrania paroxística, a SUNCT (cefaleia de 
curta duração, unilateral, neuralgiforme com 
hiperemia conjuntival e lacrimejamento [short-
lasting unilateral neuralgiform headache attacks 
with conjunctival injection and tearing])/ SUNA 
(crises de cefaleia de curta duração, unilateral, 
neuralgiforme, com sintomas cranianos 
autonômicos [short-lasting unilateral neuralgiform 
headache attacks with cranial autonomic 
symptoms]) e a hemicrania contínua (ver Tabela 
54.1). As CAT caracterizam-se por crises de 
duração relativamente curta de cefaleia 
associada a sintomas cranianos autonômicos, 
como lacrimejamento, hiperemia conjuntival ou 
congestão nasal (Tabela 54.6). A dor é 
habitualmente intensa e pode ocorrer mais de 1 
vez/dia. Devido à congestão nasal ou rinorreia 
associadas, os pacientes frequentemente 
recebem um diagnóstico incorreto de “cefaleia 
sinusal” e são tratados com descongestionantes, 
que são ineficazes. A característica essencial 
dessa classe de cefaleias reside na natureza 
lateralizada dos sintomas (p. ex., cefaleia 
unilateral e manifestações cranianas autonômicas 
ipsilaterais). 
 
As CAT devem ser diferenciadas das cefaleias de 
curta duração que não exibem síndromes 
cranianas autonômicas proeminentes, 
notavelmente neuralgia do trigêmeo, cefaleia 
primária em facada e cefaleia hípnica. O padrão 
cíclico e a duração, frequência e momento de 
ocorrência das crises são úteis na classificação 
dos pacientes. Os pacientes com CAT devem ser 
submetidos a exames de imagem da hipófise e 
provas de função hipofisária, visto que há um 
excesso de casos de CAT em pacientes com 
cefaleia relacionada a tumor primário. 
 
Cefaleia em salvas 
A cefaleia em salvas é uma síndrome de cefaleia 
primária rara, com frequência de 
aproximadamente 0,1% na população, que afeta 
mais os homens do que as mulheres, em uma 
proporção de 3:1. A dor é profunda, 
habitualmente retro-orbital, frequentemente de 
intensidade excruciante, não flutuante e de 
qualidade explosiva. Uma característica central 
da cefaleia em salvas é a sua periodicidade. 
Ocorre pelo menos uma das crises diáriasde dor 
aproximadamente na mesma hora todos os dias 
para a duração de um surto de cefaleia em 
salvas. O início é noturno em cerca de 50% dos 
pacientes. O paciente típico com cefaleia em 
salvas apresenta episódios diários de uma ou duas 
crises de dor unilateral de duração relativamente 
curta por 8 a 10 semanas por ano; essas crises são 
habitualmente seguidas de um intervalo sem dor 
por um período médio de menos de 1 ano. A 
cefaleia em salvas é caracterizada como crônica 
quando existe um período de menos de 1 mês de 
remissão sustentada sem tratamento. Os 
pacientes com cefaleia em salvas tendem a ser 
inquietos durante as crises e podem andar de um 
lado para outro, balançar ou esfregar a cabeça 
para obter alívio; alguns podem até mesmo se 
tornar agressivos durante as crises. Esse 
comportamento contrasta nitidamente com os 
pacientes com migrânea, que preferem 
permanecer imóveis durante as crises. 
 
Tratamento: verapamil, carbonato de lítio, 
corticoides, volproato de sódio, ergotamina, 
metisergida 
 
 
 
SUNCT/SUNA 
A SUNCT é uma síndrome rara de cefaleia 
primária, caracterizada por dor orbital ou 
temporal unilateral e intensa, de caráter em 
Julia Paris Malaco 
facada ou pulsátil. O estabelecimento do 
diagnóstico exige pelo menos 20 crises, com 
duração de 5 a 240 s; deve-se observar a 
presença de hiperemia conjuntival e 
lacrimejamento ipsilateral. Em alguns pacientes, a 
hiperemia conjuntival ou o lacrimejamento estão 
ausentes, e pode-se estabelecer o diagnóstico de 
SUNA. 
 
A dor na SUNA é unilateral e pode estar localizada 
em qualquer parte da cabeça. Podem-se 
observar três padrões básicos: facadas isoladas, 
que são habitualmente de curta duração; grupos 
de facadas; ou crise mais prolongada, que 
consiste em muitas facadas, entre as quais a dor 
não desaparece por completo, produzindo, assim, 
um padrão em “dente de serra”, com crises de 
muitos minutos de duração. Cada padrão pode 
ser observado no contexto de uma cefaleia 
contínua subjacente. As características que levam 
à suspeita de um diagnóstico de SUNCT são os 
deflagradores cutâneos (ou outros) das crises, 
ausência de período refratário à deflagração 
entre as crises e falta de resposta à indometacina. 
Com exceção do distúrbio sensitivo trigeminal, o 
exame neurológico apresenta-se normal na 
SUNCT primária. 
 
O diagnóstico de SUNCT é frequentemente 
confundido com neuralgia do trigêmeo (NT), 
particularmente na NT afetando a primeira divisão 
do nervo trigêmeo (conforme discutido no 
Capítulo 55). A presença de sintomas 
autonômicos cranianos mínimos ou a sua 
ausência e a observação de um período refratário 
claro aos deflagradores indicam um diagnóstico 
de NT. A SUNCT secundária pode ser observada 
em lesões da fossa posterior ou hipofisárias. Todos 
os pacientes com SUNCT/SUNA devem ser 
avaliados com provas de função hipofisária e RM 
do cérebro com vistas da hipófise. 
 
Tratamento: A terapia abortiva não é prática na 
SUNCT/SUNA, visto que as crises são de duração 
muito curta. A principal meta do tratamento 
consiste em prevenção a longo prazo, de modo a 
reduzir ao máximo a incapacidade. O 
medicamento profilático mais efetivo é a 
lamotrigina, em doses de 200 a 400 mg/dia. O 
topiramato (50 a 300 mg/dia) e a gabapentina 
(800 a 2.700 mg/dia) também podem ser efetivos. 
Alguns relataram que a carbamazepina (400 a 600 
mg/dia) é moderadamente efetiva. 
 
Hemicrania contínua 
As características essenciais da hemicrania 
contínua consistem em dor unilateral moderada e 
contínua, com exacerbações sobrepostas de dor 
intensa, que pode estar associada a 
manifestações autonômicas cranianas e 
fotofobia/fonofobia do lado afetado. A idade de 
início varia de 11 a 58 anos; as mulheres são 
acometidas duas vezes mais frequentemente do 
que os homens. A causa não é conhecida; 
todavia, à semelhança de outras síndromes de 
CAT, a HC tem sido associada a uma patologia da 
hipófise. 
 
À semelhança da HP, o tratamento definitivo 
consiste em indometacina (25 a 75 mg, 3 
vezes/dia); outros AINE parecem ter pouco ou 
nenhum benefício. A indometacina deve ser 
iniciada em uma dose de 25 mg VO, 3 vezes/dia; 
em seguida, a dose é aumentada para 50 mg 3 
vezes/dia se não for observado nenhum efeito, 
com aumento adicional para 75 mg, 3 vezes/dia, 
se houver necessidade. Podem ser necessárias até 
2 semanas com dose máxima para verificar se 
uma dose possui algum efeito útil. O topiramato 
pode ser útil em alguns pacientes, assim como 
bloqueios do nervo occipital maior. A estimulação 
do nervo occipital provavelmente desempenha 
um papel em pacientes com hemicrania contínua 
que são incapazes de tolerar a indometacina. 
 
Pag 436 tratado de neurolgoia merritt 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Outras cefaleias primarias 
 
Cefaleia primária da tosse: A cefaleia primária da 
tosse consiste em cefaleia generalizada de início 
súbito, duração de vários minutos, algumas vezes 
de até algumas horas, que é precipitada pela 
tosse. A cefaleia primária da tosse é passível de 
prevenção evitando a tosse ou outros eventos 
desencadeantes, que podem incluir espirros, 
esforço ao urinar ou defecar, riso ou curvar o 
corpo. Em todos os pacientes com essa síndrome, 
é preciso descartar a possibilidade de etiologias 
graves antes que se possa estabelecer um 
diagnóstico de cefaleia primária da tosse 
“benigna” (conforme discutido anteriormente 
neste capítulo, bem como no Capítulo 7). A 
cefaleia da tosse benigna pode se assemelhar à 
cefaleia benigna do esforço físico (no texto 
adiante), porém os pacientes com a primeira 
Julia Paris Malaco 
condição tipicamente são de idade mais 
avançada. 
 
O tratamento de escolha consiste em 
indometacina, 25 a 50 mg 2 a 3 vezes/dia. Alguns 
pacientes com cefaleia primária da tosse 
conseguem uma interrupção completa das crises 
com punção lombar; trata-se de uma opção 
simples quando comparada com o uso 
prolongado de indometacina, que se mostra 
efetiva em cerca de um terço dos pacientes. O 
mecanismo dessa resposta não está bem 
esclarecido. 
 
Cefaleia primária do esforço físico: A cefaleia 
primária do esforço físico (CPEF) possui 
características que se assemelham tanto à 
cefaleia primária da tosse quanto à migrânea. 
Pode ser desencadeada por qualquer forma de 
exercício e, com frequência, tem o caráter pulsátil 
da migrânea. A dor, cuja duração pode ser de 5 
min a 24 h, é bilateral e pulsátil no início; pode-se 
observar o desenvolvimento de características 
migranosas em pacientes suscetíveis à migrânea. 
Quando ocorre, tende a ser de duração mais 
curta em adolescentes. É possível prevenir a CPEF 
evitando esforços excessivos, particularmente em 
climas quentes ou em grandes altitudes. 
 
O mecanismo das CPEF não está bem 
esclarecido. A distensão venosa aguda pode ser 
responsável pelo início agudo de cefaleia com 
esforço na micção ou defecção e interrupção da 
respiração. À semelhança da cefaleia primária da 
tosse, é preciso descartar a possibilidade de 
condições subjacentes graves. A dor da angina 
pode ser referida à cabeça, provavelmente por 
conexões centrais de aferentes vagais, e pode se 
manifestar como cefaleia do esforço físico 
(cefalgia cardíaca) com a realização de 
exercício. Outras causas potenciais incluem 
feocromocitoma, lesões intracranianas e estenose 
da artéria carótida. 
 
O tratamento da CPEF benigna consiste em 
indometacina (25 a 150 mg/dia) e modificação 
do esquema de exercícios do indivíduo. O 
propranolol também pode proporcionar um 
benefício profilático. A indometacina (50 mg), a 
ergotamina (1 mg VO) ou a di-hidroergotamina (2 
mg por via intranasal), administradas 30 a 45 min 
antes do exercício, podem ser úteis como 
profilaxia. 
 
Cefaleia primária associada à atividade sexual: A 
dor da cefaleia primária associada à atividade 
sexual começahabitualmente na forma de 
cefaleia bilateral surda, que subitamente fica 
intensa no orgasmo. É possível prevenir ou aliviar a 
cefaleia com a interrupção da atividade sexual 
antes do orgasmo. São relatados três tipos de 
cefaleia associada à atividade sexual: uma dor 
surda na cabeça e no pescoço, que se intensifica 
à medida que aumenta a excitação sexual; uma 
cefaleia súbita, intensa e explosiva que ocorre no 
orgasmo; e uma cefaleia postural que se 
desenvolve após o coito e que se assemelha à 
cefaleia da hipotensão do LCS. Este último tipo 
surge em consequência de atividade sexual 
vigorosa e constitui uma forma de cefaleia de 
hipotensão do LCS. As cefaleias que aparecem no 
momento do orgasmo nem sempre são benignas; 
5 a 12% dos casos de hemorragia subaracnóidea 
são precipitados por relações sexuais. A cefaleia 
associada à atividade sexual é relatada mais 
frequentemente por homens do que por mulheres 
e pode ocorrer a qualquer momento durante os 
anos de atividade sexual. Pode ocorrer em várias 
ocasiões sucessivamente e, em seguida, 
desaparecer, até mesmo sem alteração óbvia na 
atividade sexual. Nos pacientes que interrompem 
a atividade sexual quando a cefaleia é 
inicialmente percebida, a dor pode desaparecer 
no decorrer de um período de 5 min a 2 h. Em 
cerca da metade dos pacientes, a cefaleia 
associada à atividade sexual sofre remissão 
espontânea dentro de 6 meses. Cerca de 50% dos 
pacientes com cefaleia associada à atividade 
sexual apresentam uma história de cefaleia do 
esforço físico, e a migrânea comórbida também é 
mais provável nessa população. 
 
O tratamento inclui tranquilizar (uma vez 
descartada a possibilidade de causas graves) os 
pacientes e orientá-los no sentido de interromper 
a atividade sexual se ocorrer cefaleia de “alerta”. 
Se a cefaleia ocorrer de modo regular, pode-se 
utilizar o propranolol para prevenção (40 a 200 
mg/dia) ou, como alternativa, pode-se administrar 
diltiazem (60 mg 3 vezes/dia). A ergotamina (1 mg) 
ou a indometacina (25 a 50 mg), tomadas cerca 
de 30 a 45 min antes da atividade sexual também 
podem ser úteis. 
 
Cefaleia primária em facada: A cefaleia primária 
em facada (CPF) caracteriza-se por dor na 
cabeça semelhante a facadas ou, raramente, na 
face, com duração de um a muitos segundos ou 
minutos e ocorrência na forma de uma única 
facada ou série de facadas, ausência de 
características cranianas autonômicas 
associadas, ausência de deflagradores cutâneos 
das crises e padrão de recidiva a intervalos 
irregulares (horas a dias). A dor tem sido 
variadamente descrita como dor em picador de 
gelo ou golpes e abalos e é mais comum em 
Julia Paris Malaco 
pacientes com outras cefaleias primárias, como 
migrânea e CAT. Se a dor for frequente, pode-se 
utilizar a indometacina (25 a 50 mg, 2 a 3 
vezes/dia) para profilaxia. 
 
Cefaleia numular: A dor na cefaleia numular é 
localizada em uma área redonda ou elíptica fixa, 
cujo tamanho varia de 1 a 6 cm, e que pode ser 
contínua ou intermitente. Em raros casos, pode ser 
multifocal. Em geral, a cefaleia numular é 
contínua, com exacerbações, embora possa ser 
episódica. Pode haver distúrbios sensitivos focais, 
como alodinia e hipoestesia. A fisiopatologia não 
é conhecida, embora se tenha sugerido um 
distúrbio neuropático focal. É preciso descartar a 
possibilidade de lesões dermatológicas ou ósseas 
locais por meio de exame e investigação. O 
tratamento consiste em agentes tricíclicos, como 
amitriptilina, ou fármacos antiepilépticos, tais 
como topiramato, valproato ou gabapentina; 
entretanto, o tratamento da condição pode ser 
difícil. 
 
Cefaleia hípnica: A cefaleia hípnica caracteriza-
se pela sua ocorrência dentro de algumas horas 
após o início do sono. A cefaleia, cuja duração é 
de 15 a 30 min, é tipicamente generalizada e de 
intensidade moderada, embora também possa 
ser unilateral e pulsátil. Em geral, não há fotofobia 
ou fonofobia, nem náuseas. As crises podem 
ocorrer até três vezes durante a noite, e os cochilos 
durante o dia também podem desencadear 
cefaleia. A maioria dos pacientes é constituída por 
mulheres, e o início é habitualmente observado 
depois dos 60 anos. A principal consideração 
secundária nesse tipo de cefaleia consiste em 
hipertensão inadequadamente controlada; 
nesses casos, recomenda-se o monitoramento da 
pressão arterial de 24 h. 
 
Os pacientes com cefaleia hípnica respondem 
habitualmente ao carbonato de lítio (200 a 600 mg 
à noite). Para pacientes que não toleram o lítio, 
pode-se tentar o uso do verapamil (160 mg) ou da 
indometacina (25 a 75 mg). Uma a duas xícaras de 
café ou o uso de cafeína oral (60 a 100 mg) ao 
deitar podem ser efetivos em cerca de um terço 
dos pacientes. Os relatos de casos sugerem que a 
melatonina e a flunarizina (5 mg à noite) também 
podem ser úteis. 
 
Cefaleia persistente e diária nova: A cefaleia 
persistente e diária nova (CPDN) é uma síndrome 
clinicamente distinta, caracterizada por cefaleia 
diária desde o início, durante pelo menos 3 meses. 
O paciente com CPDN claramente pode lembrar 
a data e o momento exatos de início. Em geral, a 
cefaleia começa de maneira abrupta, embora o 
início possa ser mais gradual em alguns casos; foi 
proposta uma evolução ao longo de 3 dias como 
limite superior para essa síndrome. Foi relatada a 
ocorrência de doença antecedente (como 
infecção das vias respiratórias superiores ou 
pródromo viral) em cerca de um terço dos 
pacientes com CPDN em uma série. Entretanto, 
com frequência, não se observa nenhum evento 
deflagrador notável. A prioridade é diferenciar 
uma causa primária de uma causa secundária 
nessa síndrome. A hemorragia subaracnóidea é a 
mais grave das causas secundárias, e é preciso 
descartar a sua possibilidade por meio de 
anamnese ou investigação adequada. Outras 
causas incluem meningite crônica, bem como 
anormalidades da pressão do LCS (ver Capítulo 7). 
 
A CPDN primária pode ser de tipo migranoso ou 
pode aparecer de maneira indefinida, na forma 
de CTT de início recente. As características 
migranosas são comuns e consistem em cefaleia 
unilateral e dor pulsátil; ocorrem náuseas, 
fotofobia e/ou fonofobia em cerca da metade 
dos pacientes. Alguns pacientes apresentam 
história pregressa de migrânea episódica. O 
tratamento da CPDN primária de tipo migranoso 
consiste no uso das terapias preventivas padrão 
para a migrânea (ver discussão anterior). A CPDN 
indefinida tende a ser mais refratária ao 
tratamento – embora possam-se oferecer terapias 
preventivas convencionais para a cefaleia (como 
antidepressivos tricíclicos e anticonvulsivantes), 
cuja maior parte é ineficaz. 
 
Cefaleia pós-traumática: Um evento traumático 
pode desencadear um processo de cefaleia de 
muitos meses ou anos de duração após o evento. 
O termo trauma é empregado aqui de maneira 
muito ampla: a cefaleia pode se desenvolver após 
uma lesão da cabeça (incluindo procedimentos 
neurocirúrgicos, odontológicos ou procedimentos 
em otorrinolaringologia); todavia, pode ocorrer 
também depois de um episódio infeccioso, como 
meningite viral ou doença de tipo gripal. A causa 
subjacente parece ser um evento traumático 
envolvendo as meninges produtoras de dor, 
podendo desencadear um processo de cefaleia 
de muitos anos de duração. A cefaleia pode ser 
acompanhada de queixas de tontura, vertigem e 
comprometimento da memória. Os sintomas 
podem sofrer remissão depois de várias semanas, 
ou podem persistir por meses e até mesmo anos 
após a lesão. Nos casos típicos, o exame 
neurológico é normal, e a TC ou RM são 
inespecíficas. Entretanto, é preciso descartar a 
possibilidade de causas subjacentes graves, como 
hematoma subdural crônico, hemorragia 
subaracnóidea e dissecção da carótida. 
Julia Paris Malaco 
 
Cefaleia secundaria 
 
Geralmente, as cefaleias secundárias apresentam 
iníciorecente ou abrupto em pacientes que 
nunca apresentaram tal sintoma ou para os quais 
houve piora de seu padrão e podem ser acom-
panhadas de alterações do exame neurológico, 
de características atípicas ou de quadro clínico 
sistêmico adverso. Os principais sinais de alarme 
em cefaleia que devem sugerir a possibilidade de 
etio-logia não primária são: 
 início abrupto de cefaleia ou alteração das 
características da dor; 
 piora da intensidade e frequência da 
cefaleia; 
 persistência da cefaleia mesmo com 
analgesia adequada; 
 sinais sistêmicos de outras doenças (febre, 
consumpção) ou história pregressa de 
neoplasia; 
 alterações nos exames físico geral ou 
neurológico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Cefaleia atribuída a trauma cefálico e/ou 
cervical: 
 trauma (pós-traumática aguda ou crônica); 
 lesão em chicotada (aguda ou crônica); 
 hematoma intracraniano traumático; 
 outro trauma encefálico; • craniotomia (pós). 
 
Cefaleia atribuída à doença vascular craniana ou 
cervical 
 acidente vascular encefálico (AVE) ou ataque 
isquêmico transitório; 
 hemorragia intracraniana não traumática; 
 malformação vascular não rota; 
 arterite; 
 dor da artéria carótida ou vertebral 
(dissecção, procedimentos endovasculares); 
 trombose venosa cerebral; 
 outros transtornos intracranianos. 
 
Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não 
vascular 
 hipertensão liquórica; 
 hipotensão liquórica; 
 doença inflamatória não infecciosa; 
 neoplasia intracraniana; 
 injeção intratecal; 
 crise epilética; 
 malformação de Chiari tipo I; 
 outro distúrbio não vascular intracraniano. 
 
Cefaleia atribuída à infecção 
 infecção intracraniana (meningite, encefalite, 
abscesso cerebral, empiema subdural); 
 infecção sistêmica; 
 HIV/Aids; 
 pós-infecciosa (crônica). 
 
Cefaleia atribuída a distúrbios da homeostase 
 hipóxia e/ou hipercapnia; 
 diálise; 
 hipertensão arterial; 
 hipotireoidismo; 
 jejum; 
 eventos cardíacos; 
 outro distúrbio. 
 
Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico 
 transtorno de somatização; 
 transtorno psicótico. 
 
Principais causas secundarias 
 
Meningite: cefaleia intensa e aguda com febre e 
rigidez da nuca sugere meningite (ver Capítulo 
61). Com frequência, ocorre agravamento 
significativo da dor com o movimento ocular. É 
necessário realizar uma punção lombar para o 
diagnóstico. A meningite pode ser facilmente 
confundida com a enxaqueca, devido à 
presença frequente dos sintomas fundamentais 
de cefaleia de caráter pulsátil, fotofobia, náuseas 
e vômitos, refletindo, talvez, a fisiologia subjacente 
em alguns desses casos 
 
Hemorragia subaracnóidea: cefaleia intensa e 
aguda com rigidez da nuca, porém sem febre, 
sugere a ocorrência de hemorragia 
subaracnóidea (ver Capítulo 39). Além disso, 
pode-se observar a presença de ruptura de 
aneurisma, malformação arteriovenosa ou 
hemorragia intraparenquimatosa com cefaleia 
isoladamente. Em casos raros (particularmente se 
a hemorragia for pequena ou abaixo do forame 
magno), a tomografia computadorizada (TC) da 
cabeça pode ser normal. Por conseguinte, pode 
ser necessária a realização de punção lombar 
para o diagnóstico definitivo de hemorragia 
subaracnóidea 
 
Tumor cerebral: o tumor cerebral constitui uma 
causa rara de cefaleia e, com menos frequência 
ainda, uma causa de dor intensa. A dor da 
cefaleia geralmente é indefinida – uma dor surda, 
intermitente e profunda de intensidade 
Julia Paris Malaco 
moderada, que pode se agravar com o esforço 
ou a mudança de posição e que pode estar 
associada a náuseas e vômitos. Esses sintomas são 
causados com muito mais frequência pela 
enxaqueca do que por um tumor cerebral. A 
cefaleia do tumor cerebral desperta o paciente 
do sono em cerca de 10% dos casos. Os vômitos 
que precedem o desenvolvimento da cefaleia em 
semanas são altamente característicos dos 
tumores cerebrais da fossa posterior. A dor da 
cefaleia desencadeada por manobras de 
Valsalva, como inclinar-se, levantar uma carga ou 
tossir, pode ser causada por massa na fossa 
posterior. A cefaleia de novo em um paciente 
com neoplasia maligna conhecida pode sugerir 
metástases cerebrais e/ou meningite 
carcinomatosa 
 
Arterite temporal: a arterite temporal (de células 
gigantes) é um distúrbio inflamatório das artérias, 
que frequentemente acomete a circulação 
extracraniana da carótida. A idade média de 
início é de 70 anos, e as mulheres representam 65% 
dos casos. Em cerca da metade dos pacientes 
com arterite temporal não tratada, ocorre 
cegueira em consequência do 
comprometimento da artéria oftálmica e seus 
ramos. Como o tratamento com glicocorticoides 
é efetivo na prevenção dessa complicação, é 
importante o reconhecimento imediato do 
distúrbio. A cefaleia, que constitui o sintoma 
dominante, aparece frequentemente em 
associação com mal-estar e mialgias. A dor da 
cefaleia pode ser unilateral ou bilateral e de 
localização temporal em 50% dos pacientes, 
porém pode acometer qualquer parte do crânio 
ou todas elas. A qualidade é quase sempre 
descrita como surda ou terebrante, com dor em 
punhalada episódica sobreposta e 
hipersensibilidade intensa do couro cabeludo. 
Com frequência, os pacientes descrevem uma 
origem superficial da cefaleia (externa ao crânio, 
em lugar de estar profunda dentro da cabeça, 
como na enxaqueca). A cefaleia é habitualmente 
mais intensa à noite e, com frequência, é 
agravada por exposição ao frio. Outros achados 
podem incluir nódulos avermelhados 
hipersensíveis ou estrias vermelhas da pele sobre 
as artérias temporais e hipersensibilidade das 
artérias temporais ou, menos comumente, 
occipitais. O tratamento da arterite temporal é 
discutido de modo mais detalhado nos Capítulos 
7 e 42 
 
Glaucoma: o glaucoma pode se manifestar com 
cefaleia extenuante, associada a náuseas e 
vômitos. Com frequência, a cefaleia começa 
com dor ocular intensa. No exame físico, o olho 
frequentemente está avermelhado com pupila 
fixa e moderadamente dilatada.