Tumores de parede torácica e pectus

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1 Fernanda E. Bocutti T6 
 Estão presentes em todas as idades 
 Lesões com crescimento lento tem maior chance de 
ser benigna 
 Lesões rapidamente expansivas em adultos e idosos: 
alta probabilidade de malignidade 
 Correspondem a 5% das neoplasias torácicas, sendo 
60% malignos 
Tumores da parede torácica 
 Originam-se de qualquer elemento histológico da parede 
torácica: 
- Músculos 
- Nervos 
- Ossos 
- Cartilagem 
- Tecido conjuntivo 
- Vasos 
 Metástases ou invasão direta de tumores: Mama, 
Pulmão, Mediastino 
Quadro clínico 
 Principal manifestação é a massa palpável 
Avaliar: 
- Localização 
- Textura 
- Consistência 
- Mobilidade 
- Sensibilidade 
 Dor está presente em menos da metade dos casos 
 Os tumores ósseos frequentemente têm dor como 
sintoma inicial 
 Parestesia, fraqueza e atrofia muscular das 
extremidades superiores são relatadas em casos de 
lesões envolvendo primeira e segunda costelas com 
compressão do plexo braquial. 
 Antecedentes de neoplasia 
Classificação 
Tumores 
primários 
Malignos 
Osso/cartil
agem 
Condrossarcoma, 
osteossarcoma, 
sarcoma de Ewing, 
plasmocitoma 
Partes 
moles 
Lipossarcoma, 
rabdomiossarcoma, 
leiomiossarcoma, 
tumor desmóide 
Benignos 
Osso/ 
cartilagem 
Condroma, 
osteocondroma, 
displasia fibrosa, 
granuloma 
eosinofílico 
Partes 
moles 
Lipoma, fibroma, 
neurofibroma, 
hemangioma 
Metástases Sarcoma, carcinoma 
Tumores 
adjacentes 
Mama, pulmão, pleura, mediastino, pele 
Doença não 
neoplásica 
Cistos, infecções 
 
Exames complementares 
 Radiografia de tórax. 
 Tomografia de tórax: permite reconstrução da parede 
torácica e identificar possíveis metástases pulmonares. 
 RNM: Avaliação de invasão de vasos, estreito torácico 
superior e coluna vertebral. 
 Cintilografia óssea: metástases ósseas e múltiplos 
tumores ósseos. 
 Pet Scan. 
Diagnósticos diferenciais 
 Deformidades da parede torácica 
 Trauma de tórax 
 Infecção 
Diagnósticos histopatológico 
Alerta: 
Todas as lesões suspeitas de neoplasia da parede torácica 
devem ser submetidas a uma biopsia antes da conduta 
definitiva 
Tumores da parede torácica 
e Pectus 
 
2 Fernanda E. Bocutti T6 
 Tumores sólidos de linhagem linfoproliferativas (linfomas, 
plasmocitoma) e metástases podem mimetizar tumores 
primários da parede torácica 
Diagnóstico histopatológico 
 Punção aspirativa com agulha fina (PAAF): Indicada 
quando há suspeita de uma massa metastática em 
parede torácica em pacientes com uma neoplasia 
primária conhecida. 
 Biópsia com agulha cortante (core biopsy) ou biópsia 
incisional: Quando há suspeita de um tumor primário de 
parede é necessária uma quantidade maior de tecido 
para exames de histopatologia e imuno histoquímica. 
 Quando o tumor é pequeno (menos de 5 cm de 
diâmetro), pode-se fazer uma biópsia excisional. 
 Se o tumor for benigno, nenhum outro procedimento é 
necessário. 
 Se a lesão for maligna, o paciente tem que ser 
reoperado para ampliação das margens. 
Tumores benignos da parede torácica 
Condroma 
 15 a 20% de todos os tumores benignos das costelas. 
 Mais prevalente nas 2ª e 3ª décadas de vida, afetando 
igualmente ambos os sexos. 
 Massas indolores de crescimento lento na parede 
torácica anterior (junção costocondral). 
 Radiografia de tórax: massa medular com 
adelgaçamento do córtex. 
 O condroma é o tumor benigno mais comum no esterno. 
 Como microscopicamente é difícil distinguir entre um 
condroma e um Condrossarcoma de baixo grau, todas 
as lesões devem ser tratadas como malignas, com 
ressecção cirúrgica em bloco (margens amplas), para 
prevenir recidiva local. 
Osteocondroma 
 Neoplasia óssea benigna mais comum. 
 30 a 50% dos tumores benignos de costela. 
 A maioria dos pacientes é jovem, sendo 3 vezes mais 
frequente em homens do que em mulheres. 
 Massa indolor na superfície externa da metáfise da 
costela. 
 O achado radiológico típico é o de uma lesão óssea, 
pediculada ou séssil, na superfície da costela, com a 
medular do osso em contiguidade com a medular da 
lesão. 
 Ressecção cirúrgica costuma ser curativo 
Displasia Fibrosa 
 Lesão cística caracterizada por substituição da medula 
da costela por tecido fibroso. 
 Representa 20 a 30% dos tumores benignos da 
parede torácica. 
 Mais frequente na 2ª e 3ª décadas de vida, afetando 
igualmente os sexos. 
 Massa solitária, normalmente indolor, na parte lateral ou 
posterior da costela. 
 Pode ocorrer dor local devido à fratura patológica ou 
compressão do periósteo. 
 O aspecto radiográfico é de uma lesão lítica, fusiforme, 
trabeculada, com córtex fino edilatado. 
 Degeneração maligna é rara. O tratamento pode ser 
conservador, exceto em lesõessintomáticas, quando a 
ressecção cirúrgica está indicada. 
Granuloma eosinofílico 
 A histiocitose X é um distúrbio do sistema reticulo 
endotelial, caracterizado pela proliferação de 
macrófagos de aspecto normal, com ou sem reação 
inflamatória associada de eosinófilos, neutrófilos e 
células mononucleares envolvendo o tegumento, o osso 
e as vísceras. 
 Sua etiologia é desconhecida. 
 As três síndromes clínicas conhecidas: 
1) Granuloma eosinófilo do osso. 
2) Síndrome de Hand-Schuller-Christian. 
3) Síndrome de Letterer-Siwe. 
Tumores Malignos da Parede Torácica 
Condrossarcoma 
 Tumor maligno primário mais comum da parede 
torácica, sendo mais frequente em homens na faixa 
etária de 20 a 40 anos. 
 Geralmente surge na junção costocondral de um dos 4 
primeiros arcos costais ou no esterno, massa dolorosa 
de crescimento lento. 
 Cerca de 10% dos pacientes apresentam metástases 
pulmonares sincrônicas. 
 O tratamento é a ressecção cirúrgica. 
 
3 Fernanda E. Bocutti T6 
 Condrossarcomas são pouco sensíveis a quimioterapia e 
radioterapia. A sobrevida em 5 anos é de 65%. 
Osteossarcoma 
 10% dos tumores malignos da parede torácica, sendo 
mais comum em adolescentes e adultos jovens, com 
pico durante a puberdade. Apresenta-se como uma 
massa dolorosa de crescimento rápido. 
 A radiografia mostra destruição óssea com bordos 
indistintos do osso normal adjacente e calcificações que 
dão o típico aspecto de “explosão solar”, com perda do 
osso trabecular normal e das zonas de aparência 
radioluscente. 
 A DHL é um importante fator prognóstico e pode estar 
aumentado em 30% dos pacientes sem metástases. 
 O tratamento recomendado é a quimioterapia 
neoadjuvante e a ressecção cirúrgica da lesão. 
Aproximadamente 35% dos pacientes têm metástases 
pulmonares sincrônicas. 
 A sobrevida em 5 anos é de 15%. 
Sarcoma de Ewing 
 20% dos tumores malignos primários da parede 
torácica e 10 a 15% de todos tumores ósseos malignos. 
 2 vezes mais comuns em homens e 2/3 dos casos 
ocorrem em pacientes com menos de 20 anos de idade. 
 Massa dolorosa associada com febre, mal-estar, 
leucocitose, anemia e VHS elevada. 
 Podem apresentar envolvimento de nervos periféricos 
e derrame pleural. 
 Radiologicamente: destruição do osso com áreas líticas e 
blásticas, elevação do periósteo e formação óssea 
subperiosteal (aspecto de “casca de cebola”). 
 O tratamento consiste em quimioterapia neoadjuvante, 
seguida de cirurgia e/ou radioterapia. Cerca de 1/3 dos 
pacientes têm metástases no momento do diagnóstico. 
 A sobrevida em 5 anos é de 45%. 
Plasmocitoma 
 6% dos tumores da parede torácica, sendo mais 
comum em homens na 5ª e 6ª décadas de vida. 
 A dor é o sintoma mais frequente, geralmente sem 
massa palpável. 
 Eletroforese de proteínas alterada em 85% dos 
pacientes, e cerca de 50% têm proteinúria de Bence-
Jones e hipercalcemia. 
 Setenta e cinco por cento dos pacientes com 
plasmocitoma solitário desenvolvem mieloma múltiplo. 
 O aspecto radiológico típico é de uma lesão osteolítica 
em “saca-bocado” com bordas mal definidas e 
adelgaçamento do córtex; fratura patológica é comum. 
 A radioterapiaé o tratamento primário do 
plasmocitoma, ficando o papel da cirurgia restrito ao 
estabelecimento do diagnóstico 
Tumores Benignos de Partes Moles 
 São raros, sendo os lipomas, fibromas, neurofibromas, 
neurilemomas e hemangiomas os mais comuns. 
 Quase sempre são assintomáticos. 
 A ressecção cirúrgica está indicada na presença de dor 
ou crescimento tumoral. 
Tumores Malignos de Partes Moles 
 Os sarcomas de partes moles, quando reunidos, 
constituem os tumores malignos mais frequentes da 
parede torácica, mas quando considerados por tipo 
histológico, são bastante incomuns. 
 Os tipos histológicos mais encontrados são o 
Lipossarcoma, o Rabdomiossarcoma, o 
neurofibrossarcoma, o fibro-histiocitoma maligno e o 
Leiomiossarcoma. 
 São mais comuns em homens com idade média no 
diagnóstico 40 anos. 
 O Rabdomiossarcoma é mais frequente em crianças e 
adultos jovens, pode ser encontrado em quase todos os 
sítios anatômicos e os pacientes costumam manter bom 
estado geral até o aparecimento da doença metastática. 
 A maioria dos pacientes apresenta-se com uma massa 
indolor na parede do tórax. 
 A ressecção cirúrgica alargada é o tratamento de 
escolha para esses tumores. 
 O tratamento adjuvante (quimioterapia e radioterapia) 
não está indicado nas lesões de baixo grau. 
 A terapia combinada 
(quimioterapia+cirurgia+radioterapia) é usada em alguns 
casos de sarcoma de alto grau, e em tipos histológicos 
mais sensíveis à quimioterapia, como o 
Rabdomiossarcoma. 
 A sobrevida em 5 anos para pacientes com sarcoma de 
baixo grau de parede torácica, após ressecção 
completa, varia de 85 a 90%. Em contrapartida, nas 
 
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lesões de alto grau, a sobrevida em 5 anos cai para 40 
a 50%. 
Tratamento Cirúrgico 
 Ressecção alargada: deve incluir um arco costal normal 
acima do limite superior da lesão e um arco normal 
abaixo do limite inferior. 
 As margens anterior e posterior, incluindo tecido ósseo 
e partes moles, devem medir pelo menos 4 cm. 
 Estruturas que estejam aderidas, como pulmão, timo ou 
pericárdio, devem ser removidas em bloco. 
 Quando o tumor envolve o esterno, realiza-se a 
exérese parcial ou total do osso, incluindo as porções 
anteriores (2 a 3 cm) dos arcos costais bilateralmente. 
 A ressecção cirúrgica dos tumores metastáticos e das 
recidivas de neoplasia de mama em parede torácica 
está indicada de forma paliativa em casos de dor 
severa, ulceração, infecção e hemorragia. 
 A ressecção curativa é indicada em pacientes nos quais 
a parede torácica é o único sítio de metástase após 
controle do tumor primário. 
 
 
Pectus Excavatum e Carinatum 
Pectus Excavatum 
 Depressão do esterno com relação as porções laterais 
da parede torácica anterior. 
 É a deformidade torácica mais comum (1/1400 
nascimentos). 
 Crescimento anormal das cartilagens costais ao sentido 
da coluna. (Ochsner e De Bakey) 
Diagnóstico 
 Objetivo: utiliza métodos para quantificar o defeito 
torácico com o auxílio de instrumentos (índice 
antropométrico para pectus excavatum: Rebeis e cols) 
ou de exames de imagem (TC de tórax – índice de 
Haller). 
 Subjetivo: Observador dependente 
Haller index – CT Scan: máximo diâmetro transverso / 
mínima distância AP 
 Peito normal: <2,0 
 Escavadum leve: 2,0-3,2 
 Escavadum moderado: 3,2-3,5 
 Escavadum grave: >3,5 
A cirurgia corretiva é considerada quando um índice de 
Haller é maior ou igual a 3,255. 
Fatores que afetam o índice 
Uma série de fatores foram identificados como afetando o 
índice Haller, incluindo em que nível ele é medido, bem como a 
idade e o sexo do paciente. 
Quadro Clínico 
 
5 Fernanda E. Bocutti T6 
 Pouco sintomático. 
 Queixas esporádicas de broncoespasmo, dor na parede 
anterior do tórax e arritmias atriais. 
 Alterações psicológicas como ansiedade, fobia social, 
depressão. 
 Função pulmonar sem alteração e que não melhora após 
a correção cirúrgica. 
 Função cardiovascular: pode apresentar melhora da 
função cardiopulmonar, porém, não há consenso neste 
dado. 
 Alteração da coluna vertebral: presença de escoliose. 
 Classificação: simétricos e assimétricos. 
Tratamento 
 Indicação: Aspectos estéticos e funcionais, psicológicos 
e de qualidade de vida 
 Conservador: aparelhos a vácuo e fisioterapia 
 Cirúrgico: Reposicionamento do esterno com (técnica de 
Ravitch) ou sem ressecção de cartilagem costal (técnica 
de Nuss). 
Princípio da barra metálica – Dr. Nuss, para corrigir a 
depressão do esterno em relação as cartilagens 
condrocostais. 
Pectus Carinatum 
• Deformidade congênita do tórax com protusão do esterno 
em relação a 
parede torácica anterior. 
• Segunda deformidade mais comum da parede torácica 
anterior. 
• Descrito na literatura incidência familiar de 37% 
Etiopatogenia: teorias 
• a) Hipoplasia do tendão conjunto do diafragma. 
• b) Crescimento anormal das cartilagens para frente. 
• c) Desenvolvimento anormal do esterno. 
Diagnóstico subjetivo 
• Sintomas: descrito dispneia, fadiga e asma. 
• Função pulmonar: mínima alteração para menos 
da CV e VEF1 
. • Função cardiovascular: 1 estudo mostrando 
prolapso mitral associado. 
• Coluna Vertebral: 17% de escoliose. 
• Indicação do tratamento: estética e psicológica 
Tratamento: 
• Conservador: RPG para corrigir defeitos da coluna 
concomitantes, compressores dinâmicos do tórax. 
• Cirúrgico: esternocondroplastia com osteotomia do esterno