Hepatoesplenomegalia e suas causas

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HEPATOESPLENOMEGALIA
Funções do fígado:
- vascular: suprimento sanguíneo pela artéria hepática e veia porta (muito 
vascularizado)
- digestiva: produção e secreção de bile
- metabólica: metabolismo de carboidratos, lipídios e proteínas 
(albumina, fatores de coagulação, globulinas, transformar amônia em 
uréia, metabolizar vitaminas e ferro
- hematopoietica: hematopoiese extramedular, reativação quando 
necessário e processo hemoliticos 
- imunológica: parte do sistema retículo endotelial (defesa para 
microrganismos e remoção de imunocomplexos - endotélio sinusoidal: 
células de Kupffer - capazes de eliminar germes e fragmentos de células 
mortas
Síndrome colestática do RN e lactente
- tríade clássica: icterícia, colúria e acolia fecal 
- 40% dos RN com BD aumentada = atresia de vias biliares (diagnóstico 
de urgência, cirurgia de Kasai) 
*hepatite transinfecciosa: infecção do ITU por gram- que produzem 
toxinas que afetam o fígado, resultando na hepatite transinfecciosa
- outras causas: deficiência de alfa-1-antitripsina, erro inato de 
metabolismo e infecções congênitas, idiopática 
Alerta amarelo
- RN com icterícia maior ou igual a 14 dias 
- checar coloração das fezes e urina + HMG, reticulócitos, BTF
- acolia/colúria e/ou aumento de BD 
- encaminhar para especialista 
- BD >1 mg/dL se BT <5 mg/dL 
- BD>2 mg/dl ou >20% do total se BT>5 mg/dl 
- objetivo é melhorar o prognóstico da atresia de vias biliares
Doença de gaucher
- autossômica recessiva
- deficiência hereditária da enzima glucosidase, causa acumulo da 
substância tóxica , glucosilceramida, no fígado, baço, osso e medula 
ossea
-> manifestações clinicas
- osteopenia, dor ossea e fraturas patológicas
- anemia, trombocitopenia e leucopenia
- esplenomegalia marcada e hepatomegalia
- hepatócitos são ricos em citocromo P450 (família de enzimas) - capaz 
de metabolizar, inativar e facilitar a eliminação pelos rins de diversas 
substâncias
Provas de função hepática
- eletroforese de proteínas : albumina ↓; ↓alfa-1 globulina (85-90% = 
alfa-1-antitripsina); gamaglobulina
- enzimas hepáticas e canaliculares: FA-fosfatase alcalina e gama-GT-
gamaglutamiltransferase em processos colestáticos
- eilirrubinas: BD - 20% do total sugere colestase
-*coagulograma (fatores de coagulação: fibrinogênio, protrombina, 
fatores V,VII,IX,X....)
- glicemia
 
Tamanho normal do fígado
- borda superior do fígado: 4-6 EID (espaço intercostal direito)
- até 6 meses: 3,5 cm RCD na linha hemiclavicular
- 6m-2anos: até 2 -3cm
- 2-10 anos: até 2 cm
- 10 anos: média de 6,1 cm meninos/5,4 cm em meninas
* rebaixamento pelos quadros respiratórios
Funções do baço
- polpa branca: compartimento linfóide
- polpa vermelha: sistema de filtração (fagócitos/cemitério das 
hemácias/armazenamento de componentes sanguíneos)
Tamanho do baço
- primeiro mês: ponta de baço palpável em 14%
- até 10 anos: 7%
- adultos: até 3%
Etiopatogenia
- inflamação
- depósito excessivo
- infiltração celular
- congestão do fluxo sanguíneo
- obstrução biliar
esplenomegalia
Hepatoesplenomegalia
- lactentes: infecção urinaria/ trato respiratorio + hepatoespleno discreta 
(regressão depois do fim do quadro)
- hiperbilirrubinemia direta
- maioria é discreta ou moderada, curta duração, febre, estado geral 
preservado
- processos infecciosos - produção de toxina extra hepática - infiltração 
de cels inflamatórias no fígado e/ou baço e hiperplasia das cels de 
kupffer
- evolução benigna, resolução espontânea em menos de 2 meses
-> hepatite transinfecciosa
Causas infecciosas
-> sd de loeffler: NASAT - fase larvária pulmonar, pode apresentar 
passagem da larva pelo fígado
Hepatite A
- aguda
- incubação: 15-50 dias
- sintomas inespecíficos 5-10 dias antes da icterícia
- transmissão fecal-oral
- transmite 15 dias antes dos sintomas até 7 dias do início da icterícia
- hepatoesplenomegalia, colúria, acolia e icterícia : prevalência aumenta 
com a idade ( 70% > 14 anos)
- < 6 anos - 70% assintomáticos
- insuficiência hepática aguda ou fulminante: 0,1-0,3% (*suspeitar se tp 
prolongado, alt sensório e rapida deteriorização clinica
- tratamento: suporte
- diagnóstico: sorologia
Anemias hemolíticas
-> tríade clássica: anemia, icterícia e esplenomegalia
- esplenomegalia mais acentuada na esferocitose/ talassemia maior
- esplenomegalia na anemia falciforme: autoesplenectomia após 5 anos 
de idade
-> achados nos exames:hemoglobina, bilirrubina, transaminases e 
enzimas canaliculares, DHL
*** aumento importante de enzimas hepáticas —> hepatite infecciosa (A, 
B, C) e hepatite medicamentosa
Exposição a medicamento ou agentes hepatotóxicos
- maioria é reversível com a suspensão
- toxicas em doses elevadas: acetaminofeno, salicilatos, vit A e ferro
- em doses terapêuticas: isoniazida 10%
- smt/tmp/ difenil-hidantoína: reações sistêmicas de hipersensibilidade 
(febre, artralgia, exantema, linfonodomegalia, eosinofilia)
- eritronicina, esteroides anabolizantes e fenotiazinas: colestase
- hepatotoxiciddade: metotrexato, azatioprina, ciclosporina, ac valpróico, 
tetracloreto de carbono, fósforo e arsenico
Primeiros meses de vida
- processos hemolíticos
- infec congênitas (sifilis, toxoplasmse, rubéola, hep b, hiv, herpes, cmv)
- sepse
- atresia de vias biliares, doenças metabólicas e sd colestáticas
< 2 anos
- itu/ infec resp viral ou bact
- itu: causa mais comum de hepatoesplenomegalia febril - pode ter 
aumento de bd (hep transinfecciosa)
- desnutrição e anemia carencial: hepatoesplenimegalia discreta
- tumores hepáticos: rara
> 2 anos
- anemia ferropriva e hemolítica
- desnutrição
- infecciosa: hep A, sd mono-like
- leptospirose, dengue, febre amarela
- toxocaríase, doença da arranhadura do gato
- esquistossomose/ leishmaniose
- hiv, tuberculose
- doenças metabólicas ou de depósito
* he isolado: def de alfa-1-antitripsina, doença de gaucher e de wilson
- neoplasias, intox medicamentosa, doenças congestivas, colagenoses
Leucemias
- leucemia linfoide aaguda (LLA)
- 2-4 anos
- multiplicação desordena das células anormais (linfoblastos): ↓ 
produção eritrócitos, leucócitos normais e plaquetas
- infiltração neoplásica (linfoblastos) na medula óssea e da disseminação 
pela corrente sanguínea e outros órgãos
Manifestações clínicas
- dor óssea: + membros inferiores, intensa, impede a deambulação, sem 
melhora com analgésicos
- artralgias e artrites ( infiltração articular), diferencial com doenças 
reumatológicas
- dor coluna ( +toracolombar)/ às vezes colapso vertebral
- febre (50-60%): produção de citocinas pelas células normais ou 
leucêmicas/ pode estar associada à infecção bacteriana ( +neutropenia)
- palidez, astenia, petéquias e equimoses
- exame físico: hepatomegalia, esplenomegalia e adenomegalia
generalizada
- pode acometer outros órgãos: timo , rins, pele ovários, testículos e 
SNC (5-10%)
Ultrassonografia abdominal
- aumento
- processo expansivo
- abscessos
- cistos
- permeabilidade/ calibre de vasos e vias biliares (obstruções)
- vesícula biliar/ cálculos
- ascite
- adenomegalias
* tomo abdominal e ressonância em fases mais avançadas da 
investigação