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VITÓRIA DRESCH XAVIER BRONQUIECTASIAS ➔ Dilatação anormal e irreversível dos brônquios, causada pela destruição dos componentes elástico e muscular das paredes brônquicas, levando ao seu espessamento. ➔ A longa duração do processo obstrutivo pode ocasionar a substituição das pequenas vias respiratórias por processo fibrótico acelular ➔ Macroscopicamente —> vias respiratórias tornam-se tortuosas, flácidas e em geral, parcialmente obstruídas por secreção purulenta (inflamação). ➔ Microscopicamente —> via aérea espessada por edema e células inflamatórias, mucosa apresenta erosões, úlceras e até mesmo formação de abscesso. ➔ Embora envolva primariamente a árvore brônquica, as pneumonias recorrentes podem comprometer o parênquima pulmonar com inflamação, edema e fibrose, levando à distorção da arquitetura alveolar. ➔ 3 mecanismos mais importantes que contribuem para a patogênese da bronquiectasia: ◆ Infecção ◆ Obstrução das vias respiratórias ◆ Fibrose peribrônica. ➔ Ocorre liberação de elastase, colagenase e outras substâncias pelos neutrófilos recrutados e linfócitos T. ➔ O resultado final da inflamação é a destruição de suas camadas elásticas e musculares, levando às características de dilatação. ➔ A distorção brônquica irá proporcionar ainda maior obstrução e retenção de secreção, aumentando o processo infeccioso (ciclo vicioso). Dessa forma, as bronquiectasias localizadas suge- rem obstrução brônquica focal das vias respiratórias como causa etiológica. Já as bronquiectasias difusas sugerem doença sistêmica. FOCAL: Envolvem um segmento ou lobo pulmonar e, geralmente, estão associadas a uma obstrução localizada das vias respiratórias que pode ser ocasionada por bloqueio luminal (corpo estranho, tumor de crescimento lento), compressão extrínseca por linfonodomegalia (síndrome do lobo médio) ou distorção brônquica (após ressecção lobar). DIFUSAS: Envolvem significativas porções de ambos os pulmões e estão, em geral, associadas a doenças sistêmicas. Bronquiectasias cilíndricas: bronquios consistentemente alargados. Bronquiectasias varicosas: constrições em segmentos de bronquiectasias cilíndricas varicosas, causando irregularidade que lembra veia varicosa. VITÓRIA DRESCH XAVIER Bronquiectasias saculares ou císticas: a dilatação aumenta em direção a periferia pulmonar, o que causa uma estrutura em formato de balão. ➔ Congênitas, adquiridas e idiopáticas. ➔ Países desenvolvidos: atribuídas a doenças sistêmicas. ➔ Países subdesenvolvidos: pós infecciosas continuam sendo um importante problema de saúde pública. ➔ 50% dos pacientes permanecem com diagnóstico de causa indeterminada (idiopático) Envolve a identificação da bronquiectasia, a busca da causa etiológica e avaliação da gravidade da doença. ➔ Sintomas podem ser decorrentes da alteração brônquica ou da doença subjacente. ➔ Exame físico pode ter ruídos adventícios: crepitantes, roncos ou sibilos. ➔ Diagnóstico diferencial e a bronquite crônica. Doença indolente: assintomáticos ou tosse leve. Doença supurativa: tosse e expectoração crônica (mucóide, mucopurulento ou purulento). Dispnéia pode estar presente, conforme extensão da doença. Podem ocorrer episódios de exacerbação com aumento do volume da purulência da expectoração. Febre, fraqueza e perda de peso. Exame físico: crepitantes, roncos ou sibilos. Pode ter baqueteamento digital. Doença com hemoptise: hemoptise recorrente, quase sempre de pequeno volume. Pode ser decorrente de tuberculose pulmonar. Pode ser maciça e ameaçadora à vida quando proveniente de sistema arterial brônquico. ➔ TC de tórax é o exame de imagem de escolha para confirmar a existência de bronquiectasias. Sinais diretos RX: VITÓRIA DRESCH XAVIER Sinais direitos na TC de tórax ➔ Diâmetro brônquico interno maior que o diâmetro da artéria pulmonar adjacente. ➔ Ausência de afunilamento brônquico (um brônquio com o mesmo diâmetro do brônquio que o originou, por uma distância maior que 2 cm). ➔ Espessamento de paredes brônquicas. ➔ Constrições varicosas ao longo das vias respiratórias. ➔ Formação cística ao final de um brônquio ➔ Visualização de brônquio na periferia de 1 cm a partir da pleura parietal; ➔ Visualização de brônquios adjacentes à pleura mediastinal; ➔ A investigação intensiva leva a identificação de um ou mais fatores causais em 47% dos casos. ➔ Pesquisar alguns aspectos da história clínica: ◆ Infecção respiratória complicada na infância ? (Coqueluche, sarampo, pneumonias..) ◆ História de tuberculose? ◆ Predisposição a infecções não respiratórias? (Deficiência imunológica)? ◆ Asma ou atopia? ◆ Doença do tecido conectivo? ◆ DRGE? ➔ Localização: ◆ Bronquiectasias de distribuição nos lobos superiores pode sugerir fibrose cística ou sequela de tuberculose. ◆ Distribuição no lobo médio ou língua pode sugerir infecção por micobactéria não tuberculosa. ◆ Bronquiectasias de predomínio central podem sugerir aspergilose broncopulmonar alérgica. VITÓRIA DRESCH XAVIER TESTES PARA AVALIAÇÃO: ➔ Fibrobroncoscopia (principalmente quando há lesão obstrutiva ou baixa eficácia de coleta de escarro). ➔ pH-metria esofágica de 24 horas AVALIAÇÃO DE GRAVIDADE: quadro clinico, extensão topográfica e função pulmonar. ➔ Volume de expectoração: quanto mais secreção, mais mediadores inflamatórios e pior qualidade de vida. ➔ Frequência de exacerbações e internações: pior qualidade de vida e prognóstico. ➔ Hemoptise recorrente: risco de sangramento maciço e óbito. ➔ Quantidade de segmentos acometidos na TC de tórax. ➔ Alteração espirometria (geralmente padrão misto). O dano estrutural pulmonar pode ser avaliado pela TCAR, que determina a quantidade de segmentos broncopulmonares envolvidos e a porcentagem de envolvimento lobar. O grau de prejuízo na avaliação funcional pulmonar depende não só da natureza e da extensão da anormalidade morfológica causal como também de condições clínicas associadas. ➔ O tratamento específico pode mudar a evolução da doença e melhorar a qualidade de vida. Tratamento específico para cada causa: ➔ Deficiência de imunoglobulinas —> reposição (controla infecção em pacientes com falta) ➔ Aspergilose broncopulmonar alérgica —> corticoides sistêmicos controlam a inflamação. ➔ Fibrose cística —> nutrição, enzimas pancreáticas, antibiótico, fisioterapia, dornase-alfa. ➔ Antibioticoterapia: usado na crise de exacerbação e no tratamento preventivo para suprimir a carga bacteriana nas vias respiratórias. TRATAMENTO DA EXACERBAÇÃO ➔ Identificar crise: ◆ Alteração na produção de escarro ◆ Aumento da dispnéia e de sibilância ◆ Febre ◆ Mal estar, fadiga, letargia ◆ Alterações radiográficas compatíveis com novo processo infeccioso pulmonar. VITÓRIA DRESCH XAVIER ◆ Realizar coleta de escarro e antibiograma para tratamento dirigido sempre que possível! ➔ Germes mais frequentes: Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa. ➔ ATB período de 10 a 14 dias. TRATAMENTO SUPRESSIVO INALATÓRIO ➔ Para pacientes com infecção crônica por P. Aeruginosa, especialmente com fibrose cística. ➔ Antibióticos aminoglicosídeos (gentamicina, tobramicina) e colistina (Polimixina E) em nebulização ➔ Ciclos de 4 semanas de uso com 4 semanas de suspensão por 3 meses. ➔ Objetivo: tentar erradicar germes da via aérea do paciente e evitar produção de biofilme. TRATAMENTO SUPRESSIVO ORAL ➔ Para pacientes com infecção crônica por P. Aeruginosa, especialmente com fibrose cística. ➔ Eritromicina ou azitromicina VO. ➔ Atua com efeito tanto antimicrobiano como anti-inflamatório de via aérea. TRATAMENTO DE HIGIENE BRONQUICA ➔ Evitar retenção de secreção na via aérea ➔ Fisioterapia respiratória ➔ Broncodilatadores de curta e longa ação ➔ Mucolíticos (acetilcisteina) - administrada por nebulização reduz a viscosidade das secreções, ➔ Agentes hiperosmolares ➔ uso da dornase-alfa diminui a viscoelasticidade da secreção respiratória, mediante ação sobre o DNA extracelular ➔ Solução salina hipertônica TRATAMENTO DA HEMOPTISE ➔ Hemoptises de pequena quantidade geralmente controlamcom antibioticoterapia ➔ Hemoptise volumosa requer tratamento emergencial. ➔ Manejo inicial ◆ Repouso. ◆ Posicionamento do paciente para o lado suspeito de sangramento reclinado para baixo ➔ Broncoscopia rígida ➔ Arteriografia e embolização de artérias brônquicas. ➔ Proteção respiratória com intubação orotraqueal ➔ Tratamento cirúrgico TRATAMENTO CIRURGICO ➔ Quando bem indicado, melhora em 90% a qualidade de vida do paciente. ➔ remoção dos segmentos ou lobos mais envolvidos com preservação das áreas não supurativas ou não sangrantes ➔ Indicações: ◆ Bronquiectasias localizadas com comprometimento em apenas 1 lobo. ◆ Sintomas de dificil controle e/ou significativo prejuízo na qualidade de vida. ◆ Ter função pulmonar suficiente para uma ressecção pulmonar (VEF1>1L) ◆ Não apresentar comorbidades significativas que impeçam a cirurgia de grande porte.
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