TALASSEMIA

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TALASSEMIA:
1. Introdução:
A talassemia é uma hemoglobinopatia:
Hb = grupo heme (Ferro + protoporfirina) + globina
· Deficiência de ferro: anemia ferropriva
· Deficiência de protoporfirina: anemia sideroblástica
· Deficiência de globina: talassemia
· Alteração estrutural da globina: anemia falciforme - HbS
Eletroforese de proteínas:
Normal: 
· HbA1 (97%): 2 cadeias alfa e beta
· HbA2 (2%) 2 cadeias alfa e delta 
· HbF (1%): 2 cadeias alfa e gama
2. Talassemia: 
A talassemia apresenta deficiência de HbA1 - 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta.
· Alfa-talassemia: deficiência de cadeia alfa (pouco relevante no nosso meio)
· Beta-talassemia: deficiência de cadeia beta - comum em países do mediterrâneo.
· Beta minor (traço talassêmico)
· Beta intermedia
· Beta major
3. Laboratórios:
Talassemia apresenta as seguintes alterações laboratoriais e de imagem:
· Anemia microcítica hipocrômica. 
· Diferenciar com anemia ferropriva (microcítica e hipocrômica)
· Talassemia apresenta perfil de ferro e RDW normais
· Hemólise: elevação de BI, DHL.
· Esplenomegalia (mais comum na major): aumento da destruição de hemácias.
· Leptócitos: hemácias em formato de alvo
· Predomínio de cadeia alfa na globina: inibe a maturação da MO
· Radiografia de crânio: expansão da camada medular nos ossos 
· TC de crânio: expansão da camada medular nos ossos 
· Fácies de Cooley: deformações ósseas
3. Diagnóstico:
O diagnóstico de talassemia é realizado por meio da eletroforese de Hb:
· Talassemia minor: aumento da HbA2 (3-3.5%).
· Predomínio de cadeias alfa faz com que haja um aumento de HbA2 (2 cadeia alfa e delta), sem efeito de inibição da MO.
· Talassemia intermédia: redução de HbA1 e aumento da HbF
· Talassemia major: grande redução de HbA1 e grande aumento de HbF
4. Tratamento:
Manter Hb acima de 10
Hemotransfusão