Pediatria - hepatoesplenomegalia

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• É um diagnóstico sindrômico; 
• Aumento do volume do fígado e baço; 
• Pode indicar uma hepatopatia grave; 
• No início pode ser assintomática; 
• Pode ser causado por várias doenças como 
calazar, anemia, linfoma, malária, lúpus sistêmico, 
leucemia, hepatopatias e infecções; 
• O aumento do volume é causado por causa das 
concentrações de glóbulos e plaquetas; o Pode-se 
suspeitar de hepatomegalia com base no exame 
físico ou imagens do fígado. 
 
 
• Seu suprimento sanguíneo: artéria hepática (20-
40%) pela veia porta (60-80%); 
• Reservatório de sangue – muito vascularizado; 
Por conta disso, é fácil entender que quais quer 
desregulações de pressão sistêmica podem afetar 
diretamente o fígado e a sua complacência, ou seja, 
em casos de aumento de PA, o fígado pode distender 
pela hipervolemia e o oposto pode ocorrer em casos 
de hipovolemia; 
 
 
 
 
 
 
 
• Congestão hepática pode se desenvolver se o 
fluxo venoso do fígado está obstruído. 
Ligada com a produção e secreção da bile. 
 
• Metabolismo - carboidratos- armazenamento de 
glicogênio; 
• Metabolismo - lipídios- produção de triglicérides, 
colesterol e lipoproteínas (HDL, LDL); 
• Metabolismo - proteínas- formação de proteínas 
plasmáticas (albumina, fatores de coagulação, 
globulinas) produção-metabolismo-
armazenamento de vitaminas e ferro. 
Transforma Amônia em ureia. 
 
Dentro dessa função, evidencia-se e a função 
hematopoiética durante a vida intrauterina, que 
acontece até o 2º-3º mês de vida, mas que pode ser 
reativada quando necessária, principalmente em 
situações que elevem os índices de hemólise. 
As células de Kupffer (que ficam no endotélio 
sinusoidal), fazem a fagocitose de células e 
substâncias que, potencialmente, podem ser 
agressores, como é o caso de agentes químicos, vírus, 
bactérias e protozoários. 
 
 
 
Hepatoesplenomegalia 
Até 6 meses: 3,5 cm RCD na linha hemiclavicular: 
• 6m-2anos: até 2 -3cm; 
• 2-10 anos: até 2 cm; 
• 10 anos: média de 6,1 cm meninos/5,4 cm em 
meninas. 
A prova de função hepática é um conjunto de exames 
laboratoriais realizados para avaliar o funcionamento 
do fígado e das vesículas biliares. Ela é feita a partir 
da coleta de sangue e não exige jejum. 
• Eletroforese de proteínas: albumina ↓; ↓alfa-1-
globulina(85-90%=alfa- antitripsina);gamaglobulina. 
• Enzimas hepáticas e canaliculares: FA-fosfatase 
alcalina e gama-GT-gamaglutamiltransferase em 
processos colestático; 
• Bilirrubinas: BD .20% do total sugere colestase. 
• Coagulograma (fatores de coagulação: 
fibrinogênio, protrombina, fatores V, VII, IX, X....) 
• Glicemia. 
• Aumento; 
• Processo expansivo; 
• Abscessos; 
• Cistos; 
• Permeabilidade /calibre de vasos e vias biliares 
(obstruções); 
• Vesícula biliar/cálculos; 
• Ascite; 
• Adenomegalias. 
Polpa branca: Formada por tecidos linfoides, produz 
os glóbulos brancos (linfócitos T e B) que participam 
do sistema imunológico do organismo. 
Polpa vermelha: Formada por tecido sanguíneo que 
filtra o sangue e remove partículas estranhas e 
microrganismos. 
 
• Primeiro mês: ponta de baço palpável em 14%; 
• Até 10 anos: 7% 
• Adultos: até 3% 
 
É provocada por infecções que não acontecem 
diretamente no fígado, mas acompanha infecções 
generalizadas graves.
• Lactentes: comum infecção urinária/trato 
respiratório + hepatoesplenomegalia discreta- 
regressão pós cura do quadro. 
• 
• Maioria: discreta ou moderada 
• Processos infecciosos-produção de toxina extra-
hepática- infiltração de células inflamatórias no 
fígado e/ou baço e hiperplasia das células de 
Kupffer. 
• Evolução benigna, resolução espontânea em 
menos de 2 meses 
São as doenças que acometem as vias biliares (ductos 
que levam a bile produzida no fígado até o intestino). 
Podem ocorrer mais comumente obstruções por 
cálculos, tumores, verminoses, saculações congênitas 
Resulta principalmente do bloqueio da excreção da bile. 
Apresenta-se com icterícia (coloração amarelada da 
pele e das mucosas), colúria (coloração escura da 
urina), acolia (fezes claras ou esbranquiçadas) e 
hepatomegalia (aumento do tamanho do fígado). 
Tríade Clássica: icterícia, colúria e acolia/hipocolia 
fecal (40% dos RN com BD ↑ = atresia de vias 
biliares). 
• Aguda, autolimitada e sem cronificação; 
• Período de Incubação: 15-50 dias (média 28 dias); 
• Sintomas inespecíficos 5-10 dias antes da 
icterícia; 
• Fontes de transmissão: fecal-oral; 
• Transmissibilidade: 15 dias antes dos sintomas até 
7 dias do início dá icterícia; 
• Hepatoesplenomegalia, colúria, acolia e icterícia: 
prevalência aumenta com a idade (70% > 14 
anos); 
• < 6 anos: 70% com infecção assintomática; 
• Insuficiência hepática aguda ou fulminante. 
Tríade clássica: anemia, icterícia e esplenomegalia 
• Esplenomegalia na anemia falciforme: inicialmente 
e depois ↓ (autoesplenectomia após 5 anos de 
idade). 
Multiplicação desordenada das células anormais 
(linfoblastos): ↓ produção eritrócitos, leucócitos 
normais e plaquetas. 
 
Infiltração neoplásica (linfoblastos) na medula óssea e 
da disseminação pela corrente sanguínea e outros 
órgãos. 
• Dor óssea: + membros inferiores-intensa –
impede a deambulação- sem melhora com 
analgésicos; 
• Artralgias e artrites reumatológicas; 
• Dor coluna (+toracolombar) / às vezes colapso 
vertebral; 
• Febre (50-60%): produção de citocinas pelas 
células normais ou leucêmicas/ pode estar 
associada à infecção bacteriana (+neutropenia); 
• Palidez, astenia, petéquias e equimoses 
• Exame físico: hepatomegalia, esplenomegalia e 
adenomegalia. 
• Processos hemolíticos; 
• Infecções congênitas (sífilis, toxoplasmose, 
rubéola, hepatite B, HIV, herpes, CMV); 
• Sepse; 
• Atresia de vias biliares, doenças metabólicas e 
síndromes colestáticas. 
É uma doença genética causada por uma deficiência 
na enzima glicocerebrosidase, que digere certo tipo 
de gordura, o glicocerebrosídeo. 
A suspeita de Gaucher costuma ser levantada pelo 
conjunto de sintomas e pelo exame clínico, revelador 
da hepatoesplenomegalia, isto é, do aumento visível do 
fígado e do baço, e confirmada por um simples exame 
de sangue, que pesquisa a atividade enzimática da 
betaglicosidase.