Estenose Hipertrófica do Piloro

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ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO
A Estenose Hipertrófica do Piloro (EHP) caracteriza-se pela hipertrofia progressiva da musculatura pilórica, provocando alongamento e estreitamento do canal pilórico, provocando obstrução à saída do conteúdo gástrico.
Consiste na principal causa de obstrução gastrointestinal superior no período neonatal (nascimento até 28 dias), assim como é causa comum de vômitos não biliosos no lactente.
INTRODUÇÃO
O esfíncter pilórico é formado por uma camada muscular circular espessada da muscular própria e consiste de anéis de músculo liso mantidos em um contínuo estado de contração.
O efeito do estado contrátil determina uma zona de alta pressão separando dois compartimentos especializados do tubo digestivo.
Epidemiologia
Apresenta-se mais comumente, em recém-nascidos entre duas a oito semanas de vida, no entanto, o diagnóstico deve ser considerado em crianças até 12 semanas de vida.
Acomete mais comum entre a raça branca e meninos (relação 4:1). Quando uma mulher teve este quadro, 20% de seus filhos e 10% de suas filhas terão o mesmo diagnóstico. 
Além disso, a incidência da doença é maior em bebês com sangue tipo B e O. 
Fatores de Risco
· Fatores Ambientais 
· Uso de mamadeiras / Fórmula 
· Tabagismo materno durante a gravidez 
· Fatores Genéticos
· Gêmeos monozigóticos 
· Genes de suscetibilidade: Apolipoproteína A1 
· Inervação anormal da camada muscular do esfíncter pilórico.
· Deficiência na síntese de Oxido Nítrico 
· Hipersecreção Gástrica 
Etiologia
Os mecanismos que produzem a hipertrofia desproporcional do piloro não são completamente conhecidos, estudos mostram que o seu desenvolvimento é multifatorial, envolvendo fatores: 
· Genéticos (suscetibilidade de loci para EHP), e ambientais
· Alteração da enervação muscular
· Deficiência na produção de óxido nítrico (principal mediador do relaxamento do músculo liso no trato gastrointestinal)
· Expressão alterada de marcadores neurais
Patogenia 
A estenose hipertrófica do piloro (EHP) é caracterizada por uma hipertrofia progressiva da musculatura pilórica, causando estreitamento e alongamento persistentes do canal pilórico. Deficiências na síntese do óxido nítrico e uma maior reatividade neural evidenciada por coloração para marcação de peptídeos vasoativos têm sido referidas como fatores iniciantes do ciclo de espasmo, obstrução e hipertrofia na EHP.
Alguns pesquisadores têm demonstrado: 
· Hipergastrinemia
· Diminuição do pH gástrico
· Presença de alcalose hipoclorêmica na patogênese da EHP. 
Patologistas têm descrito um constante edema na submucosa pilórica, de grau variável, associado a abundância das pregas longitudinais da mucosa pilórica, também contribuindo significativamente para a obstrução local.
Sugerem que as alterações da camada mucosa e submucosa poderiam ser um dos eventos iniciantes do desenvolvimento da EHP em crianças predispostas. 
Esta hipótese baseia-se na presença de uma anatomia normal do piloro e na ausência de obstrução neste nível, vigentes ao nascimento, sugerindo que a anormalidade na mucosa pilórica começaria com a introdução da alimentação oral e seria mediada pelo desenvolvimento secundário de hipersecreção gástrica.
É uma afecção comum na prática pediátrica e corresponde a principal condição que requer procedimento cirúrgico na infância.
Clínica
Os sintomas clínicos típicos iniciam-se em torno da terceira semana de vida. 
A criança apresenta:
· Vômitos em jato, com ausência de bile que ocorrem no período pós-prandial. Podem ainda vir acompanhados de sangue devido a gastrite que se instala. 
· Desidratação, que pode ocorrer desenvolve-se devido à diminuição da alimentação oral e aos vômitos repetidos. (Mucosas secas, fontanela afundada, pele com turgor dimunuído e letargia).
· Evolução clínica da EHP, os vômitos passam a ser mais frequentes e mais volumosos, podendo estar associado ou não a perda de peso e ao desenvolvimento de alcalose hipoclorêmica. 
· A alcalose metabólica hipoclorêmica se deve a perda de ácido clorídrico nos episódios de vômito. (Cefaleia, letargia e excitabilidade neuromuscular)
· Hipocalcemia, quando os rins passam a excretar potássio na tentativa de reter íons de hidrogênio. Esse quadro geralmente é observado quando os vômitos persistem por mais de três semanas.
· Hiperperistalse gástrica, freqüentemente observada logo após a alimentação, caracteriza-se por ondas peristálticas vigorosas (ondas de Kussmaul).
· Hipernatremia 
· Hiperbilirrubinemia, não conjugada. 
· Rotação incorreta do intestino médio. 
Diagnóstico
· Diagnóstico clínico 
É feito com base em história de: 
· Vômitos não-biliosos, “em jato”, a partir da terceira/quarta semanas de vida
· Ao exame físico, de hiperperistalse gástrica, distensão do andar superior do abdome e “tumor” pilórico palpável, também chamado “oliva pilórica”.
Ao exame físico podem ainda serem visualizados distensão gástrica ou peristaltismo.
Nos pacientes cuja oliva pilórica não é palpável, a avaliação por métodos de imagem faz-se necessária:
· Radiológico Simples 
As principais alterações da estenose pilórica nas radiografias simples consistem em: 
a) dilatação gástrica marcante; 
b) inexistência de bulbo duodenal cheio de ar; 
c) escassez ou ausência de ar no intestino delgado e no intestino grosso; 
d) conteúdo gástrico espumoso e moteado; 
e) pneumatose gástrica (rara), ou mesmo um aspecto normal
· Seriografia
1. Alongamento e estreitamento persistentes do canal pilórico (2 a 4 cm de comprimento)
2. Sinal do ombro, Impressão convexa da musculatura pilórica na porção distal do antro gástrico preenchido por bário.
3. Sinal do mamilo pilórico. Corresponde a uma evaginação com aspecto mamiliforme, observada entre a porção distal da pequena curvatura.
4. Sinal do colar ou do cordão. Passagem de pequena coluna (raia) de bário pelo canal pilórico, sem peristalse e constantemente estreitado.
5. Sinal do bico. Forma-se quando o meio de contraste entra no canal pilórico proximal concentricamente estreitado, formando um “bico cônico” central entre os “ombros” da musculatura hipertrofiada, cujo ápice direciona-se para o canal pilórico. Figura acima.
6. Sinal do duplo/triplo trilho. Ocorre quando a compressão do piloro alongado provoca retenção de bário entre as dobras de mucosa redundante, sendo visualizado como dois ou mais “trilhos”, em vez de um único lúmen.
7. Sinal de Kirklin ou do cogumelo/ guarda-chuva. Corresponde a uma endentação convexa na base do bulbo duodenal, causada pela musculatura pilórica hipertrofiada, determinando um aspecto de guarda-chuva ou cogumelo ao bulbo. ´
8. Sinal do diamante ou recesso de Twining.
9. Sinal da lagarta.
10. Distensão gástrica.
11. Refluxo gastroesofágico
· ECOGRÁFICOS
Os mais importantes aspectos ecográficos a serem encontrados na EHP são a imagem em:
1. Alvo (musculatura pilórica hipertrofiada hipoecoica); 
2. Sinal do Duplo Trilho e do Cordão (escassa quantidade de líquido permeado nas dobras mucosas gástricas); 
3. Sinal do Ombro (impressão pilórica hipertrófica sobre a parede do antro).
Os critérios diagnósticos são:
· Espessamento muscular pilórico maior que 3-4 mm
· Diâmetro acima de 10-14 mm
· Comprimento acima de 15-19 mm. 
O estudo ultrassonográfico compreende o método de escolha tanto para a confirmação diagnóstica quanto para a sua exclusão.
Depós do dx clinico o exame e escolha e ecografia.
Padrão ouro.
· Exames de sangue 
Baixo teor de sódio e bicarbonato, levando a Alcalose metabólica.
· EDA
Último recurso a ser usado.
Os principais diagnósticos diferenciais a serem considerados são: 
· Obstrução gástrica distal, seja ela pilórica ou duodenal
· Piloespasmo (reversível).
· Gastrite/ DRGE 
· Gastroenterite eosinofilica 
· Obstrução Intestinal
Tratamento 
O tratamento inicial consiste na correção dos distúrbios hidroeletrolíticos e acidobásicos. 
· Reidratação 
· Regulação ácido-base 
A terapia definitiva consiste em pilorotomia a Ramstedt, caracterizada pela secção parcial das fibras musculares do piloro.Laparoscopia 
Metas para ser alcançada antes do processo cirúrgico:
· pH <7,45
· BE <3,5 beise exeu ...
· BIC <26
· Na >132 
· K >3,5
· CI >100
· GLI >72
CONCLUSÃO 
A EHP é uma afecção cirúrgica frequente na prática médica. O diagnóstico pode ser efetuado por meio de uma anamnese criteriosa e exame físico que atente para sinais como desidratação e perda de peso associados à vômitos em jato não biliosos após as mamadas, que podem levar à perda ponderal.
A precocidade de tal diagnóstico determina um tratamento em tempo hábil a fim de que haja adequada prevenção do desenvolvimento de complicações clínicas que porventura possam se instalar.