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2018 Título: Casos Clínicos em Ginecologia e Obstetrícia Editor: Gabriel Palhano Projeto gráfico: Bruno Brum Diagramação: caixadedesign.com Capa: Mateus Machado Copidesque: Hannah Rios Conselho Editorial: Caio Vinicius Menezes Nunes, Paulo Costa Lima Sandra de Quadros Uzêda, Sheila de Quadros Uzêda e Silvio José Albergaria Da Silva C341 Casos clínicos em ginecologia e obstetrícia/ Bruno Bastos Godoi, organizador. – Salvador : SANAR, 2018. 452 p. : il. ; 16x23 cm. ISBN 978-85-5462-060-8 1. Ginecologia - Estudo de casos. 2. Obstetrícia - Estudo de casos. 3. Gestante - Estudo de casos. I. Godoi, Bruno Bastos, org. CDU: 618.1/2 Ficha Catalográfica: Fábio Andrade Gomes - CRB-5/1513 Editora Sanar Ltda. Rua Alceu Amoroso Lima, 172 Caminho das Árvores Edf. Salvador Office e Pool, 3º andar. CEP: 41820-770 – Salvador/BA Telefone: 0800 337 6262 sanarsaude.com atendimento@sanar.com Sumário Prefácio Modelo de apresentação dos casos clínicos 01 Úlceras Vulvares em Adolescente 02 Amenorreia Primária em Pacientecom Septo Vaginal Transverso 03 Agenesia Vaginal em Adolescente 04 Sífilis Secundária 05 Gestação Ectópica em Cicatriz de Cesárea 06 Rotura Prematura Pré-Termo de Membranas 07 Gestação Molar e Pré Eclâmpsia 08 Coriocarcinoma 09 Vaginose 10 Tumor de Ovário 11 Líquen Escleroso e Atrófico 12 Endometriose Umbilical Cutânea 13 Abcesso Profundo ao Peitoral Maior Causado por Estafilococo Coagulase Negativo 14 Pólipo Endocervical Gigante em Gestante 15 Síndrome HELLP Precoce 16 Gestação Molar com Histerectomia 17 Síndromes dos Ovários Policísticos 18 Atonia Uterina 19 Sangramento Uterino Gestacional 20 Gravidez Ectópica Bilateral 21 Vulvovaginite 22 Gemelar Pré-Termo 23 Infertilidade por Endometriose 24 Incontinência Urinária Secundaria ao HTLV 25 Síndrome de Rokitansky 26 Abortamento Fetal por Hidropsia e Higroma Cístico 27 Tumor Primário de Ovário Originando Nódulo da Irmã Maria José 28 Esteatose Hepática Aguda Gestacional 29 Nódulo de Mama 30 Síndrome Hemolítico-Urêmica 31 Tumor Ovariano Borderline 32 Câncer de Colo Uterino Avançado 33 Pielonefrite na Gravidez 34 Distocia de Ombro 35 Descolamento Prematuro de Placenta 36 Gestação Múltipla com Óbito de um dos Fetos 37 Trabalho de Parto Pré-Termo 38 Hipotireoidismo na Gestação 39 Citomegalovirose Gestacional 40 Cisto Ovariano com Complicação em Paciente Gestante 41 Gestante com Cardiopatia Reumática + Rotura Prematura de Membranas 42 Gestante com Cardiopatia Periparto Submetida a Tx Cardíaco 43 Gestante com CIV + Hipertensão Pulmonar 44 Síndrome HELLP 45 Trombose na Gestação 46 Gestação Durante Tratamento de Câncer de Mama 47 Sangramento Pós Menopausa 48 Endometriose 49 DIP Secundário ao Uso de Diu-Hormonal 50 Parto Prematuro e Gestante Toxoplasmose Susceptivel Autores Autor e orientador BRUNO BASTOS GODOI Acadêmico de medicina da Universidade Federal dos Vales do Jequitinhonha e Mucuri; bolsista do programa de Iniciação Científica da Fundação de Amparo à Pesquisa de Minas Gerais (FAPEMIG). Membro do Grupo de Estudos em Biologia Celular, Endocrinologia e Reprodução - UFVJM e do Grupo de Pesquisa em Neurologia e Neurocirurgia, com as seguintes linhas de pesquisa: Endocrinologia e Reprodução, Acidente Vascular Encefálico: Sinais, Sintomas e Fatores de Risco e Neurocirurgia. Atuação em iniciação à docência como Monitor de Anatomia e Embriologia Médicas. Atuou como membro efetivo e presidente da Liga Acadêmica de Neurociências (NEUROLIGA - UFVJM), coordenador geral da Liga Acadêmica de Semiologia Médica (LASEM - UFVJM), coordenador discente do Conselho de Ligas (COLIG - UFVJM) e Diretor Regional de Minas Gerais da Associação Brasileira de Ligas Acadêmicas de Medicina (ABLAM). Atuação como organizador da segunda edição do livro “100 Casos Clínicos em Medicina” e como autor-colaborador do livro “50 Casos Clínicos em Neurocirurgia e Neurociências”. Possui interesse e atuação acadêmica nas áreas de Neurologia, Neurocirurgia, Epidemiologia, Endocrinologia e metabolismo. Tendo também atuado como revisor de periódicos científicos. Revisores THAMY JAY GARCIA Graduação em Medicina pela Faculdade de Medicina do ABC. Especialização em Ginecologia e Obstetrícia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (USP). Reprodução Humana pelo Centro de Reprodução Humana Governador Mario Covas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. MAURÍCIO KITAMURA Graduação em Medicina pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (USP). Especialização em Ginecologia e Obstetrícia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (USP). Prefácio O livro Casos Clínicos em Ginecologia e Obstetrícia foi pensado para ser um instrumento de fácil acesso, conciso e de rápida leitura para estudantes medicina e até mesmo para profissionais já formados que querem lecionar ou rever temas importantes da Ginecologia e Obstetríca. Esta obra tem como objetivo proporcionar ao leitor uma leitura diferenciada de diversas patologias da mulher, por meio da apresentação de casos clínicos, os quais possuem dados reais, a fim de demonstrar que a medicina vai muito além dos livros, guidelines e artigos, ou seja, a prática clínica possui nuances que nem sempre são direcionadas por critérios diagnósticos rígidos. Queremos demonstrar que a arte médica deve ser aprendida tanto com o conhecimento dos livros base, quanto por intermédio de casos clínicos, pois, como disse um dos grandes exemplos dentro da Medicina, William Osler, “A medicina é aprendida à beira do leito e não nos anfiteatros”. É baseado nessa máxima que o 50 Casos Clínicos em Ginecologia e Obstetrícia foi desenvolvido, com o intuito de demonstrar que a prática clínica e a apresentação das diversas patologias pediátricas devem ser individualizadas para cada paciente. Portanto, leve esta obra como um guia em sua prática clínica, contudo não deixe de lado o conhecimento preconizado pelos guidelines mais atualizados, pois o conhecimento associado à vivência clínica é de fundamental importância para o desenvolvimento do raciocínio clínico de excelência. Lembrando sempre que a arte médica, principalmente na Ginecologia e Obstetrícia, deve ter como aliada a empatia e a humanização. Bruno Bastos Godoi Modelo de apresentação dos casos clínicos Esse livro é composto por casos clínicos voltados à pediatria. Todos os casos são apresentados de acordo com a seguinte organização: Número do caso: referência numérica única que identifica cada caso, facilitando a sua busca e consulta. Título do caso: além do número, cada caso recebe um título que o identifica, mostrando a que área da farmacologia ele pertence. Autores: cada caso clínico é assinado por um ou mais autores, orientados por um profissional com formação e experiência na área, responsáveis pela escrita do capítulo. História clínica: de forma resumida, é apresentada a história clínica do paciente com os dados essenciais para direcionar o raciocínio clínico para o correto diagnóstico. Questões para orientar a discussão: nessa sessão encontram-se questionamentos para reflexão em relação a pontos cruciais do caso clínico. É uma forma de conduzir e instigar o leitor a extrair e tirar conclusões sobre a história clínica, o exame físico e os exames complementares apresentados. Essa etapa precede a discussão, pois é uma forma de exercitar o raciocínio clínico antes de ler o raciocínio elaborado pelos autores. Se estiver lendo esse livro sozinho, pare nesse ponto, reflita e tente responder a estas questões antes de prosseguir com a leitura. Se estiver usando esse livro com seus alunos ou em um grupo de estudo, apresente o resumo da história clínica e use as questões para orientar a discussão. Fique à vontade para explorar e ir além do que foi proposto no caso, de modo a atender às suas necessidades. Discussão: essa é uma revisão sobre o caso. Essa etapa visa responderos questionamentos levantados anteriormente, bem como discutir a condição clínica do paciente. Sem dúvidas é um dos pontos mais importantes desse livro, pois ajudará o leitor a responder os questionamentos propostos anteriormente com maior segurança. Diagnósticos diferenciais principais: principais doenças que se apresentam de maneira semelhante, cuja sintomatologia pode ser confundida e pesquisada na tentativa de afastar ou se aproximar de outros possíveis diagnósticos. Objetivos de aprendizado/competências: pontos que possam ser estudados com base no caso clínico e/ou aprofundados com base na literatura. Aqui deve-se observar quais competências ou habilidades podem ser treinadas e aprendidas com o caso em questão dando-se ênfase a questões práticas e incentivando o estudo e a prática para o desenvolvimento desses temas propostos. Pontos importantes: visão do dia-a-dia em que pese a experiência prática do médico e que possa auxiliar em condutas na vida do profissional/estudante bem como em provas práticas e na formação em geral. Referências: essa sessão engloba o referencial teórico que embasou a discussão. As condutas clínicas não devem ser baseadas naquelas apresentadas nos casos deste livro. Existem nuances da prática clínica que perpassam guidelines , livros e artigos e as decisões são sempre tomadas frente ao caso real e a estrutura disponível. É de extrema importância sempre consultar a literatura mais atualizada e os tratados médicos para embasar a sua conduta. Caso 01 Úlceras Vulvares em Adolescente AUTORES Amanda Domingos Cordeiro, Carla Liz Barbosa Silva e Larissa De Castro Monteiro. ORIENTADOR(A) Glenda Aparecida Magalhães Cordeiro (Especialista em Ginecologia e Obstetrícia pela Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia, Preceptora da Unidade de Saúde da Mulher do Curso de Medicina da PUC-Go). INSTITUIÇÃO PUC-GO - Pontifícia Universidade Católica de Goiás. HISTÓRIA CLÍNICA V.S.S., 14 anos, solteira, sexo feminino, branca, estudante. Foi ao consultório acompanhada pela mãe com queixa de feridas dolorosas na vulva, que surgiram há 5 dias; inicialmente na face interna do pequeno lábio direito e posteriormente acometeu o lado esquerdo. Paciente nega prurido vulvar e leucorreia. Relatou quadro gripal há 10 dias, com febre (não medida) e adenomegalia cervical. Além disso, refere ansiedade nos estudos, não repercutindo em suas atividades diárias. A paciente possui ciclos menstruais regulares (30/30 dias com duração média de 4 dias) e dismenorreia que melhora com uso de analgésicos comuns. Nega atraso menstrual e uso de métodos contraceptivos. Menarca aos 12 anos, nega sexarca e/ou qualquer tipo de contato íntimo. Paciente refere calendário vacinal completo, inclusive vacina contra HPV. Não tem queixas dos sistemas urinário (nega disúria, polaciúria, nictúria e incontinência urinária), endócrino (nega hirsutismo, alterações de apetite e alterações do desenvolvimento físico) e osteoarticular (nega sinais flogísiticos em articulações). Ademais, nega aftas bucais e xerostomia. Possui antecedente familiar de tireoidopatia (avô paterno). Em relação aos hábitos de vida, tem alimentação qualitativamente e quantitativamente adequada e realiza atividade física cinco vezes por semana. Nega consumo de álcool e outras drogas. EXAME FÍSICO • Geral: bom estado geral; hidratada; normocorada; afebril; orientada no tempo e espaço; fácies atípica; sem edema. • Sinais vitais: FC: 88 bpm; FR: 18 irpm; PA: 100x60 mmHg; temperatura: 36,6ºC. • Pulmonar: tórax atípico, eupneica, respiração toracoabdominal, expansibilidade dentro dos limites da normalidade. Som claro pulmonar. Murmúrio vesicular presente, sem ruídos adventícios. • Cardíaco: ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sem sopros. Pulsos arteriais periféricos simétricos, sincrônicos e com amplitude dentro dos limites da normalidade. • Abdome: abdome atípico. Ruídos hidroaéreos presentes e normais. Abdome normotimpânico. Palpação superficial e profunda sem alterações. • Mamas: M5 (escala de Tanner). Mamas simétricas, sem áreas de retração ou abaulamentos. Ausência de nódulos palpáveis. • Ginecológico: inspeção estática: P4 (escala de Tanner); distribuição normal de pelos pubianos; hipertrofia de pequenos lábios. À abertura de pequenos lábios observa-se a presença de úlcera genital única (1,5 cm em seu maior diâmetro) rasa em face interna de pequeno lábio direito com conteúdo purulento e outras 3 úlceras menores (em torno de 1 cm cada) com características semelhantes na face interna do pequeno lábio esquerdo; hímen aparentemente íntegro. Realizada coleta de material vaginal com cotonete. Presença de linfonodos palpáveis e indolores em região inguinal bilateral. EXAMES COMPLEMENTARES Exames Resultados Hemograma Eritograma, leucograma e plaquetograma dentro dos limites da normalidade EAS Dentro dos limites da normalidade Glicemia de jejum Glicemia de jejum TSH 3,40 microUI/ml (VR: 0,53-3,59) T4 livre 1,43 ng/dl (VR:0,93-1,60 ng/dl) Citologia vaginal Alterações celulares benignas: inflamatório leve com citólise Vulvoscopia Lesões ulceradas e vesiculares em fase inicial 11 – 15 VDRL Não reagente (VR: não reagente) Herpes simples I/II gG e IgM não reagentes (VR: não reagente) Hemossedimentação 7 mm/h (VR: até 7 mm/1ª hora) Proteína C reativa < 6,0 UI/ml (VR: < 6,0 UI/ml) Ureia e creatinina Dentro dos limites da normalidade Exames Resultados Anticorpo anti-núcleo Núcleo reagente; nucléolo não reagente; citoplasma não reagente; aparelho mitótico não reagente; placa metafásica não reagente; título 1:160; padrão: nuclear pontilhado fino (VR: não reagente; títulos significativos > 1/80) Anti-SM, Anti-RO e Anti-LA Não reagente (VR: não reagente) CH50 20 U CAE (VR: 60-145 U CAE) C3 complemento 139 mg/dl (VR: 90-180 mg/dl) C4 complemento 40 mg/dl (VR:10-40 mg/dl) Anticardiolipina IgG: 9,71 GPL (VR: não reagente < 10 GPL) IgM: 61,33 MPL (VR: não reagente < 7 MPL) Exames de imagem e imagens das lesões Figura 1. Úlcera genital maior em pequeno lábio direito. Figura 2. Vulvoscopia com lesões ulceradas bilaterais. QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO Como conduzir a consulta da paciente menor de idade? • A partir da anamnese e exame físico, quais as principais hipóteses diagnósticas? • Por que não foi solicitada a ultrassonografia pélvica para essa paciente? • Como os exames complementares corroboram com as hipóteses diagnósticas? • Qual a conduta que deve ser adotada? DISCUSSÃO A paciente, menor de idade, veio acompanhada de um responsável legal, que presenciou a consulta. Vale lembrar a importância de estar com responsável, mas também deixar a paciente à vontade, tentando colher o maior número de informações possíveis no decorrer da anamnese; se houver necessidade, e a paciente assim o desejar, pedir para o acompanhante ausentar-se e aproveitar para avaliar a possibilidade de a paciente estar omitindo dados relevantes ou, na pior das hipóteses, ter sido vítima de abuso sexual1,2. Lembrando sempre de respeitar o sigilo médico-paciente e só quebrá-lo quando a situação coloca em risco a paciente e/ou outras pessoas, conforme o artigo 74 do Código de Ética Médica3. O caso clínico chama a atenção por se tratar de úlceras genitais em paciente virgem, que nega qualquer tipo de contato íntimo. Os sintomas gerais apresentados são vagos, tendo em vista que esta só referiu episódios de febre (não medida) e um quadro de mialgia generalizado alguns dias antes do aparecimento das úlceras, acreditando tratar-se de um quadro gripal. A secreção nas úlceras só surgiu alguns dias depois, o que provavelmente se trata de infecção bacteriana secundária, tendo em vista a flora vaginal. A possibilidade de síndrome de Behçet foi aventada, apesar de a paciente não queixar-se de aftas e/ou lesões oculares4. Foi encaminhada para a avaliação com reumatologista que solicitou diversos marcadores de doenças autoimunes. Os resultados dos exames realizados foram inespecíficos, uma vez que podemse alterar em processos inflamatórios diversos. Pensou-se ainda em úlcera de Lipschütz por ser prevalente em pacientes adolescentes e virgens, cursando com febre, lesões vulvares dolorosas e adenomegalia5. O quadro clínico é autolimitado, não excedendo 6 semanas. A etiologia dessa doença é desconhecida, podendo estar associada ao Epstein- Barr6. Os exames de sorologia para infecções sexualmente transmissíveis (ISTs) foram solicitados apesar de a paciente negar sexarca e apresentar integridade himenal, mas pela suspeita de contato íntimo que poderia ter sido omitido na anamnese. A possibilidade de abuso sexual foi descartada pelo fato de a paciente apresentar-se tranquila, sem sinais físicos ou emocionais de uma possível agressão1. A citologia vaginal foi colhida para auxiliar na procura de algum agente etiológico específico (exemplo: herpes simples)7. A vulvoscopia realizada não auxiliou no diagnóstico, tendo em vista que o médico executante não forneceu informações que acrescentaram algo novo ao caso e não foi feita a biopsia das lesões. A ultrassonografia pélvica não foi solicitada pelo fato de analisar os órgãos genitais internos (útero e ovários), o que não se fez necessário nesse momento, por se tratar de doença na vulva (genitália externa)7. Os exames laboratoriais de TSH e T4 livre foram solicitados para rastreamento, devido a antecedente familiar não especificado e eventualmente se alterarem em caso de doenças autoimunes. Dentre os marcadores de doenças autoimunes, observamos que o FAN (Fator Antinuclear), CH 50 e anticardiolipina IgM estão fora dos limites da normalidade8. Os pais da adolescente foram orientados a retornar com a filha para reavaliação com reumatologista em 4 semanas, para repetir e realizar novos exames; mas não deram seguimento. Assim sendo, não foi possível fechar o diagnóstico de doença autoimune. Conduta terapêutica inicial: banhos de assento com solução anti-inflamatória, aplicação tópica de creme com associação de antibiótico e corticoide, além de analgésico tópico. A paciente foi encaminhada para o reumatologista, que prescreveu pulsoterapia com corticoide associada à colchicina. As úlceras vulvares desapareceram em 3 semanas, sem sequelas para a paciente. Pelo fato de ser uma paciente jovem, sem vida sexual pregressa, o provável diagnóstico seria de úlcera de Lipschütz visto que apresentou febre, mais de uma lesão vulvar dolorosa, adenomegalia inguinal bilateral e a duração do quadro clínico não excedeu 6 semanas. Foi realizada promoção de saúde ginecológica (higiene íntima, prevenção de ISTs e atualização de calendário de vacinas). DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PRINCIPAIS Doença de behçet Herpes genital OBJETIVOS DE APRENDIZADO/COMPETÊNCIAS • A importância de uma consulta ginecológica diferenciada para a paciente infanto-puberal; • Necessidade de uma equipe multidisciplinar devido às hipóteses diagnósticas aventadas; • Diagnósticos diferenciais de úlceras vulvares em pacientes que não apresentam sexarca; • Condutas diagnósticas e terapêuticas adotadas. PONTOS IMPORTANTES • Observar a peculiaridade do atendimento à paciente infanto-puberal; • Valorizar a presença dos pais ou responsáveis pela adolescente, tendo em vista informações que acrescentam à anamnese, reforçando a importância do sigilo médico-paciente que só é revelado caso haja riscos para a paciente e/ou terceiros; • Independente da queixa principal e sinal único genital (as úlceras), avaliar a paciente como um todo, explorando sinais e sintomas de outros sistemas, tendo em vista a possibilidade de se tratar de doença autoimune; • Lembrar da possibilidade de abuso sexual ou contato íntimo omitidos pela paciente; • Importância de uma equipe multidisciplinar de acordo com sinais e sintomas encontrados no caso clínico; • Aproveitar para realizar promoção de saúde, redimindo as dúvidas da paciente com relação à sexarca, ISTs, métodos contraceptivos, higiene íntima, dentre outras apresentadas na consulta; • Aproveitar para atualizar o calendário de vacinas, tendo em vista que nessa faixa etária a paciente já não se sente à vontade para acompanhamento com o pediatra; • A úlcera de Lipschütz é uma entidade rara e de etiologia desconhecida, clinicamente caracterizada pelo aparecimento súbito de úlceras vulvares dolorosas em adolescentes sexualmente não ativas, rara em crianças; • A doença de Behçet é um distúrbio autoimune de etiologia desconhecida e evolução crônica, com surtos de agudização, sendo caracterizada pela tríade clássica de úlceras orais e genitais recorrentes e irite de repetição. Acomete homens e mulheres na mesma proporção; • O diagnóstico clínico de herpes genital se baseia no achado de múltiplas lesões vesiculares e dolorosas. Sintomas gerais e inespecíficos, como mal-estar, febre, cefaleia e mialgia podem acompanhar, especialmente, a infecção primária. A transmissão ocorre, principalmente, por contato direto com secreções ou por autoinoculação. REFERÊNCIAS 1. Magalhães MLC, Reis JTL. Gineologia infanto-juvenil: diagnóstico e tratamento. 1. ed. Rio de Janeiro: Medbook, 2007. 2. Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia. Manual de ginecologia infanto-juvenil. São Paulo: FEBRASGO, 2014. 3. Conselho Federal de Medicina. Código de ética médica: Resolução CFM n.° 1.931/09. Brasília: CFM, 2010. 4. Neves FS, Moraes JCB, Gonçalves, CR. Síndrome de Behçet: À Procura de Evidências. Revista Brasileira de Reumatologia 2006; 46: 21-29. 5. Ridley CM, Neill SM. A vulva. 2. ed. Rio de Janeiro: Revinter, 2003. 6. Maciel J, Kieselová K, Guiote V, Henrique M, Rezende T. Úlcera de Lipschütz como manifestação de primo-infeção por vírus Epstein-Barr. Nascer e Crescer 2015; 24: 23-23. 7. Berek JS. Tratado de ginecologia. 15. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2014. 8. Xavier RM, Dora JM, Souza CFM, Barros E. Laboratório na prática clínica: consulta rápida. 2. ed. Porto Alegre: Artmed, 2011. Caso 02 Amenorreia primária em paciente com septo vaginal transverso AUTORES Bárbara Valadão Junqueira, Laís Ribeiro Vieira e Igor Diego Carrijo Dos Santos. ORIENTADOR(A) Gilmária Borges Sousa (Médica Ginecologista e Obstetra, possui Títulos de Especialista em Ginecologia e Obstetrícia expedidos Federação Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia, Professora da Faculdade de Medicina da Universidade Católica de Brasília, Coordenadora dos Programas de Residência Médica do Hospital Regional de Ceilândia, Distrito Federal. Médica Especialista em Ginecologia e Obstetrícia da Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal). INSTITUIÇÃO Universidade Católica de Brasília - UCB. HISTÓRIA CLÍNICA B.P.S, feminino, 13 anos, solteira, procurou atendimento apresentando “dor muito forte no pé da barriga”. Ao ser admitida no pronto-socorro apresentava dor hipogástrica, em cólica, sem irradiação, intensa e cíclica com duração de 4 dias ao mês e após esse período mantinha dor de leve intensidade continuamente há 1 ano. Não estava em uso de drogas ou outros medicamentos. Relatava telarca aos 12 anos e pubarca aos 13, negava menarca e sexarca. Foram solicitados ultrassonografia pélvica e exames laboratoriais para investigação. Um mês depois, procurou novamente o pronto-socorro devido à persistência das queixas. Negava febre, vômitos e cefaleia. EXAME FÍSICO • Geral: paciente em bom estado geral, vígil, lúcida e orientada no tempo e espaço; corada, hidratada, acianótica, anictérica, eupneica, afebril. • Sinais vitais: PA: 117x75mmHg; FC: 107bpm; temperatura axilar: 36,7ºC • Abdome: plano, flácido, timpânico à percussão, sem dor à palpação superficial, com dor à palpação profunda em hipogástrio, massa palpável 4 cm acima da sínfise púbica. • Exame ginecológico: grandes e pequenos lábios sem alterações e hímen íntegro com abertura natural; toque vaginal demonstrou vagina com fundo cego medindo aproximadamente 6 cm. EXAMES COMPLEMENTARES Laboratório Valores obtidos Valores referenciais Hemograma Hemácias 5,40 x106/uL 3,90 – 5,30 Hemoglobina 15,6 g/dL 11,7– 15,7 Hematócrito 45,0 % 40,0 – 50,0 VCM 83,3 fl 80,0 – 94,0 HCM 28,9 pg 28,0 – 30,0 CHCM 34,7 g/dL 32,0 – 36,0 RDW 10,3% 12,0 – 17,0 Leucócitos 14,6 x 103/uL 4,0 – 14,0 Neutrófilos Totais 89,0 % 30,0 – 64,0 Bastonetes 2,0 % 0,0 – 4,0 Segmentados 87,0 % 30,0 – 60,0 Eosinofilos 0,0 % 1,0 – 5,0 Basofilos 0,0 % 0,0 – 3,0 Monocitos 4,0 % 2,0 – 10,0 Linfocitos 7,0 % 30,0 – 70,0 Plaquetas 300 x 103/uL 150 – 450 Função renal Ureia 18,0 mg/dL 15,0 – 40,0 Creatinina 0,70 mg/dL 0,60 – 1,00 EAS Densidade 1,030 1,005 – 1,035 pH 5,0 5,0 – 7,0 Proteínas Ausentes Ausentes Glicose Ausentes Ausentes Corpos cetônicos Presente (+) Ausentes Bilirrubinas Ausentes Ausentes Hemoglobina Ausente Ausente Urobilinogênio Normal Normal Nitrito Negativo Negativo Células epiteliais 10/campo Até 5/campo Leucócitos 8/campo Até 3/campo Hemácias Ausente Escassa Flora bacteriana + Raro Filamento de muco + Ausentes Cristais Ausentes Ausentes Cilindros Ausentes Ausentes Imagens da Ultrassonografia pélvica QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO Diante de suspeita de amenorreia primária qual a abordagem clínica inicial mais adequada para elucidação diagnóstica? Quais os diagnósticos diferenciais na malformação de genitália interna feminina? Quais os achados em exame de imagem que auxiliam nos diagnósticos diferenciais em paciente com amenorreia primariam e canalização vaginal em fundo cego? Em que situações se faz necessária a investigação de cariótipo ou genética em pacientes com amenorreia primaria? Quais as complicações iniciais e tardias da amenorreia primária? DISCUSSÃO A amenorreia é um distúrbio menstrual de alta prevalência e acontece quando há alguma alteração no sistema endócrino ou anatômico feminino. Pode ser classificada como primária, quando há ausência de fluxo menstrual aos 14 anos sem desenvolvimento puberal ou aos 16 anos quando há caracteres sexuais secundários desenvolvidos. Para facilitar o estudo, as causas são divididas em compartimentos, sendo o compartimento I quando há alterações o trato de saída do fluxo menstrual (anatômico), compartimento II quando há desordens ovarianas, compartimento III envolve desordens hipofisárias e o compartimento IV envolve desordens hipotalâmicas. Pode haver ainda outras etiologias para a amenorreia, como as doenças da tireoide ou Síndrome de Cushing. (1,2) Para a identificação da etiologia da doença, uma anamnese minuciosa deve ser realizada (tabela 1), exame físico, dosagens hormonais e outros exames laboratoriais de acordo com as suspeitas, tais quais teste de gravidez, dosagem de FSH, prolactina e TSH. Exames de imagem como a ultrassonografia e a ressonância magnética podem ser úteis na investigação das alterações anatômicas e suas complicações (fluxograma 1). (3,2) Tabela 1. Perguntas relevantes para o diagnóstico das amenorreias. Fonte: adaptado de Mieli (2004) e Urbanetz (2016) 4,2 Houve menarca? Diferenciar amenorreia primária de secundária Os ciclos eram longos? Mulheres com SOP apresentam oligoamenorreia de longa data. Há dor pélvica cíclica? Geralmente associada a alterações anatômicas como septo transverso, hímen imperfurado, malformações uterinas ou agenesia cervical. Uso de medicamentos? Alguns medicamentos alteram a menstruação como os antidepressivos tricíclicos, anticonvulsivantes, quimioterápicos, hormônios contraceptivos de depósito. História obstétrica. Tipos de parto, curetagens processos infecciosos, história de placenta acreta. Hábitos alimentares e prática de atividade física. Desnutrição e atividade extenuante são causas de amenorreia. Procedimentos cirúrgicos prévios? Radioterapia pélvica? Alguns procedimentos estão relacionados a sinéquias uterinas. Radioterapia pélvica frequentemente leva à falência ovariana. Sintomas vasomotores? Apresentam-se como sinais de falência ovariana. Doenças associadas? Diabetes, estresse, depressão, nefropatia e outras doenças podem levar à amenorreia. Fluxograma 1. Diagnóstico da amenorreia primária Fonte: adaptado de Cavalcanti (2007) 14. Durante o exame físico é de extrema importância a avaliação dos órgãos genitais. A presença de vagina em fundo cego pode ocorrer nas seguintes entidades: insensibilidade androgênica (as gônadas são testículos, porém há insensibilidade periférica à testosterona portanto não há diferenciação sexual masculina), agenesia uterovaginal (síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) ou septo vaginal transverso (tabela 2). (2) Tabela 2. Diagnósticos diferenciais em pacientes com amenorreia primária e suas respectivas características Rokitansky Insensibilidade androgênica Septo vaginal transverso Vagina Curta em fundo cego Curta em fundo cego Curta em fundo cego Pelos púbicos Normais Ausentes ou escassos Normais Mamas Normais Normais Normais Cariótipo 46XX 46XY 46XX Gônadas Ovários Testículos Ovários Rokitansky Insensibilidade androgênica Septo vaginal transverso Testosterona total Normal Elevada Normal Fonte: adaptado de Urbanetz (2016).2 A partir da anamnese da paciente, foi possível observar que se trata de uma amenorreia primária, e aventou-se a possibilidade de a origem ser anatômica, uma vez que a paciente apresentava uma dor pélvica cíclica. O exame físico e complementar fortalece a hipótese de malformação de genitália interna, comprometendo o terço superior da vagina, padrão normal em colo uterino e anexos, além da detecção de hematocolpo e imagem sugestiva de septo vaginal transverso. A paciente foi submetida à punção vaginal com retirada de 35ml de sangramento espesso e prescrito anticoncepcional hormonal oral contínuo para investigação diagnóstica posterior. O septo vaginal transverso é uma anomalia que decorre da falha do processo de canalização vaginal ou da junção da porção terminal dos ductos mullerianos (ou paramesonéfricos) com o seio urogenital. Os ductos mullerianos originam as tubas uterinas, na porção cranial, e o útero e a parte superior da vagina na porção caudal. A fusão desses ductos também é responsável pela formação do ligamento largo e de dois compartimentos peritoneais: a bolsa retouterina e a bolsa vesicouterina. Estima-se que a incidência do septo vaginal transverso seja de 2:100.000 mulheres. Os sintomas surgem concomitante à menarca e incluem: dor abdominal cíclica e amenorreia primária. As principais complicações são decorrentes do não escoamento do resíduo menstrual devido à obstrução do canal: os hematocolpos (retenção de sangue na cavidade vaginal), hematometra (retenção de sangue no útero) e hematossalpinge (retenção de sangue nas tubas uterinas). 5,6,13 As coleções líquidas podem ser muito volumosas e gerar compressão retal, da veia cava e dos ureteres, levando a um quadro de alto risco. Dessa forma, o manejo da paciente com septo vaginal transverso demanda um diagnóstico precoce e uma abordagem cirúrgica que preserve a fertilidade e evite as complicações. Infelizmente, o reparo no período pré-puberal é associado a uma alta taxa de estenose vaginal, o que pode requerer uma nova abordagem subsequente. Atualmente, a ressecção histeroscópica do septo é considerada uma alternativa eficaz e segura, sendo que até a cirurgia o uso de anticoncepcionais hormonais contínuos se mostrou bastante eficiente em diminuir os riscos de complicação, uma vez que inibe o fluxo menstrual. No caso de ruptura do hímen nas virgens, a himenoplastia pode ser associada à septoplastia vaginal. O sucesso da cirurgia ocorre quando a paciente apresentar fluxo menstrual e ausência de dispareunia. 8,9,10,11,12 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PRINCIPAIS Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Insensibilidade androgênica Hímen imperfurado Síndrome de Morris OBJETIVOS DE APRENDIZADO/COMPETÊNCIAS • Entender a abordagem clínica de pacientes com amenorreia primária; • Estudo dos diagnósticos diferenciais na malformação de genitália interna feminina; • Avaliação dos achados em exame de imagem que auxiliam nos diagnósticos diferenciais em paciente com amenorreia primaria e canalizaçãovaginal em fundo cego; • Identificação das situações que se faz necessária a investigação de cariótipo ou genética em pacientes com amenorreia primaria; • Conhecimento das complicações iniciais e tardias da amenorreia primária. PONTOS IMPORTANTES • A investigação da amenorreia deve sempre começar pela anamnese detalhada e exame físico minucioso. • Muitas vezes os exames laboratoriais não serão de grande valia na investigação da causa da amenorreia. • É de extrema importância que o diagnóstico seja feito de maneira precoce e certeira, a fim de evitar as complicações da condição. • Os sintomas geralmente surgem após a menarca e incluem dor abdominal cíclica e amenorreia primária. • A obstrução do canal pode levar a complicações associadas ao não escoamento do fluxo menstrual com o acúmulo de sangue na vagina, útero e trompas. REFERÊNCIAS 1. Levy G, Warren M, Maidman J. Transverse vaginal septum: case report and review of the literature. International Urogynecology Journal 8.3; 1997: p. 173-176. 2. Urbanetz AA. Ginecologia e Obstetrícia Febrasgo Para o Médico Residente. 1. ed. Barueri, SP: Manole; 2016. 3. Moody B, Haynes J. What is an appropriate initial diagnostic workup for primary amenorrhea?; 2016. 4. Mieli MPA, Aldrighi JM. Como investigar as anamolias dos ductos müllerianos? Revista da Associação Médica Brasileira, v. 50, n. 3; 2004: p. 239-240. 5. Rezai S et al. Hematometra and Hematocolpos, Secondary to Cervical Canal Occlusion, a Case Report and Review of Literature. Obstet Gynecol Int J, v. 6, n. 3; 2017: p. 00208. 6. Boruah DK et al. MR imaging evaluation of obstructing vaginal malformations with hematocolpos or hematometra in adolescent girls: A cross sectional study. The Egyptian Journal of Radiology and Nuclear Medicine; 2017. 7. Burgis J. Obstructive Müllerian anomalies: case report, diagnosis, and management. American journal of obstetrics and gynecology, v. 185, n. 2; 2001: p. 338-344. 8. Hoffman BL et al. Ginecologia de Williams. Artmed Editora; 2014. 9. Acién P, Acién M. The presentation and management of complex female genital malformations. Human reproduction update, p. dmv048, 2015. 10. Van Bijsterveldt C, Willemsen W. Treatment of patients with a congenital transversal vaginal septum or a partial aplasia of the vagina. The vaginal pull-through versus the push-through technique. Journal of pediatric and adolescent gynecology, v. 22, n. 3; 2009: p. 157-161. 11. Cetinkaya SE et al. Hysteroscopic management of vaginal septum in a virginal patient with uterus didelphys and obstructed hemivagina. Fertility and sterility, v. 96, n. 1; 2011: p. e16-e18. 12. Deligeoroglou E et al. Management of hematocolpos in adolescents with transverse vaginal septum. Archives of gynecology and obstetrics, v. 285, n. 4; 2012: p. 1083-1087. 13. Moore K L, Persaud TVN. Embriologia Clínica. 9. ed. Elsevier; 2012: p. 265. 14. Cavalcanti EF, Martins HS. Clínica médica: dos sinais e sintomas ao diagnóstico e tratamento. In: Clínica médica: dos sinais e sintomas ao diagnóstico e tratamento; 2007. Caso 03 Agenesia Vaginal em Adolescente AUTORES Bruna Serpa Da Silva, Juliana Faleiro Pires e Ana Maria Faria Esteves. ORIENTADOR(A) Dra Gilmária Borges Sousa (Médica Especialista em Ginecologia e Obstetrícia da SES/DF, atua no serviço de Cirurgia Ginecológica, Coordenadora dos Programas de Residência Médica do HRC-SES/DF, Docente da Disciplina de Ginecologia e Obstetrícia da Faculdade de Medicina da UCB). INSTITUIÇÃO Universidade Católica de Brasília - UCB. HISTÓRIA CLÍNICA T.O.S, 15 anos, sexo feminino, parda, estudante, procedente de cidade do interior. Referia história de dor pélvica crônica acíclica há mais de 2 anos, referindo utilização de analgésicos sem melhora, procurava o serviço médico há 1 ano devido à crise álgica abdominal intensa. Paciente referia presença de caracteres sexuais secundários e referia uma altura semelhante às mulheres de sua família. Negava menarca e/ou sexarca, alergias e/ou intolerâncias alimentares, e alterações e/ou queixas em eliminações fisiológicas. EXAME FÍSICO • Geral: Paciente em regular estado geral, vigil, lúcida, orientada em tempo e espaço, fácies de dor, anictérica, afebril, corada, acianótica, eupneica, ausência de edema. • Antropometria: Em relação aos seus dados antropométricos, 1,61m de altura, peso de 60kg, apresentando IMC de 23,14 kg/m². • Cardíaco: Ritmo cardíaco regular em dois tempos, bulhas normofonéticas sem sopro; FC: 89 bpm; PA: 125x78 mmHg. Expansibilidade pulmonar preservada, murmúrio vesicular fisiológico em toda topografia pulmonar. • Mamas: estágio de Tanner V, de pequeno volume, ausência de retrações ou abaulamento, e ausência de nódulos durante a palpação. Expressão mamilar negativa. • Pulmonar: Presença de ruídos hidroaéreos dentro do padrão, porém, dor intensa a palpação profunda de hipogástrio e regiões ilíacas. Percebeu-se presença de pequena massa abdominal no hipogástrio durante palpação profunda. • Exame Ginecológico: visualizada vulva trófica com pilificação típica, estágio de Tanner IV, ausência de lesões e presença de hímen imperfurado. Não sendo possível realizar a vaginometria. EXAMES COMPLEMENTARES Exames de imagem Ecografia pélvica Útero de 124 cm³ e presença de hematométrio. Ressonância magnética de pelve e vias urinárias Presença de hematométrio com agenesia vaginal do terço superior. Exames Laboratoriais Exame Resultado Valor de Referência FSH 8,7 Fase folicular: até 12 mUI/mL Pico ovulatório: 12 – 25 mUI/mL Fase lútea: até 12 mUI/mL Menopausa: > 30 mUI/mL Crianças pré-púberes: até 4,0 mUI/mL LH 17,8 Fase folicular: até 2-12 mUI/mL Pico ovulatório: 15 – 50 mUI/mL Fase lútea: 5-15 mUI/mL Menopausa: > 15 mUI/mL Crianças pré-púberes: até 1,5 mUI/mL Estradiol 277 Fase folicular: até 27- 122 pg/mL Pico ovulatório: 95- 433 pg/mL Fase lútea: 49-291 pg/mL Menopausa: < ou = 40 pg/mL Prolactina 11,3 Mulheres: 2,83-30 ng/mL Gestantes: 5,3-215 ng/mL TSH 1,48 0,3 – 4,5 mU/L QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO O que são os defeitos mullerianos e quais fisiopatologias e sintomatologias envolvidas ? Qual a epidemiologia das patologias mullerianas? Qual a definição de agenesia vaginal e seus sinais clínicos? Que exames complementares poderiam auxiliar na investigação de agenesia vaginal? Quais seriam os diagnósticos diferenciais da amenorreia primária? Que conduta inicial seria apropriada para a paciente? Dentre as técnicas cirúrgicas, quais os tipos descritos para a canalização vaginal? Qual seria um possível acompanhamento pós-operatório? DISCUSSÃO A amenorreia primária é definida como a ausência de menstruação aos 15 anos de idade com desenvolvimento normal dos caracteres sexuais secundários ou ausência de menstruação até os 13 anos associado a ausência de desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários. De forma geral é causada por anormalidades genéticas ou anatômicas. Pode também ter causas hipotalâmicas e hipofisárias. As causas anatômicas são: hímen imperfurado, septo vaginal transverso, estenose congênita do colo de útero, agenesia isolada do colo de útero, hipoplasia ou aplasia congênita do endométrio e agenesia vaginal (também conhecida como agenesia mülleriana ou Síndrome de Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser). As causas ovarianas são associadas a disgenesia gonadal, e as hipotalâmicas associadas a tumores, traumatismo, irradiação e infecção 1. Em caso de amenorreia primária deve-se realizar uma anamnese completa, devendo-se pesquisar: época do desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários; estirão do crescimento; história familiar de puberdade tardia ou mesmo ausente; baixa estatura familiar; virilização; história de estresse recente, dietas, exercícios físicos, alterações no peso corporal, alterações comportamentais, doenças sistêmicas; uso de drogas ilícitas; uso de medicações, como por exemplo metoclopramida e antipsicóticos que podem aumentar as concentrações séricas de prolactina; presença de cefaleia, distúrbios do campo visual, fadiga etc;sensibilidade a odores, como perfumes e café; galactorreia; dor pélvica/abdominal, cíclica ou não; história familiar de anomalias genéticas; consanguinidade; antecedentes de trauma, infecções, cirurgias, quimioterapia ou radioterapia; possíveis condições clínicas diagnosticadas no período neonatal e infância 1. Em relação ao exame físico deve-se avaliar o peso; altura; IMC; presença de caracteres sexuais secundários e malformações genitais; sinais de hiperandrogenismo; acantose nigricans; sinais de atrofia genital; malformações somáticas associadas; descarga mamilar. Há também exames complementares e devem ser realizadas mediante aos sinais e sintomas apresentados, entre eles estão as dosagens hormonais (gonadotrofinas, prolactina, TSH e T4 livre, estrôgenios, progesterona, androgênios, insulina e glicemia de jejum) e os exames por imagem (ultrassonografia, tomografia e ressonância magnética) 1. A formação do aparelho reprodutivo feminino é iniciada na 4º semana pós-concepção, resultando de 3 estruturas: canais de Wolff (mesonéfricos), canais de Muller (paramesonéfricos) e o seio urogenital. Na ausência de testosterona e do hormônio anti-mulleriano (AMH) há diferenciação e desenvolvimento normal dos ductos mullerianos e regressão dos ductos de Wolff. Os ductos de Muller podem ser identificados na 6ª semana, se alongando e atingindo o seio urogenital por volta de 9 semanas, formando assim o canal útero-vaginal. Os ductos mullerianos crescem no sentido craniano, com a fusão e crescimento completo ocorrendo entre 15 e 26 semanas 2. As anormalidades mullerianas são anomalias congênitas heterogêneas devido a fusão, dissolução ou ausência do desenvolvimento dos ductos paramesonéfricos. As classificações existentes são associadas a capacidade fisiológica (Semmens, 1962); funcional (Jones, 1957) e anatomoembriológica (Jarcho, 1946). A última citada foi modificada em 1975 por Butram e Gibbons, associado ao grau de falha do desenvolvimento, apresentações clínicas, tratamento e prognóstico. Em 1988, a Sociedade Americana de Medicina Reprodutiva (ASRM) realizou algumas alterações e passou a adotar a classificação seguinte, até a atualidade 2: Figura 1: Classificação das anomalias de desenvolvimento dos ductos de Muller desenvolvida pela American Fertility Society. Tabela 1. Classificação das Malformações Uterinas segundo a ASRM 2 I. Agenesia ou hipoplasia segmentar mulleriana A. Vaginal B. Cervical C. Uterina D. Tubária E. Combinada II. Útero unicorno A. Corno rudimentar e cavidade com comunicação com o útero unicorno B. Corno rudimentar e cavidade sem comunicação com o útero unicorno C. Corno rudimentar sem cavidade D. Útero unicorno sem corno rudimentar III. Útero didelfo IV. Útero bicorno A. Bifurcação completa B. Bifurcação parcial V. Útero septado A. Septação total B. Septação parcial VI. Útero arqueado VII. Anormalidades relacionadas ao dietilestilbestrol Na Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), apesar de não ter etiologia conhecida, ocorre devido à agenesia ou hipoplasia dos ductos de Müller. Podendo haver ausência congênita da vagina e do útero, ou agenesia vaginal com graus variáveis de desenvolvimento uterino, podendo ser observado, inclusive, útero rudimentar com endométrio funcionante. As pacientes apresentam cariótipo XX e perfil hormonal normal. O principal quadro clínico é a amenorreia primária. No caso da síndrome MRKH, a paciente apresenta também infertilidade e dispareunia, podendo apresentar dor, sepse e distúrbios respiratórios. No caso das ginatresias obstrutivas, em que a paciente apresenta útero funcionante e criptomoenorreia graças a agenesia cervical de vagina, septo vaginal transverso e hímen imperfurado são: dores abdominais cíclicas, tumorações abdominais (hematometra e hemossalpinge). Caso haja demora no diagnóstico a paciente pode apresentar abdome agudo 2. A conduta inicial caso a paciente apresente agenesia vaginal completa é tratamento por neovagina cruenta no final da puberdade. Existindo o desejo de relações sexuais e, ou, constatado a presença do terço vaginal, o tratamento é neovagina não cruenta no início da puberdade. Sendo que em situação de paciente com agenesia vaginal sem útero funcionante, a cirurgia é indicada a fim de possibilitar a relação sexual, e se houver útero funcionante a cirurgia é realizada com intuito de permitir o escoamento do fluxo menstrual e preservar a fertilidade. Nas ginatresias obstrutivas, o não- escoamento do fluxo menstrual é um fator agravante, sendo assim o diagnóstico precoce é importante. Uma vez que o quadro pode evoluir para hematométrio, hematossalpinge e hemaperitôneo. Outro aspecto relevante a ser tratado após o diagnóstico além de qual a técnica de neovagina a ser utilizada 2. A atresia vaginal é comumente associada com ausência uterina. Em 40% dos casos, há presença de agenesia renal, rins ectópicos e ectopia cruzada. Anomalias do esqueleto são encontradas em 10 a 12% dos pacientes, entre tais anomalias há a síndrome Klipel-Feil (desenvolvimento anormal dos somitos cervicotorácicos). 4 a 5% dos pacientes apresentam anormalidades auditivas 3. Há diferentes técnicas a serem empregadas no caso de agenesia vaginal. A técnica de McIndoe- Bannister, consiste na rotação de retalho de pele para recobrir a área de dissecção e posteriormente foi alterada pela substituição da pele por membrana amniótica. Atualmente é utilizado um molde de látex que favorece a cicatrização. Sendo que a fim de evitar estreitamento do túnel vaginal são utilizados moldes vaginais rígidos até que haja a estratificação da mucosa vaginal. Há a alternativa não-cirúrgica de Frank, que acredita que devido à elasticidade da mucosa do introito vaginal era possível construir uma vagina, aplicando pressão entre a vagina e o reto, utilizando um tubo de vidro. Hoje, utiliza-se um tubo de acrílico, a fim de que se possibilite a realização de atividades físicas e a formação de um túnel 4. Caso haja pelo menos a diferenciação de ⅓ distal da vagina, é indicada a técnica de Frank, bastante simples e com mínimas complicações, podendo ser realizada em qualquer idade. São indicadas técnicas cruentas como a de McIndoe apenas em casos de ausência total de vagina. Sendo que técnicas cruentas somente deverão ser realizadas durante a puberdade e, principalmente, caso haja desejo de iniciar a atividade sexual, pois, caso contrário, os riscos de complicações serão significativos 4. A dor relatada no pós-operatório normalmente é de baixa intensidade. No oitavo dia de pós- operatório, as pacientes já apresentam a cavidade neovaginal coberta com um fino epitélio, sem sinais de necrose, infecções ou complicações. Após cinco semanas, as pacientes já apresentam a neovagina adequadamente epitelizada e de profundidade satisfatória, em média 8,8 cm. Complicações precoces que podem ser observadas são: fístula retovaginal e estenose completa da neovagina 4. Além da história e do exame físico, que são capazes de avaliar alterações vaginais leves, como alterações de implantação (o toque retal é capaz de avaliar se há remanescentes de tecido fibroso em topografia uterina), são necessários também exames complementares como ultrassonografia tridimensional. A ultrassonografia bidimensional é precisa. Há estudos que revelam a eficácia da ressonância magnética ao auxiliar no diagnóstico e no planejamento terapêutico. Rotineiramente também é realizada a avaliação hormonal 5. A paciente do caso foi então encaminhada para investigação diagnóstica no serviço de cirurgia ginecológica, sendo realizada himenectomia e a canalização vaginal proximal, pela técnica tradicional de dissecção, sem necessidade de enxerto, e drenagem do hematométrio através da dilatação da cérvice uterina com cateter de Foley nº 18 por 3 semanas e utilização de molde de látex não-insuflável confeccionado pela própria equipe do serviço de cirurgia. Paciente seguiu aos cuidados da equipe de cirurgia ginecológica, com 100% de epitelização da neovagina, usando molde vaginal com troca diáriado molde, durante seis meses. Evoluiu com ciclos menstruais regulares a partir do 45º DPO. Recebeu alta do ambulatório de cirurgia ginecológica com recomendação de retorno semestral para acompanhamento do perfil menstrual. Figura 2. Pós-Operatório Imediato. Figura 3. Visualização do Orifício Externo do colo uterino pérvio, com saída de sangue menstrual. Por fim, conclui-se que a correção cirúrgica está indicada quando não há possibilidade de obter-se a neovagina por técnicas conservadoras ou caso haja a intenção de unir a vagina a um útero funcionante, cujo objetivo é a ocorrência de coitos, menstruação e gestação. Neovaginoplastia descrita por McIndoe com utilização de enxerto de pele abdominal estão associadas a incidência elevada de necrose e infecção. E ao longo das últimas décadas tem-se utilizado aloenxerto neovaginal de âmnio humano com bons resultados. Porém diante do risco de transmissão de infecção e rejeição tem-se usado moldes de látex natural (Hevea brasiliensis) 6. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PRINCIPAIS Septo vaginal transverso baixo; Hímen imperfurado; Agenesia isolada do colo ou da vagina; Insensibilidade androgênica; Deficiência da 17-hidroxilase. OBJETIVOS DE APRENDIZADO/COMPETÊNCIAS • Fisiopatologia dos defeitos mullerianos; • Investigação da amenorreia primária; • Agenesia vaginal e seus diagnósticos diferenciais que cursam com amenorreia primária; • Papel do história clínica, exame físico e exames de imagem para auxiliar no diagnóstico de agenesia vaginal; • Descrição da cirurgia de neovagina e os efeitos benéficos trazidos na vida da paciente. PONTOS IMPORTANTES • Deve-se ter conhecimento das alterações mullerianas, suas formas de representação clínica e repercussões na vida das pacientes. • Defeitos mullerianos apresentam grande espectro de anormalidades, que incluem as malformações uterinas, de trompas, agenesia ou atresia vaginal. • As anormalidades congênitas mullerianas ocorrem em 0,1% a 6% das mulheres, estatisticamente raras por sua natureza ou subnotificação dos serviços de cirurgia ginecológica. • Clinicamente se caracterizam por amenorreia primária, hematométrio e dor pélvica progressiva, podendo associar-se à agenesia renal, defeitos cardíacos ou osteomuscular, por exemplo. • A reconstrução vaginal, em função da agenesia vaginal, por meio da canalização vaginal tem como finalidade proporcionar qualidade de vida, solucionar dor pélvica, garantir a sexualidade e capacidade reprodutiva futura da adolescente. REFERÊNCIAS 1. Primo WQSP, Corrêa FJS, Brasileiro JPB. Manual de Ginecologia da Sociedade de Ginecologia e Obstetrícia de Brasília. 2. ed. Brasília: Luan Comunicação; 2017: p. 704. 2. Bagnoli VR et al. Conduta frente às malformações genitais uterinas: revisão baseada em evidências. v. 38. São Paulo: Abril; 2010: p. 217-228. 3. 3Antunes H. Malformações uterinas - do diagnóstico ao tratamento [Tese de Mestrado]. Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra; 2016. 4. 4Marin J et al. Tratamento cirúrgico e conservador da agenesia vaginal: análise de uma série de casos. Rev. Bras. Ginecol. Obstet. [online]; 2012, v.34, n.6, p.274-277. ISSN 0100-7203. Disponível em: http://dx.doi.org/10.1590/S0100- 72032012000600006 5. Maia H. Más-formações genitais. In: Histerosalpingografia: introdução ao estudo da radiologia ginecológica [Internet]. Salvador: EDUFBA; 2009 [acesso 1 February 2018]. p. 75-96. Available from: http://books.scielo.org/id/mn#.WnNXFN9Nj5E.link 6. Carvalho B et al. Molde de látex natural (Hevea brasiliensis) para neovaginoplastia. Rev. Bras. Ginecol. Obstet. [online]; 2008, v.30, n.1, p. 31-35. Caso 04 Sífilis Secundária AUTORES Ianná Luana Freitas Almeida e Cesário Vitor Maia Pereira (Discentes de Medicina da Unimontes e Ligantes da LANSF). ORIENTADOR(A) Leandro Dias de Godoy Maia (Médico de Saúde da Família e Comunidade. Docente da Disciplina Interação, Aprendizado, Pesquisa, Serviço e Comunidade do Curso de Medicina da Unimontes e Orientador da LANSF). INSTITUIÇÃO Unimontes: Universidade Estadual de Montes Claros, Campus Universitário Professor Darcy Ribeiro. HISTÓRIA CLÍNICA ALVM, 27 anos, sexo feminino, solteira, faioderma, estudante, procurou atendimento com queixa de “manchas na pele”. Paciente relatou surgimento súbito há 15 dias de pequenas máculas eritematosas e escamosas em palmas das mãos e plantas dos pés, não pruriginosas. Informa início concomitante de astenia, indisposição e mal-estar leve. Refere dois episódios de febre aferida em 38,2ºC. Afirma que teve quadro semelhante há seis meses, que evoluiu com remissão espontânea dos sintomas em dois meses (não procurou ajuda médica). Nega mialgia, artralgia, cefaleia, dor retroauricular, náuseas, vômito e outros sintomas. Sem fatores atenuantes e agravantes. Informa sono, fezes e urina sem alterações. Relata alimentação quantitativamente reduzida, sem perda ponderal significativa. Nega etilismo e tabagismo. Nuligesta, em uso de Diane 35 como único método contraceptivo; sete parceiros sexuais distintos no último ano. Nega doenças prévias, alergias, cirurgias e hemotransfusões. Não há relatos de hipertensão, diabetes e neoplasias na família. EXAME FÍSICO • Geral: paciente bem orientada no tempo e espaço, fácies atípica, anictérica, acianótica, conjuntivas normocoradas, fâneros sem alterações. Tireoide de conformação anatômica e fibroelástica. Adenomegalia generalizada. Enchimento capitar satisfatório. Presença de múltiplas lesões planas eritemato-acastanhadas, levemente descamativas em aro, diâmetro entre 5 e 10mm em palmas de mãos e plantas dos pés, ausência de exsudato e calor local. • Sinais vitais: FC: 86bpm; FR: 18irpm; PA: 120x80mmHg; Temperatura: 36,4°C. • Pulmonar: tórax atípico, eupneico, expansibilidade preservada bilateralmente. Frêmito toracovocal presente e simétrico. Som claro pulmonar à percussão. Murmúrio vesicular universalmente audível, sem ruídos adventícios. • Cardíaco: pulsos arteriais periféricos simétricos. Jugular plana. Ictus cordis não visível e impalpável. Ritmo cardíaco regular em dois tempos com bulhas normofonéticas. Ausência de sopros, atritos e estalidos. • Abdome: plano. Ausência de abaulamentos, retrações, circulação colateral e cicatriz. Ruído hidroaéreo presente. Timpanismo predominante. Espaço de Traube livre. Fígado e baço impalpáveis. Sem sinais de irritação peritoneal. Indolor à palpação. EXAMES COMPLEMENTARES Hemograma Valores obtidos Valores referenciais Hemácias 5,10 milhões/mm³ 4,0-5,4 milhões/mm³ Hemoglobina 15,30 g/dl 11,3-16,3 g/dl Hematócrito 39,60% 36-48% VCM 81,99 fl 77-92 fl HCM 28,53 pg 27-32 pg CHCM 34,80 g/dl 30-35 g/dl RDW 12,6% 10-14% Leucócitos Global 15.000 mm³ 4.500-10.000/mm³ Bastonetes 500/mm³ 100-400/mm³ Neutrófilos 68% 40-65% Eosinófilos 1% 0,5-6% Basófilos 0,5% 0,0-2,0% Monócitos 7,2% 2,0-10% Linfócitos 20% 20-40% Contagem plaquetas 310.000/mm³ 150.000-450.000/mm³ Coagulograma Valores obtidos Valores referenciais INR 0,8 ≤ 1 PTT 31,4 s 26,3- 39,4s Sorologias Valores obtidos Valores referenciais Hemograma Valores obtidos Valores referenciais Anti- HIV Não reagente Não reagente HBsAg Não reagente Não reagente Anti-HCV Não reagente Não reagente VDRL 1:64 Não reagente FTA-Abs IgG Reagente Não reagente Exame do líquor Valores obtidos Valores referenciais Aspecto e cor Límpido e incolor Límpido e incolor Número de células 2/mm³ Até 4/mm³ Perfil celular Linfócitos: 63% Monócitos: 37% Linfócitos: 50-70% Monócitos: 30-50% Proteínas 32 mg/dL Até 40 mg/dL Glicose 60 mg/dL (67% da glicemia capilar) 2/3 da glicemia capilar Lactato 13 mg/dL 9-19 mg/dL VDRL Não reagente Não reagente • Biópsia da lesão: proliferação das células endoteliais e infiltrado inflamatório perivascular com linfócitos e plasmócitos. Visualização de espiroquetas Treponema Pallidum à microscopia de campo escuro. • Último Papanicolau há três meses não apontou alterações. QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO Com base na história clínica qual a principal hipótese diagnóstica?O que a localização em palmas das mãos e plantas dos pés sugere? Qual a importância do exame do líquor diante de tal suspeita diagnóstica? Quais os principais diagnósticos diferenciais? Qual a conduta diante de tal caso? DISCUSSÃO A localização de lesões eritemato-escamosas palmo-plantar sugere fortemente o diagnóstico de sífilis no estágio secundário.1 É muito importante investigar cuidadosamente sífilis em pacientes com linfoadenopatias, particularmente na presença de fatores de risco comportamentais.2 Febre, mal-estar, cefaleia, adinamia podem estar presentes, e merece destaque o fato de as lesões de pele do secundarismo não serem pruriginosas, o que fortalece essa hipótese clínica diante do quadro descrito.1 Chama atenção na história a ocorrência de quadro semelhante há seis meses que teve remissão espontânea, uma vez que as lesões de sífilis secundária podem recrudescer em surtos subentrantes por até dois anos. A sífilis é uma doença crônica causada pela espiroqueta gram-negativa Treponema pallidum subespécie pallidum, que pode ser transmitida sexual e congenitamente 6. É também chamada de lues, mal venéreo, mal gálico, sifilise e lues venérea.1 A sífilis tem uma distribuição mundial estimada de 18 milhões de casos e 5,6 milhões de novos casos por ano; destes, mais de 90% ocorrem em países de baixa e média renda.3 A incidência de infecções por sífilis congênita também vem aumentando nos últimos anos: estima-se que 1,36 milhões de mulheres grávidas estejam infectadas em todo o mundo a cada ano.3 Pela via sexual, as espiroquetas penetram diretamente nas mucosas ou soluções de continuidade na pele.6 Uma vez abaixo do epitélio, multiplicam-se localmente e se disseminam através do sistema linfático e da circulação sanguínea, podendo virtualmente se espalhar para qualquer órgão ou sistema.6 A doença é caracterizada por sobreposição de estágios clínicos e um curso com recidivas e remitências, cada estágio e seus sinais clínicos estão descritos na tabela 1 a seguir5: Tabela 1: manifestações clínicas de acordo com estágios da sífilis adquirida. Evolução Estágios da sífilis adquirida Manifestações clínicas Sífilis recente (menos de um ano de duração) Primária -10 a 90 dias após o contato, em média três semanas. -A lesão desaparece sem cicatriz em duas a seis semanas com ou sem tratamento. Erosão ou úlcera no local de entrada da bactéria (pênis, vulva, vagina, colo uterino, anus, boca, ou outros locais do tegumento). Denominada cancro duro ou protossifiloma, indolor, geralmente única, infiltrada, com fundo limpo e endurecido. É rica em treponemas. Geralmente acompanhada de linfadenopatia inguinal. Secundária -Seis semanas a seis meses após o contato. -As lesões desaparecem sem cicatrizes em quatro a 12 semanas. Podem ocorrer erupções cutâneas não pruriginosas em forma de roséolas e/ou pápulas, principalmente no tronco, bem como lesões eritemato-escamosas palmo-plantares (localização que sugere fortemente o diagnóstico), além disso, podem se apresentar como placas eritematosas branco-acinzentadas nas mucosas ou lesões pápulo- -Pode haver novos surtos por até dois anos hipertróficas nas mucosas e pregas cutâneas (condiloma plano ou condiloma lata). As lesões secundárias são ricas em treponemas. Pode haver alopecia em clareira e madarose, febre, mal-estar, cefaleia, adinamia e linfadenopatia generalizada. Mais raramente, observam- se comprometimento hepático, quadros meníngeos e até oculares, como uveíte. Latente recente Assintomática, com testes imunológicos reagentes. Sífilis tardia (mais de um ano de duração) Latente tardia Assintomática, com testes imunológicos reagentes. Terciária -Dois a 40 anos após o contato Lesões cutâneas nodulares e gomosas (destrutivas), ósseas (periostite, osteíte gomosa ou esclerosante), articulares (artrite, sinovite e nódulos justa-articulares), cardiovasculares (aortite sifilítica, aneurisma e estenose de coronárias), neurológicas (meningite, gomas do cérebro ou da medula, paralisia geral, tabes dorsalis e demência). A neurossífilis acomete o sistema nervoso central e pode ser observada já nas fases iniciais da infecção, porém, quando precoce, ocorre por reação inflamatória da bainha de mielina, não havendo destruição anatômica das estruturas neurais.1 Ocorre em 10% a 40% dos pacientes não tratados, na sua maioria de forma assintomática, só diagnosticada pela sorologia do líquor.1 A maior transmissibilidade da doença se dá na sífilis recente.1 O cancro duro não é visto em cerca de 50% das mulheres e 30% dos homens, sendo a maior parte dos diagnósticos identificados na fase latente. Os testes utilizados para o diagnóstico da sífilis são os exames diretos e testes imunológicos. A produção de anticorpos é muito expressiva no estágio secundário e tende a se manter a partir desta fase, mas, no início da infecção, o ideal é que seja realizada a pesquisa direta. Os principais exames diagnósticos e suas características estão expressos na Tabela 2 a seguir5: Tabela 2: testes diagnósticos de sífilis. Método Material Interpretação do resultado Exames diretos Exame em campo escuro (sensibilidade de 74 a 86%) Exsudato seroso das lesões ativas Positivo: infecção ativa. Considerar diagnóstico diferencial com treponemas não patogênicos e outros organismos espiralados. Negativo: Considerar que o número de T. pallidum na amostra não foi suficiente para detecção, a lesão está próxima à cura natural ou a pessoa recebeu tratamento sistêmico ou tópico. Pesquisa direta com material corado Esfregaço em lâmina ou cortes histológicos com diferentes corantes Exames diretos Não treponêmicos: -VDRL -RPR -TRUST Sangue -Detectam anticorpos não específicos anticardiolipina para os antígenos do T. pallidum; -Resultados falso-positivos podem ocorrer em doenças reumáticas, gestação, drogadição, entre outros; -Tornam-se reagentes cerca de uma a três semanas após o aparecimento do cancro duro; -O resultado quantitativo deve ser expresso em títulos (1:2, 1:4, 1:64, entre outros) e a queda do titulo é indicação de sucesso terapêutico; -Podem apresentar resultados falso-negativos devido ao “fenômeno prozona”. Treponêmicos: -FTA-Abs -ELISA/EQL -TPHA/TPPA/ MHA-TP -Teste Rápido (TR) Sangue -Detectam anticorpos específicos produzidos contra os antígenos do T. pallidum; -São os primeiros a se tornarem reagentes, sendo importantes para a confirmação do diagnóstico; -Na maioria das vezes, permanecem positivos mesmo após o tratamento pelo resto da vida do paciente e por isso não são indicados para o monitoramento da resposta ao tratamento. Para confirmação do diagnóstico é necessário realizar pelo menos dois testes sorológicos, sendo um deles treponêmico e um não treponêmico.1 Nas fases tardias da doença são esperados títulos baixos (< 1:4), que podem persistir por meses ou anos. Nesses casos, sem registro de tratamento e sem data de infecção conhecida, a pessoa é considerada portadora de sífilis latente tardia. Os testes rápidos apresentam vantagens no sentido da otimização da utilização do leito em maternidades.5 A penicilina é o medicamento de escolha para o tratamento da sífilis.1 As atuais recomendações do Ministério da Saúde do Brasil acerca do tratamento estão expressas na Tabela 3 a seguir1 : Tabela 3: esquema terapêutico para sífilis. Estadiamento Esquema terapêutico Alternativa Sífilis primária, secundária e latente recente Penicilina G benzatina 2,4 milhões UI, IM, dose única (1,2 milhão UI em cada glúteo) Doxiciclina 100 mg, VO, 2xdia, por 15 dias (exceto gestantes) OU Ceftriaxona 1 g, IV ou IM, 1xdia, por 8 a 10 dias para gestantes e não gestantes Sífilis latente tardia ou latente com duração ignorada e sífilis terciária Penicilina G benzatina 2,4 milhões UI, IM, semanal, por 3 semanas Dose total: 7,2 milhões UI, IM Doxiciclina 100 mg, VO, 2xdia, por 30 dias (exceto gestantes) OU Ceftriaxona 1 g, IV ouIM, 1xdia, por 8 a 10 dias para gestantes e não gestantes Neurossífilis Penicilina cristalina 18-24 milhões UI/dia, por via endovenosa,administrada em doses de 3-4 milhões UI, a cada 4 horas ou por infusão contínua, por 14 dias Ceftriaxona 2 g, IV ou IM, 1xdia, por 10 a 14 dias Após a primeira dose de penicilina, o paciente pode apresentar a reação de Jarisch-Herxheimer, que consiste na exacerbação das lesões cutâneas, com eritema, dor ou prurido, além de febre, artralgia e mal-estar. É mais comum em pacientes que recebem tratamento na fase secundária da sífilis e regride espontaneamente após 12 a 24 horas, sem a necessidade da descontinuidade do tratamento.1 Na gestação, tratamentos não penicilínicos são considerados inadequados e só devem ser considerados como opção nas contraindicações absolutas ao uso da penicilina. Para as gestantes comprovadamente alérgicas à penicilina recomenda-se a tentativa de dessensibilização em serviço terciário antes de usar tratamentos não penicilínicos.5 Os pacientes devem ser acompanhados em intervalos de 60 dias, e as gestantes, mensalmente.1 Sucesso de tratamento é considerado quando há diminuição dos títulos em torno de duas diluições em três meses e três diluições em seis meses após a conclusão do tratamento. A persistência de resultados reagentes com títulos baixos (1:1 - 1:4) pode durar anos ou a vida toda.1 Caso haja uma elevação de títulos em duas diluições ou mais (por exemplo, de 1:16 para 1:64), deve-se considerar a possibilidade de reinfecção ou reativação da infecção. Assim, deve ser instituído um novo tratamento, estendido às parcerias sexuais quando necessário.1 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PRINCIPAIS Psoríase Farmacodermias Cancro mole Rubéola Ptiríase rósea de Gilbert Colagenoses Danovanose Sarampo Hanseníase virchowiana Herpes genital Linfogranuloma venéreo Neoplasia OBJETIVOS DE APRENDIZADO/COMPETÊNCIAS • Sífilis, seus marcadores clínicos e laboratoriais; • Critérios de confirmação diagnóstica; • Diagnósticos diferenciais da doença; • Conduta terapêutica e de acompanhamento. PONTOS IMPORTANTES • Sífilis é uma doença crônica causada pela espiroqueta gram-negativa Treponema pallidum, que pode ser transmitida sexual e congenitamente; • Pode ser classificada em sífilis recente (primária, secundária e latente recente) e tardia (latente tardia e terciária); • A neurossífilis acomete o sistema nervoso central e pode ser observada já nas fases iniciais da infecção, na sua maioria de forma assintomática, só diagnosticada pela sorologia do líquor; • Os testes utilizados para o diagnóstico da sífilis são os exames diretos e testes imunológicos (treponêmicos e não treponêmicos); • Para confirmação do diagnóstico por meio sorológico é necessário realizar pelo menos dois testes, sendo um deles treponêmico e um não treponêmico; • A penicilina é o medicamento de escolha para o tratamento da sífilis, os pacientes devem ser acompanhados em intervalos de 60 dias, e as gestantes, mensalmente. REFERÊNCIAS 1. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para Atenção Integral às Pessoas com Infecções Sexualmente Transmissíveis. Brasília: Ministério da Saúde; 2015: p. 122. 2. Cerchione C, Maraolo AE, Marano L, Pugliese N, Nappi D, Tosone G et al. Secondary syphilis mimicking malignancy: A case report and review of literature. J Infect Chemother.; 2017 Aug;23(8): p. 576-578. 3. Lithgow KV, Cameron CE. Vaccine development for syphilis. Expert Rev Vaccines; 2017 Jan;16(1): p. 37-44. 4. Cohen SE, Klausner JD, Engelman J, Philip S. Syphilis in the modern era: an update for physicians. Infect Dis Clin North Am; 2013; 27: p. 705 e 22. 5. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para Prevenção da Transmissão Vertical de HIV, Sífilis e Hepatites Virais. Brasília: Ministério da Saúde; 2017: p. 252. 6. Radolf JD, Deka RK, Anand A, Šmajs D, Norgard MV, Yang XF. Treponema pallidum, the syphilis spirochete: making a living as a stealth pathogen. Nat Rev Microbiol.; 2016 Dec;14(12): p. 744-759. 7. Liu HY, Han Y, Chen XS, Bai L, Guo SP, Li L, et al. Comparison of efficacy of treatments for early syphilis: A systematic review and network meta-analysis of randomized controlled trials and observational studies. PLoS One; 2017. Jun 28; 2(6). 8. Kenyon CR, Osbak K, Tsoumanis A. The Global Epidemiology of Syphilis in the Past Century - A Systematic Review Based on Antenatal Syphilis Prevalence. PLoS Negl Trop Dis.; 2016 May 11;10(5). 9. Unemo M, Bradshaw CS, Hocking JS, de Vries HJC, Francis SC, Mabey D et al. Sexually transmitted infections: challenges ahead. Lancet Infect Dis.; 2017 Aug;17(8). Caso 05 Gestação Ectópica em Cicatriz de Cesárea AUTORES Natalia de Souza Costa, Ricardo Gullit Ribeiro e Rodolfo Silva Bertoli. ORIENTADOR(A) Camila Vitola Pasetto - Médica Residente em Ginecologia e Obstetrícia. INSTITUIÇÃO Universidade Federal do Paraná - UFPR. HISTÓRIA CLÍNICA C.M.Q.S., 37 anos, sexo feminino, casada, procura atendimento em maternidade queixando-se de sangramento vaginal que persiste há duas semanas, com início após o exame citopatológico do colo uterino. A paciente também refere mastalgia, náuseas e vômitos diários associados a quadro febril de 38,8ºC aferido em domicílio. Refere atraso menstrual de 48 dias. Nega dor abdominal. Nega demais sintomatologias ginecológicas ou gastrointestinais. Nega sintomas urinários ou cardiorrespiratórios. Relata diagnóstico de depressão sem tratamento medicamentoso. Menarca aos 12 anos. Três gestações anteriores, sendo duas cesáreas há 6 e 5 anos (procedimentos sem intercorrências) e um abortamento de 1 trimestre com necessidade de curetagem uterina há 11 anos. Possui história prévia de abdominoplastia e colocação de próteses mamárias há 11 anos, cirurgia bariátrica há 7 anos e colecistectomia há 6 anos. História familiar de diabetes mellitus e hipertensão arterial crônica. Nega tabagismo e etilismo. EXAME FÍSICO • Geral: paciente em bom estado geral; lúcida e orientada no tempo e espaço; hidratada; mucosas descoradas +/++++. • Sinais vitais: pressão arterial: 120x100 mmHg; frequência cardíaca: 80 bpm; frequência respiratória: 13 ipm; temperatura: 36,3ºC. • Cardíaco: bulhas rítmicas e normofonéticas. Ausência de sopros ou extrassístoles. Jugulares não ingurgitadas. Ausência de sopros em aorta abdominal e femorais. • Pulmonar: ausência de esforço respiratório. Expansibilidade preservada bilateralmente. Frêmito toracovocal presente e simétrico. Percussão com som claro, atimpânico e simétrico. Murmúrio vesicular presente, simétrico e sem ruídos adventícios. • Abdome: plano; ruídos hidroaéreos presentes; cicatriz de abdominoplastia; com dor difusa à palpação; útero não palpável, sem sinais de irritação peritoneal ou visceromegalias. • Exame especular: colo róseo, sem lesões aparentes, cisto de Naboth às 15 horas, sangramento em mínima quantidade em fundo vaginal, sem sangramento ativo pelo orifício cervical externo. • Toque vaginal: colo longo, grosso, posterior e impérvio; útero em retroversoflexão e anexos impalpáveis ao toque bimanual. EXAMES COMPLEMENTARES Laboratório Valores obtidos Valores referenciais Hemograma Hemoglobina 11,8 12 – 17 g/dl Hematócrito 35,1 36 – 50% VCM 83,8 80 – 100fl HCM 28,2 28 – 32pg CHCM 33,6 32 – 35g/dl RDW 12,9 10 – 14% Basófilos 0 5 – 11 x 103/mm3 Leucócitos 11,42 3,8 – 11 x 103/ul Neutrófilos (segmentados) 56 45 – 70% Linfócitos 32 20 – 45% Monócitos 11 4 – 10% Plaquetas 515 150 – 400 x 103/mm3 Função renal Ureia 21 10 – 50mg/dl Creatinina 0,8 0,6 – 1,2mg/dl Função hepática Laboratório Valores obtidos Valores referenciais TGO/AST 20 12 – 38 U/l TGP/ALT 14 7 – 41 U/l Gama-GT 15 8 – 41 U/l Parcial de urina Ph 5,5 5 – 8 Densidade 1,034 1,015 – 1,025 Glicose + Ausente Acetona ++ Ausente Hemoglobina ++ Ausente Leucócitos 3960/ml 0 – 25000/ml Eritrócitos 56760/ml 0 – 22000/ml Células epiteliais 5940/ml 0 – 15000/ml Cristais Ausente Ausente Hormônio gonadotrofina coriônica HCG-beta 56266,7mUI/ml Negativo: < 5 mUI/ml Indeterminado: 5 – 25 mUI/ml Positivo para gravidez: > 25 mUI/ml Exame De Imagem• Ultrassonografia transvaginal: cavidade endometrial contendo saco gestacional alongado que se estende do fundo da cavidade até o istmo, próximo à cicatriz da histerotomia. Nesse local, o saco gestacional dista 4,8 mm da serosa, o diâmetro médio do saco gestacional é de 34 mm e não se observa eco embrionário ou vesícula vitelínica (Figura 1). Figura 1: Ultrassonografia transvaginal. Figura 2: Laparotomia exploratória. Figura 3: laparotomia exploratória QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO Quando suspeitar de gestação ectópica? Qual a incidência de gestações ectópicas em cicatriz de cesárea? A incidência aumenta com o número de cesáreas? Como o embrião se implanta na cicatriz? Quais são os principais fatores de risco? Quais as manifestações clínicas? Como é feito o diagnóstico? Quais são os principais diagnósticos diferenciais? Qual é o tratamento? Clínico? Conservador? Após a resolução da gestação, há riscos para a mulher? É possível levar a gestação ectópica em cicatriz de cesárea a termo? Como fica o futuro reprodutivo dessas mulheres? DISCUSSÃO A paciente foi diagnosticada com gestação ectópica em cicatriz de cesárea. As gestações em cicatriz cesárea podem ser classificadas em dois tipos: Tipo I ou endógena quando progride para o interior da cavidade uterina e Tipo II ou exógena quando progride para cavidade abdominal7. Foi optado por abordagem cirúrgica. Na laparotomia exploratória foi observada lesão cística em parede anterior de útero, retroperitoneal contida em espaço vesico-uterino. A lesão se iniciava em cavidade endometrial e infiltrava toda a espessura da parede anterior do útero em topografia de histerorrafia prévia (Figuras 2 e 3). O material da exérese da massa foi encaminhado para estudo anatomopatológico, que confirmou restos placentários. Estima-se que 1% a 2% das gestações sejam ectópicas. Destas, 90% ocorrem nas tubas uterinas. Os 10% restantes ocorrem na cavidade abdominal, na cicatriz de cesárea, cérvice e ovário1. Dada à raridade de ocorrência destas últimas, grande parte do conhecimento disponível resulta de pequenos estudos observacionais e relatos de caso. Dessa forma, a abordagem ideal em relação à avaliação e conduta nesses casos ainda é difícil de determinar. Falando especificamente de gestação ectópica em cicatriz de cesárea, sua incidência é de aproximadamente 1:2000 gestações1. Não há evidências que indiquem que essa incidência aumente com o número de cesáreas. Para que ocorra a implantação, acredita-se que haja migração do embrião por meio de um defeito no segmento uterino inferior ou uma fístula microscópica dentro da cicatriz. Os principais fatores de risco incluem adenomiose, fertilização in vitro, curetagem prévia e remoção manual da placenta2. As manifestações clínicas em pacientes sintomáticas variam de sangramento vaginal (observado no caso descrito), com ou sem dor, até rotura uterina e choque hipovolêmico1. A tríade clássica dos sintomas nas gestações ectópicas é dor abdominal, sangramento vaginal e irregularidade menstrual. No entanto, o exame clínico em mulheres estáveis portadoras da patologia é geralmente normal6. O diagnóstico é feito por visualização ultrassonográfica de uma cicatriz de histerotomia ampliada com uma massa incorporada, que pode se protuberar além do contorno anterior do útero. Outros achados incluem presença de trofoblasto entre a bexiga e a parede anterior do útero, sem partes do feto na cavidade uterina, ausência de miométrio entre o saco gestacional e a bexiga, com evidência de perfusão, ao estudo de dopplervelocimetria, da vasculatura peritrofoblástica, além de descontinuidade da parede anterior do útero no plano sagital. A atenção deve ser direcionada para determinar a extensão da invasão em estruturas pélvicas adjacentes, como a bexiga. A ressonância magnética e a histeroscopia têm sido utilizadas para determinar ainda melhor a localização da gravidez, mas não são obrigatórias para fazer o diagnóstico2. O tratamento deve ser adequado à apresentação clínica da paciente. Caso haja hemorragia ou instabilidade hemodinâmica, a intervenção cirúrgica será necessária, seja ela laparotomia ou laparoscopia. Se a paciente estiver estável, uma terapia mais conservadora (curetagem ou metotrexato) poderá ser utilizada. O tratamento deve sempre ser individualizado e levar em conta as características de cada paciente, como o desejo por novas gestações, tamanho do saco gestacional e estado hemodinâmico da paciente. As desvantagens do tratamento clínico (conservador) incluem o risco de ruptura e hemorragia. As vantagens da abordagem cirúrgica incluem a oportunidade de remover o saco gestacional e, além disso, corrigir o defeito na parede uterina, além de evitar o risco de hemorragias por rupturas se a terapia medicamentosa falhar3. No entanto, a abordagem feita com curetagem apresenta riscos de perfuração uterina. Há risco de complicações sérias em futuras gestações, como rotura uterina, placenta acreta e hemorragia severa2. Tais gestações, quando implantadas parcialmente na cavidade uterina, podem seguir a termo, mas quando implantadas profundamente na cicatriz cirúrgica, há risco elevado de rotura uterina ainda no primeiro trimestre de gestação e a sua manutenção é desaconselhada. Em um estudo feito com 10 mulheres que apresentavam gestação ectópica em cicatriz de cesárea que desejaram manter a gestação, todas tiveram que ser submetidas à histerectomia na hora do parto, por apresentarem placenta percreta4. Há relatos de gestações bem-sucedidas após gestação ectópica em cicatriz de cesárea. Recorrentes implantações em cicatriz de cesárea podem ocorrer2. As pacientes devem ser orientadas em relação à provável fragilidade da cicatriz uterina, à possível ocorrência de rotura uterina e placenta acreta em futuras gestações e à necessidade de parto cirúrgico nas futuras gestações. Ultrassonografia precoce é indicada em gestações subsequentes, para estabelecer a localização da implantação4. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PRINCIPAIS Abortamento espontâneo em curso Gestação tópica anembrionada Gestação ectópica cervical Implantação baixa do saco gestacional Placenta acreta Rotura de cisto ovariano Salpingite OBJETIVOS DE APRENDIZADO/COMPETÊNCIAS • Estudo da apresentação clínica, laboratorial e anatomopatológica de gestação ectópica em cicatriz cesárea. • Análise de ultrassonografia obstétrica. • Estudo da abordagem clínica e cirúrgica no tratamento de gestações ectópicas. PONTOS IMPORTANTES • Frente a uma paciente do sexo feminino com dor abdominal, sempre avaliar o estado menstrual, avaliar os sinais e sintomas de presunção de gravidez e solicitar β-HCG, se necessário. • A tríade clássica dos sintomas nas gestações ectópicas é dor abdominal, sangramento vaginal e irregularidade menstrual. • Ao exame físico, realizar avaliação abdominal completa, exame especular e toque vaginal sempre que desconfiar do diagnóstico de gestação ectópica. • Atentar-se a sinais de maior gravidade, especialmente abdômen agudo e choque hipovolêmico. • Solicitar ultrassonografia transvaginal para diagnóstico diferencial. • O tratamento deve ser eleito de acordo com o status clínico da paciente. Se estável, avaliar a possibilidade de tratamento conservador com metrotexato. Frente a sinais de instabilidade ou gravidade, realizar tratamento cirúrgico. REFERÊNCIAS 1. Pregnancy-Related Mortality Ratios, United States 1991-1999. CDC. MMWR Vol 52, ss-2, February 21, 2003. 2. 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