Sarcoma de Kaposi

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PATOLOGIA BUCAL – BÁRBARA ALBUQUERQUE AZEVEDO 
 
SARCOMA DE KAPOSI 
 
INTRODUÇÃO 
o Sarcomas são neoplasias que se 
desenvolvem a partir de tecidos moles como osso, 
cartilagem, tecido adiposo, vasos sanguíneos ou 
tecidos fibrosos. 
o Rara neoplasia vascular. 
o Tornou-se comum devido à sua propensão 
ao desenvolvimento em indivíduos infectados pelo 
vírus da imunodeficiência humana (HIV). 
→ Com a introdução da terapia 
antirretroviral combinada (cART), 
declinou. 
o Causado pela infecção com o herpes-vírus 
humano 8 (HHV8). 
o HHV-8 exibe tropismo pelas células orais e 
orofaríngeas. 
o Fatores de risco: 
→ Infecções (HIV, Epstein-Barr, H. 
pylori, hepatites B e C). 
→ Histórico familiar. 
→ Imunossupressão e doenças 
autoimunes. 
→ Radiação e agentes químicos 
(fumo). 
o 4 formas de apresentação: 
→ Clássica. 
→ Endêmica (africana). 
→ Iatrogênica (associada a 
transplante). 
→ Epidêmica (relacionada com AIDS). 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
TIPO CLÁSSICO 
o Doença da vida adulta. 
o 70 a 95% dos casos ocorre em homens. 
o Afeta principalmente indivíduos de 
descendência italiana, judia ou eslava. 
o Múltiplas máculas e pápulas azul-
arroxeadas na pele das extremidades inferiores. 
o Crescimento lento por muitos anos. 
o Desenvolvem-se como nódulos indolores. 
o Lesões orais são raras. 
→ Frequentemente acomete o palato. 
TIPO ENDÊMICO 
o África equatorial e central. 
o Curso da doença com grande variação. 
o Alguns desenvolvem lesões cutâneas 
indolentes, outros exibem lesões mais agressivas 
que envolvem tecidos mais profundos, ossos e 
vísceras. 
TIPO IATROGÊNICO 
o Ocorre em pacientes que receberam 
transplante órgão. 
o Provavelmente relacionado a perda da 
imunidade celular pela terapia imunossupressora. 
o Lesões pequenas e com tempo de evolução 
longo. 
o Suspensão da terapia causa involução das 
lesões. 
SARCOMA DE KAPOSI ASSOCIADO AO 
HIV 
o Segunda neoplasia maligna mais comum 
nos pacientes com AIDS nos Estados Unidos. 
o Múltiplas lesões de pele ou mucosa oral. 
o Pode ocorrer envolvimento visceral e de 
linfonodos. 
o Em 22%, a cavidade oral é o local inicial de 
envolvimento. 
→ O palato duro, a gengiva e a língua 
são os sítios mais afetados. 
o No início, as lesões são como máculas 
vermelho-purpúreas ou marrons. 
o Com o tempo, as máculas se tornam placas 
ou nódulos. 
o Biopsia é necessária para diagnóstico 
definitivo. 
o Iniciar a cART pode induzir a regressão das 
lesões. 
o Geralmente as lesões estão associadas a 
diminuição de CD4+ e aumento da carga viral. 
o Assintomático. 
o Crescimento rápido. 
o Sangrante à palpação. 
o Localmente invasivos (podem levar a 
destruição óssea e perda dentária). 
CARACTERÍSTICAS 
HISTOPATOLÓGICAS 
o Estágio macular: proliferação de 
minúsculos vasos sanguíneos. 
→ Rede vascular irregular, denteada, 
que circunda vasos preexistentes. 
o Estágio de placa: proliferação adicional dos 
canais vasculares e desenvolvimento de um 
componente de células fusiformes. 
o Estágio nodular: aumento do número de 
células fusiformes. 
→ Fendas vasculares. 
→ Extravasamento de hemácias e 
macrófagos. 
o Infiltrado inflamatório crônico. 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
o Depende do subtipo clínico e do estágio da 
doença. 
o Para lesões cutâneas na forma clássica da 
doença, geralmente é usada a radioterapia. 
o Para as lesões orais, a radioterapia deve 
ser usada com cautela, devido ao desenvolvimento 
de uma mucosite grave incomum. 
o A excisão cirúrgica pode ser realizada para 
o controle de lesões individuais da pele ou mucosa. 
o Quimioterapia sistêmica. 
o Injeção intralesional de vimblastina é usada 
para controlar lesões individuais. 
o Prognóstico variável: 
→ Depende da forma da doença e do 
estado imunológico do paciente. 
→ Tipo endêmico africano são mais 
agressivos (prognostico ruim). 
o Nos transplantados, pode ser mais 
agressivo. 
→ Tumores podem regredir, caso a 
terapia imunossupressora seja 
interrompida ou reduzida. 
o Lesões associadas ao HIV: início ou 
modificação da terapia HAAR são suficientes para 
o controle e regressão da lesão.