Sarcoma de Kaposi

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INTRODUÇÃO 
 É uma rara neoplasia vascular. 
 Tem uma maior propensão em indivíduos infectados 
pelo HIV. 
 O sarcoma de Kaposi é causado pela infecção com o 
herpes-vírus humano 8 (HHV8; herpes-vírus associado 
ao sarcoma de Kaposi [KSHV]). Acredita-se que a lesão se 
origine de células endoteliais, as quais podem expressar 
marcadores para diferenciação tanto linfática quanto de 
vasos sanguíneos. 
 São reconhecidas 4 apresentações clínicas: 
1.Clássica 
2.Endêmica(africana) 
3.Iatrogênica associada a imunossupressão 
4.Relacionada a AIDS 
TIPO CLÁSSICO 
 O sarcoma de Kaposi clássico (crônico) é basicamente uma 
doença da vida adulta, com 70% a 95% dos casos 
ocorrendo em homens. 
 Afeta principalmente indivíduos de descendência italiana, 
judia ou eslava. Múltiplas máculas e pápulas azul-
arroxeadas estão presentes na pele das extremidades 
inferiores. 
 Essas lesões crescem lentamente por muitos anos e se 
desenvolvem como nódulos indolores. As lesões orais são 
raras e mais frequentemente acometem o palato. 
 Alguns relatos sugerem que os pacientes com sarcoma de 
Kaposi apresentam uma elevada prevalência de 
malignidades linforreticulares, mas outras análises 
questionam a significância desta associação. 
 
 
 
 
 
TIPO ENDÊMICO 
 Antes do advento do HIV/AIDS, o sarcoma de Kaposi 
endêmico já havia sido reconhecido como uma 
neoplasia relativamente comum em pacientes 
adultos jovens e crianças na África Subsaariana. 
 O curso da doença pode ter grande variação; alguns 
pacientes desenvolvem lesões cutâneas indolentes, 
semelhantes ao padrão observado no sarcoma de 
Kaposi clássico, enquanto outros exibem lesões mais 
agressivas que envolvem tecidos mais profundos, 
ossos e vísceras. 
 Uma forma linfadenopática particularmente 
agressiva também é reconhecida em crianças, a qual 
é caracterizada por crescimento rápido nos 
linfonodos, ocasionalmente lesões viscerais e 
envolvimento cutâneo esparso. Embora o sarcoma de 
Kaposi endêmico costumasse ser o tipo mais comum 
da doença visto na África, o sarcoma de Kaposi 
epidêmico (relacionado com a AIDS) é atualmente 
considerado mais frequente. 
TIPO IATROGÊNICO 
 O sarcoma de Kaposi iatrogênico (associado a 
transplante) ocorre em pacientes que receberam 
transplante de órgãos. 
 Afeta 0,5% dos pacientes transplantados renais, em 
geral muitos meses a alguns anos após a realização 
do transplante. 
 Provavelmente, está relacionado com a perda da 
imunidade celular, a partir da terapia 
imunossupressora dada para prevenir a rejeição do 
órgão. Assim como o sarcoma de Kaposi clássico, os 
casos iatrogênicos associados à imunossupressão são 
mais comuns em indivíduos de descendência italiana, 
judia e eslava; entretanto, tal doença pode seguir um 
curso mais agressivo. 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
 O sarcoma de Kaposi evolui através de 3 estados: 
1.Mancha(macular) 
2.Placa 
 
 
Sarcoma de Kaposi 
 
3.Nodular 
 O estágio macular é caracterizado por uma 
proliferação de minúsculos vasos sanguíneos. Isto 
resulta em uma rede vascular irregular, denteada, que 
circunda vasos preexistentes. 
 O estágio de placa mostra uma proliferação adicional 
desses canais vasculares em conjunto com o 
desenvolvimento de um componente de células 
fusiformes. 
 No estágio nodular, há um aumento do número de 
células fusiformes formando aumentos de volume 
nodulares que lembram um fibrossarcoma ou outros 
sarcomas de células fusiformes. Entretanto, estão 
presentes numerosos eritrócitos extravasados, e 
podem ser identificados espaços vasculares 
semelhantes a fendas. 
 
 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
 O tratamento do sarcoma de Kaposi depende do 
subtipo clínico e do estágio da doença. 
 Para lesões cutâneas na forma clássica da doença, 
geralmente é usada a radioterapia (especialmente com 
emissão de elétrons). 
 Para as lesões orais, a radioterapia deve ser usada com 
cautela, devido ao desenvolvimento de uma mucosite 
grave incomum. A excisão cirúrgica pode ser realizada 
para o controle de lesões individuais da pele ou 
mucosa. 
 A quimioterapia sistêmica também pode ser útil. A 
injeção intralesional de vimblastina é usada para 
controlar lesões individuais. 
 O prognóstico é variável, dependendo da forma da 
doença e do estado imunológico do paciente. 
 A forma clássica da doença é lentamente progressiva, 
e apenas 10% a 20% dos pacientes desenvolvem lesões 
disseminadas. 
 A média de sobrevida é de 10 a 15 anos, e os pacientes 
geralmente morrem de causas não relacionadas. 
 Alguns pacientes que apresentam a forma endêmica 
da doença desenvolvem lesões indolentes de 
comportamento semelhante ao sarcoma de Kaposi 
clássico não africano. Entretanto, as outras formas 
endêmicas africanas são mais agressivas, e o 
prognóstico é ruim. 
 A forma linfadenopática segue um curso 
particularmente fulminante, resultando usualmente 
na morte do paciente dentro de dois a três anos. 
 Nos pacientes transplantados, a doença também 
pode ser um pouco mais agressiva, embora os 
tumores possam regredir, caso a terapia 
imunossupressora seja interrompida ou reduzida. 
REFERÊNCIAS