Introdução às Síndromes Nefrológicas - Diagnóstico em Nefrologia

Prévia do material em texto

Introdução às Síndromes Nefrológicas 
Diagnóstico em Nefrologia 
 
Revisão de Anatomia e Fisiologia 
 
Funções do Rim 
 
• Eliminação das escórias nitrogenadas e outros 
produtos orgânicos 
• Manutenção do Equilíbrio Ácido-Básico – 
elimina os ácidos não voláteis. Joga o H+ fora e 
gera Bicarbonato. E também recupera o 
Bicarbonato filtrado, sendo absorvido no 
Túbulo Proximal. 
- Tubo Coletor – bomba de próton = elimina os 
ácidos fixos. 
• Manutenção do Equilíbrio Hidroeletrolítico e 
VEC 
- O distúrbio mais temido é a hiperpotassemia, 
pois faz o coração parar. O rim elimina 90% do 
potássio e apenas 10% são nas fezes. 
• Metabolização de hormônios – Insulina 
• Função Hormonal 
- Renina – Aparelho Justaglomerular 
- Eritropoietina = anemia secundária ao rim é 
sinal de insuficiência renal crônica, já que a meia 
vida da hemácia é 120 dias, esse rim já não 
funciona há pelo menos 3 ou 4 meses. 
- Vitamina D ativa – Calcitriol. Se não acontece, 
há a perda de cálcio, de massa óssea e o 
hiperparatireoidismo secundário (aumenta o 
paratormônio como mecanismo compensatório). 
• Gliconeogênese 
 
Localização dos rins 
 
• Situados no espaço retroperitoneal 
• Lateral à coluna vertebral (seu eixo 
longitudinal corre paralelamente ao músculo 
psoas maior): 
- Posição ortostática: (L1-L4) 
- Decúbito dorsal: (T12 – L3) 
• Rim direito mais baixo e discretamente menor 
que o esquerdo. 
• Os rins mudam de posição durante a 
respiração: cerca de 2cm; até 4cm durante a 
inspiração profunda. 
 
 
 
Com lobulações. 
 
Rins (morfologia externa) 
 
Camadas de revestimento: 
• Fáscia renal (de Gerota) 
- Túnica fibrosa, de parede dupla que se divide 
em fáscias anterior e posterior e envolve a 
gordura perirrenal. 
• Cápsula adiposa (gordura perirrenal) 
- Proteção renal (permite a visualização 
radiológica da silhueta renal) 
• Cápsula renal (verdadeira) 
- Membrana fibroelástica que envolve toda a 
superfície renal, sendo contínua com o peritônio. 
 
 
 
Rins (Anatomia interna) 
 
 
- Córtex: área externa (colunas renais) 
- Medula: área interna (pirâmides renais) 
- Cálices: menor (drenagem das papilas) e maior 
(convergem para formar a pelve) 
 
Hemodinâmica Renal: 
 
- Artérias Renais – Ramos da aorta (únicas em 
80%) 
- Fluxo sanguíneo renal (FSR) = 1.200ml/min 
(25% do DC) 
- Fluxo Plasmático (FPR) = 500 a 600 ml/min 
(1/2 FSR) 
- Ritmo de Filtração glomerular (RFG) + 90 – 
130 ml/min (20% do FPR) 
- Fração de Filtração (FF): RFG/FPR = 0,20 – 
20%. 
- Glomérulos filtram 180L por dia. 
 
 
 
 
 
Filtração Glomerular 
 
 
 
Formação da Urina 
 
» Filtração Glomerular – ultrafiltrado do plasma 
(plasma isento de macroproteínas) 
» Reabsorção de substâncias dos túbulos renais 
para o sangue. 
» Secreção de substância do sangue para os 
túbulos renais. 
Excreção Urinária = 
Filtração – Reabsorção + Secreção 
 
Unidade Funcional do Rim: Néfron 
700.000 a 1.200.000 em cada rim 
 
» Corpúsculo Renal (Malpighi): 
- Glomérulo (Filtração) – “não se regenera” 
- Cápsula de Bowman 
» Túbulos 
- Contorcido proximal 
- Alça de Henle 
- Contorcido distal 
- Ducto Coletor 
» A uretra tem 3 estreitamentos naturais: a 
Junção Pieloureteral (JUP), o cruzamento com 
os vasos ilíacos e a Junção vesicoureteral (JUV): 
são onde geralmente os cálculos são retidos. 
 
 
Etapas para o diagnóstico em 
nefrologia 
 
1) Reconhecer a presença de nefropatia ou 
uropatia (anamnese, exame físico, 
laboratório/imagem, achados histológicos). 
2) Estabelecer um diagnóstico sindrômico 
3) Isolar o fator etiológico da síndrome 
4) Determinar o diagnóstico funcional (função 
glomerular) 
 
• Anamnese 
 
- Alterações na micção 
 
- : dificuldade/dor à micção – pode ser Disúria
Uretrites. 
- : micção dolorosa devido à estenose Estrangúria
uretral. 
- Polaciúria: aumento da frequência da micção. 
Processos inflamatórios/infecciosos na bexiga, 
próstata e uretra. 
- : (noite > dia) Hiperplasia Nictúria ou Nocturia
Prostática Benigna, IRC. Outras: ICC e DM. 
- perda involuntária da Incontinência urinária:
urina, sem padrão ritmado de micção. TGU 
geralmente anormal. 
 - Esforço: uretrocistocele. 
 - Paradoxal: transbordamento; 
geralmente HBP, bexiga neurogênica. 
- Enurese (diurna/noturna): emissão 
involuntária de urina – perda ritmada de urina 
(controle voluntário: > 2 - 3 anos). TGU 
geralmente normal na noturna. 
 - Diurna: acima de 3 anos 
 - Noturna: acima de 5 anos (meninas); 
acima de 6 anos (meninos). Que é a idade que já 
se tem o despertar noturno. 
 
- Alterações no volume urinário 
 
• Diurese normal 
 
 Crianças e adultos: 400 – 2000 ml/dia 
 RN, Lactentes: 0,5 a 5 ml/kg/hora (24hrs) 
 
- : quando se mensura a diurese é menor Oligúria
que os valores normais. 
 » Pode ser apenas funcional – IRA pré-
renal. Pode ser apenas privação de líquido. 
 » Pode corresponder a uma nefropatia. 
 
: quando se mensura a diurese é maior - Poliúria
que os valores normais. 
 » Causas: Fase diurética da IRA – D. 
mellitus – D. insipidus 
 » DRC fase compensada: perda dos 
mecanismos de concentração urinária. 
Nota: D. mellitus, o tubo proximal não consegue 
mais absorver a glicose, aumentando a osmolaridade 
na luz tubular, diminuindo a passagem de absorção 
da água, e há a perda na urina. 
 
: parcial (<50 ml) ou Zero (total) - Anúria
 » Anúria total de instalação aguda: 
Causas obstrutivas (mais comum), necrose 
cortical renal bilateral, trombose arterial ou 
venosa bilateral (raro) 
 
“Toda vez que o volume urinário de 24h é inferior a 400 
ml, podemos afirmar que há um comprometimento 
orgânico ou funcional do rim. Entretanto uma diurese 
normal não significa função renal normal.” 
 
- Alterações da cor da urina 
 
 
 
 
 
- Alterações no odor da urina 
(normal: odor leve sui generis) 
 
» Amoniacal 
- Urina armazenada (fermentação da urina por 
bactérias desdobradoras de ureia – uréase, que 
libera amônia). 
- Infecção urinária 
- Cetoacidose diabética» Acetona 
- Fenilcetonúria» Mofo 
- Doença do Xarope de bordo » Adocicado 
(cetoacidúria de cadeia ramificada) 
- Urina espumosa (espumuria) 
 
» Albuminuria maciça – Síndrome nefrótica 
 
- Dor de origem Reno-urológica 
 
» Em peso 
 - Distensão aguda da cápsula renal: 
pielonefrites, glomerulonefrites, trombose de 
veia renal. 
 - Efeito de massa: Rins policísticos, Rins 
multicísticos, tumores, grandes hidronefroses. 
 
» Em pontada – intensa: infarto renal 
 
» Em cólica intensa – Obstrução ureteral 
 - Litíase ureteral (principal causa) 
 - Necrose de papila (pielonefrite nos DM, 
cirróticos, falcêmicos) 
 - Coágulos 
 - Bola fúngica 
 
Cólica nefrítica 
 
 
- Dor em região lombar, flanco, ou fossa ilíaca. 
- Irradiada para trajeto ureteral, bexiga e 
genitália externa. 
- De acordo com o sítio de obstrução: 
 - Pelve ou ureter superior (dor em flanco) 
 - Ureter baixo (irradiação para testículo 
ou grande lábio) 
 - Bexiga ou uretra (disúria e urgência) 
 
 
 
Infarto Renal Segmentar – CT de abdome: 
 
 
- História familiar (causas genéticas + 
frequentes) de Doença renal 
crônica/Diálise/Transplante 
 
• Doença renal Policística Autossômica 
Dominante (Adulto) 
- Causa genética monogênica mais frequente de 
DRC dialítica. 
- Doença cística bilateral – inicia na puberdade 
- Diálise/Transplante: 5º e 6º década (5º causa 
mais frequente de IRC nos EUA) 
- Cistos hepáticos: 40% /Aneurismas 
intracranianos: 10% 
- Defeito nos genes PKD1 - cromossomo 16 
(mais agressiva) 85% / PKD2 – cromossomo 4 – 
15%. 
- São responsáveis pela integridade do epitélio 
tubular. Sem eles, ficam frágeis e geram cistos. 
 
 
 
 
 
 
• Doença renal Policística Autossômica Recessiva 
(Infantil) – Rara 
- Doença microcística bilateral – vida 
intrauterina. 
- Diálise/Transplante: Infância – Baixa 
sobrevida. 
- Fibrose hepática– hipertensão portal – 85%. 
- Cromossomo 6 – defeito no gene da 
fibrocístina. 
- Uma doença de baixa sobrevida. Já nos 
primeiros dias de vida, a criança necessita de 
diálise. 
- Grande parte não evolui na gravidez. 
 
 
 
 
Nota: Formação do Líquido amniótico 
 
Antes da 15º semana fetal 
- Urina fetal pouco significante 
- Exdusadação corioamnióticas e epiderme fetal. 
 
Após 15º-17º semana fetal 
- 90%: Urina fetal. – O rim já está funcionando. 
- 10%: TGI, pele e pulmões (líquor: se defeito 
aberto do SNC). 
 
Oligodrâmio severo – Insuficiência renal fetal 
 
- Defeito na produção urinária: 
 - Agenesia/Hipoplasia renal bilateral 
 - Displasia renal bilateral 
 - Rins policísticos/multicísticos 
- Obstrução do trato urinário – uropatia 
obstrutivas 
 
Papel do Líquido Amniótico no desenvolvimento 
pulmonar: 
 
» Impede a compressão da parede uterina sobre 
o tórax. – para não amassar o feto. 
» Estabelece equilíbrio entre a pressão 
intratorácica (pulmonar) e a pressão externa 
(uterina), permitindo o desenvolvimento dos 
alvéolos e vasos terminais do pulmão. 
» Produção de substâncias que induzem o 
desenvolvimento do sistema pulmonar (prolina – 
formação cartilaginosa da árvore brônquica). 
 
• Síndrome de Potter (Oligodrâmnio severo – 
Insuficiência Renal Fetal) 
- Hipoplasia pulmonar: “tórax em sino” 
- “Fácies de Potter”: nariz plano, dobras 
epicantais, orelhas grandes, moles e com 
implantação baixa, micrognatia, pescoço curto. 
- Anomalias de extremidades: pernas em “geno 
varo” e pés em “taco de golfe”. 
- Aspecto senil 
 
 
 
• Síndrome de Alport 
2º causa genética monogênica mais frequente de 
DRC dialítica 
- Ausência da cadeia alfa-3 (COL4A3), Alfa-4 
(COL4A4) ou Alfa-5 (COL4A5) do colágeno tipo 
IV da MBG – MBG defeituosa. 
 
A membrana basal defeituosa deixa proteína 
passar, hemácia, etc. 
 
- 85% herança ligada ao sexo (X) / 15% 
autossômica. 
- Hematúria, Proteinúria e perda de função 
renal. 
- Pacientes que podem ter Surdez – miopia – 
lenticone. 
 
• Glomeruloesclerose Segmentar e Focal 
Familiar: 
3º causa mais comum. 
- Ausência da CD2AP proteína/Alfa-
actina/TPR6 (fendas podócitos/pedicelos) 
- Diálise/Transplante: Idade variável 
- Proteinúria maciça – perda de função renal – 
Herança autossômica. 
 
 
 
 
 
- Interrogatório complementar 
 
• Hipertensão arterial 
 - Causa ou consequência de nefropatia – o 
que veio primeiro? Checar os outros órgãos-alvo da 
HAS. 
• Diabetes Mellitus 
 - DM tipo I: nefropatia após 14 a 16 anos 
de doença. 
• Colagenoses 
 - Lúpus (50% dos casos – acometimento 
renal clínico), Esclerodermia, G. Wegener e 
Poliarterite Nodosa. 
• Neoplasias 
- Pélvicas (obstrutivas), linfomas e mieloma 
(Glomerulopatias) 
• Infecções recentes 
- Orofaringe, pele e shunts ventrículo-
peritoneais (Glomerulonefrites). 
- Virais: B, C e HIV / Protozoários / Sífilis 
(Glomerulonefrites) 
 
Exame Físico 
 
• Edema/Anasarca 
- Síndrome nefrótica – início em MMII. 
 - Proteinúria maciça – hipoalbuminemia. 
- Glomerulonefrites agudas – início em face. 
 - Retenção hidrossalina 
- Injúria Renal Aguda ou Doença renal crônica 
 - Retenção hidrossalina 
• Hálito urêmico – Amoniacal – Níveis muito 
elevados de ureia. 
- Bactérias na saliva – hidrólise da uréia em 
amônia. 
- LRA ou DRC 
 
 
 
• Pele: Palidez na DRC avançada 
- Cor “amarelo-palha”: retenção de urocromos e 
anemia (deficiência de eritropoietina). 
• Unha 
- Lindsay – DRC: Metade proximal é 
pálida/distal: acastanhada/rósea. 
 
- Muehrke – Nefrótico: linhas brancas 
transversais. 
• Atrito pericárdico na Insuficiência Renal 
Grave: pericardite urêmica. 
• Pressão arterial 
• Fundo de olho 
• Orvalho ou neve urêmica 
 
 
 
 
 
 
Rins não são palpáveis normalmente 
 
Palpação abdominal – massas palpáveis em 
flancos. 
 
» Crianças 
- Rim multicísticos displásico 
- Tumor de Wilms 
- Grande Hidronefroses 
- Doença renal policística autossômica recessiva (Tumor Bilateral) 
 
» Adultos 
- Hidronefroses 
- Hipernefroma – Carcinoma de céls renais 
- Doença renal policística autossômica dominante (Tumor bilateral) 
- Piohidronefroses 
- Grandes Cistos Renais 
 
Manobras de Palpação