Anemia hemolítica

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RAFAELLA BONFIM TXXIX 
Anemia Hemolítica 
CONCEITO 
• Destruição excessiva de hemácias 
• Sinais de resposta medular → reticulocitose, eritroblastos circulantes 
• Medula óssea (M.O) é capaz de aumentar sua produção em 6 a 8 vezes → HIPERPLASIA ERITRÓIDE NA M.O 
 Ela consegue por um período manter a quantidade de hemoglobina, mas quando excede que consegue observar os 
sinais de anemia hemolítica → ESTADO HEMOLÍTICO COMPENSADO 
 É macrocitica no início porque o reticulócito é uma célula grande (tem restos de núcleo) 
PRIMEIROS SINAIS DE ERITROPOESE EFICAZ 
▪ Reticulocitose (Reticulócitos >100.000) 
▪ VCM aumentado (VCM >100) 
▪ Policromasia/eritrócitos nucleados (cores diferentes: hemácia é vermelha; reticulócito é azul) 
▪ Hiperplasia eritróide na medula óssea 
▪ Aumento turnover Ferro 
SINAIS DE DESTRUIÇÃO EXCESSIVA DAS HEMÁCIAS 
 
▪ Hemólise extravascular: em tecidos onde tem macrófagos, então vai ser principalmente no baço (fígado tb mas o 
principal é baço) 
▪ Hemólise intravascular: ocorre dentro do vaso, na corrente sanguínea; como ela não é degradada, ela é eliminada na 
urina (por isso há hemoglobinemia, hemoglobinúria, hemossiderinúria) 
 Causa mais comum de Hemólise Intravascular: incompatibilidade do sistema HbO 
 Sinal mais precoce de hemólise intravascular: hemoglobinúria 
SINAIS LABORATORIAIS 
→ Aumento da bilirrubina indireta 
→ Aumento do DHL 
→ Diminuição da haptoglobina sérica 
Obs: Esses sinais não diferenciam se é intra ou extra 
 
 
 
 
 
RAFAELLA BONFIM TXXIX 
CLASSIFICAÇÃO 
▪ Agudas X Crônicas 
 Não é útil – algumas crônicas (como a anemia falciforme) possuem períodos de agudização 
▪ Intravascular x Extravascular 
 Cursam com alguns sinais típicos, por exemplo, principal sinal intravascular é a hemoglobinúria 
▪ Defeitos intrínsecos X Defeitos extrínsecos 
 Melhor forma de classificar 
o Defeito intrínseco: geralmente são hereditários 
o Defeitos extrínsecos: geralmente são adquiridos 
 
➢ Hereditários: 
 Pensar em história familiar → hemoglobinopatias – talassemias e anemia falciforme; anemia hemolítica autoimune; 
 Defeitos na membrana eritrocitária 
 Alterações enzimáticas 
➢ Adquiridas 
 Imunológicas – AHAI 
 Não imunológicas 
✓ Agentes físicos – prótese valvar 
✓ Agentes químicos 
✓ Agentes infecciosos: malária; picada de cobra 
 
▪ Laboratório sorológico defeito intravascular: DHL aumentado, haptoglobina diminuída, hemoglobina livre 
aumentada 
▪ Laboratório – urina defeito intravascular: hemoglobina livre, metemoglobina e azul prussia 
▪ Laboratório – sangue total e outros: intravascular (vai ter esquizócitos) e extravascular (vai ter esferócitos) 
 
RAFAELLA BONFIM TXXIX 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA AH 
• Quanto maior o grau da anemia, significa que está tendo mais hemólise → mais icterícia 
▪ Sintomas: fraqueza; mal-estar; náusea/vômito; cefaleia 
▪ Sinais: taquicardia; hipotensão; hemoglobinúria (urina cor marrom); esplenomegalia (processo crônico extravascular); 
deformidades ósseas (hiperplasia da medula óssea) 
o Autoimune por reação antígeno/anticorpo e anticompatibilidade HBO: desencadeiam sinais são mais agudos 
ABORDAGEM DO PACIENTE COM ANEMIA HEMOLÍTICA 
▪ Anamnese 
▪ História familiar – por conta das causas hereditárias 
▪ Medicamentos – porque tem medicamentos que causam hemólise (dapsona; AB usado no tratamento de lúpus, 
malária) 
▪ Exame físico: palidez, icterícia, cor da urina (marrom, mas nem sempre é visível, depende do grau), baço (na maioria 
aumenta, mas em algumas como a falciforme não há baço aumentado porque por conta das hemólises crônicas faz 
uma auto esplenectomia, ou seja, o baço vai ficando rudimentar) 
▪ Laboratório 
→ Destruição aumentada de GV (GLOBULOS VERMELHOS) 
 Anemia – avaliar morfologia – normocítica/normocrômica ou macrocítica 
 Aumento bilirrubinas totais e indireta (degradação da hemoglobina) 
 Aumento de urobilinogênio fecal e urinário 
 Aumento de DHL (enzima do interior da hemácia) 
 Diminuição da haptoglobina sérica (liga-se à Hb livre no plasma) 
EXAMES SOLICITADOS: Bilirrubinas, DHL, haptohemoglobina e reticulócitos 
→ SINAIS DE COMPENSAÇÃO DA MO 
 Aumento de reticulócitos 
 Deformidade óssea da medula óssea em crianças com anemia hemolítica hereditária grave 
→ Além das alterações acima, na hemólise intravascular também pode haver: 
 Hemoglobinemia e hemoglobinúria 
 Presença de esquizócitos (células fragmentadas) – indicam que a hemólise está ocorrendo dentro do vaso, então elas 
apresentam-se rompidas, é intravascular – pensa em PPT – purpura trombocitopênica trombótica 
▪ Anemia PPT 
• É uma deficiência de uma enzima que faz com que haja um defeito na agregação plaquetária, com isso, há gera micro 
agregados plaquetários que entopem o vaso, ai as hemácias passam e são lesionadas (presença de esquizócitos – 
células fragmentadas)– ANEMIA HEMOLÍTICA ANGIOHEPÁTICA 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMUNES 
• Condição clínica incomum 
• Causada por anticorpos autorreativos dirigidos contra antígenos eritrocitários 
• Classificadas de acordo com a sensibilidade térmica 
• Acomete crianças e adultos 
• Na maioria das vezes é uma citopenia imune isolada 
▪ Síndrome de Evans 
 Tem 2 anemias associadas → anemia hemolítica imune (diagnostico com plaquetopenia imunológica, diagnosticada 
por exclusão, não aumenta o baço); mais comum em jovens e sexo masculino, DHL aumentando, reticulócitos 
aumentado, 
 
 
 
RAFAELLA BONFIM TXXIX 
DIAGNÓSTICO 
▪ Sinais clínicos: pode ser insidiosa (maioria) ou súbita; esplenomegalia; hepatomegalia 
▪ Laboratorial: aumento do DHL, aumento do reticulócitos, bilirrubinas, esferócitos e policromasia 
▪ Teste confirmatório: Teste de coombs direto positivo – presença de anticorpos dirigidos contra as hemácias do 
próprio individuo 
▪ Plaquetopenia presente: pensar em síndrome de evans 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS TRAUMÁTICAS E ANGIOPÁTICAS 
• Traumas mecânicos das hemácias na microcirculação 
 Decorrentes de anormalidades cardíacas: próteses valvares, valvoplastias, rupturas de cordoalha tendínea, estenose 
aórtica 
• Associadas a processos oclusivos microvasculares, agregação plaquetária anormal (sistêmica ou localizada) que faz 
uma doença no vaso (microangiopatia), plaquetopenia 
▪ Dado morfológico: esquizócitos 
CLÍNICA LABORATORIAL 
 
→ Plaquetopenia 
→ Esquizócitos 
→ Reticulocitose 
→ Aumento de DHL 
 
 
 
CONDIÇÕES CLÍNICAS ASSOCIADAS 
▪ PTT 
• É rara, mas quando associado é o PTT, doença de alta mortalidade mesmo fazendo o diagnóstico correto 
• Pode ser hereditária ou adquirida (alterações no sistema imunológico, como lúpus) 
➢ Quadro clínico: 
Queixas inespecíficas – febre, diarreia, alterações neurológicas (paciente em pouco tempo pode até ficar em coma mesmo 
sem sinais de sepse; pode ter alterações renais; febre 
➢ Exames laboratoriais: 
Aumento de DHL, aumento da ureia/creatinina (disfunção renal), anemia hemolítica intravascular, reticulocitose; 
esquizócitos; plaquetopenia 
➢ Tratamento 
Plasmaferese – retirada de plasma com tratamento da doença de base (ex: se tem lúpus, trata o lúpus) 
▪ SHU – síndrome hemolítica urêmica, mais frequente em crianças 
▪ HELLP – Doença da hipertensão maligna da gravidez – pode ter a anemia hemolítica microangiopatica 
 
 
 
 
 
RAFAELLA BONFIM TXXIX 
ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITÁRIA 
▪ Hemoglobinopatias 
• Anormalidades da hemoglobina 
• Deficiência da síntese de uma ou mais cadeias globínicas da molécula da hemoglobina (talassemias) 
TALASSEMIA 
 Grupo heterogêneo 
 Diminuição ou ausência da síntese de uma ou mais cadeias globínicas da molécula de Hb 
 Comum; predomina entre descendentes de italianos e africanos 
 Alfa e beta talassemias 
o Eletroforese em anemia falciforme: 
➢ Paciente com traço falciforme: 
Menos que 50% de hemoglobina S → pensa se tiver anemia microcítica que a microcitose é desproporcional a 
hemoglobina e o hematócrito (deveriaser 3x maior e geralmente é maior); além de que a contagem dos glóbulos 
vermelhos é alta 
➢ Paciente homozigoto/anemia falciforme: 
Mais que 50% de hemoglobina S 
o Alfa talassemia – 
• Deficiência de ferro – diminui níveis de HbA2 – deve-se pedir primeiro os níveis de ferro, se tiver alterado, deve tratar e 
repetir a eletroforese se a microcitose persistir 
• Pode confundir que o paciente é talassemico mas na verdade é deficiência de ferro → se o perfil de ferro vir normal ai 
sim pede a eletroforese de hb 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 
• Hemograma e morfologia em sangue periférico: anemia normo ou microcítica 
• CHCM aumentada 
• Esfregaço do sangue 
• Sinais de hemólise 
• Trombocitose e leucocitose discreta 
• Hiperplasia eritróide na medula óssea 
• Dosagem de ferritina normal nas primeiras 2 décadas de vida e podem aumentar em pacientes mais velhos 
• Eletroforese de hemoglobina