Colangiocarcinoma: Conceitos, Sintomas e Tratamento

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Especialidades Clínicas e Cirúrgicas I 
Colangiocarcinoma
- Não é um câncer com alta incidência.
- É muito agressivo.
· CONCEITOS:
- Neoplasia maligna oriunda da porção intra-hepática, perihilar ou da arvore biliar distal.
- Não abrange a topografia de vesícula biliar – abrange a via biliar principal.
Intra-hepático: fígado e até os ductos hepáticos direito e esquerdo. 
Peri-hilar: ductos hepáticos direito e esquerdo e até chegar no ducto colédoco. Maior incidência e pior tratamento cirúrgico.
Distal: acomete o ducto colédoco.
· TUMOR DE KLATSKIN:
- Tumores envolvendo a bifurcação do ducto hepático.
Dependendo da classificação, a abordagem cirúrgica é diferente.
· FATORES DE RISCO:
- Coledocolitíase, colelitíase. 
- Doença de Caroli: má formação congênita rara caracterizada por dilatações multifocais dos ductos biliares intra-hepáticos, descrita por Caroli e colaboradores em 1958. As porções ectasiadas formam cistos de tamanhos variados separado por porções de ductos biliares normais ou pouco dilatados (imagem 1).
- Colangite esclerosante primária: doença crônica progressiva de etiologia desconhecida envolvendo inflamação, fibrose e estenose de vias biliares intra e extra-hepáticas de médio e grande calibre. Associado a doença inflamatória intestinal (imagem 2).
- Torotraste: substância coloidal de bióxido de tório que foi utilizada como meio de contraste radiológico (vasos sanguíneos, vesícula biliar, baço e fígado). Por ser radioativa, o seu uso foi abandonado. Banida em 1969 (imagem 3). 
Fatores de risco cálculo biliar: fat, forthy, female, fertility.
· SINTOMAS:
- Perihilar e distal: icterícia, colúria e acolia fecal. Aparecem devido a obstrução da via de saída biliar.
- Intrahepático: dor abdominal, assintomático.
Em casos avançados pode haver disseminação para linfonodos, pulmão e peritônio - paciente pode apresentar dor abdominal, ascite e peritonite.
· DIAGNÓSTICO:
- CPRE – perihilar e distal. 
- Biopsia transparietohepática - intrahepático.
Colangioressonância e TC são usadas para estadiamento.
· MARCADORES TUMORAIS:
- Colhe CA 19.9 em casos confirmados de tumor para avaliar a efetividade do tratamento.
- Em casos de CA 19.9 positivo, mas sem tumor pode ser por cirrose, pancreatite e colangite - não é diagnóstico de colangiocarcinoma.
· ESTADIAMENTO – AJCC:
· PROGNÓSTICO:
- Doença de péssimo prognóstico.
- Mesmo doença localizada com diagnóstico precoce apresenta alta taxa de mortalidade comparada a outros tipos de neoplasias.
- Mortalidade pós-operatória nos primeiros 90 dias em centros especializados chega a 10%.
- Recidiva: 40 a 60%.
- T1a em 5 anos tem chance de óbito de 50%.
· DIFERENCIAÇÂO - COLANGIOCARCINOMA X CHC:
- Fenômeno de Washout: o contraste na fase arterial contrasta super bem, mas na fase portal quase não tem contaste – confirma CHC.
CHC: carcinoma hepatocelular.
- Paciente cirrótico com Washout: positivo para CHC.
- Alfa fetoproteína positiva: CHC.
- CA 19.9 positivo: colangiocarcinoma.
· TRATAMENTO CIRÚRGICO:
- Colangiocarcinoma intra-hepático: 
Fígado remanescente futuro: até 25% de fígados sadios.
Em cirróticos: fígados remanescentes até 40%.
Embolização de veia porta > indução de hipertrofia lobar.
- Colangiocarcinoma perihilar:
Colangite – fator independente de mortalidade pós-operatória.
Intervenção cirúrgica a depender do sítio anatômico (Bismuth-Corlette).
Hemihepatectomia costuma ser a cirurgia.
- Colangiocarcinoma extra-hepático:
Pancreatoduodenectomia + linfadenectomia.
É a única em que se retira linfonodos.
· TERAPIA NEOADJUVANTE X ADJUVANTE:
- Terapia neoadjuvante: 
Evidência insuficiente - não é a terapia padrão.
Cenário de pesquisa somente. 
- Terapia adjuvante:
Benefício com uso de capecitabina (BILCAP) e gencitabina (ESPAC-3).
Benefício ainda controverso segundo algumas metanálises.
Usar em estádio T2 - não tem outra opção.
· DOENÇA METASTÁTICA:
· MANEJO:
· CONDUTAS ADICIONAIS:
- Colangite:
Coleta de hemoculturas (anaeróbio/aeróbio).
Antibioticoterapia (ceftriaxona + metronidazol).
Drenagem de via biliar (stent biliar/dreno transparietohepático).
- Prurido:
Colestiramina (4-16g/d) - inibe a absorção entero-hepática.
Difenidramina – efeito anti-histamínico
Setralina – controle de ansiedade.