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Especialidades Clínicas PNEUMOLOGIA Bronquiectasias: Introdução e fisiopatologia: > Representam dilatações anormais e irreversíveis das paredes brônquicas. > Apresenta maior incidência em países menos desenvolvidos (devido a sua relação com numero e gravidade de infecções na infância). > Sua prevalência é aumenta conforme a idade e é maior entre as mulheres (maior frequência de internação por quadros pulmonares). > Podem ser vistos na TC com aspecto cilíndrico, cístico e varicoso. > Nas bronquiectasias, algumas áreas da parede brônquica são destruídas e apresentam inflamação crônica ® os cílios são destruídos ou lesados e a produção de muco aumenta. > Para que ocorram bronquiectasias, é necessário um insulto infeccioso ou um clearance inadequado de secreção de vias aéreas. Etiologia: > Nos países desenvolvidos as principais causas são doenças genéticas (em especial fibrose cística). > Em países subdesenvolvidos acredita-se que mais de 60% dos casos de bronquiectasias aconteçam por infecção > Principais causas de bronquiectasias: • Infecções respiratórias ® sarampo e tuberculose • Distúrbios genéticos ® Discineia ciliar (inclusive síndrome de Kartagener) e deficiência de alfa- 1-antitripsina • Anormalidades imunológicas ® síndromes de deficiência imunoglobulínica • Aspergilose broncopulmonar alérgica Obstrução de vias aéreas: > Síndromes aspirativas que evoluem para bronquiectasias aso mais comuns em segmentos inferiores do pulmão direito > Um corpo estranho predispõe a infecções distais > Deve-se suspeitar de um corpo estranho, uma vez que sua remoção pode eliminar um importante componente na perturbação de bronquiectasias > Deve-se suspeitar sobretudo nos casos de bronquiectasias focais Síndrome de imunodeficiência: > Pacientes com hipogamaglobulinemia podem apresentar quadros de sinusites e pneumonias de repetição na infância > As bronquiectasias, nesses casos, são mais comuns em lobos inferiores Fibrose cística: > Uma vez que a fibrose cística leva a sinusites e pneumonias de repetição, ela gera extensas bronquiectasias > A doença deve ser suspeitada em casos de alteração desproporcional dos lobos superiores e na presença de culturas de escarro contendo P. aeruginosa, H. Influenzae ou S. aureus. > Em torno de 30% dos pacientes desenvolvem diabetes mellitus devido a destruição do pâncreas exócrino com aparecimento de fibrose e reposição por tecido gorduroso Doenças reumáticas autoimunes: > Artrite reumatoide e síndrome de Sjögren são as doenças reumatologicas sistêmicas que mais comumente podem evoluir com bronquiectasias. > Muitas vezes o diagnostico pulmonar precede o da doença sistêmica > Em geral, as bronquiectasias costumam ser cilíndricas e as manifestações supurativas habitualmente não tão exuberante quanto em outras doenças (como na fibrose cística, por exemplo) Discinesia ciliar: > Alterações de motilidade dos cílios prejudicam o clearance mucociliar, infecções respiratórias de repetição e bronquiectasias Infecções pulmonares: > Infecções respiratórias baixas podem evoluir com bronquiectasias devido à destruição do parênquima pulmonar, com acúmulo importante de secreção e atividade ciliar comprometida > No Brasil, a tuberculose é uma importante causa de bronquiectasias ® ela destrói o parênquima pulmonar e a arquitetura normal, formando cavernas e predispondo a infecções bacterianas de repetição (localizadas, em geral, em segmentos superiores) Especialidades Clínicas PNEUMOLOGIA Aspergilose broncopulmonar alérgica: > A aspergilose broncopulmonar alérgica representa uma situação clinica em que o fungo Aspergillus se comporta como um alérgeno em pacientes com doença estrutural do pulmão, principalmente asma e fibrose cística > Nesses casos, a aspergilose representa uma resposta imunológica muito excessiva ao fungo, com destruição de vias aéreas – tanto pela produção de micotoxinas quanto pela resposta imunológica exacerbada > As bronquiectasias tendem a ser centrais > Testes de sensibilidade – cutâneos, precipitinas séricas ou IgE especifica – são mais eficazes para o diagnostico Quadro clínico: > Os paciente costumam referir quadros crônicos de tosse com expectoração frequente, com uso prévio de vários antibióticos, bem como dispneia, sibilância e hemoptise > Deve-se suspeitar de bronquiectasias quando o paciente apresenta quadros de tosse crônica com expectoração, uso de medicações antibióticas sem sucesso, dispneia, sibilos ou mesmo hemoptise Exames diagnósticos: Radiografia de Tórax: > Anormal na maioria dos pacientes > Não mostra a extensão real da doença e dificilmente é capaz de firmar o diagnóstico Tomografia de alta resolução (cortes finos): > Confirma a presença de bronquiectasias e permite avaliar sua extensão > Principais achados: • Constrições varicosas; • Espessamento da parede brônquica • Formação de cilindros nas vias aéreas distais Avaliação da repercussão pulmonar da doença: > Achados mais importantes são redução do VEF1, CVC e índice de Tiffenau, portanto, um quadro de distúrbio obstrutivo Tratamento clínico: Exacerbação aguda: > Em geral, a exacerbação é causada por uma nova infecção bacteriana > Critérios para auxiliar no diagnostico de exacerbação: • Aumento da produção de escarro; • Piora da dispneia; • Piora da tosse; • Febre ( > ou igual a 38oC); • Aumento dos sibilos; • Adinamia, fadiga ou redução de tolerância ao exercício; • Piora da função pulmonar; • Alterações radiográficas compatíveis; • Alterações na ausculta pulmonar; > Em paciente estáveis, com poucas exacerbações, pode ser considerado o uso de macrolideos ou quinolona respiratória – levofuxano ou moxifloxacio – 7 a 10 dias > Em pacientes com doença mais avançada, mas com exacerbação leve, evita-se o uso de macrolideo, com preferencia ao uso de uma quinolona – ciprofloxacino também pode ser utilizado – de 14 a 21 dias > Em exacerbações graves, o tratamento deve ser feito com antibiótico intravenoso (piperacilina- tazobactan, cefepima ou carbapenemico) Terapia crônica preventiva: > Pacientes com exacerbações infecciosas frequentes são candidatos a antimicrobianos por tempo prolongado ® aparentemente, há efeito imunomodu- lador local, que regula a atividade inflamatória e melhora a depuração mucociliar. > A abordagem da terapia crônica é feita com macrolídeos - azitromicina principalmente -, 250 mg, 3 vezes por semana, pelo período de 6 a 12 meses. > Ainda que cercados de temores de aumento de resistência bacteriana, ambos os esquemas se mostraram efetivos em controlar a recorrência de exacerbações.
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