Diagnósticos Diferenciais para Lúpus eritematoso sistêmico

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Centro Universitário UNIFACISA 
Disciplina: Estudos Interdisciplinares VI 
Turma 7 
 
 
 
 
 
 
 
 
[ Diagnósticos Diferenciais para Lúpus eritematoso sistêmico ] 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Alunos: 
Beatriz Jordão 
Daniel Formiga 
João Victor Marques 
Júlia Wanderley 
 
 
 fibromialgia 
 
Definição: 
A fibromialgia é uma síndrome dolorosa crônica, que é caracterizada por dor generalizada e fadiga, 
podendo estar associada à alterações do sono, distúrbios cognitivos, sintomas psiquiátricos e sintomas 
somáticos. 
Epidemiologia: 
Apresenta prevalência mundial de 0,2-5% e no Brasil de 2-2,5%. Acomete 6 mulheres para cada 1 
homem, principalmente entre as idades de 25-65 anos e é mais prevalente em pacientes com doenças crônicas 
(podendo chegar a 20% desses pacientes). 
Sinais e sintomas: 
Os pacientes com fibromialgia apresentam quadro clínico bem característico, se queixando 
principalmente de dor difusa em todo corpo, fadiga, sono não reparador, distúrbios cognitivos, sensação 
subjetiva de edema, cefaleia (cerca de 50% dos pacientes) e sintomas psiquiátricos (ansiedade, depressão, 
etc). 
Diagnóstico: 
O diagnóstico é clínico e não possui exames complementares que o confirmem. Os 
pacientes são avaliados por 2 critérios para obter diagnóstico de fibromialgia, o primeiro 
é o ACR 2010 em que é feito um questionário que avalia o Índice de Dor Generalizada 
(IDG, avalia as áreas do corpo que o paciente relata dor nos últimos 7 dias) e a Escala 
de Gravidade de Sintomas (EGS, avalia sintomas associados e a gravidade deles), o 
diagnóstico é obtido quando IDG ≥ 7 + EGS ≥ 5 ou IDG = 3-6 + EGS ≥ 9. O segundo critério 
é o ACR 1990 que avalia os “tender points” ou pontos dolorosos, é realizado durante o 
exame físico, é feita uma pressão equivalente à 4kg em 18 pontos no corpo do paciente, 
se ele referir dor em pelo menor 11 desses pontos, o critério é positivo. 
Tratamento: 
A fibromialgia é uma doença que não tem cura e o tratamento é feito para melhorar a qualidade de 
vida do paciente. Como medidas não farmacológicas temos as atividades educativas em grupo, terapia 
multicomponente e exercícios físicos (é o tratamento com melhor eficácia). Já o tratamento farmacológico pode 
ser feito com antidepressivos (amitriptilina), miorrelaxantes (ciclobenzaprina), duloxetina, venlafaxina, etc. O 
tratamento farmacológico deve ser adequado de acordo com as queixas de cada paciente. 
 
 Síndrome de sjögren 
 
Definição: 
É uma doença autoimune sistêmica, crônica, caracterizada pela infiltração de linfócitos das glândulas 
exócrinas, principalmente salivares e lacrimais. 
Epidemiologia: 
Acomete principalmente indivíduos com idade entre 40-60 anos e maior incidência em mulheres (9 
mulheres para cada 1 homem). Há correlação com fatores genéticos (HLA-DR3 e HLA-DR8) e ambientais como 
infecções virais por Epstein-Barr e HTLV I e II. 
 
 
Qual a relação com o LES? 
Pode causar dúvida pelas queixas de dor muscular que o paciente de LES apresenta em 90% dos 
casos, mas não é uma dor difusa e por isso podemos excluir esses diagnósticos diferencial nesses pacientes. 
Eles não vão fechar os critérios diagnósticos, além de que no exame físico o avaliador pode encontrar 
artralgias simétricas muito frequentes e que dificilmente estão associadas à fibromialgia. 
Sinais e sintomas: 
Os pacientes com Síndrome de Sjögren apresentam como principais manifestações clínicas (relacionadas 
às glândulas) a xeroftalmia (geralmente por mais de 3 meses), sensação de “grãos de areia” nos olhos, fotofobia, 
vermelhidão ocular, xerostomia (paciente pode referir episódios recorrentes de parotidite, cáries frequentes, etc), 
língua com aspecto de rachadura, etc. Como manifestações extra-glandulares, os pacientes podem referir 
artralgia ou artrite, púrpuras, tosse seca, rouquidão, bronquite recorrente, pode ter acometimento do pâncreas, 
intestino ou estômago, etc. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnóstico: 
O diagnóstico é feito a partir de critérios estabelecidos que avaliam principalmente os sintomas oculares 
(xeroftalmia) e sintomas da boca (xerostomia), quando estes são positivos, são avaliados sintomas relacionados 
que corroborem com o diagnóstico. Além dos critérios, podem ser feitos testes como testes da lágrima e saliva e 
exames laboratoriais de sangue (anticorpo SS-A, anticorpos nucleares – ANA, fator reumatoide, VHS, etc). 
Tratamento: 
Como tratamento, podem ser adotadas medidas para aliviar a secura dos olhos e boca (como lágrimas 
artificiais e pomada lubrificante), pode ser feito hidroxicloroquina ou metotrexato para os sintomas articulares, 
além de corticosteroides ou rituximabe para sintomas graves que sejam decorrentes de lesões nos órgãos 
internos ou complicações sanguíneas. A Síndrome de Sjögren não possui cura e o tratamento é feito para o 
alívio dos sintomas dos pacientes. 
 
 Artrite reumatoide 
 
Definição: 
A artrite reumatoide é uma desordem inflamatória, crônica, autoimune e sistêmica, possui etiologia 
desconhecida que envolve primeiro a membrana sinovial e pode levar à destruição óssea e cartilaginosa. 
Acomete principalmente articulações periféricas e pode progredir para articulações proximais. 
Epidemiologia: 
Acomete cerca de 0,5-1% da população mundial, no Brasil tem prevalência de 0,46% (quase um milhão 
de pessoas). O tabagismo é um dos fatores de risco para AR, além disso existe correlação da incidência e da 
sua gravidade com certas variantes do HLA (HLA-DRB1). Ocorre mais em pessoas com 30-50 anos e é mais 
comum em mulheres (3 mulheres acometidas para cada 1 homem). 
Qual a relação com o LES? 
A Síndrome de Sjögren é considerada diagnóstico diferencial para lúpus, visto a semelhança em 
certos aspectos do quadro clínico. O lúpus assim como a Síndrome de Sjögren pode apresentar úlceras orais, 
dores nas articulações, fenômeno de Raynaud, também apresenta rash cutâneo, além de alguns testes 
laboratoriais serem comuns às duas patologias. Podemos diferenciar esses diagnósticos a partir do teste de 
lágrima e saliva, presença de sintomas oculares na Síndrome que não é comum no lúpus, além do padrão do 
rash ser diferente nas patologias. 
Sinais e sintomas: 
O quadro clínico da AR é bem característico, os pacientes se queixam de 
poliartralgia aguda (70%) com sinovite persistente nas mãos (91%) e rigidez matinal 
prolongada (mais de 2 horas), também podem ter nódulos nas articulações das 
mãos. A artrite é simétrica. Podem apresentar manifestações não articulares como 
anemia, fadiga, neuropatia, pericardite, síndrome de Sjögren, etc. 
Diagnóstico: 
O diagnóstico é feito com base nos achados clínicos associados à exames complementares. Como 
exames laboratoriais temos fator reumatoide (positivo em 70-80% dos pacientes), anti-CCP (importante nas fases 
iniciais da doença ou quando há dúvida diagnóstica), testes inespecíficos (VSH, PCR, hemograma) e análise do 
líquido sinovial. Como exames de imagem pode ser feita ressonância magnética e ultrassonografia (mais sensível. 
Tratamento: 
O objetivo do tratamento da AR é deixar a doença o menos ativa possível ou em remissão. Deve ser 
feito repouso articular (como uso de talas) e fisioterapia nas articulações. O tratamento farmacológico é feito 
com AINES (tratamento sintomático), glicocorticoides (em infiltrações intra-articulares), metotrexato (primeira 
opção de escolha) e TNF-alfa. Existe também o tratamento cirúrgico que é realizado em pacientes que não 
apresentaram melhora com o tratamento medicamentoso. 
 
 Endocardite infecciosa 
 
Definição: 
Endocardite Infecciosa é uma doença grave que consiste no acometimento das valvas cardíacas e do 
endocárdio devido a um processo infeccioso, mais comumente bactérias. A invasão dessas bactérias forma um 
aglomerado que se dá o nome vegetação, ou coágulos ricos em leucócitos e hemácias fazendo com que tenha 
destruição dos tecidos cardíacos. 
Epidemiologia: 
A incidência da Endocardite é estimada de3 a 10 casos a cada 100.000 habitantes ao ano. 
Afetando com maior proporção idosos entre 70 e 80 anos relacionados com procedimentos de saúde tanto em 
idosos com problemas valvares (valvas proteicas), quanto em idosos sem patologias valvares. Vale destacar 
que adultos jovens usuários de drogas ou portadores doenças valvares, sendo doenças reumáticas a mais 
comum em países em desenvolvimento. 
Fisiopatologia: 
Anormalidades estruturais cardíacas, lesão endoteliais e deposição de plaquetas e fibrilas são 
importantes fatores de predisposição para o desenvolvimento da EI. A formação de trombos com função 
reparadora do revestimento endotelial, suscetíveis à contaminação a partir de bacteremias transitórias, leva à 
uma ativação celular contínua, maior adesão plaquetária, deposição de fibrina e produção de citocinas e de 
fator tecidual, resultando no aumento das vegetações. Sítios de infecção liberam continuamente microrganismos 
para a corrente sanguínea. Muitas das bactérias ligadas à endocardite apresentam fatores que promovem sua 
adesão inicial ao endotélio e aos focos de trombos, e também são responsáveis pela adesão a dispositivos 
médicos como valvas protéticas. 
Classificação, sinais e sintomas: 
A EI pode ser classificada de forma subaguda e aguda. A. Forma subaguda normalmente de início 
insidioso e não evidencia porta de entrada do patógeno. Normalmente os primeiros sinais como sopro e 
Qual a relação com o LES? 
Assim como a LES, a AR possui poliartralgia simétrica, acometendo as mesmas articulações como mãos 
e joelhos, além de anemia, plaquetas baixas, comprometimento renal e também podem cursar com pericardite 
aguda. Podemos diferenciar esses diagnósticos pelos exames de imagem, alguns exames laboratoriais como 
anti-CCP e pelos sintomas associados que devem direcionar o diagnóstico. 
regurgitação levam ao médico pensar em uma possível EI, além de febre baixa, mal estar, fadiga, perda 
ponderal. Outros sintomas que podem ser considerados é a embolia gerando consequências diretas e indiretas 
ao paciente, além de infartos e abcessos renais decorrentes de fenômenos embólicos. Na forma Aguda, a clínica 
é muito semelhante a subaguda, no entanto, a evolução da doença é mais acelerada, com presença de febre 
alta e constante e possibilidade mais elevada de choque séptico. 
Diagnóstico: 
O diagnóstico de EI é investigado através do critério de Duke no qual trás parâmetros para associar-se 
as manifestações clinicas que o paciente nos mostra. É dividido em critérios maiores e menores, onde os maiores 
são: 
• 2 hemoculturas positivas com organismos típicos de endocardite 
• 3 hemoculturas positivas com organismos compatíveis com endocardite 
• Evidência sorológica de Coxiella burnetti (1hemocultura positiva) 
• Evidências ecocardiográfico de comprometimento endocárdico. 
E os critérios menores são: 
• febre >38 c 
• Fenômenos vasculares: petequeiro conjuntivais, lesões de Janeway. 
• Fenômenos imunológicos: manchas de Roth, nódulos de solver, glomerulonefrite 
• Evidência de 1 hemocultura positiva de organismos típicos. 
Diagnóstico clínico definitivo: 2 critérios maiores ou 1 maior e 3 menores ou 5 menores. 
 
Tratamento: 
SITUAÇÃO CLÍNICA PATÓGENO PROVÁVEL ESQUEMA 
EI aguda 
(valva nativa) 
Estafilococos, Estreptococos e 
Gram (-) 
Oxacilina 200mg/kg/dia IV 4/4h (até 12g/dia) 
 
Penicilina G cristalina 300-400 mil UI/kg/dia IV 4/4h 
(até 20 milhões UI/dia) 
 
Gentamicina 4-5 mg/kg/dia IV 8/8h 
EI subaguda (valva 
nativa) 
Estreptococos e enterococos Penicilina G cristalina 300-400 mil UI IV 4/4h (até 20 
milhões UI/dia) 
 
Gentamicina 4-5mg/kg/dia IV 8/8h 
EI (valva proteica) Estafilococos coagulase (+/-) e 
Gram (-) 
Oxacilina 200mg/kg/dia IV 4/4h (até 12g/dia) 
 
Gentamicina 4-5mg/kg/dia IV 8/8h 
 
Rifampicina 10-20mg/kg/dia VO 8/8h (até 
300mg/dose) 
 
Terapêutica de acordo com agente infeccioso isolado: 
PATÓGENO ENDOCARDITE DE VALVA NATIVA ENDOCARDITE DE VALVA 
PROTÉTICA 
Streptococcus viridans e outros 
estreptococos com MIC para 
penicilina 0,1 g/ml 
Penicilina G cristalina ou ceftriaxona 
por 4 semanas 
Penicilina G cristalina por 6 
semanas e gentamicina por 2 
semanas 
Estreptococo com MIC para 
penicilina 0,1 e 0,5 g/ml 
Penicilina G cristalina por 4 semanas 
e gentamicina por 2 semanas 
Penicilina G cristalina por 6 
semanas e gentamicina por 4 
semanas 
Estreptococos com MIC para 
penicilina 0,5 g/ml e enterococos 
Penicilina G cristalina (ou ampicilina) 
e gentamicina por 4 a 6 semanas 
Penicilina G cristalina (ou 
ampicilina) e gentamicina por 6 
semanas 
Estafilococo meticilina-sensível Oxacilina por 4 a 6 semanas (com 
ou sem gentamicina nos primeiros 3 
a 5 dias) 
Oxacilina com rifampicina por 6 
semanas e gentamicina por 2 
semanas 
Estafilococo meticilina-resistente Vancomicina (com ou sem 
gentamicina nos primeiros 3 a 5 
dias da terapia) 
Vancomicina com rifampicina por 
6 semanas e gentamicina por 2 
semanas 
Estafilococo em endocardite do 
lado direito do coração 
Oxacilina com gentamicina por 2 
semanas 
- 
Grupo HACEK Ceftriaxona por 4 semanas Ceftriaxona por 6 semana 
 
 
 Hepatite c 
 
Definição: 
Hepatite é um termo que significa inflamação do fígado. Diversas situações podem causar hepatite, 
incluindo medicamentos, toxinas, abuso de álcool, doenças autoimunes e diversos tipos de infecções, incluindo 
as hepatites virais, que são as causas mais comuns. A hepatite C é um tipo específico de hepatite viral, 
provocada pelo vírus HCV (vírus da hepatite C). A infecção pela hepatite C ocorre habitualmente em duas 
fases: infecção aguda e crônica. 
A infecção aguda costuma ser assintomática na maioria dos pacientes. Esta fase pode durar até seis 
meses e apresenta níveis elevados do vírus C no sangue. A fase aguda termina quando os anticorpos 
produzidos pelo sistema imunológico conseguem controlar a multiplicação do vírus. A hepatite C crônica é uma 
infecção que pode permanecer silenciosa até fases avançadas. A destruição do fígado ocorre lentamente, e, 
às vezes, os sintomas só surgem 20 anos depois da contaminação. Isso explica por que boa parte dos 
infectados pelo vírus C não sabem que estão doentes. 
Transmissão: 
O principal meio de transmissão da hepatite C é através da exposição a sangue contaminado. Na 
década de 80 As bolsas para transfusões não eram testadas para esse vírus, assim, infectando diversas 
Qual a relação com o LES? 
A EI pode estar associada e assim servir como indicativo para o diagnóstico de LES, mas quando 
não estão associadas, podem causar confusão pelos sintomas cardiovasculares semelhantes, hipertensão 
arterial, fadiga, trombose e comprometimento renal. Para realizar o diagnóstico diferencial entre EI e LES 
podemos nos basear no quadro clínico, contagem leucocitária, níveis de PCR e de anticorpos 
antifosfolipídeos, características ecográficas e culturas. Porém, ainda assim, o diagnóstico diferencial pode 
ser desafiador em alguns casos. 
pessoas. A partir do descobrimento do vírus, os doadores passaram a ser testados para hepatite C. Nos dias 
atuais, a principal via de contaminação é pelo uso de drogas injetáveis com compartilhamento de agulhas 
entre os usuários. Em vários países, mais de 60% dos usuários de drogas injetáveis estão contaminados pelo vírus. 
Em alguns locais, a taxa de infecção nessa população é maior que 80%. A hepatite C também pode ser 
transmitida pela via sexual, apesar do risco ser bem mais baixo que o da hepatite B, HIV ou outras IST’S. 
Sinais e sintomas: 
Os sintomas da hepatite C aguda incluem mal estar, náuseas e vômitos, icterícia, comichão pelo corpo, 
cansaço e dor abdominal na região do fígado. Podem durar de 2 a 12 semanas. 
• na análise de sangue pôde-se detectar aumento das enzimas hepáticas TGO E TGP e Bilirrubinas. 
O grande risco é quando se torna uma infecção crônica. Os sintomas da hepatite C crônica começam 
a aparecer, em média, após 20 a 30 anos de contaminação, quando 30 a 50% dos pacientesdesenvolverão 
sinais de cirrose hepática. Os sintomas são: Icterícia, ascite, urina escura, fezes claras, coceira pelo corpo, 
circulação colateral, perda de peso e perda de apetite. Alguns fatores podem favorecer a evolução da cirrose, 
como: alcoolismo, contaminação após 40 anos de idade, coinfecção pelo HIV, pela hepatite B, presença de 
esteatose hepática, obesidade. Todos os infectados têm elevação de enzimas hepáticas sem explicação 
aparente. 
Diagnóstico: 
O Diagnóstico acontece com a pesquisa de anticorpos como a sorologia 
do método ELISA, caso seja negativo- descarta doença. Se for positivo, uma 
segunda sorologia chamada de RIBA-2 ou RIBA-3 é feita para se confirmar o 
diagnóstico. Se o RIBA for negativo, isso significa que o ELISA foi um falso positivo e 
descarta-se a doença. Se o RIBA também vier positivo, deve-se, então, fazer a 
pesquisa direta pelo vírus através do HCV RNA. 
Tratamento: 
O tratamento com essas novas drogas acarreta em elevada taxa de cura da hepatite C, com um perfil 
de efeitos colaterais muito mais benigno que os tratamentos antigos, à base de Interferon. Por isso, atualmente, 
qualquer paciente portador de hepatite C crônica pode ser tratado. 
Hepatite C genótipo 1 – Ledipasvir-Sofosbuvir por 12 semanas; ou Sofosbuvir-Velpatasvir por 12 semanas; ou 
Glecaprevir-Pibrentasvir por 8 semanas (12 semanas se houver cirrose). 
Hepatite C genótipo 2 – Sofosbuvir-Velpatasvir por 12 semanas; ou Glecaprevir-Pibrentasvir por 8 semanas (12 
semanas se houver cirrose). 
Hepatite C genótipo 3 – Sofosbuvir-Velpatasvir por 12 semanas; ou Glecaprevir-Pibrentasvir por 8 semanas (12 
semanas se houver cirrose). 
O objetivo do tratamento é eliminar o HCV da circulação. É considerada cura da hepatite C quando o 
vírus continua indetectável no sangue 6 meses após o fim do tratamento. Atualmente, a chance de cura do vírus 
hepatite C é superior a 95%. 
 
 Miopatia inflamatórias 
 
Definição: 
As miopatias inflamatórias são um grupo de desordens que tem um achado clínico comum de injúria 
muscular imunomediada. Representam um grupo de doenças que são bem classificadas, com base nas 
características clínico-patológicas com distintas características, em quatro subtipos como a dermatomiosite, 
polimiosite, ministério necrosante autoimune e miosite por corpúsculo de inclusão. 
Qual a relação com o LES? 
A hepatite C entra como DD de lúpus eritematoso sistêmico por apresentar hepatoesplenomegalia, 
assim como LES. Porém o diagnóstico pode ser confirmado pelos exames laboratoriais como ELISA. 
Fisiopatologia: 
Os mecanismos precisos imunopatológicos das Miopatias Inflamatórias são desconhecidos, mas uma 
patogênese autoimune é fortemente implicada. Na dermatomiosite, a fração do complemento C5b-9 é ativada 
precocemente (antes da destruição das fibras musculares é evidente) e depositada sobre o endotélio das 
células, levando à necrose, à redução da densidade do endomísio de capilares, isquemia, e fibras musculares 
com destruição semelhante a microinfartos. Autoanticorpos desencadeiam a libertação de citocinas pró-
inflamatórias e levam a up-regulation à adesão de moléculas em células endoteliais e facilitam a migração de 
linfócitos ativados, incluindo as células B, células T CD4 + e linfócitos T CD8 +, e células plasmocitárias 
dendríticas nos espaços perimisial e endomisial. As células T CD8 + em particular contêm grânulos de perforina 
voltadas para a superfície das fibras musculares, que causam mionecrose. 
Características clínicas sinais e sintomas: 
Os pacientes têm um quadro de fraqueza muscular progressiva. Tendo ao passar do tempo mais 
dificuldades com tarefas que requerem uso de músculos proximais, como se levantar de uma cadeira, subir 
escadas ou levantar objetos, que exigem músculos distais, como abotoar botões ou segurar objetos. Os 
músculos oculares são poupados em todos os subtipos, mas os músculos faciais são comumente afetados em 
miosites por corpúsculos de inclusão. 
Em casos mais avançados pode afetar os músculos respiratórios. Manifestações extramusculares podem 
ocorrer em todas as Miopatias Inflamatórias, na polmiosite e dermatomiosite ocorrendo manifestações sistêmicas, 
dermatológicas e articulares, mas manifestações extramusculares são raras na miosite por corpúsculos de 
inclusão. Entre as manifestações se incluem febre, artralgia e fenômeno de Raynaud. 
Diagnóstico: 
Baseia-se na combinação de história clínica, tempo de progressão da doença, padrão de envolvimento 
muscular, níveis de enzima muscular, achados eletromiográficos, biópsia muscular, e para algumas condições a 
presença de certos autoanticorpos. 
• A eletromiografia é diagnosticamente útil em todos os subtipos da doença para descartar condições 
neurogênicas e avaliar a atividade da doença. 
• Entre as enzimas musculares, o mais sensível indicador de miopatia inflamatória é a creatinoquinase, que 
é elevada nos pacientes com doença ativa. Os níveis mais altos, até mais de 50 vezes o limite superior 
do normal é observado em pacientes com miosite necrosante autoimune e os mais baixos (menos de 10 
vezes o limite superior do normal) são vistos em pacientes com miosite por corpúsculos de inclusão. 
• A biópsia muscular é importante para o diagnóstico, mas não é necessária em todos os casos como em 
pacientes com polimiosite que já preencheram os critérios diagnósticos da doença ou com 
manifestações de dermatomiosite. 
• Os autoanticorpos são detectados em até 60% dos pacientes com Miopatias Inflamatórias. Embora o 
papel patogênico dos anticorpos não seja claro, alguns parecem ser específicos para fenótipos clínicos 
distintos e genótipos HLA-DR. 
Tratamento: 
O objetivo é aumentar a força muscular, permitir as atividades diárias sejam realizadas normalmente e 
evitar complicações neuromusculares. Mesmo que tenha poucos estudos avaliando a eficácia no tratamento, os 
glicocorticoides são as drogas de primeira escolha. 
• prednisolona oral 1xdia pela manhã é o tratamento de primeira linha, para dermatomiosite, polimiosite e 
miosite autoimune necrosante. 
• Para pacientes com importante fraqueza muscular e criticamente doentes, a pulsoterapia com 
metilprednisolona intravenosa em uma dose de 1000 mg por dia durante 3 a 5 dias pode ser útil. 
Uma alternativa é de deixar glicocorticoides em dias alternados em pacientes em que se falhou o 
tratamento com glicocorticoides, ou que apresentam piora dos sintomas com a retirada de glicocorticoides. 
Assim medicações alternativas incluem azatioprina, micofenolato de mofetil, metotrexato ou a ciclosporina, que 
podem ser usadas empiricamente para diminuir a necessidade de glicocorticoides. 
O resultado global em longo prazo de Miopatias Inflamatórias tem melhorado substancialmente, com 
uma taxa de sobrevivência em dez anos de mais de 90%. Medidas sintomáticas são uma boa opção. Para 
disfagia, ou risco de vida que não está respondendo à imunoglobulina intravenosa, dilatação cricofaríngea ou 
miotomia pode ser considerada, tal como acontece com todas as Miopatias Inflamatórias, exercícios de 
resistência e ocupacional desde que não levem à fadiga. 
 
 Síndrome antifosfolipídeos 
 
Definição: 
É um distúrbio autoimune caracterizados por eventos trombóticos arteriais e venosas, ou distúrbios 
gestacionais relacionados a presença de anticorpos antifosfolipídicos (AAFs) persistentes. 
Epidemiologia: 
A SAF é uma das trombofilias mais frequentes na prática médica, com uma prevalência de 40-50 casos a 
cada 100.000 pessoas. É predominante em adultos jovens e de meia idade. Esse distúrbio acomete 
predominantemente mulheres e os afro americanos são menos acometidos que outros grupos étnicos. 
Classificação: 
Pode ser classificada como primária, caso o paciente não apresente nenhuma doença autoimune 
adjacente, ou secundária caso apresente uma doença autoimune, como a Lúpus eritematoso sistêmico (LES). 
Sinais e sintomas: 
As tromboses arteriais e venosas que podem afetar pequenos, médios e grandesvasos estão entre as 
principais características da SAF. Estudos histopatológicos das lesões vasculares demonstraram trombos sem 
infiltrados inflamatórios, em alguns casos os vasos apresentam uma hiperplasia medial evidente e um estreitamento 
luminal grave, manifestação denominada de vasculopatia da SAF. As manifestações clínicas da SAF podem ser 
divididas em: 
• Forma clássica: que apresenta TVP, tromboses arteriais, microangiopatia pela síndrome do anticorpo 
antifosfolipídico e síndrome antifosfolipídica catastrófica (pequenos vasos). 
• Obstétrica: complicações maternas: Pré-eclâmpsia, Síndrome HELLP, Síndrome cardiopulmonar pós-parto, 
coréia gravídica, acidente vascular encefálico (AVE) pós-parto, morte súbita. 
• Complicações fetais: Aborto e perda fetal, crescimento intrauterino retardado. 
Também teremos manifestações cardíacas, neurológicas, hepáticas, hematológicas, ortopédicas, renais, 
pulmonares, gastroenterológicas, dermatológicas, oftalmológicas, endocrinológicas e otorrinológicas. 
Diagnóstico: 
O diagnóstico laboratorial da SAF se baseia na detecção de AAFs por meio de testes de ELISA para 
anticardiolipina(aCL) e para anticorpos antibeta-2 GPI, outro meio são ensaios funcionais da coagulação para 
a detecção de anticorpos com atividade anticoagulante lúpica. 
 
 
Qual a relação com o LES? 
As miopatias inflamatórias geram dúvida no diagnóstico de LES pelos semelhantes sintomas musculares 
como fadiga, mas podem ser facilmente diferenciadas pela história clínica do paciente, além dos exames 
complementares que contribuem para elucidar o diagnóstico. 
Critérios classificatórios e diagnósticos: 
 
Tratamento: 
Fase aguda da trombose Pacientes com múltiplos 
eventos 
Forma obstétrica 
● Heparina de baixo 
peso molecular 1 
mg/kg/dia de 12/12 h 
+ varfarina 5mg/dia 
● Alvos de INR: 
→ Eventos venosos:2-
3 
→ Eventos arteriais: 
2,5-3,5 
● Checagem de 
controle dos fatores 
de risco 
● Adicionar 
hidroxicloroquina 400 
mg/dia 
 
● Apenas forma 
obstétrica: AAS 
100mg/dia + HBPM 
1mg/kg/dia 
● Forma trombótica: AAS 
100mg/dia + HBPM 1 
mg/kg/dose de 
12/12h 
 
 
 Doença mista do tecido conjuntivo 
 
Definição: 
Foi originalmente definida como um distúrbio do tecido conjuntivo caracterizado pela presença de altos 
títulos de um autoanticorpo distinto, chamado de ribonucleoproteína anti U1(RNP). 
Epidemiologia: 
Em um estudo comunitário do condado de Olmsted, Minnesota, a incidência anual de DMTC foi de 1,9 
oir 100.00 adultos. É mas comum em mulheres do que em homens, embora as estimativas variem um pouco (de 
uma proporção de 3,3:1 a 16:1). 
 
Qual a relação com o LES? 
Foi inicialmente descrita em pacientes com Lúpus eritematoso sistêmico (LES), a SAF também foi 
identificada sem uma doença autoimune subjacente. Assim, a SAF foi classificada como "secundária “na 
presença de LES e “primária” na ausência de LES. 
Sinais e sintomas: 
As características clínicas iniciais da doença mista do tecido conjuntivo são inespecíficas e podem 
consistir em mal-estar geral, artralgias, mialgias e febre baixa. Uma pista específica de que esses sintomas são 
causados por uma doença do tecido conjuntivo é a descoberta de um anticorpo antinuclear positivo (FAN) 
associado ao fenômeno Raynaud. Existem quatro características que diferenciam a DMTC de outras doenças 
autoimunes, como a LES por exemplo, são elas: 
● Fenômeno de Raynaud, bem como mãos inchadas ou dedos inchados 
● A ausência de doença do SNC e renal 
● Artrite mais grave e início insidioso da hipertensão pulmonar (Não relacionada a fibrose pulmonar), que 
diferencia a DMTC do LES e da ES 
● Autoanticorpos cuja especificidade fina é a ribonucleoproteína anti-U1(RNP), especialmente anticorpos 
contra a proteína de 68 kD 
Diagnóstico: 
O diagnóstico definitivo de DMTC é muitas vezes complicado, sendo escolhido dois critérios 
diagnósticos como sendo os melhores para fechar diagnóstico, sendo eles os de Alarcon-Segovia e Kahn. 
 
 
A. Critérios sorológicos 
 
Anticorpos anti-RNP com um título de 
hemaglutinação ≥1: 1600 
B. Critérios clínicos 
1. Mãos inchadas 
2. Sinovite 
3. Miosite 
4. Fenômeno de Raynaud 
5. Acroesclerose 
MCTD está presente se: 
O critério A é acompanhado por três ou 
mais critérios clínicos um dos quais deve 
incluir sinovite ou miosite. 
 
 
Tratamento: 
Manifestações leves: Manifestações graves: 
Glicocorticoide em baixa dose Glicocorticoides em alta dose 
Hidroxicloroquina Agentes citotóxicos 
Aspirina Imunossupressores 
 
A. Critérios sorológicos 
Título elevado anti-RNP, correspondendo a 
um ANA salpicado de ≥1: 1200 títulos 
B. Critérios clínicos 
1. Dedos inchados 
2. Sinovite 
3. miosite 
4. Fenômeno de Raynaud 
MCTD está presente se: 
O critério A é acompanhado pelo fenômeno 
de Raynaud e dois ou mais dos três critérios 
clínicos restantes. 
 
Critérios de Alarcon-Segovia Critérios de Kahn 
 
 
 Esclerose sistêmica 
 
Definição: 
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença multissistêmica autoimune do tecido conjuntivo, caracterizada 
por disfunção vascular generalizada e fibrose progressiva da pele e outros órgãos. A doença tem dois subtipos 
principais a forma difusa e a forma limitada: 
Subtipo Extensão da pele Curso 
Forma difusa Espessamento cutâneo 
extenso. Envolve a região 
central do corpo, como tórax 
e abdome 
Evolução rápida e pode 
afetar toda a pele 
Forma limitada ou CREST O espessamento da pele é 
distal, mais em mãos e pés, 
além da face 
Evolução lenta do 
espessamento da pele. 
Precedido em anos pelo 
fenômeno de Raynaud 
 
Epidemiologia: 
É uma doença rara e alguns estudos sugerem incidência de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes, com 
pico de incidência entre 30 e 50 anos, sendo ao menos quatro vezes mais prevalentes no sexo feminino. Pessoas 
negras possuem maior risco para o desenvolvimento principalmente na forma difusa e início mais precoce. 
Sinais e sintomas: 
Um dos quadros apresentados é o Fenômeno de Raynaud, sendo caracterizada pela mudança de cor 
dos dedos ocorrendo em três fases, iniciando por pela dor intensa, seguida de cianose e hiperemia reacional. 
Está presente nos dedos em resposta ao frio ou estresse. Também tem-se manifestações cutâneas, sendo 
caracterizadas por três fases, uma fase inicial edematosa, seguida por uma fase de espessamento cutâneo, e 
tardiamente evoluindo para uma atrofia cutânea. Temos também manifestações musculoesqueléticas (artralgias e 
rigidez matinal), do trato gastrointestinal ( Esôfago mais acometido), manifestações pulmonares (Principal causa 
de morbidade e mortalidade na esclerose sistêmica), manifestações cardíacas (o miocárdio, pericárdio e sistema 
de condução podem ser acometidos na ES) e manifestações renais (A crise renal é a manifestação mais 
importante do comprometimento renal na ES). 
Diagnóstico: 
A anamnese e o exame físico são suficientes na maioria dos casos, sendo os exames laboratoriais e de 
imagens importantes na avaliação da extensão e acompanhamento da doença. 
 
Espessamento cutâneo nos dedos de ambas as mãos que acomete a região 
proximal das articulações metacarpofalangeanas 
9 pontos 
Qual a relação com o LES? 
A doença mista do tecido conjuntivo é uma síndrome rara, especificamente definida e 
caracterizada por feições clínicas de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, polimiosite com altos títulos 
de anticorpo antinuclear circulante a um antígeno ribonucleoproteico (RNP). 
Critérios ACR-EULAR para classificação da esclerose sistêmica 
Espessamento cutâneo nos dedos 
esclerodactilia 
Dedos edemaciados 
4 pontos 
2 pontos 
Lesões na ponta dos dedos 
Cicatrizes 
Úlceras 
3 pontos 
2 pontos 
 
Telangiectasias 2 pontos 
Capilaroscopia ungueal alterada 2 pontos 
Hipertensão arterial pulmonar ou pneumopatia intersticial 2 pontos 
Fenômenos de Raynaud 3 pontos 
Autoanticuerpos relacionados a ES (anticentrómero/Anti Topoisomerase I/ Anti-RNA 
polimerase III) 
3 pontos 
 
A pontuação≥9 pontos são classificados como tendo esclerose sistêmica definida. 
Entre os exames solicitados na investigação estão: 
● Autoanticorpos-FAN 
→ Positivo em mais de 95% dos pacientes 
● Anticentrômero 
→ Mais frequente na doença limitada 
→ Encontrado em 60-90% dos pacientes 
● anti topoisomerase 1 (Scl-70), 
→ Encontrado em 40-85% dos pacientes com forma difusa 
● Anticorpos contra RNA polimerase I, II e III 
● Fibrilarina 
Tratamento: 
O tratamento da esclerose sistêmica deve ser uma combinação de medidas que atuem nos principais 
alvos das doenças, como os vasos, sistema imune, fibrose e órgãos envolvidos. Deve ser instituído o mais 
precocemente possível para evitar a progressão da doença com fibrose irreversível. 
 
 
 
 
Qual a relação com o LES? 
O fenômeno de Raynaud é um dos motivos para confusão de diagnóstico entre LES e esclerose 
sistêmica, além disso, alguns exames laboratoriais podem estar positivos em ambas as doenças. Pode-se 
diferenciar a partir de exames como anticentrômero e pela avaliação do contexto clínico do paciente.