Doença Celíaca

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 Condição autoimune 
desencadeada pela ingestão do 
glúten em indivíduos predispostos; 
 Mais comum em mulheres 
brancas, em qualquer idade; 
 Glúten esta presente no trigo 
(gliadina), centeio (hordeína), 
cevada (secalina), incluindo malte; 
 Há aumento da prevalência 
mundial entre: 
 Diabéticos: 2-20%, 
principalmente do tipo I; 
 Tireoide autoimune 
(hashimoto): 9%; 
 Colangite biliar primária: 1-
36%; 
 Colangite esclerosante: 1-9%; 
 Síndrome de Down e Síndrome 
de turner; 
 Deficiência IgA. 
 A doença pode ocorrer em 
qualquer faixa etária, da fase inicial 
na infância à velhice. 2 picos de início: 
 1° logo após o desmame nos 2 
primeiros anos de vida;
 2° ou 3° década de vida.
 Mais comum em mulheres 
(brancas, em qualquer idade) do que 
em homens. 
 Componentes bem definidos: 
 Elementos genéticos – HLA – 
DQ2 e HLA DQ8 (25-30% da 
população): apenas 4% das 
pessoas que possuem o gene 
irão desenvolver a doença;
 Auto-anticorpos envolvidos: 
anti transglutaminase tecidual 
(tTG) e anti-endomísio – 
sensibilidade superior à 90%. 
Existe ainda o anti-gliadina 
(criança menores de 2 anos).
 “Receita” para a autoimunidade: 
 Predisposição genética;
 Exposição ao glúten;
 Perda da função de barreia 
intestinal (aumento da 
permeabilidade);
 
 Resposta imune pró-
inflmatória desencadeada 
pelo glúten;
 Resposta imune adaptativa 
inadequada;
 Desequilibrio do microbioma 
intestinal.
 Classificação de Oslo – 2011; 
1. Intestinal – Forma Clássica: 
 Mais comum na população 
pediátrica e crianças < 3 anos de 
idade; 
 Diarreia, perda de apetite, 
distensão abdominal e dificuldade no 
desenvolvimento; 
 Crianças mais velhas e adultos: 
diarreia, distensão abdominal, 
constipação, dor abdominal e perda 
de peso; 
 Nos adutos, a síndrome de 
disabsorção é rara: diarreia crônica, 
perda de peso e astenia significativa; 
 Ainda assim, pode ocorrer 
hospitalização devido à: caquexia, 
sarcopenia, hipoalbuminemia 
significativa, alteração eletrolíticas; 
 Alternativamente, é mais 
frequente a apresentação como 
síndrome do intestino irritável: 
constipação ou diarreia e/ou 
sintomas dispépticos – naúseas e às 
vezes, vômito. 
2. Forma Não-Clássica 
Sintomática – sintomas 
extraintestinais: 
 Comuns em crianças e adultos; 
 Anemia microcítica por carência 
de ferro. Mais raramente, anemia 
macrocítica devido à carência de 
ácido fólico e/ou vitamina B12; 
 Alterações na densidade óssea – 
osteopenia ou osteoporose – 
alteração na absorção de cálcio e 
vitamina D; 
 Defeitos no esmalte dentário; 
 Estomatite aftosa (em 20% dos 
pacientes não diagnosticados); 
 
 Hipertransaminemia: 
correlacionado à translocação 
bacteriana que alcança o fígado 
devido ao aumento da 
permeabilidade intestinal. 
 Sintomas neurológicos / 
psiquiátricos: cefaleia, parestesias, 
ansiedade / depressão; 
 Sintomas do sistema reprodutor: 
 Menarca tardia, amenorreia, 
menopausa precoce; 
 Abortos de repetição e 
nascimento prematuro; 
 Alteração do número e 
mortalidade dos 
espermatozoides. 
 Dermatite herpetiforme: 
considerada a manifestção cutânea 
específica; 
 
 
OBS: As manifestações 
extraintestinais podem ser 
reversíveis quando o paciente inicia 
um dieta livre de glúten. 
3. Forma Não-Clássica 
Subclínica: 
 Pacientes com sinais e sintomas 
que não atingem o limiar de 
identificação clínica; 
 Reconhecidos quando são 
submetidos a uma dieta livre de 
glúten e observação dos efeitos 
benéficos da dieta; 
 Exemplo típico: assintomáticos, 
que são submetidos a screening 
sorológico. 
4. Forma Não-Clássica Potencial 
/ Latente: 
 Caracterizada por: 
 Sorologia (+) e marcadores 
genéticos; 
 Mucosa intestinal normal; 
 Sinais mínimos de inflamação, 
como aumento dos linfócitos 
intraepiteliais. 
 Manifestação clínica: 
 Sintomas clássicos; 
 Sintomas não-clássicos; 
 Assintomáticos. 
 É controversa a indicação de dieta 
livre de glúten. 
5. Forma Não-Clássica 
Refratária: 
 Caracterizada por: sintomas 
persistentes e atrofia da vilosidade 
intestinal após pelo menos 12 meses 
de dieta rigorosa livre de glúten; 
 Complicações: jejunoileíte 
ulcerativa, sprue colágeno e linfoma 
intestinal. 
 Padrão-ouro: 
Alteração de mucosa duodenal + 
testes sorológicos positivos. 
 Teste complementares: 
 Teste da gordura fecal (sudam 
III);
 Raio x contrastado de ID: 
dilatações, floculação do 
bário, alargamento das 
pregas, perda do padrão 
mucoso;
 Densitometria óssea: indicada 
para todos ao diagnóstico – 
avaliar osteopenia / 
osteoporose;
 Laboratório: hemograma 
completo, transaminases, 
ferro sérico, cálcio, vitamina D 
e B12, ácido fólico, ferritina, 
magnésio, função da tireoide, 
entre outros.
OBS: Nenhum teste disponível tem 
sensibilidade e especificidade de 
100%. 
 “4 das 5 regras” seriam suficientes 
para estabelecer o diagnóstico: 
 
 Sinais e sintomas típicos – 
diarreia e disabsorção;
 Positividade auto-anticorpos;
 Positividade HLA-DQ2 e/ou 
HLA-DQ8 (teste genético);
 Dano intestinal – atrofia 
vilositária ou lesões menores;
 Resposta clínica à dieta livre 
de glúten.
 Sorologia positiva + biópsia 
negativa = repetir biópsia em 2 anos = 
forma latente; 
 Sorologia positiva + biópsia 
positiva = diagnóstico confirmado = 
tratar; 
 Sorologia negativa + biópsia 
positiva = avaliar outras causas 
(repetir exame, deficiência de IgA? 
Dosar HLA DQ2/DQ8?); 
 Sorologia negativa + biópsia 
negativa = diagnóstico excluído; 
 Biópsia duodenal na endoscopia 
digestiva alta: achados histológicos. 
 
 
 Doença de Whipple: doença 
sistêmica rara causada pela bactéria 
Tropheryma whipplei, costuma 
danificar principalmente os intestinos 
e o sistema digestivo; 
 Linfoma intestinal; 
 Tuberculose; 
 Doença de Crohn. 
 Diagnóstico tardio: >50 anos de 
idade e/ou não-adesão à dieta livre 
de glúten (podem levar a um 
aumento da mortalidade); 
 Investigar pacientes que apesar da 
adesão a dieta, se queixam de 
persistência inexplicadas ou 
exacerbação de sintomas; 
 Hipoesplenismo; 
 Doença celíaca refratária e 
jejunoileíte ulcerativa; 
 Linfoma intestinal: incidência 
maior em 6-9 vezes comparados à 
população geral; 
 Adenocarcinoma de intestino 
delgado: neoplasia extremamente 
rara na população geral – mais 
comum em pacientes com doença 
celíaca em jejuno, e em mulheres. 
 O único tratamento efetivo 
disponível para doença celíaca é 
dieta restrita para o resto da vida; 
 Resolução dos sintomas 
intestinais e extraintestinais; 
 
 Negativação dos auto-
anticorpos; 
 Crescimento das vilosidades 
intestinais. 
 Desvantagem da dieta: 
 Impacto negaivo na qualidade 
de vida; 
 Problemas psicológicos; 
 Medo de contaminação 
involuntária / inadvertida com 
glúten; 
 Possibilidade de deficiências 
vitamínicas; 
 Constipação severa.