Doença Celíaca

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- Samuel Gee: 1888 – “afecção celíaca” – 
indigestão crônica especialmente em 
crianças entre 1 e 5 anos 
- 1940: glúten foi reconhecido como o 
causador do transtorno (Willem Karel 
Dicke) Koilia-koiliakós – abdominal 
 
- Doença multiorgânica autoimune, 
forma crônica de enteropatia de 
mecanismo imunológico que afeta o 
intestino delgado de crianças e adultos 
geneticamente predispostos, precipitada 
pela ingestão de alimentos que contêm 
glúten 
- Espru celíaco 
- Enteropatia sensível ao glúten 
- Espru não tropical 
- Intolerância permanente mediada por 
linfócitos T que são ativos por fragmentos 
polipeptídeos do glúten – gliadina – uma 
proteína contida em alguns cereais (trigo, 
centeio, cevada e aveia) 
 Aveia em si não tem glúten, mas 
são processados geralmente em 
locais com outros grãos – 
contaminação 
- Caracteriza-se por atrofia total ou 
subtotal das vilosidades do intestino 
delgado proximal, tendo como 
consequência a má absorção da grande 
maioria de nutrientes 
- Manifestação não depende somente da 
presença de glúten na dieta, mas 
também de fatores genéticos, ambientais 
e imunológicos 
- Pode afetar outros órgãos e não 
somente o trato gastroentérico 
- Sua eclosão e o aparecimento dos 1ºs 
sintomas podem ocorrer em qualquer 
idade 
- Prevalência média de 1% na população 
mundial 
- Predominância entre mulheres e 
homens é variável 
- Maior em caucasianos 
 
- DC se manifesta por meio do contato da 
gliadina com as células do intestino 
delgado, gerando uma resposta imune 
- Fatores precipitantes 
 Grãos 
 Genes: HLA-DQ2 (90 a 95% e HLA-
DQ8 (5 a 10%) – antígenos de 
leucócitos humanos 
- Desequilíbrio do sistema imune inato e 
adaptativo 
 
 
 
 
- O glúten libera de zonulina: perda da 
adesão celular – permite a passagem 
paracelular dos fragmentos do glúten que 
chegam a lâmina própria e sofrem 
reação pela transglutaminase que faz a 
deamidação do glúten com ativação de 
resposta Th1 (citocinas) e Th2 (plasmócitos 
– antigliadina, anti-endomísio e 
antiglutaminase) 
- Gliadina atravessa o epitélio intestinal 
ativando o sistema imune adaptativo, 
resultando em aumento da 
permeabilidade intestinal 
- Resposta inicial à presença de gliadina é 
a elevada expressão da IL-15 – 
responsável pela estimulação direta de 
linfócitos intraepiteliais (IELs) 
- IELs secretam citocinas, entre elas o 
interferon-y capaz de induzir maior 
expressão de moléculas HLA classe II nas 
células apresentadoras de antígeno 
(APCs) 
- Resposta Th1 leva a liberação de 
citocinas que são indutores de 
metaloproteinases pelos fibroblastos e/ou 
Th2, cujas citocinas são capazes de 
promover a maturação de plasmócitos 
produtores de anticorpos contra gliadina, 
tTG e complexos gliadina-tTG 
 Metaloproteinases geram um 
remodelamento da mucosa 
intestinal com atrofia das 
vilosidades e hiperplasia das criptas 
- A manifestação dessa doença não 
depende somente da presença de glúten 
na dieta, mas também de fatores 
genéticos, imunológicos e ambientais 
- Fatores precipitantes: glúten 
- Cofatores: medicamentos, infecções, 
alimentação na infância 
- Fatores genéticos: HLA DQ2, HLA DQ8 
 
 
- Clássica (minoria) 
 Desnutrição 
 Diarreia crônica 
 Distensão abdominal 
 Gases/flatulência 
 Atraso de crescimento 
 Emagrecimento/perda ponderal 
 Sorologia positiva e marcadores 
HLA presentes 
 Em geral, atrofia das vilosidades 
intestinais 
- Não clássica 
 Anemia ferropriva, osteoporose, 
infertilidade, artrite, neuropatia 
periférica e elevação das 
transaminases 
 Sorologia positiva e HLA presente 
 Grau variável de atrofia com 
alterações sutis da microarquitetura 
intestinal 
- Assintomática/silenciosa 
 Com atrofia – alterações no quadro 
 Geralmente familiares de 1º grau 
de pacientes celíacos 
 Sorologia positiva e marcadores 
HLA presentes 
 Sem sintomas ou sintomas 
insuficientes para justificar suspeita 
- Latente/potencial 
 Ausência da atrofia 
 Biopsia jejunal normal 
 Doença esteve presente na 
infância (não diagnosticada) 
 Predisposição genética sendo de 
especial importância os antígenos 
 Apresentam alterações sorológicas 
 
 
- Aftas de repetição, queda de cabelo, 
unhas quebradiças, alterações dentárias, 
língua sem papilas 
- Dermatite herpetiforme: faz parte do 
conjunto da sensibilidade ao glúten 
- Parentes em 1º grau com DC (2-20%): 10 
a 20x maior chance de ter 
- Diabetes mellitus tipo 1 
- Tireoidite autoimune 
- Síndrome de Sjorgen 
- Síndrome de Down 
- Doença de Addison 
- Imunodeficiência seletiva de 
imunoglobulina A (2-8%) 
- Síndrome de Turner (3-4%) 
- Síndrome de Williams (2-4%) 
- Aspecto em pilha de moeda, alças 
distendidas: síndrome absortiva 
- Monossintomática 
- Menopausa precoce 
- Hipoplasia do esmalte dentário 
- Depressão 
- Ataxia, epilepsia 
- Pancreatite aguda de repetição 
- Menarca tardia 
- Pesquisa de autoanticorpos 
 IgA anti-transglutaminase tecidual 
 IgA-TG2 
 Antiendomísio (AAE) 
 IgG antipeptídeos de gliadina 
desaminados (anti-DGP) 
o Em crianças principalmente 
 Combinação de IgG-DGP e IgA-
TG2 – pacientes celíacos com 
deficiência de IgA 
- Não parar o glúten antes de ter o 
diagnóstico 
- Padrão ouro: biopsia 
 Estágio 0: pré-infiltrativa – normal 
 Estágio 1: infiltrativa – arquitetura 
norma com aumento de LIEs 
 Estágio 2: hiperplásica – anterior + 
criptas alongadas e aumento de 
LIEs 
 Estágio 3: destrutiva – mucosa 
plana e aumento de LIEs 
o A: atrofia vilositária parcial 
o B: atrofia vilositária subtotal 
o C: atrofia vilositária total 
 Estágio 4: hipoplástica – atrofia 
irrevesível 
 
 
 
 
 
 
- Atrofia vilositária em biopsia (Marsh III) + 
clínica + sorologia 
 Durante o consumo de glúten 
 Normalização desses parâmetros 
após retirada dessa proteína da 
dieta 
- Endoscopia – coletar material para 
análise anatomopatológica 
 Desaparecimento das pregas 
duodenais 
 Biópsias sequenciadas na suspeita 
clínica, independente de não ter 
marcadores endoscópicos ou 
biópsias sequenciadas se tiver 
marcadores endoscópicos, 
independente da suspeita clínica 
 Bulbo duodenal: doença celíaca 
ultracurta 
 
 
- Lembrar do bulbo duodenal 
- Dieta livre de glúten 
 Eliminação do glúten: redução a < 
20mg/dia de glúten 
o Olhar até produtos 
dermatológicos se não há 
melhora 
 Remissão sintomática, sorológica e 
histológica na maioria dos 
pacientes 
 70% melhoria dos sintomas 2 
semanas após dieta sem glúten 
- Avaliação e tratamento dos déficits 
nutricionais (incluindo a prevenção de 
perda de massa óssea) 
- Monitorização da resposta à dieta sem 
glúten e a avaliação de doentes não-
respondedores 
- A resposta à terapêutica deve ser 
sinônimo de melhoria clínica, laboratorial 
e histológica 
Tanto os anticorpos anti-endomísio 
quanto os anti-transglutaminase podem 
ser negativos ainda n]ao havendo “cura 
histológica” 
 A resolução histológica pode durar 
anos 
- Falência de tratamento: má adesão ou 
ingestão inadvertida de glúten 
 Falta de resolução pode 
- Excluídas estas possibilidades: reavaliar a 
situação e considerar diagnósticos 
diferenciais como intolerância à lactose, 
intestino irritável, proliferação bacteriana 
(superproliferação bacterina, sprue 
refratário, jejunite ulcerativa e linfoma 
intestinal 
- Fator predisponentes para neoplasias 
- Câncer: maior risco nos 1ºs anos após 
diagnóstico – diminui para risco 
- Linfomas malignos 
- Adenocarcinoma de intestino delgado 
- Tumores orofaringeanos 
- Pacientes graves podem requerer 
hospitalização, reposição de líquidos e 
eletrólitos, nutrição intravenosa, ferro, 
vitaminas e às vezes corticoides 
- Devem ser encorajados a ingerir 
alimentos naturais ricos em ferro e folato 
especialmente se houver deficiência 
comprovada destes minerais 
- Nutricionista 
- Infertilidade inexplicada 
- Saúde e crescimento dos ossos 
prejudicados 
- Sensibilidade ao glúten não celíaca 
(SGNC) 
 Diagnósticode exclusão 
 Melhora dos sintomas 
gastrointestinais e não 
gastrointestinais quando adotam 
uma dieta isenta de glúten (DSG) e 
já foram excluídos, a doença 
celíaca e alergia ao glúten através 
de critérios clínicos e laboratoriais