Síndrome nefrótica

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07/02/2022 Nefrologia Natalia Lisboa 
Síndrome nefrótica 
A síndrome nefrótica é o conjunto de sinais e sintomas, já a glomerulopatia é a doença em si. 
Forma de apresentação: anormalidade urinária assintomática, como proteinúria não nefrótica e/ou hematúria 
microscópica. A glomerulopatia pode se apresentar como síndrome nefrítica, síndrome nefrótica, síndrome 
nefrítica/nefrótica, glomerulonefrite rapidamente progressiva e glomerulonefrite crônica 
O paciente vai apresentar uma face muito edemaciada (os olhos quase não abrem). 
A síndrome nefrótica é caracterizada (critérios para diagnóstico) por: 
• Proteinúria (adulto) maciça ou >3,5g 
• Proteinúria (criança) >50mg (Kg/dia) 
• Hipoalbunemia 
• Edema 
• Hiperlipidemia 
Fisiopatologia 
Quando o sangue passa pela AA (artéria aferente) ele perde os eletrólitos para o espaço de Bowman, e sai 
pela AE (artéria eferente) sem os eletrólitos que foram filtrados. 
TCP é responsável por 70% da reabsorção de tudo que é filtrado no glomérulo. 
Para evitar a perda de proteínas, a barreira glomerular deve estar intacta. Essa barreira glomerular é 
constituída por endotélio, membrana basal e epitélio (podócito). Evita, então, que macromoléculas atravessem. 
Em casos de dano estrutural, depleção de cargas negativas ou de hipertensão glomerular, a barreira pode ser 
danificada. 
Formação do edema 
O paciente tem uma proteinúria alta, e com isso ele vai ter uma hipoalbunemia, causando uma redução da 
pressão oncótica do sangue e há, consequentemente, a perda de líquido para o 3º espaço, e isso tem uma 
tendência a hipovolemia. O corpo ativa o SRAA e tem o edema osmótico. 
O outro tipo de edema também causado por proteinúria alta é dado pela retenção primaria de sódio e uma 
tendência a hipervolemia e aumento da PA, causando o edema pressórico. 
 
Efeitos de deficiência proteica 
• Transferrina: anemia microcítica 
• Globulina ligante de tiroxina: redução de hormônios da tireoide 
• Antitrombina III e outros inibidores da coagulação (proteína C): trombose 
• Fator B ou sistema alternativo do complemento: opsonização deficiente bacteriana, ↑ das infecções 
• Imunoglobulina G: aumento da incidência de infecções bacterianas capsuladas 
07/02/2022 Nefrologia Natalia Lisboa 
Principais complicações 
• Tromboembolismo 
• Infecções 
• Aterogeneses 
• Lesão renal aguda 
Tratamento 
Medidas gerais: 
• Dieta hipossódica, normoproteica e hipolipídica 
• Expansão do volume plasmático com albumina (benefícios variáveis). A albumina é reposta em casos 
específicos como albumina <1,5g e/ou pacientes em anasarca 
• Uso de diuréticos (cautela na redução do peso) 
• Uso de antilipemiantes é controverso. Se o paciente já faz uso é mantido, mas se o paciente não usa o 
medicamento não introduzido. 
• Não há indicação de uso profilático de anticoagulantes 
• Vacinação 
Medidas específicas: 
• Para glomerulopatias primárias usa-se imunossupressores e corticoides 
• Para glomerulopatias secundárias trata-se a causa. 
Glomerulonefrite de lesão mínima 
• Faixa etária: crianças e adolescentes, 70% do sexo masculino 
• Quadro clássico de síndrome nefrótica pura 
• 10% apresentam HAS e hematúria microscópica (nefrótica-nefrítica) 
• Perda seletiva de albumina 
• Pode estar associada a linfoma de Hodgkin, HIV, sífilis 
• Associa-se a recidivas 
• Boa resposta ao corticoide 
• Não faz biopsia renal em crianças com síndrome nefrótica inicialmente 
A lesão mínima acontece por cargas negativas na barreira de filtração glomerular, tanto na membrana basal 
como nas camadas endoteliais e epiteliais. Ou seja, existe uma depleção do poliânion glomerular com uma 
proteinúria predominantemente de albumina. 
Tratamento 
• Prednisona 1mg/Kg/dia para adultos e 60mg/m² em crianças por 4 semanas 
• 2 a 4 meses de corticoterapia dose máxima e após é programa a retirada progressiva 
• Usar anti-helmíntico antes para evitar verminoses disseminadas 
• A biópsia renal em crianças só é feita em pacientes que não respondem ao tratamento. Em adultos 
sempre se faz biópsia se a causa da proteinúria não for conhecida. 
Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) 
• Adulto jovem, predominância leve no sexo masculino e negros 
• Mutações nas proteínas estruturais do podócito (podocina e alfa actinina 4) 
• Primária (95%) ou secundária a uma doença de base 
• Assintomática em 60% dos casos na etiologia primária 
• Diagnóstico é dado pela biópsia renal 
07/02/2022 Nefrologia Natalia Lisboa 
• Em geral, progride para doença renal crônica 
• Sinais de mau prognóstico: HAS, hematúria e fibrose intersticial à biópsia 
• Atenção a GESF do HIV (forma secundária), pois pode causar GESF colapsante 
Tratamento 
• Não entra em remissão sozinha 
• Inibidores da ECA e BRA para diminuir a proteinúria 
• Corticoides por 8 semanas com 2mg/Kg/dia até 6 a 8 meses com dose regressiva associado a 
ciclosporina ou ciclofosfamida (6 a 12 meses), já que não responde tão bem ao corticoide sozinho 
• O tratamento tem 60% de eficácia. 
• Fatores relacionados a má evolução: proteinúria maciça, creatinina elevada, raça negra e fibrose 
• Efeitos colaterais do tratamento: síndrome de Cushing, infecções, nefrotoxicidade (levando a IR) 
Glomerulopatia membranosa 
• Segunda causa de síndrome nefrótica em adultos 
• Há ativação do complemento com formação de complexo imune de ataque no lado epitelial com os 
anticorpos circulantes. 
• É mais comum em homens brancos e acima de 50 anos. 80% dos casos se apresentam com proteinúria 
nefrótica 
• Pode haver hematúria microscópica e HAS 
• Trombose venosa renal é a complicação mais comum 
• Em pacientes acima de 60 anos deve-se investigar causas sistêmicas e/ou neoplásicas 
• 1/3 tem remissão espontânea, 1/3 tem proteinúria persistente e 1/3 evolui para DRC terminal em 5-10 
anos 
Tratamento 
• Se considerada baixo risco ou se o risco de tratar é elevado, opta-se por medidas inespecíficas como 
iECA, controle rigoroso de PA, obesidade, vícios 
• Aguarda-se 6 meses do diagnóstico, e o tratamento deve iniciar se a proteinúria persistir acima de 4g/dia 
ou se não tiver diminuído mais de 50% 
• Em formas graves tratar com corticoides e imunossupressores 
• Esquema de Ponticelli: pulsos bimestrais de corticoide EV seguido de corticoide oral 0,5mg/Kg/dia 
alternando com ciclofosfamida 
• Fatores de mau prognóstico: homens, idade avançada, HAS e persistência da proteinúria. 
Principais síndromes nefróticas secundarias 
• Glomerulopatia diabética 
• Glomerulopatia do lúpus 
• Glumerulopatia das vasculites 
• Mieloma múltiplo 
• HIV