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ICTERÍCIA NO RECÉM NASCIDO

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além das reações pós‑transfusional e enxerto‑hospedeiro. Na hemólise por incompatibilidade Rh, a EST pode ser indicada logo após o nascimento, quando BI > 4 mg/dL e/ou hemoglobina < 12 g/ dL no sangue de cordão. Em casos de hidropsia fetal, o procedimento inicia‑se somente após a estabilização das condições ventilatórias, hemodinâmicas, do equilíbrio acidobásico e da correção da anemia. Na doença hemolítica por incompatibilidade Rh, a BT deve ser determinada a cada 6 a 8 horas, e a EST, indicada se houver elevação igual ou superior a 0,5 a 1 mg/dL/hora nas primeiras 36 horas de vida, ou ainda conforme os níveis de BT, peso ao nascer e presença de fatores agravantes da lesão bilirrubínica neuronal.
Nas doenças hemolíticas imunes, se houver aumento da BT apesar da fototerapia intensiva ou a BT se aproximar de 2 a 3 mg/dL do nível de indicação de EST, pode‑se administrar imunoglobulina standard endovenosa 0,5 a 1 g/kg em 2 horas e repetir após 12 horas, se necessário.10
COMPLICAÇÕES DA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA: A mais temida é a encefalopatia bilirrubínica. A fase aguda da doença ocorre nos primeiros dias e perdura por semanas, com letargia, hipotonia e sucção débil. Se a hiperbilirrubinemia não é tratada, aparece hipertonia com hipertermia e choro agudo de alta intensidade. A hipertonia manifesta‑se com retroarque a mento do pescoço e do tronco, progredindo para apneia, coma, convulsões e morte. As crianças sobreviventes apresentam a forma crônica da doença, com a tétrade paralisia cerebral atetoide grave, neuropatia auditiva, paresia vertical do olhar, displasia dentária e, ocasionalmente, deficiência mental. Nesses RN, a ressonância magnética cerebral eviden‑ cia sinais bilaterais e simétricos de alta intensidade no globo pálido.8
 
HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA
A elevação do nível de BD resulta de distúrbios hepáticos ou doenças sistêmicas potencialmente graves. A icterícia colestática caracteriza‑se pelo aumento prolongado da bilirrubina conjugada e é reflexo da redução da excreção pelas células parenquimatosas hepáticas ou doença do trato biliar. A icterícia causada pela BD elevada confere à pele um tom esverdeado ou amarelo‑acastanhado opaco. As causas a serem consideradas envolvem obstrução, sepse, doença do trato biliar, toxinas, inflamação e doenças metabólicas ou genéticas. Entre os critérios que indicam hiperbilirrubinemia grave, está o aumento da bilirrubina conjugada > 1 mg/ dL, se BT < 5 mg/ dL, ou quando bilirrubina conjugada > 20% da bilirrubina total se BT > 5 mg/dL.12 A colestase é causada por uma obstrução extra ou intrahepática ao fluxo biliar e resulta em retenção no soro de substâncias que normalmente são excretadas na bile, e o marcador mais comum é a hiperbilirrubinemia conjugada. Apesar de não ser neurotóxica, seu acúmulo é sempre patológico e deve ser feito o diagnóstico de forma precoce em razão do potencial de gravidade da atresia biliar, uma das causas mais comuns de colestase. A icterícia pode ser o primeiro sinal de disfunção hepática. Outras manifestações clínicas podem estar presentes, como uri‑ na de cor escura, fezes acólicas (descorada) e hepatomegalia. Esses sinais contribuem para a identificação da colestase, porém oferecem poucos indícios para definição da etiologia, fazendo‑se necessários exames complementares que auxiliem na diferenciação da patologia de base (Quadro 4).13 Entre as várias causas, as mais prevalentes são a atresia de vias biliares e a hepatite neonatal. A atresia biliar é definida como ausência ou obliteração dos ductos biliares extra‑hepáticos, sendo a principal indicação de transplante hepático em crianças. Os recém‑nascidos desenvolvem icterícia progressiva nas primeiras 8 semanas de vida e podem apresentar acolia fecal, entretanto, muitas vezes no início do quadro aparentam bom estado geral e adequado ganho de peso. Os testes laboratoriais apresentam níveis eleva dos de bilirrubina conjugada, discretos ou moderados aumentos de aminotransferases e elevação da gama‑glutamil transpeptidase (GGT). Estudo brasileiro demonstrou que a maioria dos pacientes é operada tardiamente (após 60 dias de vida), situação relacionada a pior prognóstico.14 O encaminha‑ mento tardio dos pacientes com atresia biliar para correção cirúrgica continua sendo um problema em nível nacional, por‑ tanto é fundamental que o pediatra esteja apto ao reconhecimento e diagnóstico precoce dessa patologia. A hepatite neonatal idiopática é uma doença de causa desconhecida; inclui‑se no diagnóstico diferencial da atresia, sendo caracterizada por aumento prolongado da bilirrubina conjugada e pelo achado histológico de células gigantes em biópsia hepática. A sepse neonatal causada por organismos Gram‑positivos ou Gram‑negativos está associada a colestase. Nos casos de infecção do trato urinário por Escherichia coli, a icterícia pode ser o único sinal presente. Em infecções congênitas, como nos ca‑ sos de toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes e sífilis, os recém‑nascidos também podem evoluir com icterícia coles‑ tática. Erros inatos do metabolismo cursam com hiperbilirrubinemia direta, como nos casos de galactosemia ou tirosinemia, patologias que devem ser diagnosticadas precocemente para início de um tratamento eficaz e melhor prognóstico.
CAUSAS DA HIPERRUBILINEMIA DIRETA:
Causas Intra-Hepáticas (Hepatite Neonatal): 
a) Infecciosas: sepse neonatal; TORCHS. 
b) Doenças metabólicas: fibrose cística, galactosemia, deficiência de alfa-1-antitripsina, tirosinemia.
c) Síndrome de Aagenaes: colestase com linfedema de extremidades por provável hipoplasia dos vasos linfáticos de fígado e extremidades. 
d) Síndrome de Zellweger (cérebro-hepatorenal): fácies anormal, hipotonia, hepatomegalia, cistos renais, calcificações patelares, e anormalidades oculares por ausência de peroxissomos. 
e) Hemocromatose neonatal: doença genética que determina deposição de ferro em fígado, coração e órgão endócrinos, sem aumento dos níveis séricos ou no sistema reticuloendotelial. Cursa com hiperbilirrubinemia, hipoprotrombinemia, hipoglicemia e hipoalbulminemia. 
f) Doenças do transporte e conjugação de ácidos biliares: doença de Byler. 
g) Doenças da embriogênese: 
• Síndrome de Alagile: rarefação dos ductos biliares, fácies típica (fronte ampla, hipertelorismo ocular, nariz reto e longo e hipoplasia de mandíbula), anomalias oculares (embriotoxon posterior), anormalidades cardiovasculares (estenose pulmonar, tetralogia de Fallot), defeitos vertebrais (vértebras em borboleta) e nefropatia tubulointersticial. 
• Doença de Caroli: cistos dos ductos biliares intra-hepáticos.
Causas Extra-Hepáticas:
· Atresia de Vias Biliares. 
· Cisto de Colédoco.
COLESTASE NEONATAL: É definida pela hiperbilirrubinemia direta (conjugada) persistente de início do 1º ao 14º dia de vida, e decorre da obstrução mecânica ou funcional do sistema de excreção biliar, por causas anatômicas, genéticas, metabólicas ou infecciosas. Define-se hiperbilirrubinemia direta ou colestase neonatal (que sempre tem conotação patológica) quando os níveis de bilirrubina DIRETA são maiores ou iguais a 1,5 mg/dl OU quando sua dosagem representar 20% ou mais da bilirrubina total. Os distúrbios funcionais podem afetar os hepatócitos ou o sistema biliar, destacando-se neste grupo a hepatite neonatal, as doenças metabólicas (erros inatos do metabolismo) e as infecções virais. A atresia de vias biliares extra-hepáticas é o protótipo da doença que cursa com obstrução mecânica do sistema biliar. As principais manifestações clínicas da icterícia colestática são: a coloração amarelada de pele e mucosas, hepatomegalia, acolia fecal e colúria. A hipoprotrombinemia pode levar a sangramentos. Se a colestase for prolongada, há desenvolvimento de prurido, xantomas associados a hipercolesterolemia e deficiência de vitaminas lipossolúveis, especialmente a vitamina E.