Coagulação e Fatores Purpuras FVW

Prévia do material em texto

Coagulação e Fibrinólise Aula 05 Mód. XI Fsiopatologia
Hemostasia é o processo de equilíbrio entre proteínas pro coagulantes, anticoagulantes e fibrinolíticas, para manter o sangue fluido e, quando necessário coibir o sangramento
Componentes do Sistema hemostático
· Plaquetas
· Células endoteliais
· Proteínas da coagulação
· Anticoagulantes naturais
· Sistema fibrinolítico (quando necessário, forma inativa)
· Hemostasia primária: plaquetas, tampão plaquetário (pct com diminuição de plaquetas)
· Hemostasia secundária: fatores de coagulação, estabilização coagulo
· Reparo tecidual (fatores fibrinolíticos) – degradação do coágulo
Cascata de Coagulação: funciona como dominó, uma peça ativada ativa outra.
Via intrínseca: mais lenta, ativação do contato, primeiro a ativação do Fator XII (ativado pela pré craiqueina), ativa o Fator XI, ativa o Fator IX e junto com o Fator VIIIativam o fator X. 
· TTPA avalia integridade da VI
· TTPA alargado: alguma anormalidade da 
Via extrínseca: mais rápida
· TAP avalia integridade da VE
Via comum: primeira peça: ativador da protrombina transforma a protrombina em trombina; e então fibrinogênio em fibrina, portanto o fator limitador na coagulação seria a formação do ativador da protrombina.
· Fígado, depende de vitamina K para formação da protrombina: avaliar função hepática uso o TAP
Investigação de Distúrbios de Coagulação: se é fisiológica ou patológica
· Anamnese e exame físico:
· Investigar distúrbios da hemostasia primária (vasos e plaquetas) ou secundária (cascata da coagulação). 
· Sintomas diferentes conforme: 
· hemostasia primaria: não forma coagulo, frequente hemorragias na pele e nas mucosas, hipermenorreia, melema, epixtase, hemorragia conjutival, petéquias (micro hemorragias nas mucosas)
· secundária/via intrínseca: manifestam-se como hematomas (tampão é formado, mas não é estabilizado), hematomas musculares ou hemorragias intra-articulares, hemartrose (sangramento intra-articular, reação de oxidação, artrose, pct hemofílico geralmente) 
· SCORE Bleeding : triagem, risco do pct ter coagulopatia, dependendo do ponto de corte;
· Testes laboratoriais:
História de sangramento:
Ausente: só faço avaliação laboratorial em cirurgias com grane desafio ao sistema hemostático, se não não precisa;
Indeterminada: uso de exames de triagem contagem de plaquetas: TP, TTPa;
Presente: avaliação clínica e laboratorial completa]
· Contagem de plaquetas: varia em torno de 150.000 mm³
· Cuidar com as causas de pseudotrombocitopenia: coleta errônea (o tubo tem um, aparece plaquetopenico, pedir uma coleta com citrato)
· TAP: avalia a via extrínseca, fatores VII, V, X, protrombina ou fibronegio, pode estar prolongado em deficiência de um ou mais fatores, dos 5 fatores que prolongam o TAP, 3 fatores são dependentes da vitamina K (se não tenho vit K, altera- protrombina, faotr VII e fator X), e vão estar diminuídos com o uso de anticoagulantes cumarínicos (Varfarina-inibidor da vit K), motivo pelo qual o exame é usado para monitorar a anticoagulação oral;
· TAP prolongado: Quadro hereditário (def. de fator VII), Quadros adquiridos (uso de cumarínicos, doença hepática, def de vit K, inibidor adquirido do fator VII);
· TTPa: avalia a via intrínseca e comum, (pré-calicreína, cininogênio de alto peso molecular, fatores XII, XI, IX, VIII, X, V, protrombina e fibrinogênio), mais sensível a deficiência do fator XI e XII ou fatores da via comum. Usado para detectar as deficiências das vias e monitorar anticoagulação com heparina; 
· TTPa prolongado: quadros hereditários (def. dos fatores, doença de von Willebrand-def do fator VIII, sem manifestação hemorrágica); quadros adquiridos (uso de heparina, anticoagulante p/ LES, inibidor adquirido do fator VIII, IX, XI;
· Dosagem do fibrinogênio: A dosagem do fibrinogênio é clinicamente importante nas hipofibrinogenemias, nas disfibrinogenemias, nas hepatopatias e na CIVD. 
· Diminuido: tempo de trombina anormal, não consigo transformar o fibrinogênio em fibrina;
· Prolongado: uso de heparina;
Hemofilias 
· São doenças hereditárias resultantes da deficiência dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B). 
· São doenças genéticas de herança recessiva ligada ao cromossomo X.
· Transmissão quase que exclusiva em indivíduos do sexo masculino.
· Em 30% dos casos pode se originar por mutação nova (história familiar geralmente positiva
2
Jordana R. Galvagni -4ª Fase
Etiologias
· Hemofilia A: 
· 1:10.000 homens
· Hemofilia B:
· 4x menos frequente
Classificação conforme dosagem do Fator funcionante:
· <1% = grave
· 1% a 5% = moderada
· 5% a 40%= leve
Manifestações clínicas: 
· Via intrínseca: hemartroses e hematomas 
· Hemartroses crônicas: formam uma sinovite crônica gerando anquilose (restrição da movimentação), deformidade articular
· Hematúria, epistaxe, melena, hematêmese, sangramentos retroperitoneais e intracranianos (menos frequentes)
Diagnóstico:
· Suspeita: TTPA prolongado (pela alteração da via intrínseca)
· Confirmação: Dosagens dos fatores VIII e IX
· Pòde haver hemofilia adquirida (muito rara) com aquisição de fatores, acontece mais em gravidas, podem desenvolver inibidores contra os fatores;
** Inibidores
Tratamento
· Reposição EV do fator de forma profilática (crianças já diagnosticadas por exemplo, reposição 2-3x por semana) ou sob demanda (traumas evolui com hematoma se faz reposição)
· Adjuntos: antifibrinolíticos (conter hematomas), medidas locais (antifibrinolitico local, gelo, compressão), fisioterapia;
Doença de Von Willebrand
· Decorrente do defeito quantitativo ou qualitativo do FvW: importante na agregação plaquetária
· Pouco FvW, ou não funciona;
· É a mais comum das doenças hemorrágicas hereditárias = 1% da população
Etiologias
· 1 e 3 = quantitativo, quantidade do fator ta deficiente; tipo 3 mais grave é maior a deficiência;
· 2 = qualitativo, tenho o fator, mas ele não funciona como deveria;
· Tipo 1 = mais frequente, deficiência parcial do FvW
· Tipo 3 = níveis plasmáticos indetectáveis do FvW, ocasionando manifestações hemorrágicas graves
Fisiopatologia
· Fator de von Wiilenbrand:
· Se liga às estruturas expostas do subendotélio e às plaquetas através do complexo de receptores plaquetarios GPlB-ix-v
· Ligação entre as plaquetas através dos receptores GPIIb-IIIa
· Transporta o fator VIII na circulação, que quando livre é inativado
Diagnóstico
Confirmatório:
· Cofator da ristocetina (atividade do FvW)
· Dosagem do FvW:Ag
· Dosagem do FVIII
** Fator VIII e FvW são proteínas de fase aguda e podem se elevar em estados inflamatórios, gestação, exercícios físicos, estresse pós traumático;
Manifestações clínicas
· Forma leve: geral assintomáticos e podem ter o diagnóstico após traumas ou cirurgias;
· Pacientes sintomáticos geralmente apresentam sangramentos cutaneomucosos, equimoses, epistaxe, menorragia, hemorragia gengival. 
Tratamento
· Correção do FvW para além de 50% de atividade coagulante na vigência de hemorragia.
· Desmopressina (análogo da vasopressina que promove aumento do faotr VIII e FvW) ou concentrado de fator VIII
· Antifibrinolíticos, medidas locais
Purpuras 
Alteração plaquetária da hemostasia primária
Púrpura Trombocitopenica Idiopática-PTI: pode ser primária ou secundária, anticorpo contra a plaqueta, doença autoimune, pct tem só plaquetopenia, investigação por diagnostico de exclusão, excluindo todas as outras causas de plaquetopenia, tto só quando a plaquetopenia é severa com corticoterapia e como segunda linha entra a esplenectomia, imunossupressoras (ciclosfosfamida, isatioprina)
Purpura Trombotopenica-PTT: plaquetopenia por consumo, pela anemia angiopática e pela formação de pequenos trombos com alterações neurológicos. 
Purpura Trombocitopenica crônica:
Coagulação intravascular disseminada-CIVD: formação de complexo de plaquetas, faz trombose e plaquetopenia por consumo, investigar a causa episódio grave, paciente de UTI, com infecção grave, por desregulação faz trombose e plaquetopenia na mesma situação. TTO: tratar acausa de base;