Cirrose hepática

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Cirrose hepática 
Via final de uma lesão hepática crônica e persistente em individuo geneticamente predisposto e que, independentemente da etiologia, acarretará fibrose e formação nodular difusas, com consequente desorganização e 
O fígado é a maior glândula do corpo humano
Recebe suprimento sanguíneo duplo: cerca de 20% do seu fluxo é rico em O2 e provém da artéria hepática, enquanto o restante é rico em nutrientes e provém da veia porta.
Funções:
Metabolismo da glicose
Metabolismo proteico
Síntese proteica
Armazenamento de vitamina e ferro
Metabolismo medicamentoso
Formação da bile 
Coagulação sanguínea 
Os hepatócitos são as células mais importantes do fígado, constituindo cerca de 2/3 da sua massa.
Etiologia:
Metabólicos:
Decorrente de erros congênitos ou adquiridos do metabolismo e que acometem crianças ou adultos jovens
Galactosemia, tirosinemia, doença de Wilson, ou pacientes de idade mais avançada, como na hemocromatase, deficiência de alfa 1-antitripsina e NASH
Virais:
Ocasionadas pelos vírus B (associada ou não ao vírus D)
Hepatite C
Alcoólico:
Principal agente etiológico entre pacientes adultos 
Ocorre após período médio de 5-10 anos de ingestão de quantidade diária superior a 80g de etanol e 60g para mulheres
Induzida por fármacos:
Metotrexato, isoniazida, oxifenisatina e alfametildopa, entre outras
Autoimune:
Consequente à evolução da hepatite ou da colangiopatia autoimune
Caracteristicamente afetando mulheres em idade jovem ou na pós-menopausa com fenômenos autoimunes concomitantes
Biliares:
A cirrose biliar secundária é o processo final de doenças crônicas que acometem a arvore biliar com colangite de repetição, a colangite esclerosante e na obstrução das vias biliares
Obstrução do fluxo venoso hepático:
Causa anóxia congestiva do fígado
Ocorre na síndrome de Budd-Chiari, na doença venoclusiva e na pericardite constritiva
Criptogenica:
A despeito de todo o processo na identificação etiológica das cirroses, em torno de 5 a 10% delas permanecem com a etiologia indeterminada em todo o mundo.
Fisiopatologia:
Fibrose e fibrogênese:
Células efetoras do processo -> miofibroblastos -> regulam tanto a fibrogênese como a fibrólise 
Esses miofibroblastos são originados primariamente pela ativação das células estreladas dos sinudoides ou dos fibroblastos portais, das células derivadas da medula óssea e também da transição epitelial mesenquimal 
Além de sintetizar as proteínas da matriz extracelular, as células estreladas estão diretamente associadas a degradação da matriz. Essa fibrólise depende da ativação das enzimas metaloproteases, como as colagenases.
No caso de uma lesão hepática crônica, a progressão para a fibrose hepática ou para a reparação do tecido dependerá do tipo de estímulo desencadeado pela lesão e da genética do indivíduo.
Essas alterações evoluem para um estágio final das doenças hepáticas crônicas (alcoolismo, hepatites, doenças biliares, etc) e é definida por 3 características:
Fibrose em ponte, difusa, quase sempre irreversível, estendendo-se a todo o fígado
Nódulos parenquimatosos de tamanho variável criado por regeneração dos hepatócitos. Refletem um ciclo contínuo de lesão, regeneração e cicatrizes fibróticas
Rotura da arquitetura de todo o fígado, não só a nível celular, mas também a nível vascular.
O processo patogênico central na cirrose é a fibrose progressiva com deposição de colágeno tipo I e III. A principal fonte de excesso de colágeno são as células de ito (estreladas) que são ativadas durante o desenvolvimento de cirrose. 
Através do processo de lesão contínua, ativação de células de Ito e fibrose hepática, os hepatócitos remanescentes são estimulados a regenerar-se, proliferando como nódulos esféricos dentro dos limites dos septos fibrosos;
▪O resultado final é um fígado fibrótico, nodular, no qual o transporte de sangue até aos hepatócitos está muito comprometido, assim como a capacidade dos hepatócitos de secretarem substâncias para o plasma e para as vias biliares. A fibrose e a distorção da vasculatura com comprometimento do fluxo sanguíneo levam à hipertensão portal (aumento da tensão sanguínea na veia porta), outra característica da cirrose.
Manifestações clinicas
O diagnostico da cirrose pode ser feito a partir das manifestações clínicas da doença, como icterícia, hemorragia digestiva e encefalopatia.
Na maioria dos casos (cerca de 45%), diagnóstico acaba sendo feito por exame clínico ou complementar solicitado em decorrência de sintoma não relacionado a hepatopatia. 
Insuficiência hepática:
Dependentes principalmente da perda de massa hepatocelular funcionante
Icterícia
Hipercolesterolemia 
Desnutrição
Desregulação do metabolismo glicídico
Edemas
Coagulopatias
Impotência 
Diminuição da libido 
Diminuição da pilosidade
Ginecomastia 
Telangectasias
Atrofia testicular
Eritema palmar
Sinais de virilização
Irregularidades menstruais
Hipertensão portal:
Cirrose não é = hipertensão portal 
 Varizes gastroesofágicas
Hemorroidas
Circulação colateral 
Caput meduase
Esplenomegalia:
Hiperesplenismo: aumento da função (pancitopenia)
Trombocitopenia
Classificação:
De acordo com as formas clínicas de apresentação, os pacientes cirróticos podem ser classificados em compensados e descompensados (presença de ascite, encefalopatia e/ou icterícia) ou, ainda, por meio de critérios clínicos e laboratoriais. 
Exames laboratoriais:
Bilirrubina 
TAP/INR
Albuminemia 
Ascite 
Encefalopatia 
O MELD isolado ou associado a concentração sérica de sódio plasmático é considerado o melhor preditor de sobrevida nesses pacientes e tem sido adotado mundialmente como critério de alocação de órgãos para transplante hepático.
Exames laboratoriais:
Bilirrubina 
TAP/INR
Creatinina 
Diagnóstico:
Anatomopatológico
A forma mais correta de fazê-la seria mediante a biópsia do fígado, com agulha.
As alterações encontradas ao exame físico e/ou no exame de imagem (alteração da ecogenicidade e retração do parênquima com superfícies nodulares os sinais de hipertensão portal) e exame endoscópico (varizes esofagogástricas) tornam a biópsia desnecessária e eticamente questionável.
Diagnóstico
Métodos não invasivos:
USG de abdome
TC e RNM de abdome 
APRI
FIB-4
FIBROSCAN 
Métodos não invasivos:
Biópsia hepática
Exames de imagem:
USG (permite a avaliação rápida, não invasiva, sem necessidade de contraste e sem riscos para a avaliação do parênquima do fígado e o rastreio de neoplasias; tem como limitações o fato de não permitir a caracterização necessária de tumores e ser um exame operador-dependente)
TC
RNM 
APRI: fácil acesso e pode ser incorporado a beira leito
FIB-4: 
FIBROSCAN (elastografia): não invasivo que avalia a fibrose hepática pela medida da elasticidade do tecido
Biópsia:
Os principais achados morfológicos da cirrose hepática incluem fibrose difusa, nódulos regenerativos, arquitetura lobular alterada e estabelecimento de derivações vasculates intra-hepáticas.
Outras características relevantes são capilarização dos sinusoides e fibrose perissinusoidal, trombose vascular e lesões obliterativas no trato portal e veias hepáticas.
Indicação:
•Hepatite crônica B e C
•Cirrose biliar primária
•Hepatite auto-imune
•Esteatohepatite não-alcoólica
•Colangite esclerosante primária · Hemocromatose
•Nódulos hepáticos
Contraindicação:
Absolutas:
•Paciente não cooperativo
•História de sangramento inexplicado
•Tendência a sangramento
•TAP > 3 a 5 x controle
•Plaquetas < 50.000/mm3 e/ou TS > 10 minutos
•Uso de AAS ou AINEs < 7 a 10 dias
•Impossibilidade de receber sangue ou derivados
•Suspeita de hemangioma ou tumor vascular
•Suspeita de cisto hidático
•Dificuldade de identificar sítio adequado (percussão ou USG)
Tratamento geral da cirrose:
Sempre que possível, o tratamento deve ter como objetivo a erradicação do agente causal da cirrose. 
Há relatos de regressão da cirrose após tratamento da doença de base, especialmente nas hepatites virais e autoimunes.
Ainda não se dispõe de nenhuma droga antifibrogênica
Nutrição na doença hepática crônica:
A desnutrição está presenteem 20% dos pacientes com doença hepática compensada e acima de 80% naqueles com cirrose descompensada
A terapêutica nutricional é imprescindível para esses pacientes, contribuindo para uma melhor qualidade de vida e redução da taxa de complicações e mortalidade. 
A patogênese da desnutrição nos portadores da doença hepática crônica é multifatorial.
Devem-se utilizar suplementos orais com aminoácidos essenciais de cadeia ramificada ou com leite de soja em pacientes com encefalopatia crônica ou quando déficit nutricional a ser corrigido é mais intenso.
É injustificado a restrição de gorduras na dieta (agravo do déficit nutricional)
Estimular dieta com alto teor de proteínas vegetais e lácteas, pois há evidencias que essas fontes proteicas são mais toleradas que outras fontes, como a proteína da carne. 
A restrição não é recomendada, exceto por período curto de tempo na ocorrência de hemorragia gastrointestinal.
Com relação ao sódio, a restrição não deve ser inferior a 2000 mg/dia, pois os alimentos são menos palatáveis, resultando em déficit calórico
Além do mais, restrição excessiva de sódio não adiciona e eficácia ao tratamento com diuréticos, podendo resultar em maior incidência de insuficiência renal induzida por diurético e hiponatrenia. 
Deficiência de vitaminas hidrossolúveis, em especial a tiamina, associa-se a sintomas neuropsiquiátricos. Observa-se também deficiência de vitaminas lipossolúveis, como as vitaminas A, D e E (portadores de doença hepática alcoólica) e K, sendo que da K é frequente em indivíduos com cirrose hepática descompensada. 
Pesquisas recentes têm mostrado benefícios no consumo regular da cafeína em portadores de DHC, diminuindo a progressão da fibrose hepática e prevenindo cirrose e CHC. 
Seguimento:
Realizar USG de abdome e/ou alfafetoproteína a cada 6 meses em todos os pacientes cirróticos para diagnóstico precoce de hepatocarcinoma.