slide estomatologia

Prévia do material em texto

Doença de paget do osso e lesão central de células gigantes
Doença de paget
Conhecida como osteite deformante
Caracterizada por reabsorção e deposição anormal do osso-> fragilidade dos ossos afetados
Causa desconhecida
História familiar positiva da doença: 15 a 40% dos pacientes afetados
Mutações genéticas
Gene sequestossomo 1 (sqtm 1) -> P62
Regulação da atividade osteoclastica
Origem viral (?)
Corpúsculos de um paramoxivirus detectado nos osteoclastos de pacientes.
Características clínicas 
Variação geográfica na prevalência.
Mais comum na Inglaterra do que no USA.
Rara na Ásia e na África.
Cerca de 1% dos pacientes adultos na população brasileira
Afeta faixa etária avançada.
Raramente com menos de 40 anos.
Assintomática: descoberta em radiografias ou elevação dos níveis séricos de fosfatase alcalina.
Sexo masculino mais afetado.
Brancos mais acometidos que afro-descendentes.
1 em cada 100 a 150 indivíduos apresentam doença de Paget.
Numero grande de casos subclinios em idosos.
Investigar doença no fígado ou nos ossos -> fosfatase alcalina.
Sinais e sintomas de dor no abdômen, urina escura, icterícia ou deformações ósseas e dor óssea.
Secretada pelas vias biliares ( diagnóstico e monitoramento das obstruções dos duetos biliares, extra ou intra hepáticos e nas forças ósseas com aumento de atividade osteoclastica.
Duas formas de apresentação: monostótica (limitada a apenas 1 isso) ou poliostótica ( mais de um osso afetado).
Quando apresentam queixa: dor óssea (severa)
O osso pagetico se forma próximo das articulações
Promove alterações osteoartríticas ( dores articulares associadas e limitações de movimento)
Ossos mais afetados: vértebras lombares, pelve, crânio e fêmur.
Envolvimento do osso em regiões de carga: deformidade óssea.
Postura simiesca: semelhante a macaco.
Aumento da circunferência da cabeça.
Envolvimento dos maxilares em 17% dos casos.
Maxila é mais afetada do que a mandíbula: alargamento do terço médio da face.
Leontíase óssea (deformidade facial semelhante a um leão).
Maxila: obstrução nasal, aumento dos cornetos, obliteração sinusal e desvio de septo.
Rebordo alveolar simétrico mas consideravelmente alargado.
Paciente dentado: espaçamento entre os dentes: queixa de “minha dentadura está apertando”
Paciente desdentado: dificuldade de adaptação de prótese (rebordo aumentado). 
Características radiográficas
Estágios iniciais: radiodensidade diminuída e alteração no padrão de trabeculado ósseo.
No crânio: grandes áreas circunscritas de radiotransparencia (osteoporose circunscrita)
Fase osteoblástica: formação de áreas de osso esclerotico (tendem a ser confluentes)
Dentes apresentam hipercementose.
Aspecto de flocos de algodão.
Exame de cintilografia indicado: avaliar extensão total da doença.
Injeta-se materiais radioativos na veia do paciente para se espalhar pelo resto do corpo.
As regiões que as células e tecidos estão se reparando de uma lesão atraem maior quantidade de material radiotivo.
Imagens mais detalhadas são obtidas de 2 a 4 horas ( material circule e seja absorvido pelos ossos).
Radiação muito menos do que uma tomografia.
Marcada captação de contraste de côndilo a côndilo: Sinal de Lincoln ou barba Negra.
Histopatológico 
Alternânciade formação e reabsorção descontrolada
Vários osteoclastos circundam as trabeculado ósseas ( evidência de atividade reabsortiva)
Formação de anéis osteoides ao redor das trabéculas ósseas.
Linhas basílicas reversas no osso.
Junção entre a fase reabsortiva e a formadora do osso.
As linhas indicam a alternância entre as fases formativas e reabsortivas: aparência de quebra cabeça ou mosaico.
Diagnóstico 
Características clínicas e Radiográficas + exame laboratorial confirmam o diagnóstico
Elevacao dos níveis de fosfatase alcalina.
Calcio e fósforo dentro dos padrões normais.
Tratamento
Doença crônica e gradualmente progressiva
Raramente provoca morte
Envolvimento ósseo limitado: nenhum tratamento.
Bifosfonatos: podem reduzir a renovação do osso e melhorar as anormalidades bioquímicas.
Pacientes edentulos: próteses novas periodicamente
Dificuldade de extração dentária: hipercementose
Osso pagetóide: extremamente vascularizado
Cirurgia oral resulta em importante hemorragia.
 
Fase esclerotica mais tardia: osso é hipersensível a inflamação.
Risco de osteomielite com o menos estímulo.
Risco de osteosarcoma: complicação conhecida da doença: 0.9 a 13% dos casos.
Ocorrem na pelve e ossos longos das extremidades.
Lesão central de células gigantes
Considerado lesão Não-neoplásica.
Embora denominada inicialmente como granuloma reparador de células gigantes, há pouca evidência de que a lesão represente uma resposta de reparo. 
É incerto e controverso se tumores de células gigantes verdadeiros ocorrem nos ossos gnáticos.
Características clínicas 
Podem ser encontrados granulomas de células gigantes em pacientes variando de 2 a 80 anos de idade.
Mais de 60% de todos os casos ocorram antes dos 30 anos de idade. 
Maioria em mulheres.
70% surgem na mandíbula. 
As lesões são mais comuns nas porções anteriores dos ossos gnáticos.
Lesões mandibulares frequentemente cruzam a linha média.
Muitos assintomáticos.
Chamam atenção por expansão indolor do osso afetado. 
Entretanto, uma minoria de casos pode estar associada a dor, parestesia ou perfuração da tábua óssea cortical, resultando ocasionalmente em ulceração da superfície da mucosa pela lesão subjacente 
Podem ser divididas em 2 categorias:
1. Lesões não-agressivas: constituem a maioria dos casos e exibem poucos ou nenhum sintoma, demonstram crescimento lento e não mostram perfuração da cortical ou reabsorção radicular dos dentes envolvidos na lesão
2. Lesões agressivas: são caracterizadas por dor, crescimento rápido, perfuração da cortical e reabsorção radicular. Elas mostram acentuada tendência a recidivar após o tratamento, comparadas com os tipos não-agressivos
Características radiográficas 
 Aparecem como defeitos radiolúcidos que podem ser uni ou multiloculares. 
O defeito é geralmente bem delimitado, mas as margens comumente são desprovidas de halo radiopaco.
 As lesões podem variar de um achado radiográfico incidental de 5 × 5 mm a uma lesão destrutiva maior que 10 cm de tamanho.
 Os achados radiográficos não são específicos para o diagnóstico. 
Lesões uniloculares pequenas podem ser confundidas com granulomas periapicais ou cistos.
Lesões de células gigantes multiloculares não podem ser distinguidas radiograficamente de ameloblastomas ou outras lesões multiloculares.
Hiperparatireoidismo deve ser descartado em todos os casos.
Envolvimento multifocal em crianças sugere querubismo e merece investigações adicionais. 
A maioria dos granulomas de células gigantes são lesões únicas.
Raramente é visto envolvimento multifocal em pacientes que não demonstram evidência de doença associada, como hiperparatireoidismo ou querubismo.
Características histopatologicas 
Comum a todas é a presença de poucas a muitas células gigantes multinucleadas em um fundo de células mesenquimais ovoides ou fusiformes e macrófagos arredondados.
Lesões mostrando células gigantes grandes e uniformemente distribuídas e estroma predominantemente celular parecem mais provavelmente ser clinicamente agressivas, com maior tendência de recidivar após o tratamento cirúrgico.
Tratamento
Lesões centrais de células gigantes dos ossos gnáticos são geralmente tratadas com curetagem cuidadosa. 
Em relatos de grandes séries de casos, a taxa de recidiva varia de 11% a 50% ou mais. 
 Aquelas lesões consideradas potencialmente agressivas em bases clínicas e radiográficas mostram maior frequência de recidiva. 
Propensão para recidiva entre os pacientes mais jovens. 
Lesões recidivantes frequentemente respondem à curetagem adicionais.
Lesões agressivas requerem cirurgias mais radicais para a cura.
A despeito da taxa de recidiva relatada, o prognóstico a longo prazo do granuloma de células gigantes é bom e não há desenvolvimento demetástases.
Em pacientes com tumores agressivos, três alternativas à cirurgia estão sendo investigadas:
(1) corticosteroides
(2) calcitonina
(3) interferon alfa-2a 
 Alguns pesquisadores têm relatado pequenos números de pacientes, em que alguns dos quais exibiram resposta marcante a essas intervenções.
 Injeções semanais de acetato de triancinolona diretamente no tumor por aproximadamente 6 semanas têm sido usadas com sucesso.
Referências bibliográficas 
Doença de paget:
Ankrom MA, Shapiro JR: Paget’s disease of bone (osteitis deformans), J Am Geriatr Soc 46:1025-1033, 1998.
Carrillo R, Morales A, Rodriguez-Peralto JL et al: Benign fibro-osse-ous lesions in Paget’s disease of the jaws, Oral Surg Oral Med Oral Pathol 71:588-592, 1991.
Cheng YSL, Wright JM, Walstad WR et al: Osteosarcoma arising in Paget’s disease of the mandible, Oral Oncol 38:785-792, 2002.
Daroszewska A, Ralston SH: Mechanisms of disease: genetics of Paget’s disease of bone and related disorders, Nat Clin Pract Rheumatol2:270-277, 2006.
Drake WM, Kendler DL, Brown JP: Consensus statement on the modern therapy of Paget’s disease of bone from a Western Osteoporosis Alliance Symposium, Clin Ther 23:620-626, 2001.
Gleich LL, Eberle RC, Shaha AR et al: Paget’s sarcoma of the man-dible, Head Neck 17:425-430, 1995.
Mailander JC: The “black beard” sign of monostotic Paget’s disease of the mandible, Clin Nucl Med 11:325-327, 1986.
Mankin HJ, Hornicek FJ: Paget’s sarcoma: a historical and outcome review, Clin Orthop Relat Res 438:97-102, 2005.
Selby PL, Davie MW, Ralston SH et al: Guidelines on the management of Paget’s disease of bone, Bone 31:10-19, 2002.
Siris ES: Paget’s disease of bone, J Bone Miner Res 13:1061-1065, 1998.
Smith J, Eveson J: Paget’s disease of bone with particular reference to dentistry, J Oral Pathol 10:233-247, 1981.
Takata S, Yasui N, Nakatsuka K et al: Evolution of understanding of genetics of Paget’s disease of bone and related diseases, J Bone Miner Metab 22:519-523, 2004.
Tillman H: Paget’s disease of bone: a clinical, radiographic and histopathologic study of 24 cases involving the jaws, Oral Surg Oral Med Oral Pathol 15:1225-1234, 1962.
Whyte MP: Paget’s disease of bone, N Engl J Med 355:593-600, 2006
Granuloma Central de Células Gigantes
Adornato MC, Paticoff KA: Intralesional corticosteroid injection for treatment of central giant-cell granuloma, J Am Dent Assoc132:186-190, 2001.
Auclair PL, Cuenin P, Kratochvil FJ et al: A clinical and histomorphologic comparison of the central giant cell granuloma and the giant cell tumor, Oral Surg Oral Med Oral Pathol 66:197-208, 1988.
DeLange J, van den Akker HP: Clinical and radiological features of central giant-cell lesions of the jaw, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 99:464-470, 2005.
DeLange J, van den Akker HP, Klip H: Incidence and disease-free survival after surgical therapy of central giant cell granulomas of the jaw in the Netherlands: 1990-1995, Head Neck 26:792-795, 2004.
DeLange J, van der Akker HP, van Zanten GOV et al: Calcitonin therapy in central giant cell granuloma of the jaw: a randomized double-blind placebo-controlled study, Int J Oral Maxillofac Surg35:791-795, 2006.
DeLange J, Rosenberg AJWP, van den Akker HP et al: Treatment of central giant cell granuloma of the jaw with calcitonin, Int J Oral Maxillofac Surg 28:372-376, 1999.
Ficarra G, Kaban LB, Hansen LS: Giant cell lesions of the jaws: a clini-copathologic and cytometric study, Oral Surg Oral Med Oral Pathol64:44-49, 1987.
Goldman KE, Marshall MK, Alessandrini E et al: Complications of alpha-interferon therapy for aggressive central giant cell lesion of the maxilla, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod100:285-291, 2005.
Itonaga I, Hussein I, Kudo O et al: Cellular mechanisms of osteoclast formation and lacunar resorption in giant cell granuloma of the jaw, J Oral Pathol Med 32:224-231, 2004.
Kaban LB, Mulliken JB, Ezekowitz RA et al: Antiangiogenic therapy of a recurrent giant cell tumor of the mandible with interferon alfa-2a, Pediatrics 103:1145-1149, 1999.
Kaban LB, Troulis MJ, Ebb D et al: Antiangiogenic therapy with interferon alpha for giant cell lesions of the jaws, J Oral Maxillofac Surg60:1103-1111, 2002.
Kaffe I, Ardekian L, Taicher S et al: Radiologic features of central giant cell granuloma of the jaws, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 81:720-726, 1996.
Kaplan I, Manor I, Yahalom R et al: Central giant cell granuloma associated with central ossifying fibroma of the jaws: a clinicoCentrlogic study, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 103(4):e35-e41, 2007.
Kruse-Lösler B, Diallo R, Gaertner C et al: Central giant cell granuloma of the jaws: a clinical radiologic, and histopathologic study of 26 cases, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 101:346-354, 2006.
Miloro M, Quinn PD: Synchronous central giant cell lesions of the jaws: report of a case and review of the literature, J Oral Maxillofac Surg 53:1350-1355, 1995.
Pogrel MA: Calcitonin treatment for central giant cell granuloma, J Oral Maxillofac Surg 61:649-653, 2003.
Pogrel MA, Regezi JA, Harris ST et al: Calcitonin treatment for central giant cell granulomas of the mandible: report of two cases, J Oral Maxillofac Surg 57:848-853, 1999.
Stavropoulos F, Katz J: Central giant cell granulomas: a systematic review of the radiographic characteristics with the addition of 20 new cases, Dentomaxillofac Radiol 31:213-217, 2002.
Whitaker SB, Waldron CA: Central giant cell lesions of the jaws: a clinical, radiologic and histopathologic study, Oral Surg Oral Med Oral Pathol 75:199-208, 1993.
Yamaguchi T, Dorfman HD: Giant cell reparative granuloma: a comparative clinicopathologic study of lesions in gnathic and extragnathic sites, Int J Surg Pathol 9:189-200, 2001.