apostila_do_curso_anemia_falciforme (2)

Prévia do material em texto

Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD 
(www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 9.610/98. É proibida a reprodução 
total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa 
do autor (Artigo 29). 
Com certificado 
online 
40 horas Anemia Falciforme 
Denise Santana Silva dos 
Santos 
 
 
 
 
 
 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD 
(www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 9.610/98. É proibida a reprodução 
total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa 
do autor (Artigo 29). 
Anemia Falciforme 
Denise Santana Silva dos 
Santos 
40 horas 
Com certificado 
online 
 
 
 
SUMÁRIO 
 
 
 
 
APRESENTAÇÃO .............................................................................................................. 5 
OBJETIVOS ........................................................................................................................ 6 
PREMISSAS ........................................................................................................................ 7 
DOENÇA FALCIFORME ................................................................................................. 8 
FISIOPATOLOGIA .......................................................................................................... 10 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DAS DOENÇAS FALCIFORMES .................. 11 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA DOENÇA FALCIFORME ................................ 13 
7.1 CRISE ÁLGICA ........................................................................................................ 14 
7.2 CRISE DE ANEMIA AGUDA ................................................................................. 15 
7.3 FEBRE ....................................................................................................................... 15 
7.4 SINAIS E SINTOMAS NO FÍGADO, VIAS BILIARES E ICTERÍCIA ................ 16 
7.5 PRIAPISMO .............................................................................................................. 16 
7.6 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL (AVC) ....................................................... 17 
7.7 ÚLCERAS DE PERNAS .......................................................................................... 17 
COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME ....................................................... 19 
MEDIDAS GERAIS E TRATAMENTO ........................................................................ 21 
SAÚDE DA POPULAÇÃO NEGRA ............................................................................... 22 
MANIFESTAÇÕES ORAIS DAS DOENÇAS FALCIFORMES ................................ 24 
11.2 PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES ORAIS DAS DOENÇAS FALCIFORMES ..... 25 
ALTERAÇÕES OFTALMOLÓGICAS NA DOENÇA FALCIFORME .................... 27 
MANEJO DA DOR NA DOENÇA FALCIFORME ...................................................... 29 
13.1 PRINCÍPIOS GERAIS A RESPEITO DA DOR RELACIONADA A DOENÇA 
FALCIFORME ................................................................................................................ 29 
13.1.1 A dor pode ser avaliada através dos ................................................................. 30 
13.1.2 Parâmetros Fisiológicos para avaliação da dor................................................. 30 
13.1.3 Instrumentos de Avaliação da Dor: ESCALAS ............................................... 30 
13.1.4 Método de Avaliação: QUESTT ...................................................................... 31 
13.1.5 Manejo da dor persistente: ................................................................................ 31 
13.1.6 Intervenções Não - Farmacológicas no manejo da dor: ................................... 32 
13.1.7 Tratamento Farmacológico de Manejo da Dor ................................................. 32 
13.1.8 Antiinflamatórios não-hormonais: .................................................................... 32 
13.1.9 Analgésico opióide ........................................................................................... 33 
13.1.10 Efeitos colaterais ............................................................................................ 33 
13.1.11 Morfina ........................................................................................................... 34 
MANEJO DAS ÚLCERAS MALEOLARES NA DOENÇA FALCIFORME ............ 35 
TRIAGEM NEONATAL: TESTE DO PEZINHO ........................................................ 37 
 
 
AS DOENÇAS DETECTADAS NO TESTE DO PEZINHO REALIZADO PELA 
REDE PÚBLICA ............................................................................................................... 40 
16.1 ANEMIA FALCIFORME ....................................................................................... 40 
16.2 FENILCETONÚRIA ............................................................................................... 41 
16.3 HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO ..................................................................... 41 
16.4 GALACTOSEMIA .................................................................................................. 41 
16.5 HIPERPLASIA ADRENAL ................................................................................... 42 
16.6 FIBROSE CÍSTICA ................................................................................................ 42 
16.7 DEFICIÊNCIA DE BIOTINIDASE ....................................................................... 42 
16.8 G6PD ....................................................................................................................... 42 
16.9 MCAD ..................................................................................................................... 42 
16.10 A ESPECTROMETRIA DE MASSA EM TANDEM: ......................................... 43 
16.11 TÉCNICA DE COLETA DO TESTE DO PEZINHO .......................................... 43 
16.11.1 A coleta só pode ser feita após o segundo dia de vida ................................... 43 
ESCLARECENDO DÚVIDAS SOBRE A ANEMIA FALCIFORME ........................ 46 
17.1 O QUE É DOENÇA FALCIFORME? .................................................................... 46 
17.2 COMO ACONTECEM ESTAS ALTERAÇÕES? ................................................. 46 
17.3 COMO SE “PEGA” ESTA DOENÇA? .................................................................. 47 
17.4 ISTO QUER DIZER QUE OS PAIS TAMBÉM TÊM A DOENÇA? ................... 47 
17.5 DOENÇA FALCIFORME É O MESMO QUE ANEMIA FALCIFORME? ......... 47 
17.6 A MULHER PORTADORA DE DOENÇA FALCIFORME PODE 
ENGRAVIDAR? ............................................................................................................. 47 
17.7 TODA PESSOA QUE TEM O TRAÇO FALCÊMICO VAI TER FILHOS COM A 
DOENÇA? ....................................................................................................................... 47 
17.8 A DOENÇA FALCIFORME TEM CURA? ........................................................... 48 
17.9 COMO É QUE SE PODE SABER SOMOS PORTADORES DA DOENÇA? ..... 48 
17.10 O EXAME É CARO? ............................................................................................ 49 
17.11 O QUE UMA PESSOA QUE TEM A DOENÇA SENTE? ................................. 49 
17.12 QUAL É O TRATAMENTO? .............................................................................. 49 
AVALIAÇÃO NUTRICIONAL DO PACIENTE COM A DOENÇA FALCIFORME
 ............................................................................................................................................. 51 
A DOENÇA FALCIFORME E AS ALTERAÇÕES OCULARES .............................. 52 
AVALIAÇÃO .................................................................................................................... 54 
REFERÊNCIAS ................................................................................................................58 
 
 
Unidade 1 – Apresentação 
 
 
5 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
01 
APRESENTAÇÃO 
 
 
 
 
Os avanços, a divulgação e a produção de ações no cuidado a pessoa com a Doença 
Falciforme no Brasil tem reduzido significativamente na morbimortalidade dessas pessoas 
e na melhora da qualidade de vida. 
A anemia falciforme seja a doença hereditária de maior prevalência no Brasil, 
sendo estudada em termos de frequência populacional e de manifestações clínicas. 
Portanto, faz-se necessário o treinamento dos profissionais de saúde que lidam 
diretamente com a pessoa com a anemia falciforme. 
 
Anemia Falciforme 
 
 
6 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
02 
OBJETIVOS 
 
 
 
 
Atualizar o profissional de enfermagem e os graduandos acerca da Doença Falciforme e 
das suas principais repercussões no organismo. 
Descrever os principais cuidados voltados para a pessoa com a Doença Falciforme. 
Descrever as principais intercorrências que ocorrem na pessoa portadora da Doença 
Falciforme. 
Esclarecer dúvidas acerca da assistência de enfermagem aos portadores da Doença 
Falciforme, medidas de prevenção das intercorrências e melhoria da qualidade de vida. 
Descrever os cuidados de enfermagem e aos portadores das úlceras maleolares e 
identificar os curativos especiais utilizados nessas situações. 
Descrever as principais alterações bucais e oftalmológicas na pessoa com a Doença 
Falciforme. 
Orientar aos profissionais de enfermagem sobre o manejo da dor na pessoa com 
Doença Falciforme. 
Descrever as variações da Doença Falciforme e o Traço Falciforme. 
Esclarecer as dúvidas dos profissionais concernentes ao Teste do pezinho e os 
exames de detecção precoce da Doença Falciforme. 
 
Unidade 3 – Premissas 
 
 
7 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
03 
PREMISSAS 
 
 
 
 
A Doença Falciforme é a doença genética de maior incidência no Brasil. Ocorre 
geralmente em negros, pardos e afrodescendentes. 
A Bahia tem a maior incidência do país, sendo 01 bebê com doença falciforme a 
cada 650 nascidos vivos. 
É uma doença grave ainda sem cura, que pode ter implicações sérias e até mesmo 
levar a morte caso não tenha assistência adequada. 
O diagnóstico precoce, acompanhamento regular com o acompanhamento regular 
da equipe de saúde, além de suporte social reduzem muito e até evitam agravos e 
complicações da doença. 
Há implicações éticas que leva ao atendimento da população com a Doença 
Falciforme devido à herança de desigualdade social que envolve este grupo de pessoas. 
 
 
Anemia Falciforme 
 
 
8 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
04 
DOENÇA FALCIFORME 
 
 
 
 
A Doença Falciforme é uma patologia hereditária mais comum no Brasil. 
Ela é causada por uma mutação no gene beta da hemoglobina, que origina uma 
molécula de hemoglobina alterada denominada S (Hb S), no lugar da hemoglobina A (HB 
A). 
Em determinadas situações, essas moléculas podem sofrer polimerização, com 
falcização das hemácias, assumindo forma de foice, daí o nome Falciforme. 
Tal mutação ocasiona encurtamento da vida média das hemácias, fenômenos de 
vasoclusão, episódio de dor e lesão de órgãos. 
A denominação Anemia Falciforme é reservada para a forma da doença que ocorre 
em homozigose (SS), ou seja, a criança recebe de cada um dos pais um gene para a 
hemoglobina S. 
Quando recebe de um dos pais um gene para a hemoglobina S e, do outro, um gene 
para hemoglobina A, ela é AS; portanto não tem a doença, é apenas portadora do Traço 
Falciforme. 
Além disso, o gene da hemoglobina S pode combinar-se com outras hereditárias 
das hemoglobinas, como Hemoglobina C, D, E, beta e alfa talassemias, gerando 
combinações que se apresentam com os mesmos sintomas da Combinação SS. O conjunto 
das combinações SS, SC, SD, SE, S/ beta-talassemia denomina-se Doença Falciforme. 
Unidade 4 – Doença Falciforme 
 
 
9 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
 
A doença originou-se na África e foi trazida para as Américas pela imigração 
forçada dos africanos. Atualmente, é encontrada em toda a Europa e em grande parte da 
Ásia. E predominantemente entre pretos, pardos e afrodescendentes em geral. 
A Doença Falciforme, que inclui a Anemia Falciforme faz parte do conjunto das 
doenças denominadas Hemoglobinopatias. 
 
 
Anemia Falciforme 
 
 
10 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
05 
FISIOPATOLOGIA 
 
 
 
 
A HB S tem uma característica química especial que em situações de ausência ou 
diminuição da tensão do oxigênio, provoca sua polimerização, alterando drasticamente a 
morfologia da hemácia, que adquire a forma de foice. 
Consequentemente, esses problemas resulta em isquemia, dor, necrose e 
disfunções, bem como em danos permanentes aos tecidos e órgãos, além da hemólise 
crônica. 
Esse processo fisiopatológico devido à presença de HB S, e observado nas 
seguintes situações, em ordem decrescente de gravidade: doença falciforme (hemoglobina 
S em homozigose), Hb S/ beta talassemia, Hb SC e Hb SD. 
O portador assintomático de falciforme, também conhecido como portador do traço 
de HB S ou heterozigoto para a Hb S, não e anêmico nem apresenta sinais e sintomas da 
doença. Essa pessoa deve receber orientações e informações sobre sua condição genética. 
 
Unidade 6 – Diagnóstico Laboratorial das Doenças Falciformes 
 
 
11 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
06 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DAS 
DOENÇAS FALCIFORMES 
 
 
 
 
O diagnóstico laboratorial da Doença Falciforme é realizado pela detecção da 
Hemoglobina HB S e da sua associação com outras frações. 
Portanto, a técnica mais eficaz é a Eletroforese de Hemoglobina em acetato de 
celulose ou em agarose, em pH alcalino (pH variável entre 8 e 9). 
Quando realizado o diagnóstico pela Triagem neonatal, os métodos laboratoriais 
mais utilizados são a cromatografia líquida de alta performance (HPLC) e a focalização 
isoelétrica. 
Ambos exames tem especificidade e sensibilidades excelentes. Nesses exames as 
hemoglobinas identificadas são geralmente relacionadas em ordem decrescente de 
quantidade. 
Portanto todos os resultados “F” de Hemoglobina Fetal. Ressalta-se que esta 
hemoglobina no período fetal e, portanto, justifica-se seu alto índice no período neonatal. 
Em seguida conta-se outras Hemoglobinas mesmoque seja em pequena quantidade, 
porém já perfeitamente detectada pela metodologia utilizada. 
O diagnóstico sem alteração para a Doença falciforme é representado pelo “FA”, 
enquanto que os diagnósticos para a Doença Falciforme são denominados “FS” ou “FSC” 
ou “FSD”, etc. Os diagnósticos de portadores de Traço Heterozigotos assintomáticos de Hb 
S, Hb C, Hb D, tem resultados “FAS”, “FAC”, “FAD”. 
Finalmente para um diagnóstico diferencial completo é importante a realização do 
hemograma e do estudo familiar (buscando a detecção precoce das hemoglobinopatias na 
família). 
Anemia Falciforme 
 
 
12 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
 
 
Unidade 7 – Manifestações Clínicas da Doença Falciforme 
 
 
13 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
07 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA DOENÇA 
FALCIFORME 
 
 
 
 
 
A evolução da Doença falciforme afeta vários órgãos e sistemas. Sendo assim, as 
manifestações clínicas que as pessoas apresentarão no decorrer da sua vida deve-se a dois 
fatores: 
Fenômenos principais: tais como a vasoclusão das hemácias. 
 
Anemia Falciforme 
 
 
14 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
Infarto de diversos órgãos e tecidos e aqueles decorrentes da hemólise crônica e de 
seu mecanismo compensador. 
Dessa maneira esses eventos associados, resultam em quadros agudos e crônicos 
nos diversos órgãos e tecidos como pulmões, coração, ossos, rins, fígado, retina e pele. 
No baço a vasoclusão, com consequente isquemia e infarto esplênico, determinam 
alteração na função esplênica precocemente, sendo responsável pela susceptibilidade 
aumentada a infecções graves. 
Essas lesões no pulmão, no cérebro e no baço são responsáveis direta e 
indiretamente pela elevada morbimortalidade dessas pessoas. 
Incluem-se, ainda, descrições sobre alterações no crescimento, seguidas de atraso 
puberal. 
 
 
7.1 CRISE ÁLGICA 
As crises dolorosas são as complicações mais frequentes da doença falciforme e 
comumente constitui-se a sua primeira manifestação, podendo inicia-se aos seis meses de 
vida. 
Eventos dolorosos são as causas mais frequentes de atendimentos em serviços de 
emergência e de internações das pessoas com essa doença. 
Elas são causadas pelo dano tissular isquêmico secundário a obstrução do fluxo 
sanguíneo pelas hemácias falcizadas. 
A redução do fluxo sanguíneo causa hipóxia e acidose, que podem exacerbar o 
processo de falcização, aumentando o dano isquêmico. 
Essas crises de dor duram normalmente de quatro a seis dias, podendo, às vezes, 
persistir por semanas. 
Hipóxia, infecção, febre, acidose, desidratação e exposição ao frio extremo podem 
precipitar as crises álgicas. Os adultos relatam que a depressão e a exaustão física são 
fatores precipitantes das crises. 
Pessoas com Doença Falciforme podem apresentar dor severa nas extremidades, no 
abdome e nas costas. 
A primeira manifestação de dor nas crianças é dactilite ou síndrome pé-mão (edema 
nos pés e nas mãos). 
Outras manifestações musculoesqueléticas podem ser simétricas ou não; ou mesmo 
migratórias com eventual presença de volume, febre, eritema e dor local. 
Unidade 7 – Manifestações Clínicas da Doença Falciforme 
 
 
15 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
As maiores barreiras ao eficaz manejo da dor são a avaliação inadequada da dor, 
desconhecimento adequado da patologia e a resistência ao uso do opióide. 
As maiorias das crises álgicas podem ser manejadas com uso adequado de opióide e 
à medida que a avaliação da dor e o tratamento sejam mais eficazes. 
 
 
 
7.2 CRISE DE ANEMIA AGUDA 
As crises aplásticas e as crises de sequestração esplênicas são as formas de crise de anemia 
aguda mais frequentes. 
A crise de sequestração esplênica ocorre por repentino acúmulo intra-esplênico de 
grandes volumes de sangue e estão associadas a quadro infeccioso. 
Clinicamente, se apresentam por sintomas de anemia aguda, podendo em situações 
mais severas, estar presentes sinais de choque hipovolêmico. Podendo estar associados: 
cefaleia, fadiga, dispneia, febre, sinais de infecção respiratória alta e/ou gastrintestinal. 
O tratamento e sintomático e as transfusão de concentrado de hemácias devem ser 
administradas, se necessário. 
A monitorização do estado hemodinâmico e que possibilitará a indicação precisa de 
hemotransfusão. 
 
 
7.3 FEBRE 
As infecções constituem a principal causa de morte nas crianças com doença falciforme. 
O risco de septicemia e/ ou meningite por Streptococcus pneumonia e ou 
Haemophilusinfluenzae chega a ser 600 vezes maior do que nas outras crianças em poucas 
horas. 
Anemia Falciforme 
 
 
16 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
Pneumonias, infecções renais, osteomielite também ocorrem frequência maior em 
crianças e adultos com a doença falciforme. 
Os episódios de febre devem, portanto, ser observado como uma situação de risco, 
nos quais os procedimentos diagnósticos devem ser aprofundados e a terapia 
farmacológica deve ser administrada. 
 
 
7.4 SINAIS E SINTOMAS NO FÍGADO, VIAS BILIARES E ICTERÍCIA 
A Litíase biliar ocorre em 14% das crianças menores de 10 anos, em 30% dos adolescentes 
e em 75% dos adultos com a doença falciforme. 
As alterações mais comuns são as Colecistite, a obstrução do ducto biliar e, mais 
raramente a pancreatite aguda. 
A menor sobrevida das hemácias na doença falciforme aumenta os níveis séricos de 
bilirrubina, à custa de bilirrubina indireta, sendo frequentes a presença de icterícia. 
 Esta pode às vezes se exacerbar em situações de aumento da taxa de hemólise, o 
que pode ser confirmado laboratorialmente pela diminuição dos níveis de hemoglobina e 
aumento nos números reticulócitos. 
Como a icterícia pode ser um sinal de infecção numa pessoa com doença 
falciforme, uma investigação minuciosa da causa desencadeante e necessária nos casos de 
exacerbação do processo. 
 
 
7.5 PRIAPISMO 
O Priapismo e a ereção dolorosa é a posição ereta do pênis sem relação com o desejo 
sexual, que pode ocorrer em episódios breve e recorrentes, ou em episódios longo podendo 
levar a impotência sexual. 
Nos homens de 10 a 62 anos, 89% relatam pelo menos uma crise de priapismo. Em 
46% destes ocorre disfunção sexual associado. 
O priapismo ocorre devido à vasoclusão, que causa obstrução da drenagem venosa 
do pênis. Pode acompanhar-se de dor abdominal e perineal, disúria ou retenção urinária. 
Algumas vezes há edema escrotal e aumento da próstata. 
O tratamento deve ser realizar exercícios leves como caminhada e ciclismo, banhos 
mornos, hidratação abundante e analgesia. 
Unidade 7 – Manifestações Clínicas da Doença Falciforme 
 
 
17 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98.É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
Se após essas medidas não houver melhora em 24 horas, está indicado a 
exsanguíneo transfusão parcial ou transfusão simples de concentrado de hemácias. 
Em algumas situações faz-se necessárias medidas anestésico-cirúrgicas, como 
punção do corpo cavernoso, esvaziamento cirúrgico e derivações. 
 
 
7.6 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL (AVC) 
O Acidente Vascular cerebral e uma das maiores complicações da doença falciforme. 
Alguns estudos revelam que a prevalência do AVC em pessoas SS é 
aproximadamente quatro vezes maior do que em uma pessoa SC. 
A obstrução da artéria cerebral, que provoca isquemia e infarto, ocorre em cerca de 
10% da pessoa com doença falciforme. 
As manifestações neurológicas são geralmente focais e podem incluir hemiparesia, 
hemiplegia, deficiência no campo visual, afasia e paralisia dos nervos cranianos. 
Sinais mais generalizados como coma e convulsões podem ocorrer, embora a 
recuperação pode ser totais ou parciais, ficarem sequelas neurológicas graves, podendo 
levar ao óbito. A recidiva do AVC provoca danos maiores e aumenta a mortalidade. 
O tratamento consiste em suporte hemoterápico e acompanhamento com 
hematologista em conjunto com neurologista. 
 
 
7.7 ÚLCERAS DE PERNAS 
As úlceras de pernas estão presentes em 8 a 10% das pessoas com doença falciforme, 
principalmente após a primeira década de vida. 
Em pessoas SS, a incidência é maior. Essas úlceras geralmente aparecem entre 10 e 
50 anos e são mais frequentes no sexo masculino. Ocorrem geralmente no terço inferior da 
perna, na região maleolar medial ou lateral, ocasionalmente sobre a tíbia ou no dorso do 
pé. 
A etiologia dessas úlceras pode ser traumática por contusão ou picadas de inseto, ou 
espontânea por hipóxia tissular por crise vasoclusivas crônicas. 
São lesões de tamanho variável, com margem definida, bordas em relevo e base 
com tecido de granulação. 
Anemia Falciforme 
 
 
18 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
Elas são resistentes a terapia, podendo permanecer por meses e até anos. Podem ser 
únicas ou múltiplas. 
No início o tecido circunvizinho da úlcera poderá ser saudável e integro, e com o 
tempo e a persistência das úlceras a pele vai se mostrando hiperpigmentada, com perda do 
tecido celular subcutâneo e dos folículos pilosos. 
As úlceras podem ser muito dolorosas e vir acompanhadas por celulite reativa e 
adenite inguinal. 
 
Unidade 8 – Complicações da Doença Falciforme 
 
 
19 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
08 
COMPLICAÇÕES DA DOENÇA 
FALCIFORME 
 
 
 
 
A doença falciforme compreende várias formas de hemoglobinopatias em que a 
Hemoglobina S está presente: em homozigose (Hb SS ou anemia falciforme) ou em 
associação com outra hemoglobina anormal, como hemoglobina C (Hemoglobinopatia SC) 
ou ainda em interação com o traço talassêmico (S-Betatalassemia). 
A hemoglobina S resulta de uma alteração estrutural da molécula da hemoglobina, 
em consequência de uma mutação pontual na cadeia beta da globina, codificada no 
cromossoma 11. 
A desoxigenação da hemoglobina S leva a alterações físico-químicas na sua 
estrutura, culminando com a transformação da forma da hemácia para o aspecto de foice 
ou outras formas bizarras. 
Com esse processo, as hemácias apresentam curta sobrevida levando a uma anemia 
hemolítica crônica variável. Além disso, a hemácia com forma e propriedades alteradas 
pode levar à vaso-oclusão em qualquer ponto do organismo e que, junto com a anemia, são 
responsáveis pela maioria das manifestações clínicas observadas, com ampla variação na 
gravidade. 
Um significativo contingente de pacientes apresenta forma grave, pontuada pelas 
chamadas “crises falcêmicas”, que são manifestadas como episódios de crises dolorosas. 
Além da anemia crônica, progressivamente, os diversos órgãos vão sofrendo 
alterações como disfunção e atrofia do baço com diminuição da defesa às infecções, 
deficiência no crescimento, alterações cardiovasculares, ósseas, renais, oftalmológicas, 
dentre outras. 
Lesões progressivas nos vasos do sistema nervoso central podem levar a déficits 
cognitivos, e mais de 10% dos pacientes podem sofrer acidente vascular cerebral (AVC), 
com sequelas motoras e do desenvolvimento. 
Anemia Falciforme 
 
 
20 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
As manifestações clínicas variáveis são explicadas por fatores genéticos, 
individuais e ainda pelas condições socioeconômicas, pela localização geográfica e pelo 
acesso à cobertura dos Serviços de Saúde. 
Esta doença hereditária tão frequente, de caráter crônico, pontuada por eventos 
agudos, clama por uma atenção ampla, integrada e resolutiva, que envolve o Sistema Único 
de Saúde em todos os níveis de atenção. 
 
 
 
Unidade 9 – Medidas Gerais e Tratamento 
 
 
21 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
09 
MEDIDAS GERAIS E TRATAMENTO 
 
 
 
 
É fundamental que a pessoa com doença falciforme seja incluída em um Programa de 
atenção integral, para que além das vacinas do Calendário Básico, ela possa ter acesso a 
outras vacinas, tais como: antipneumococica, antimeningococica, antigripal, anti-hepatite 
A e antivaricela. 
O uso concomitante e profilático da Penicilina Benzatina, dos quatro meses até 
cinco anos de idade, tem demonstrado uma redução drástica na prevalência da morbidade e 
mortalidade por infecções causadas por bactérias encapsuladas. 
Está indicado também o uso diário de Ácido Fólico, devido ao estado hemolítico 
crônico e a Eritropoiese compensatória pela Medula Óssea. 
A inclusão das pesquisas de Hemoglobinopatias no Teste do pezinho vem 
demonstrando ser muito efetivo para a diminuição da mortalidade, pois a identificação 
precoce e a introdução do tratamento adequado reduzem as complicações, favorecendo o 
acompanhamento ambulatorial eficaz. 
Atualmente, a administração da hidroxiureia um agente indutor da formação da 
hemoglobina fetal, tem demonstrado resultados animadores. 
Os avanços na prevenção de infecções recorrentes e as intervenções clínicas têm 
proporcionado o aumento da sobrevida das pessoas com doença falciforme. 
Anemia Falciforme 
 
 
22 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
10 
SAÚDE DA POPULAÇÃO NEGRA 
 
 
 
 
A construção de uma política para a “saúde da população negra” no final do século XX foi 
possível em razão de um contexto político-social propício a absorver às demandas para 
uma política social antirracista. 
Deve-se atentar para a participação do Estado ao admitir a necessidade de ações 
específicas para a população negra no âmbito da saúde, da educação, do trabalho e etc. 
 A nova postura do Estado na década de 1990, contrariandoo até então ideal 
dominante da democracia racial, foi motivada também pela participação do Brasil em 
conferências, fóruns e seminários nacionais e internacionais nos quais o país comprometia-
se a criar mecanismos de combate à desigualdade racial, tais como as ações afirmativas. 
Contribuindo também para a recente inserção da dimensão racial nas políticas 
públicas, encontra-se a atuação de agências internacionais como a ONU (Organização das 
Nações Unidas), UNESCO, Opas (Organização Pan-Americana de Saúde) e Fundação 
Ford, que frequentemente têm apoiado pesquisas que levem em consideração os problemas 
que atingem a população negra. 
A formulação de políticas para a população negra no final da década de 1990 
revelou mudanças na postura do Estado frente à questão racial no Brasil. Até então, o 
Estado não havia incorporado diretrizes voltadas para as especificidades das condições de 
vida da população negra. Partia-se do princípio que as relações raciais no Brasil seriam 
harmoniosas. 
A ideia da democracia racial não é mais percebida como um espelho da sociedade 
brasileira. Ao contrário, o que se verifica é que o debate sobre racismo e desigualdades 
raciais tornou-se mais intenso nos últimos anos. 
Neste momento, observa-se que a relevância do ideário da democracia racial, 
fundamentado na fluidez e ambiguidade das categorias raciais e na celebração da mistura 
racial, cede lugar a políticas de ação afirmativa nas quais os constructos raciais exigem 
maior precisão. 
Unidade 10 – Saúde da População Negra 
 
 
23 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
Contudo, não houve a substituição de um ideário por outro. As duas perspectivas 
transitam concomitantemente no interior da sociedade brasileira. A diferença é que uma 
política antirracista que historicamente não havia sido mobilizada como prioridade entre as 
ações do Estado, destaca-se agora por meio da implementação de programas de ação 
afirmativa. 
Sobre a pertinência do mito da democracia racial, este ainda é recorrente na 
sociedade brasileira, revelando-se parte do entendimento de diferentes parcelas da 
sociedade sobre “raça” e relações raciais no Brasil. Todavia, o mito da democracia racial 
divide agora espaço com um novo discurso que está estruturado no pressuposto de que as 
desigualdades raciais existem e que medidas políticas devem adotadas para a sua 
superação. 
Contudo, diversos autores admitem que nos últimos vinte anos os movimentos 
sociais negros e estudiosos das relações raciais têm destacado as diferentes condições de 
vida da população negra e a importância da adoção de medidas para a sua superação. 
Acrescenta-se, ainda a influência de experiências internacionais como os Estados Unidos e 
países africanos de colonização europeia. 
Percebe-se que a ideologia da democracia racial é encarada como uma meta a ser 
alcançada, não deixando de se manter atuante nas percepções sociais mesmo quando se 
admite a existência das desigualdades. Se as ciências sociais debruçaram-se sobre a 
questão racial desde muito tempo, é possível identificar atualmente o desempenho e o 
comprometimento do Estado com essa questão. 
A implementação de políticas específicas, a exemplo dos programas de ação 
afirmativa, nos últimos anos, revela que o Estado tem se mobilizado a fim de traçar 
estratégias de superação das desigualdades raciais. 
Inserido na discussão sobre a atuação do Estado na implementação de políticas de 
recorte racial. Estas vêm pressionando o Estado brasileiro a reconhecer os problemas 
gerados pela desigualdade racial e a comprometer-se com soluções viáveis para o seu 
enfrentamento. 
 
Anemia Falciforme 
 
 
24 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
11 
MANIFESTAÇÕES ORAIS DAS DOENÇAS 
FALCIFORMES 
 
 
 
 
Qualquer tecido ou órgão pode ser afetado pela doença falciforme. O envolvimento e 
complicações desses órgãos variam muito de pessoa para pessoa. 
Os efeitos patológicos da doença falciforme são evidenciados em tecidos 
mineralizados e conectivos do corpo (rins, fígado, baço, pulmão e coração) e nos tecidos 
do dente. 
As implicações clínicas e radiográficas devem ser completamente compreendidas 
para que o tratamento odontológico tenha sucesso. 
Os sinais de comprometimento odontológicos mais comuns são palidez da mucosa 
oral como resultado da anemia crônica ou icterícia resultante da hemólise. 
Nas crianças podem ocorrer o atraso na erupção dos dentes ou um grau de 
periodontite incomum. 
Há casos de crianças que apresentam língua lisa, descorada, despapiladas e podem 
manifestar precocemente deformações dentárias. 
Alguns estudos epidemiológicos sobre doenças periodontais e cáries realizados em 
países africanos evidenciaram grande índice dessas doenças, bem como perda dental por 
necrose pulpar não tratada, em pessoas com doença falciforme em relação à população sem 
a presença da doença. 
Alterações ósseas são comuns na população com doença falciforme. A expansão 
compensatória da medula produz certas mudanças ósseas tais como projeção da maxila 
com aumento da angulação e separação dos incisos superiores. 
Unidade 11 – Manifestações Orais Doenças Falciformes 
 
 
25 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
Nas radiografias de aproximadamente 79 a 100% das pessoas com doença 
falciforme, são vistas mudanças tanto na maxila quanto na mandíbula que, geralmente 
consistem na diminuição da radiodensidade (osteoporose). 
 
 
11.2 PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES ORAIS DAS DOENÇAS 
FALCIFORMES 
Osteomielite: Apesar da osteomielite acometer mais ossos longos, ela pode acometer os 
ossos da face. 
A mandíbula é particularmente de risco devido ao seu suprimento sanguíneo 
limitado, principalmente na região molar. Uma crise vasoclusiva leva a isquemia e necrose 
do osso, o que cria um meio favorável para o crescimento bacteriano. 
Os sintomas da osteomielite são: exsudato no suco gengival, edema facial e 
linfoedenopatia. Radiograficamente pode ser evidenciado uma grande destruição óssea. 
A osteomielite da mandíbula na doença falciforme não é necessariamente de 
origem dental. Pode ser secundária a uma septicemia transitória que infecta a área 
necrótica infartada de qualquer osso. 
O tratamento da osteomielite mandibular consiste na combinação de terapias de 
suporte, abordagem antibiótica e cirúrgica. A hospitalização pode ser necessária. 
Neuropatia do Nervo Mandibular: A neuropatia permanente que afeta o nervo 
alveolar inferior após uma crise falcêmica tem sido relatada e resultou em anestesia 
permanente por mais de 24 meses. 
A perda da sensação provavelmente se deve a uma isquemia no suprimento 
sanguíneo para o nervo alveolar inferior. 
Necrose Pulpar Assintomática: Trombose é a principal manifestação patológica na 
doença falciforme, particularmente envolvendo aqueles órgãos com circulação terminal, 
como é o caso da polpa dental. 
Uma vasoclusão da microcirculação da polpa dental pelas células falcizadas pode 
levar a necrose pulpar em dentes hígidos. 
Dor orofacial: pessoas com doença falciforme apresentam um risco nove vezes 
maior de apresentar dor na área maxilofacial, sendo esta mais frequente e mais duradoura. 
Durante uma crise falcêmica, uma vasoclusão na polpa do dente pode resultar emdor na ausência de qualquer patologia dental. 
Anemia Falciforme 
 
 
26 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
Dor de dente devido à crise oclusiva ocorre mais em adultos. Esse fenômeno pode 
levar a necrose pulpar de um dente saudável ou pode simplesmente ser resolvido em 
tratamento ativo. 
Unidade 12 – Alterações Oftalmológicas na Doença Falciforme 
 
 
27 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
12 
ALTERAÇÕES OFTALMOLÓGICAS NA 
DOENÇA FALCIFORME 
 
 
 
 
Na Doença Falciforme a hemoglobina alterada, sob certas circunstâncias, polimeriza-se 
tornando os eritrócitos rígidos e com maior adesão ao endotélio vascular. 
Como consequência, pode ocorrer uma gama de manifestações clínicas cujos 
denominadores comuns são a anemia e os fenômenos vaso oclusivos. Em nenhum local do 
organismo essas alterações são tão bem observadas como no olho, especialmente na retina. 
As pessoas com doença falciforme podem apresentar alterações oculares afetadas 
que se mantêm assintomáticas ao longo dos anos, manifestando-se, em geral, por meio de 
complicações que podem culminar com a redução da capacidade visual, Às vezes 
irreversível. 
Os vasos da conjuntiva e da retina são as estruturas mais frequentemente afetadas. 
Os primeiros estão associados a alterações mais facilmente detectadas e que não têm 
implicações severas. 
As alterações vasculares retinianas, por sua vez, são silenciosas, mas podem ter 
consequências graves se não detectadas e tratadas em tempo hábil. 
As alterações vasculares da conjuntiva são referidas com maior frequência em 
pessoas com genótipo SS. As pessoas com doença falciforme SS apresentam risco 
aumentado de alteração vasculares de conjuntiva em 8 vezes a mais comparando com 
pessoas do tipo SC. 
As alterações vasculares da retina ocorrem com maior frequência em pessoas com 
hemoglobina SC, entretanto quando ocorrem em indivíduos SS, parecem associar-se a 
maior gravidade. 
A retina periférica especialmente temporal é altamente susceptível aos efeitos da 
vasculopatias das doenças falciforme. 
Anemia Falciforme 
 
 
28 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
Os eventos que levam à retinopatias proliferativa começam nesta região. A 
sequência de eventos que caracteriza a doença retiniana nas fases não proliferativas e não 
proliferativas foram classificadas na década de 70. 
A frequência da retinopatia proliferativa é referida como variável entre 5 a 10%, 
dependendo do genótipo do paciente, sendo mais comum nos indivíduos SC que nos 
demais SS e S beta-talassemia. 
A pesar da retinopatia proliferativa falciforme ter início na primeira década de vida, 
alguns investigadores relatam que metade dos casos de cegueira a ela associados ocorre 
entre 22 e 28 anos de idade. 
Outro sinal ligado a oclusão vascular da retina incluem alteração de pigmentação 
semelhante à cicatrização coriorretinianas, alterações isquêmicas crônicas da rede capilar 
(maculopatia falciforme), atrofia de íris e aumento da glândula lacrimal. 
O nervo óptico também pode exibir alteração, expressão da estagnação temporária 
de eritrócitos na circulação da papila, semelhantes aquelas observadas na conjuntiva. 
A oclusão da artéria central da retina é um evento raro, mas que pode ocorrer nestes 
pacientes, especialmente nas condições que alteram a homeostase, como gravidez, terapia 
hiperosmótica para glaucoma, trauma contuso, desidratação e febre. 
O intervalo de tempo para o aparecimento das manifestações oculares é aspecto de 
controvérsias entre os pesquisadores. As diferenças observadas em diversos estudos podem 
refletir as variações nos moduladores genéticos dos aspectos clínicos da doença falciforme 
em diferentes populações. 
Unidade 13 – Manejo da Dor na Doença Falciforme 
 
 
29 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
13 
MANEJO DA DOR NA DOENÇA 
FALCIFORME 
 
 
 
 
A dor é uma experiência que se caracteriza pela sua individualidade, subjetividade e 
complexidade. A Associação Internacional para o Estudo da Dor a define como sendo uma 
experiência sensorial e emocional desagradável, associada a uma lesão real, potencial ou 
descrita nos termos desta lesão. 
A dor relacionada à doença falciforme é imprevisível, recorrente, frequentemente 
intensa e persiste durante toda a vida do indivíduo. 
É a causa mais frequente de procura das unidades de emergências e internações 
hospitalares, devido a repercussões dessa dor na qualidade de vida do indivíduo. 
Especificamente questões intrapessoal, interpessoal, educacional e social afetando a 
família, o paciente e os profissionais de saúde são barreiras para adequada avaliação da dor 
na pessoa com a doença falciforme. 
Apesar dos avanços no conhecimento da fisiologia da dor, do desenvolvimento de 
métodos de avaliação para a dor nos lactente pré-verbal e da existência de medidas 
terapêuticas para o alívio da dor, ainda há uma lacuna entre o conhecimento teórico e a 
conduta prática por parte dos profissionais de saúde. 
 
 
13.1 PRINCÍPIOS GERAIS A RESPEITO DA DOR RELACIONADA A 
DOENÇA FALCIFORME 
Reconheça que a dor da doença falciforme varia com relação a sua intensidade, duração e 
localização, tanto para o mesmo paciente quanto para pacientes diferentes. Reconheça que 
a dor da doença falciforme pode ser mais severa que a dor do pós-operatório. 
Anemia Falciforme 
 
 
30 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
Reconheça que essa dor é imprevisível, frequentemente leva a perda do controle e 
do sentido de autossuficiência. Reconheça que certos grupos de pacientes estão em 
particular risco para o subtratamento da dor, sendo estes crianças, pacientes 
cognitivamente afetados e emocionalmente desequilibrados. 
 
13.1.1 A dor pode ser avaliada através dos 
 Parâmetros fisiológicos do paciente 
 Observação comportamental 
 Auto relato do paciente com relação à dor. 
 
13.1.2 Parâmetros Fisiológicos para avaliação da dor 
 Taquicardia 
 Hipertensão 
 Diminuição da SPO2 
 Hipóxia 
 
13.1.3 Instrumentos de Avaliação da Dor: ESCALAS 
Escala de Intensidade: Utilizando as cores na identificação da dor 
 
Escala de Intensidade da dor: utilizado a variação de zero até dez. 
Unidade 13 – Manejo da Dor na Doença Falciforme 
 
 
31 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
 
 
13.1.4 Método de Avaliação: QUESTT 
 Q: Pergunte a criança (QUESTION) 
 U: Utilize a escala de avaliação (USE) 
 E: Avalie a conduta (EVALUATE) 
 S: Assegure o envolvimento dos pais (SECURE) 
 T: Leve em conta a causa da dor (TAKE) 
 T: Tome uma atitude(TAKE) 
 
13.1.5 Manejo da dor persistente: 
 Poucos movimentos corporais do paciente. 
 Hipoatividade 
 Face sem expressão 
 Decréscimo da frequência cardíaca 
 Variabilidade respiratória 
 Hipoventilação 
 
Anemia Falciforme 
 
 
32 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
13.1.6 Intervenções Não - Farmacológicas no manejo da dor: 
 Diminuir níveis de barulho na unidade 
 Diminuir iluminação na unidade 
 Mínimo manuseio ao paciente 
 Favoreça relaxamento do paciente 
 Converse com o paciente sobre a dor. 
 
13.1.7 Tratamento Farmacológico de Manejo da Dor 
A medicação deve ser parte de um tratamento integrado e individualizado. Esse plano de 
tratamento é baseado na avaliação de múltiplas dimensões da dor. 
A continuidade e a consistência do manuseio farmacológico são cruciais 
especialmente para paciente com inúmeros episódios de dor e frequentes internações 
hospitalares. 
É desejável o tratamento precoce da dor com doses adequadas de analgésicos. 
 
13.1.8 Antiinflamatórios não-hormonais: 
Os antiinflamatórios não hormonais são os principais medicamentos do grupo de 
analgésicos não opioides. 
Essa classe de drogas inibe a ação das prostaglandinas e do tromboxano, liberados 
durante a agressão tecidual. 
Estes agentes têm uma dose teto, além da qual a intensificação da dose não resulta 
em analgesia. 
O paciente deve ser orientado a não exceder a dose de segurança desses 
medicamentos. 
 Indicação: Processos dolorosos leves e/ou moderados. 
Unidade 13 – Manejo da Dor na Doença Falciforme 
 
 
33 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
 
 
13.1.9 Analgésico opióide 
Uma das medicações mais importantes utilizadas para dor intensa. 
Atuam através de receptores opióides espalhados pelo SNC, cuja ativação inibe a 
transmissão do estímulo nociceptivo aos centros superiores de processamento e associação. 
Os opioides inibem a aferência da dor da medula na medula espinhal e, 
simultaneamente, ativam as vias corticais descendentes inibitórias da dor, levando, assim à 
analgesia. 
As preparações de codeína e de oxicodeína podem ser usadas para dor moderada. 
A morfina é a droga de escolha para dores severas. Ela pode ser administrada via 
oral ou parenteral. Para alívio imediato ou para manutenção do alívio. 
 
13.1.10 Efeitos colaterais 
 Depressão respiratória 
 Tolerância 
 Dependência física 
 Via de administração: 
 Endovenosa 
 Oral 
 Intramuscular 
 
PARACETAMOL DIPIRONA IBUPROFENO
Anemia Falciforme 
 
 
34 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
 
 
13.1.11 Morfina 
É o agonista do receptor “m” padrão, constituindo-se em um potente analgésico e um bom 
sedativo. 
 Via: endovenosa 
 Efeitos colaterais: 
 Depressão respiratória 
 Náuseas 
 Vômito 
 Retenção urinária 
 Broncoespasmo 
 Hipotensão arterial 
MORFINA FENTANIL TRAMADOL
Unidade 14 – Manejo da das Úlceras Maleolares na Doença Falciforme 
 
 
35 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
14 
MANEJO DAS ÚLCERAS MALEOLARES 
NA DOENÇA FALCIFORME 
 
 
 
 
O manejo adequado das úlceras e feridas e a promoção do autocuidado em pessoas com 
DF permitem redução do tempo e melhora na cicatrização dessas lesões. 
Úlcera crônica é perda de substância cutânea, sem tendência à cicatrização. As 
úlceras de perna estão presentes em 8 a 10% das pessoas com DF, principalmente após a 
primeira década de vida. 
Em pessoas com hemoglobina (Hb) SS, a incidência é maior, entre 10 e 20%. 
Mostra-se menor sua incidência em pessoas com Hb SC. Essas úlceras costumam aparecer 
entre 10 e 50 anos, e são mais comuns entre pessoas do sexo masculino. 
O aparecimento de úlceras e feridas é bastante comum em áreas com menor tecido 
subcutâneo e pele fina, a exemplo da região maleolar interna ou externa, tibial anterior, 
área do tendão de Aquiles e, em menor número, no dorso do pé. 
Seu aparecimento pode ser espontâneo ou decorrente de pequenos traumas. Podem, 
no entanto, ser evitadas por meio de prevenção primária, inibindo-se os fatores 
desencadeadores. 
A recorrência é costumeira e com cicatrização mais lenta do que a verificada em 
outras etiologias. Isso decorre das condições circulatórias locais, considerando que a pele 
da perna possui a menor vascularização de toda a superfície corporal. 
Além disso, existe maior pressão hidrostática, o que prejudica o retorno venoso e 
facilita a estase sanguínea. Esta é geradora da estase globular e, eventualmente, da 
trombose. 
Os principais mecanismos da fisiopatologia são: a obstrução dos vasos pelas 
hemácias falcizadas – vaso-oclusão (o que aumenta a pressão hidrostática capilar e 
Anemia Falciforme 
 
 
36 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
venosa); a alteração da concentração de hemoglobina fetal; a inibição do óxido nítrico; e os 
fatores genéticos. 
Ao ocorrer na pele, a vaso-oclusão provoca hipóxia tecidual e necrose da região do 
tornozelo. Os leucócitos e plaquetas participariam da vaso-oclusão, mediante a liberação 
de fatores mediadores da inflamação. 
Estes são capazes de promover a adesão da hemácia e do reticulócito ao endotélio, 
diminuindo o fluxo de sangue e provocando danos tecidual. 
A incidência de úlcera é menor nas pessoas que apresentam níveis elevados de 
hemoglobina fetal (HbF). Níveis mais baixos de HbF estão relacionados à anemia mais 
intensa, o que amplia a hipóxia tecidual. Os haplótipos estão associados à expressão do 
gene da ੪-globina. 
As pessoas com os haplótipos dos tipos Senegal, Indiano e Camarões apresentam 
níveis mais altos de hemoglobina fetal (HbF). No caso do haplótipo CAR, esses níveis são 
mais baixos de HbF. Este último haplótipo é prevalente na Bahia. O haplótipo do tipo 
Benin apresenta-se em níveis intermediários. 
O óxido nítrico (ON) é um gás produzido pelo endotélio vascular. Constitui potente 
regulador do tônus da musculatura lisovascular. Promove vasodilatação mediante o 
relaxamento da musculatura lisa do vaso. Controla a pressão do sangue e inibe a adesão 
plaquetária. A hemólise intravascular está relacionada a uma depleção dos níveis de ON e 
a uma maior tendência à vasoconstrição. 
Unidade 15 – Triagem Neonatal: Teste do Pezinho 
 
 
37 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
15 
TRIAGEM NEONATAL: TESTE DO 
PEZINHO 
 
 
 
 
O Ministério da Saúde por meio da Portaria Ministerial nº 822, de junho de 2001, instituiu 
o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) com três fases de implantação, 
considerando os níveis desenvolvimento do sistema local. 
Estimativas daONU indicam que 10% da população brasileira sofrem de algum 
tipo de deficiência. 1/5 desse total é portador de doença mental. Para alcançar índices 
menores o Teste do Pezinho deve ser realizado. 
O diagnóstico precoce é essencial para que a criança se desenvolva visto que 
é implementado o tratamento preventivo. 
O procedimento foi então incluído na tabela SIA/SUS na seção de Patologia 
Clínica, podendo ser cobrado por todos os laboratórios credenciados que realizassem o 
procedimento. 
Dentre os principais objetivos do programa, destacam-se a ampliação da gama de 
patologias triadas (Fenilcetonúria, Hipotireoidismo Congênito, Anemia Falciforme e outras 
Hemoglobinopatias e Fibrose Cística), busca da cobertura de 100% dos nascidos vivos e a 
definição de uma abordagem mais ampla da questão, determinando que o processo de 
Triagem Neonatal envolva várias etapas como: a realização do exame laboratorial, a busca 
ativa dos casos suspeitos, a confirmação diagnóstica, o tratamento e o acompanhamento 
multidisciplinar especializado dos pacientes. 
Dessa forma, o PNTN cria o mecanismo para que seja alcançada a meta principal, 
que é a prevenção e redução da morbimortalidade provocada pelas patologias triadas. 
 O processo do PNTN envolve as estruturas públicas nos três níveis de governo, 
municipal, estadual e federal proporcionando uma mobilização ampla em torno das ações 
relacionadas à Triagem Neonatal como um programa de Saúde Pública em nosso País. 
Anemia Falciforme 
 
 
38 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
O Teste do Pezinho faz parte desse Programa de Triagem Neonatal – Toda criança 
ao nascer tem o direito de realizá-lo e os pais o dever de exigi-lo. 
Quando falamos em Teste do Pezinho, nos referimos a exames que são realizados a 
partir da coleta de algumas gotinhas de sangue do calcanhar do bebê e que podem 
diagnosticar inúmeras doenças. 
 
É muito importante que todos os futuros papais e mamães busquem informações 
sobre esse exame no planejamento familiar, no pré-natal e também durante a internação 
para o parto. 
O Estatuto da Criança e do Adolescente – ECA, em conformidade com o Sistema 
Único de Saúde – SUS, prevê que o serviço público de saúde garanta a realização do 
exame, gratuitamente, enquanto direito do cidadão e dever do Estado. 
Sendo assim, o Ministério da Saúde, a partir da Portaria 822 de 06/06/01, cria o 
Programa Nacional de Triagem Neonatal – PNTN, onde trabalha-se para que cada estado 
brasileiro tenha pelo menos um Serviço de Referência em Triagem Neonatal – SRTN, o 
que já acontece quase que plenamente em todo o país. 
São Paulo e Rio de Janeiro, são estados privilegiados, pois possuem mais de um 
desses serviços, o que em muito deve contribuir para se atingir a meta de cobertura de 
100% das crianças nascidas nesses estados. 
Para a família, é importante saber que o Teste do Pezinho tem que ser realizado 
preferencialmente entre o 3º e o 7º dia de vida do bebê. A realização do exame na primeira 
semana será fundamental para o sucesso do trabalho preventivo a ser realizado nos casos 
de diagnóstico confirmado. 
Não se pode esquecer-se de fornecer, no dia da coleta, o endereço completo e pelo 
menos um número de telefone, fixo ou celular. 
Algumas das doenças rastreadas pelo exame do Teste do Pezinho podem causar, em 
poucos meses, danos ao sistema nervoso central da criança podendo levar a deficiência 
mental severa e irreversível. 
Alguns estados brasileiros só realizam a triagem de algumas patologias no Teste do 
Pezinho tais como Fenilcetonúria, Hipotireioidismo Congênito e Anemia Falciforme 
Unidade 15 – Triagem Neonatal: Teste do Pezinho 
 
 
39 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
(Hemoglobinopatias). Outros estados pesquisam outras patologias tais como a Fibrose 
Cística. 
Todas as patologias pesquisadas, apesar de não terem cura, possuem tratamento que 
será sempre mais eficiente quando iniciado precocemente. 
Nos casos de diagnóstico para Fenilcetonúria e Hipotireoidismo, quando iniciado 
tratamento precoce, em ambulatório especializado, a criança poderá crescer sem riscos 
para seu desenvolvimento físico, mental ou intelectual. 
Nos casos de diagnóstico para Hemoglobinopatias, o tratamento terá que ocorrer 
em ambulatório especializado onde exista serviço de hematologia de referência. 
 
Anemia Falciforme 
 
 
40 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
16 
AS DOENÇAS DETECTADAS NO TESTE DO 
PEZINHO REALIZADO PELA REDE 
PÚBLICA 
 
 
 
 
16.1 ANEMIA FALCIFORME 
É uma alteração genética do formato do glóbulo vermelho do sangue, causa anemias, 
maior incidência de infecções, crises de dor e pode levar ao óbito quando não tratada. 
 
O tratamento consiste em profilaxia de antibiótico até os 5 anos, controle de 
infecções, vacinação complementar, transfusão quando necessário, reposição de vitamina 
(ácido fólico) e acompanhamento periódico. 
 
Unidade 16 – As Doenças Detectadas no Teste do Pezinho Realizado pela Rede Pública 
 
 
41 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
 
16.2 FENILCETONÚRIA 
É uma doença congênita do metabolismo. A criança que tem essa doença não consegue 
metabolizar ou digerir uma proteína específica que ingerimos em nossa alimentação diária. 
O excesso dessa substância no organismo pode causar deficiência mental severa 
quando não tratada. Um aminoácido (parte da proteína) chamado Fenilalanina acumula-se 
no organismo e poderá atacar em pouco tempo o Sistema Nervoso Central. Se não houver 
tratamento precoce o dano causado será irreversível. 
O tratamento baseia-se na restrição da ingestão de alimentos que contenham esta 
proteína. Utilizam-se apenas alimentos isentos de fenilalanina. É necessário 
acompanhamento permanente em serviço especializado com nutricionista. 
Essas pessoas tem que se submeter a uma dieta muito severa e cara. O governo tem 
subsidiado a farinha que é importada e é a base da alimentação sem a fenilalanina. 
Agora já temos produtos nacionais que também podem ser consumidos por eles, 
mas ainda são poucos. Em breve estaremos colocando uma lista dos alimentos proibidos e 
os que podem ser utilizados normalmente. Com esse cuidado a pessoa terá um 
desenvolvimento normal, mas isso deve ser feito por toda a vida. 
 
 
16.3 HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO 
É a deficiência de hormônios da glândula tireoide. Esses hormônios são necessários para o 
desenvolvimento adequado do sistema nervoso central e para o crescimento. 
A falta destes hormônios leva a deficiência mental severa e a deficiência do 
crescimento e são irreversíveis quando não tratadas de forma correta e precoce. 
O tratamento é simples e barato, deve-se dar uma dose diária de hormônio sob a 
forma de comprimido. É necessário também manter acompanhamento em serviço 
especializado. 
 
 
16.4 GALACTOSEMIA 
A galactose presente no leite causa, nas crianças com galactosemia, um quadro grave 
marcado por catarata, convulsões e diarreia. 
 
Anemia Falciforme 
 
 
42 
Este material é parteintegrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
 
16.5 HIPERPLASIA ADRENAL 
Distúrbio no metabolismo que pode levar à desidratação aguda e na menina, a 
masculinização dos órgãos genitais. 
 
 
16.6 FIBROSE CÍSTICA 
Doença genética que causa problemas respiratórios e gastrointestinais crônicos. 
 
 
16.7 DEFICIÊNCIA DE BIOTINIDASE 
A carência da biotina pode levar a convulsões, falta de equilíbrio, hipotonia, lesões na pele, 
perda de audição, retardo no desenvolvimento a acidose metabólica. 
 
 
16.8 G6PD 
A deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase é a enzimopatia mais comum podendo 
apresentar grave icterícia neonatal ("amarelão") ou anemia hemolítica (ruptura dos 
glóbulos vermelhos). 
 
 
16.9 MCAD 
Distúrbio Genético que interfere na utilização dos Ácidos Graxos como fonte de energia 
para o organismo. 
É uma doença genética potencialmente fatal que pode provocar o quadro de 
Síndrome da Morte Súbita. 
 
 
Unidade 16 – As Doenças Detectadas no Teste do Pezinho Realizado pela Rede Pública 
 
 
43 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
16.10 A ESPECTROMETRIA DE MASSA EM TANDEM: 
É uma técnica que permite uma extensa pesquisa relacionada a Erros Inatos do 
Metabolismo dos ácidos orgânicos e dos aminoácidos 
 
 
16.11 TÉCNICA DE COLETA DO TESTE DO PEZINHO 
Para que haja uma boa circulação de sangue nos pés da criança, suficiente para a coleta, o 
calcanhar deve sempre estar abaixo do nível do coração. A mãe, o pai ou o acompanhante 
da criança deverá ficar de pé, segurando a criança na posição de arroto. 
 
 
16.11.1 A coleta só pode ser feita após o segundo dia de vida 
O profissional que vai executar a coleta deve estar sentado, ao lado da bancada, de frente 
para o adulto que está segurando a criança. 
1. Realizar a antissepsia do calcanhar com algodão ou gaze levemente umedecida com 
álcool 70%. Massagear bem o local, ativando a circulação. Certificar-se de que o 
calcanhar esteja avermelhado. Aguardar a secagem completa do álcool. 
Obs.: O álcool pode causar hemólise. Deve-se evitar álcool colorido ou iodado, pois 
podem dar alterações no resultado do exame. 
Anemia Falciforme 
 
 
44 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
 
2. A punção deve ser executada numa das laterais da região plantar do calcanhar, 
locais com pouca possibilidade de se atingir o osso. Deve-se evitar o uso de 
agulhas. 
 
3. Segure o pé e o tornozelo da criança, envolvendo com o dedo indicador e o polegar 
todo o calcanhar, de forma a imobilizar, mas não prender a circulação. 
4. Penetrar num único movimento rápido toda a ponta da lanceta (porção triangular) 
no local escolhido, fazendo em seguida um leve movimento da mão para a direita e 
esquerda, para garantir um corte suficiente para o sangramento necessário. 
Unidade 16 – As Doenças Detectadas no Teste do Pezinho Realizado pela Rede Pública 
 
 
45 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
 
5. Aguarde a formação de uma grande gota de sangue. Retire-a com algodão seco ou 
gaze esterilizada. Ela pode conter outros fluidos teciduais que podem interferir nos 
resultados dos testes. 
6. Encoste o verso do papel filtro na nova gota que se forma na região demarcada para 
a coleta (círculos) e faça movimentos circulares com o papel, até o preenchimento 
de todo o círculo. Deixe o sangue fluir naturalmente e de maneira homogênea no 
papel, evitando concentração de sangue. 
 
 
Anemia Falciforme 
 
 
46 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
17 
ESCLARECENDO DÚVIDAS SOBRE A 
ANEMIA FALCIFORME 
 
 
 
 
17.1 O QUE É DOENÇA FALCIFORME? 
É uma doença genética (causada pela presença de dois genes alterados), hereditária (ou 
seja, é herdada dos pais). Estes genes provocam uma alteração nos glóbulos vermelhos do 
sangue (hemácias). 
Tais alterações vão provocar variados sinais e sintomas indicativos da doença 
falciforme. 
 
 
17.2 COMO ACONTECEM ESTAS ALTERAÇÕES? 
O gen envolvido está ligado à produção de hemoglobina, que é o pigmento (corante) 
responsável pela cor vermelha do sangue. Quando a hemoglobina não está alterada (ou 
seja, tenha o gen A), ela contribui para que o glóbulo vermelho tenha um formato 
arredondado, parecido com uma bala Soft muito pequenina. 
Naquelas pessoas com o gen alterado (gen S), a hemoglobina, sob determinadas 
situações que provoquem baixa de oxigênio no sangue, muda o formato do glóbulo 
vermelho e ele fica parecido com uma foice (falciforme que dizer parecido com foice). 
Existem diferentes formas de alteração do gen da hemoglobina. Estas formas são 
chamadas de S, C, D e talassemia. 
 
 
Unidade 17 – Esclarecendo Dúvidas Sobre a Anemia Falciforme 
 
 
47 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
17.3 COMO SE “PEGA” ESTA DOENÇA? 
A doença falciforme acontece naquelas pessoas que herdaram de cada um de seus pais um 
gen da hemoglobina) alterado. Ou seja, quando tem dois genes alterados (chamados SS, 
SC, SD ou S talassemia). 
 
 
17.4 ISTO QUER DIZER QUE OS PAIS TAMBÉM TÊM A DOENÇA? 
Não. Pois os pais podem ser portadores do traço falcêmico, mesmo sem saber (sendo então 
AS). Ou podem ter a doença. 
 
 
17.5 DOENÇA FALCIFORME É O MESMO QUE ANEMIA 
FALCIFORME? 
Não. Doença falciforme refere-se a variadas formas de união do gen S com outros genes 
alterados para a hemoglobina (hemoglobinopatias, ou doenças da hemoglobina, com os 
pares SS, SC, SD ou Stalassemia. 
Anemia falciforme somente refere-se às pessoas portadoras do par SS. 
 
 
17.6 A MULHER PORTADORA DE DOENÇA FALCIFORME PODE 
ENGRAVIDAR? 
Sim. Gravidez deve ser sempre uma escolha da mulher ou do casal. A mulher portadora da 
doença falciforme vai precisar de cuidados especiais durante a gravidez. 
 
 
17.7 TODA PESSOA QUE TEM O TRAÇO FALCÊMICO VAI TER 
FILHOS COM A DOENÇA? 
Não. A pessoa que tem o traço pode ter filhos com ou sem o traço. Com ou sem a doença. 
As chances são variadas. Mas para ter filhos com a doença é preciso que os dois, o casal, 
sejam portadores do traço falcêmico ou tenham a doença falciforme. 
Anemia Falciforme 
 
 
48 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
Mesmo assim não se pode ter certeza. Somente quando pai e mãe têm a doença 
falciforme é que os filhos com certeza terão a doença. 
 
 
 
17.8 A DOENÇA FALCIFORME TEM CURA? 
Não. As doenças genéticas ainda não têm cura. Mas tem tratamento e controle.E a pessoa 
pode conviver com ela, com apoio dos serviços de saúde. 
 
 
17.9 COMO É QUE SE PODE SABER SOMOS PORTADORES DA 
DOENÇA? 
O diagnóstico pode ser feito de várias formas: Se os pais sabem que são portadores do 
traço ou da doença, quando nascem seus filhos buscam fazer exames neles para confirmar 
ou não a presença de doença falciforme, mesmo se as crianças não apresentarem sintomas. 
Na consulta do pediatra, quando este encontra o baço da criança aumentado, anemia 
ou icterícia; 
Na emergência, em crianças com sintomas agudos da doença falciforme; 
Em crianças maiores ou adolescentes que apresentem complicações agudas; 
Através de um exame do sangue. 
O Programa de Anemia Falciforme do Ministério da Saúde recomenda que este 
exame seja feito no recém-nascido através do teste do pezinho (triagem neonatal). Na 
criança maior e no adulto o exame de sangue chamado eletroforese de hemoglobina 
informa se a pessoa tem o traço ou se tem a doença ou não. 
Unidade 17 – Esclarecendo Dúvidas Sobre a Anemia Falciforme 
 
 
49 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
 
 
17.10 O EXAME É CARO? 
A rede pública, através do SUS, deve estar preparada para fazer este exame. O que quer 
dizer que o custo do exame já foi pago pelos nossos impostos. 
 
 
17.11 O QUE UMA PESSOA QUE TEM A DOENÇA SENTE? 
Os sinais e sintomas são variados. Algumas pessoas têm sintomas leves e outras 
apresentam: 
Crises de dor: nos ossos, articulações, músculos, abdômen ou tórax, podendo 
aparecer em qualquer parte do corpo; 
Palidez, cansaço fácil; 
Icterícia – que é a cor amarela, mais visível no branco dos olhos. 
Não é contagiosa; 
Mãos e pés inchados, vermelhos e dolorosos, chamada de síndrome mão-pé; 
Feridas (úlceras) principalmente nos tornozelos, que geralmente começam na 
adolescência e demoram a curar-se; 
Maior chance de adquirir infecções principalmente na garganta, pulmões e ossos. 
Ou complicações destas; 
 
 
17.12 QUAL É O TRATAMENTO? 
Não há cura para a doença falciforme. 
Existem tratamentos de duas espécies: o que visa manter a saúde e prevenir 
complicações é chamado de medidas gerais; e o tratamento dirigido a situações específicas. 
As medidas gerais incluem: 
 Educação do portador e da família, para que aprendam a conviver com a doença; 
 Vacinação, incluindo vacina contra pneumonia, tétano e hepatite B; 
Anemia Falciforme 
 
 
50 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
 Uso de penicilina para evitar septicemia; 
 Uso de ácido fólico, que é uma vitamina que ajuda na produção de glóbulos 
vermelhos; 
 Acompanhamento da anemia, para detectar e tratar em caso de piora. No entanto, 
na maioria dos casos não se deve fazer transfusões de sangue; 
 Exames regulares de fundo de olho, exames do coração, dos rins, fígado; 
 Exames adicionais quando se encontra alguma alteração nos exames acima; 
 Prevenção ou tratamento de complicações; 
 Orientação psicológica; 
 Acesso a tratamento dentário. 
Unidade 18 – Avaliação Nutricional do Paciente com a Doença Falciforme 
 
 
51 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
18 
AVALIAÇÃO NUTRICIONAL DO 
PACIENTE COM A DOENÇA FALCIFORME 
 
 
 
 
O crescimento e o desenvolvimento constituem o resultante final de um conjunto de fatores 
que podem ser divididos em extrínsecos (dieta, atividade física e ambiente) e intrínsecos 
(genética e fatores hormonais). 
A doença falciforme tem um impacto significativo no processo de crescimento e 
desenvolvimento da criança e do adolescente, podendo ocasionar déficits de peso e 
estatura, atraso na maturação sexual e problemas de aprendizagem. 
Dessa forma a avaliação nutricional é o primeiro passo para o atendimento 
nutricional adequado. Na doença falciforme está avaliação é de suma importância para que 
a conduta adotada contribua para retardar ou minimizar os efeitos das complicações 
próprias da doença, permitindo uma melhor qualidade de vida para as pessoas. 
A avaliação nutricional corresponde a análise de um conjunto de fatores que 
interferem no diagnostico nutricional. É preciso avaliar os sinais e sintomas clínicos, 
exames bioquímicos, hábitos alimentares, condições socioeconômicas e indicadores 
antropométricos, para se obter o diagnóstico final. 
 
Anemia Falciforme 
 
 
52 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
19 
A DOENÇA FALCIFORME E AS 
ALTERAÇÕES OCULARES 
 
 
 
 
Na Doença Falciforme a hemoglobina alterada, sob certas circunstâncias, polimeriza-se 
tornando aos eritrócitos rígidos e com maior adesão ao endotélio vascular. Como 
consequência, pode ocorrer uma gama de manifestações clínicas cujos denominadores 
comuns são a anemia e os fenômenos vaso oclusivos. Em nenhum local do organismo 
essas alterações são tão bem observadas como no olho, especialmente na retina. 
As pessoas com doença falciforme podem apresentar alterações oculares que se 
manifestem assintomáticas ao longo dos anos, manifestando-se, em geral por meio de 
complicações que podem culminar com a redução da capacidade visual, às vezes 
irreversíveis. 
Os vasos da conjuntiva e da retina são as estruturas mais frequentemente afetadas. 
Os primeiros estão associados a alterações mais facilmente detectadas e que não tem 
implicações severas. 
As alterações vasculares retinianas, por sua vez são silenciosas, mas podem ter 
consequências graves se não detectadas e tratadas em tempo hábil. 
As alterações vasculares da conjuntiva são referidas com mais frequência em 
pessoas com genótipo SS. As pessoas com doença falciforme SS apresentam risco 
aumentado de alterações vasculares da conjuntiva em 8,8 vezes, quando comparadas às 
com fenótipos SC. 
As alterações vasculares da retina ocorrem com maior frequência em pessoas com 
hemoglobina SC, entretanto quando ocorrem, em indivíduos com fenótipo SS, parece 
associar-se a maior gravidade. 
A frequência da retinopatia proliferativa é referida como variável entre 5 a 10%, 
dependendo do genótipo do paciente, sendo mais comum nos indivíduos SC que nos 
demais. 
Unidade 19 – A Doença Falciforme e as Alterações Oculares 
 
53 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei nº 
9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do autor 
(Artigo 29). 
Outros sinais ligados às oclusões vasculares da retina e da úvea incluem alterações 
pigmentares semelhantes a cicatrizes coriorretinianas, alterações isquêmicas crônicas da 
rede capilar perimacular (macula falciforme), atrofia da íris e aumento da glândula 
lacrimal. 
 
 
Anemia Falciforme 
 
 
54 
Este material é parte integrante do curso online "Anemia Falciforme" do EAD (www.enfermagemadistancia.com.br) conforme a lei 
nº 9.610/98. É proibida a reprodução total e parcial ou divulgação comercial deste material sem autorização prévia expressa do 
autor (Artigo 29). 
AVALIAÇÃO 
 
 
 
 
Responda a avaliação abaixo em sua conta, no