7 HIPOPITUITARISMOS E TUMORES DA HIPÓFISE docx

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TXXIV Larissa Cardeal 
 
 
7. HIPOPITUITARISMOS E 
TUMORES DA HIPÓFISE 
 
- a hipófise é uma glândula que está localizada na 
base do cérebro, muito pequena, do tamanho de 
uma ervilha 
- possui duas porções: 
 | ANTERIOR = ADENOHIPÓFISE 
 | POSTERIOR = NEUROHIPÓFISE 
- suas porções possuem origens embriológicas 
distintas e formam uma glândula única com o 
desenvolvimento 
 | NEUROHIPÓFISE – é um prolongamento 
dos neurônios hipotalâmicos, particularmente dos 
núcleos supra ópticos e dos núcleos 
paraventriculares – produção de ADH e de 
ocitocina 
 | ADENOHIPÓFISE = formada por uma 
população de células secretoras que encontram-
se sob controle hipotalâmico > neurônios 
hipotalâmicos liberam fatores estimulatórios ou 
inibitórios da adenohipófise nos capilares (que se 
tornam vênulas e depois se recapilarizam na 
hipófise = SISTEMA PORTA-HIPOFISÁRIO) 
 - se comunicam com o hipotálamo através da 
haste hipofisária 
- possuem relação próxima com o quiasma óptico 
> importante nas patologias 
 
- a hipófise encontra-se na base do crânio, em 
uma cavidade óssea em que se encontra alojada 
 > local de alojamento da hipófise é 
denominado sela túrcica ou sela turca 
- há estruturas vasculares e o quiasma óptico 
próximo à hipófise 
 
- analogia: hipotálamo (pai); hipófise (mãe); 
órgãos (filhos) 
- a relação do hipotálamo com a hipófise é 
complexa 
- o ACTH é estimulado pelo CRH; o AVP (arginina-
vasopressina) hipotalâmico também pode 
estimular a secreção hipofisária de ADH 
- secreção de LH e de FSH são estimuladas pela 
secreção pulsátil do GnRH hipotalâmico 
- secreção de GH é estimulado pelo GHRH 
(hormônio liberador de GH) e inibida pela 
somatostatina 
- secreção de TSH é estimulado pelo TRH, mas 
pode ser inibida por somatostatina 
- secreção de prolactina é predominantemente 
controlada por um tônus inibitório dopaminérgico, 
mas tem vias estimulatórias como VIP e TRH 
TXXIV Larissa Cardeal 
 
 
 > TSH e PRL podem estar elevados no 
hipotireoidismo primário >> isso pode elevar a 
hiperprolactinemia no organismo 
 
- hipopituitarismo anterior (total ou parcial) > 
mais comuns 
- hipopituitarismo posterior (mais raro) 
- se há hipo misto = denominado pan-
hipopituitarismo (mais raro) 
- tumor em região hipofisária que pode levar à 
deficiência ou nascer com problemáticas (sendo 
uma causa genética, por exemplo) 
- perda de 75% do parênquima da hipófise gera 
sintomas 
- adenomas hipofisários expansivos, que 
pressionam a hipófise podem produzir 
hipopituitarismo 
 > o mais comum é a diminuição das 
gonadotrofinas 
 > estão em ordem de incidência 
 > a última afetada é a secreção de 
prolactina, visto que ela se encontra em tônus 
inibitório – em processos expansivos pode haver 
inibição do tônus dopaminérgico – última a sofrer 
disfunção 
 | observar que a ordem de sequência de 
queda dos hormônios se dão até mesmo pela 
sequência de gravidade – ação da seleção natural 
- crise adrenal pode levar a morte 
 
- destaque: apoplexia hipofisária (etiologia 
vascular) > sangramento e necrose – acontece 
muito na presença de tumores da hipófise que 
podem sangrar e necrosar, podendo necrosar o 
restante da hipófise > “suicídio do tumor” 
 > caso particular de apoplexia hipofisária 
ocorre na Síndrome de Sheehan – apoplexia 
hipofisária pós parto – ocorre pois, durante a 
gravidez, há estímulos para que a hipófise cresça 
(aumento de vascularização e tamanho da 
hipófise) 
 | quando o parto ocorre de maneira 
normal, geralmente não ocorre a Sd de Sheehan, 
mas quando há parto traumático e a mãe tem 
sangramento importante (com sangramento e 
choque circulatório), pode haver apoplexia 
hipofisária (perda de vascularização suficiente 
para a hipófise) 
 | a mãe evolui para agalactia pós parto 
| obs: nas hipofunções hormonais de origem 
central, a doença é diagnosticada com o encontro 
de dosagens baixas dos órgãos alvos 
 
- deficiência de gonadotrofinas = 
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO 
- hiperprolactinemia é uma causa de 
hipogonadismo hipogonadotrófico >> tratar essa 
etiologia 
TXXIV Larissa Cardeal 
 
 
- mulher com hipotireoidismo primário pode ter 
oligorréia, amenorreia, disfunção de fertilidade, 
diminuição de libido 
- homem com hipotireoidismo primário pode ter 
diminuição de libido, disfunção erétil 
- insuficiência adrenal pode ser etiologia de 
hipogonadismo hipogonadotrófico > redução de 
pilificação e de libido 
- anorexia nervosa > distúrbio psiquiátrico de 
autopercepção do corporal – extrema magreza – 
mulher pode ficar amenorreica > amenorreia 
hipotalâmica (hipogonadismo hipogonadotrófico 
funcional) > trata-se o distúrbio psiquiátrico e 
retorna com a ingesta calórica 
- atletas olímpicos de alto rendimento pode levar 
à redução de massa gorda com baixo índice de 
adiposidade e estresse crônico > podem levar a 
um hipogonadismo hipogonadotrófico funcional > 
difícil tratamento, pois o ideal seria diminuir o 
nível de treinamento – deve-se começar 
reposição hormonal 
- há medicamentos que podem causar 
hipogonadismo hipogonadotrófico, especialmente 
anabolizantes com testosterona (muito efeito 
colateral – no homem pode dar ginecomastia, 
atrofia testicular, infertilidade) 
 
- testosterona e estradiol baixo 
- FSH e LH podem vir baixos ou normais 
- há opções de medicamentos injetáveis para o 
homem 
- para mulheres há opções de intradérmicos, 
adesivos, pílulas, injetáveis, implantes 
subcutâneos 
 
- o GH é importante para a manutenção da 
musculatura > deficiência pode gerar redução da 
massa magra 
- pode haver aparecimento de síndrome 
metabólica 
 
- o GH deve vir baixo, mas como tem liberação 
pulsátil, pode estar indetectável nas dosagens 
- IGF-1 é o hormônio do crescimento 
 > dosagem mais importante – virá baixa em 
casos de deficiência de somatotrofina 
 > sua concentração é mais estável 
- IGFBP3 proteína ligadora do IGF circulante 
TXXIV Larissa Cardeal 
 
 
 > dosagem estará baixa 
- o IGF vindo baixo, deve-se fazer um teste 
confirmatório: TESTE DE TOLÊNCIA À INSULINA 
(ITT) 
 > a introdução da insulina promove uma 
hipoglicemia no paciente – o organismo de 
pacientes sem deficiência de GH promove a 
liberação de outros hormônios que 
contrarregulam a hipoglicemia (cortisol e GH – 
hormônios hiperglicemiantes) 
 > se frente a uma deficiência de GH, o 
indivíduo não responde ao teste 
 > paciente deve estar com profissional ao 
lado e há riscos 
- sendo o ITT negativo, deve-se realizar um teste 
confirmatório: L-dopa ou glucagon > se positivo, 
confirma-se o diagnóstico 
- o tratamento é com o GH humano recombinante, 
aplicado de antes de dormir de forma semelhante 
à da insulina 
- obs: crianças com desnutrição crônica tendem a 
não crescer – IGF-1 dessas crianças é baixo 
 > ao se renutrir essas crianças, o GH se 
restabelece e ela volta a crescer 
- obs: crianças com anemia (doença crônica) 
tendem a não crescer – IGF-1 dessas crianças é 
baixo 
 
- as manifestações clínicas de hipotireoidismo 
central são menos exuberantes, visto que a 
tireoide consegue manter de 10 a 15% sua 
produção hormonal, que ocorre independente da 
ação do TSH 
 
- T4 livre vem baixo, mas o TSH pode ainda estar 
normal e, por isso, pode não auxiliar no 
diagnóstico 
- tratamento com levotiroxina 
- monitoramento de hipotireoidismo central é 
feito com dosagem de T4 livre 
 
- deficiência da adrenal, com origem central 
- dosagem de ACTH fica baixa 
- TESTE DE TOLÊNCIA À INSULINA (ITT) 
 > a introdução da insulina promove uma 
hipoglicemia no paciente – o organismo de 
pacientes sem deficiência de GH promove a 
liberação de outros hormônios que 
contrarregulam a hipoglicemia (cortisol e GH – 
hormônios hiperglicemiantes) 
 > avaliação de resposta do cortisol frente à 
hipoglicemia >> ausênciade resposta do cortisol 
frente a uma hipoglicemia é confirmatória de 
deficiência de corticotrofina 
TXXIV Larissa Cardeal 
 
 
- tratamento com reposição controlada de 
corticoide 
 
- se a mulher tiver deficiência de prolactina, pode-
se prescrever fórmula de leite para a criança 
 
- deficiência da hipófise posterior 
- promove desenvolvimento do diabetes insipidus 
(raro) 
 > deficiência de ADH (vasopressina) – 
paciente terá diurese excessiva – há indivíduos 
que podem chegar a 6 a 8L/dia de diurese 
 > manifestação de poliúria hipoosmolar– 
característica de urina não concentrada 
 > osmolaridade sérica tende a ficar 
elevada pela perda de água na urina – como o 
paciente tem sede, bebe água e compensa a 
osmolaridade 
- como se trata de uma doença rara, deve-se 
pesquisar outras doenças antes 
 > pode-se solicitar um balanço hídrico para 
avaliar se realmente há uma poliúria 
 > dosar glicemia para descartar DM (causa 
mais comum 
 > potomania – paciente acredita que 
precisa beber muita água por distúrbio 
psiquiátrico e urina muito, por essa causa 
- há medicamentos que geram poliúria também > 
diuréticos (furosemida), hidroclorotiazida, 
inibidores do GLT-2 
- deve-se internar o paciente, fazer o TESTE DE 
RETENÇÃO HIDRICA (avalia capacidade do 
paciente de concentrar ou não a urina diante da 
desidratação) 
 | paciente normal em retenção hídrica 
urina menos e concentra mais a urina 
 | paciente com diabetes insipidus não tem 
essa capacidade > urina em grande volume com 
concentração alta e fica um pouco desidratado, 
observa-se também uma perda de peso corporal 
> durante o teste de restrição hídrica, 
deve-se fazer um teste terapêutico com 
desmopressina intranasal (spray) – atua como a 
vasopressina, concentra a urina do paciente e, 
assim, fecha-se o diagnóstico 
 
- sintomatologia diversa > paciente tem sintomas 
do tumor + sintomas da disfunção hormonal (que 
pode estar em excesso em tumores produtores, 
normais ou diminuídos em lesões compressivas) 
 > tumor secretor mais comum é o 
prolactinoma 
 > tumor secretor de GH gera acromegalia 
TXXIV Larissa Cardeal 
 
 
- são comuns alterações visuais por compressão 
do quiasma óptico 
 
- campimetria evidenciando hemianopsia 
temporal à esquerda e quandrantopsia temporal 
superior à D 
- cefaleia é pouco comum 
 
- compressão da haste pode inibir o tônus 
dopaminérgico que é inibitório sobre a prolactina 
> ocorre aumento da secreção de prolactina 
 
- ressonância de sela túrcica 
- quando o tumor é pequeno, há maior 
preocupação com hiperfunção; quando é maior, 
preocupa-se mais com efeito de massa (pode 
haver hiperprodução do hormônio que o tumor 
está produzindo e hipossecreção do resto por 
compressão da haste) 
 
- pode haver galactorreia espontânea ou à 
secreção 
- não é específica de prolactinoma, há outras 
causas de galactorreia 
- nem sempre há galactorreia na 
hiperprolactinemia 
- pode haver tumor secretor de GH + prolactina 
(tumor co-secretor) 
 
- os níveis de prolactina nos tumores 
macroprolactinomas tendem a ser mais altos; já 
nos microprolactinomas, tendem a ser mais 
baixos 
- o hipotireoidismo pode dar hiperprolactinemia, 
mas geralmente aumenta pouco os níveis de 
prolactina 
- é importante tentar avaliar as hipóteses 
diagnósticas de acordo com a quantidade 
hormonal 
 
TXXIV Larissa Cardeal 
 
 
| O efeito gancho se caracteriza pela presença de 
níveis falsamente baixos de prolactina (PRL), 
quando se empregam imunoensaios de dois sítios 
em pacientes com grandes prolactinomas e 
hiperprolactinemia muito acentuada. O efeito 
gancho pode ser identificado através de uma nova 
dosagem da PRL após diluição do soro a 1:100, 
quando se observará um aumento dramático do 
valor da PRL. Ele deve ser excluído em qualquer 
paciente com um macroadenoma e níveis séricos 
de PRL <200ng/mL. A macroprolactinemia 
responde por cerca de 10% dos casos de 
hiperprolactinemia. Resulta de um excesso de 
PRL polimérica (macroprolactina ou big big 
prolactin), cuja biodisponibilidade é diminuída. 
Assim, a maioria dos pacientes com 
macroprolactinemia não apresenta os sintomas 
clássicos da hiperprolactinemia e habitualmente 
não requerem tratamento. 
 
- hiperprolactinemia pode gerar distúrbios 
menstruais, galactorreia e aumento dos 
hormônios adrenais na mulher 
 > o aumento dos hormônios adrenais gera 
acne e hirsutismo | pode ser confundido com SOP 
(Síndrome do ovário policístico – SOP é um 
diagnóstico de exclusão) 
 
- o padrão ouro do tratamento é Cabergolina 
- visualizar redução do tumor com o uso de 
Cabergolina pelo paciente 
 
- obesidade centrípeta, estrias violáceas, fácies 
Cushingoide, equimoses, giba, fraturas vertebrais, 
osteoporose 
 
- fácies acromegálica, acrocordons, aumento de 
extremidades