6 - Cardiomiopatias

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Cardiomiopatias 
Definição 
- Cardiomiopatias são doenças do músculo cardíaco
- Disfunção do miocárdio na qual o músculo é alterado funcionalmente e/ou 
estruturalmente na ausência de doença arterial coronariana, hipertensão arterial, 
valvulopatias ou cardiopatia congênita com comprometimento suficiente para 
causar insuficiência cardíaca
- Na prática clínica utilizamos o diagnóstico de cardiomiopatia, também em pacientes 
com cardiopatia isquêmica ou hipertensiva ou valvulopatia hemodinamicamente 
significativa
Classificação 
1. Cardiomiopatia dilatada
2. Cardiomiopatia inflamatória
3. Cardiopatia não compactada do VE
4. Cardiomiopatia hipertrófica
5. Cardiomiopatia restritiva
6. Cardiomiopatia do estresse ou Takotsubo
Cardiomiopatia dilatada 
- Definição:
• Doença do miocárdio que apresenta alteração estrutural e funcional
• VE é dilatado e com a função sistólica reduzida 
• Risco aumentado para insuficiência cardíaca, arritmias cardíacas, distúrbios da 
condução A-V, tromboembolismo sistêmico e óbito
- Etiologia: 
• Genética 
• Não genética (Adquirida): 
• Isquêmica em 60% dos casos
• Não isquêmica em 40% (HA, idiopática, pós miocardite, doença de Chagas)
- Manifestações Clínicas: 
• Assintomáticos
• Arritmias cardíacas
• Extrassístoles ventriculares, fibrilação atrial, taquicardia ventricular, bloqueios A-V 
• Insuficiência cardíaca em classe funcional I-IV
• Tromboembolismo sistêmico
• Morte súbita
Cardiomiopatia Inflamatória (Miocardite) 
- Definição:
• Doença caracterizada por inflamação miocárdica como causa primária da 
disfunção cardíaca
- Etiologia:
• Principal etiologia: viral (parvovirus, adenovírus, enterovírus, SARS-Cov-2)
• Outros patógenos: bactérias e parasitas (Chagas)
• Causas não infecciosas: associadas com doenças autoimunes, toxinas e 
hipersensibilidade
- Manifestações Clínicas:
• Dor torácica (com ou sem pericardite)
• Início 1-4 semanas após virose respiratória ou intestinal 
• Insuficiência cardíaca
• Arritmias cardíacas
• Morte súbita
- Diagnóstico:
• IC de início recente
• ECG: alterações são inespecíficas
• Ecocardiograma mostrando disfunção miocárdica regional ou global 
• Ressonância magnética mostra edema miocárdico (inflamação)
• Biópsia de endocárdio (Padrão ouro; mas não é sempre solicitado)
Cardiomiopatia não compactada do VE 
- Definição:
• É uma anormalidade estrutural do VE:
• Existem duas camadas de miocárdio: 
• 1. Endocárdio esponjoso, não compactado 
• 2. Camada epicárdica compactada, que é mais fina do que a camada 
endocárdica
• O paciente com cardiomiopatia não compactada do VE não apresenta a camada 
epicárdica compactada —> miocárdio mais trabeculado e dilatado 
• Ocorre de forma isolada ou associada com outras alterações de cromossomas
• Pode ocorrer concomitante com outras cardiopatias congênitas
• Prevalência de 3% a 4% dos pacientes com insuficiência cardíaca
- Manifestações Clínicas:
• Insuficiência cardíaca
• Arritmias cardíacas
• Distúrbios da condução átrio-ventricular 
• Tromboembolismo sistêmico
Cardiomiopatia Hipertrófica 
- Definição:
• Doença genética dos cardiomiócitos levando a hipertrofia desproporcional às 
condições de carga (trabalho) ventricular
• VE não dilatado com fração de ejeção normal ou aumentada
• Pode ser simétrica ou assimétrica
• Hipertrofia pode ser localizada no septo interventricular, porção basal, medial ou 
apical do VE
• No nível celular ocorre hipertrofia dos miócitos com fibras desarranjadas e com 
fibrose intersticial
• Prevalência de 0.16% a 0.29% (~1:625 ou 1:344 indivíduos)
- Etiologia:
• 60% dos casos são familiares
• Doenças do sarcômero (beta-miosina de cadeia pesada)
• Pode ocorrer por mutações nos genes da troponina, tropo-miosina
- Manifestações Clínicas:
• Assintomáticos
• Dispnéia de esforço, angina, palpitações e síncope
• Angina ocorre por desproporção da oferta/demanda
• Palpitações: taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) ou sustentada levando a 
Síncope e/ou morte súbita
• TVNS é marcador de risco para morte súbita
• Fibrilação atrial
• Espessura do septo ou parede posterior ≥ 13 mm (ACC) ou ≥ 15 mm (ESC) —> 
fecha diagnóstico
- Diagnóstico:
• ECG
• Hipertrofia do VE, ondas Q, alterações inespecíficas do ST/T, sobrecarga atrial 
esquerda
• Ecocardiograma
• ≥ 13 mm de espessura do septo interventricular ( ou ≥ 15 mm, aumenta da 
especificidade)
• Gradiente pressórico entre via de saída do VE e aorta
• Ressonância magnética cardíaca 
Cardiomiopatia Restritiva 
- Definição:
• Geralmente VE e VD com cavidades normais no início 
• Função sistólica inicialmente normal
• Disfunção diastólica presente
• Válvulas cardíacas espessadas
• Manifestação de IC direita ou esquerda
• Apresenta arritmias cardíacas e bloqueios AV
- Subtipos:

• Doenças Infiltrativas: 
• Sarcoidose
• Amiloidose
• Doenças de Acúmulo: 
• Doença de Fabry
• Doença de Gaucher
• Doenças Não Infiltrativas: 
• Idiopática
• Cardiopatia diabética
• Esclerodermia
• Doenças do endomiocárdio: 
• Carcinóide
• Endomiocardio fibrose

- Diagnóstico:
• Ecocardiograma: 
• Hipertrofia biventricular, espessamento de válvulas cardíacas, aumento dos 
átrios 
• Doppler com padrão restritivo
• Ressonância magnética
• Cintilografia miocárdica
• Biópsia de endocárdio e gordura abdominal
• Eletroforese de proteínas e urina (amiloidose)
- Amiloidose:
• Subtipos:
• AL: imunoglobulinas de cadeia leve: 
• Distúrbio de clones de células plasmáticas, caracterizada por proteínas 
monoclonais 
• 74% dos casos em biópsia de endocárdio
• ATTR selvagem: 
• 22% dos casos em biópsia de endocárdio
• ATTR mutação: 
• 4% dos casos em biópsia de endocárdio
- Sarcoidose:
• Doença inflamatória multissistêmica, de causa desconhecida, caracterizada pela 
presença de linfócitos T, fagócitos mononucleares e granulomas não caseosos nos 
tecidos envolvidos
• Afeta coração, fígado, baço, medula óssea, rins, articulações, músculos entre outros 
órgãos
• Linfadenopatia hilar bilateral, infiltrado pulmonar
• Uveíte
• Lesões de pele
Cardiomiopatia Arritmogênica do VD 
- Definição:
• Doença hereditária progressiva
• Mutação nos desmossomos 
• Prevalência 1:1000 – 1:5.000
- Manifestações Clínicas:
• Afeta predominantemente o VD, mas pode envolver o VE ou manifestar-se 
predominantemente no VE
• Sintomas: palpitações, síncope e morte súbita
- Diagnóstico:
• História: palpitações e síncope em pacientes jovens 
• Exame físico, história familiar
• ECG, Holter ECG, Eco, RM cardíaca
• S/N: estudo eletrofisiológico, biópsia de endocárdio
Cardiomiopatia do Estresse 
(Sd. De Takotsubo ou Sd. do balonamento apical) 
- Definição:
• Manifestação aguda de disfunção regional da contratilidade miocárdica, geralmente 
transitória associada com um episódio de estresse físico ou emocional que 
ocorreu nos dias precedentes (por isso, também é denominada “Síndrome do 
coração partido”)
• Padrão típico de disfunção regional compreende: hipocinesia, acinesia ou 
discinesia apical (balonamento apical) 
• Artérias coronárias sem obstruções críticas (“artéria culpada”) —> é um 
importante diagnóstico diferencial com IAM
- Diagnóstico:
• O diagnóstico é feito baseado em:
• Sintomas (angina ou insuficiência cardíaca)
• ECG alterado (ondas T negativas ou supradesnivelamento do ST na parede 
anterior)
• Aumento de troponinas 
• Aumento de BNP/NTproBNP