seminario_SGB_t14

Prévia do material em texto

Síndrome de 
Guillain Barré 
Sherman Santiago 
Uiliam Hein 
Vinicius Caletti 
Virginia Berger 
Universidade Federal de Santa Maria 
Centro de Ciências da Saúde 
Curso de Medicina 
Departamento de Clínica Médica 
Disciplina de Clínica Médico-cirúrgica I 
SGB - Definição básica 
• Os indivíduos do sexo masculino 
correm risco ligeiramente maior e, 
nos países ocidentais, os adultos são 
mais frequentemente acometidos que 
as crianças.(Harrison); 
• Polirradiculoneuropatia aguda, frequentemente grave e fulminante, de 
natureza autoimune. 
SGB - Definição básica 
• Síndrome que envolve 
comprometimento inflamatório 
agudo dos nervos periféricos e 
craniais, levando à debilidade 
simétrica progressiva e 
ascendente dos membros, 
podendo também apresentar 
formas atípicas de evolução. 
(Beneti; G. M. et al). 
 
SGB - Epidemiologia 
• Segundo Tavares et al. (2000): 
Patologia que ocorre em todo mundo, em qualquer época do ano, afetando 
adultos e crianças, homens e mulheres, independente da classe social e 
hábitos de vida, parecendo ser mais frequente com o avançar da idade e mais 
comum nos homens, com incidência anual na América do Norte de 02 a 04 
casos por 100.000 habitantes, apresentando padrões epidemiológicos 
semelhantes no mundo todo; 
 
SGB - Epidemiologia 
• Ministério da Saúde: 
A Síndrome de Guillain-Barré é a maior causa de paralisia flácida 
generalizada no mundo, com incidencia anual de 1 a 4 por 100.000 habitantes, 
e pico entre os 20 e 40 anos de idade. Nao existem dados epidemiológicos 
específicos para o Brasil. 
SGB - Fisiopatologia 
• Doença autoimune, acomete primordialmente 
a mielina da porção proximal dos nervos 
periféricos. Aproximadamente 60% a 70% 
dos pacientes apresenta alguma doença 
aguda precedente (1 a 3 semanas antes). A 
infecção por Campilobacter jejuni é a mais 
frequente (32%), citomegalovírus (13%), 
vírus Epstein Barr (10%) e outras infecções 
virais, como Hepatite por vírus tipo A, B e C, 
influenza e HIV. Outros fatores precipitantes 
são cirurgia, imunização e gravidez. (MS) 
SGB - Fisiopatologia 
• Cerca de 70% dos casos de SGB ocorrem 1 a 3 semanas após processo 
infeccioso agudo, em geral respiratório ou GI. As técnicas de cultura 
soroepidemiológicas mostram que 20 a 30% de todos os casos que 
ocorrem são precedidos de infecção ou reinfecção por Campylobacter 
jejuni. 
SGB - Fisiopatologia 
• Nas formas desmielinizantes da SGB, a origem da paralisia flácida e do 
distúrbio sensorial é o bloqueio de condução. Esse achado, demonstrável 
eletrofisiologicamente, indica que as conexões axonais permanecem 
intactas. A recuperação pode ocorrer rapidamente conforme a 
remielinizacao ocorre. Uma degeneração axonal secundária maior 
correlaciona-se com taxa de recuperação mais lenta e maior grau de 
incapacidade residual. 
 
SGB - Fisiopatologia 
SGB - Fisiopatologia 
SGB - Diagnóstico 
FATORES NECESSÁRIOS: 
• Déficit simétrico em todos os membros, com fraqueza muscular progressiva 
ascendente (desde paresia leve até paralisia completa). 
• Parestesias nos pés e nas mãos 
• Arreflexia ou hiporreflexia generalizada por 1 semana. 
SGB - Diagnóstico 
SINTOMAS: 
• Fraqueza muscular, fraqueza facial, fraqueza muscular extraocular, ptose 
• Dificuldade respiratória 
• Problemas de fala, disartria, disfagia 
• Parestesia, hiporreflexia ou arreflexia 
• Dor nas costas e pernas 
• Fraqueza orofaríngea por disfunção bulbar 
• Nível alterado de consciência 
• Ataxia, anisocoria, pupilas não reativas, oftalmoplegia (menos comuns) 
 
SGB - Diagnóstico 
FATORES QUE APOIAM: 
• Manifestações clínicas 
• Características do líquido cerebrospinal: 
• A nível elevado ou elevação seriada da proteína do LCS (o pico geralmente 
se dá na 3ª ou 4ª semana, na 1ª semana o nível pode estar normal). 
• Contagens de células do LCS <10 células mononucleares/mm³ (se a 
contagem for maior que 10 células mononucleares/mm³, deve-se 
considerar a associação de outras doenças: HIV, CMV, lúpus, lyme, 
hodgkin, entre outras. 
SGB - Diagnóstico 
Achados de medicina eletrodiagnóstica (ENMG) que sustentam o diagnóstico: 
• 80% dos pacientes apresentam evidências de diminuição da velocidade de 
condução/bloqueio de condução em alguma fase durante o processo 
patológico. 
• O aumento da latência* (dispersão temporal) motora distal pode alcançar 3 
vezes os valores normais. 
• As ondas F (ondas que avaliam condução ao longo de todo o comprimento do 
nervo) indicam redução proximal da velocidade de condução*. 
• Pode-se observar a ausência de anormalidades nos estudos de condução 
nervosa durante várias semanas. 
Obs. O padrão de lesão axonal é menos frequente e designa algumas formas 
variantes. 
SGB - Diagnóstico 
ENMG 
• Função: distinguir distúrbios neurogênicos de miogênicos. 
 
• Doenças que podem ser diagnosticadas ou confirmadas com ENMG: 
Neuropatia por compressão, Neuropatia desmielinizante, Síndrome de 
Lambert-Eaton, Síndrome do homem rígido (Moersch-Waltman), Síndrome 
de Isaacs, Miastenia gravis, Síndrome de Guillain-Barré e Polimiosite. 
SGB - Diagnóstico 
SGB - Diagnóstico 
SGB - Diagnóstico 
SGB - Diagnóstico 
SGB - Diagnóstico 
SGB – Diagnóstico diferencial 
Mielopatias agudas (especialmente com dor no dorso prolongada e 
perturbações esfinctéricas); difteria (perturbações orofaríngeas precoces); 
polirradiculite de Lyme e outras paralisias transmitidas por carrapatos; 
porfiria (dor abdominal, crises epilépticas, psicose); neuropatia vasculítica 
(medir velocidade de hemossedimentação); poliomielite (febre e meningismo 
comuns); vírus do Nilo Ocidental; polirradiculite por CMV (em pacientes 
imunocomprometidos); neuropatia ou miopatia de uma doença crítica; 
distúrbios da junção neuromuscular, como miastenia gravis e botulismo 
(perda precoce da reatividade pupilar); intoxicações por organofosforados, tálio, 
arsênico, moluscos paralíticos; hipofosfatemia grave (rara). 
 
Obs. Exames laboratoriais são úteis principalmente para excluir a presença de 
afecções que simulam a SGB. 
SGB - Tratamento 
• Início precoce melhora o prognóstico. 
• Após a evolução atingir o patamar, apenas terapia conservadora. 
• Imunoterapia IgG-IV ou Plasmaférese. A plasmaférese e a 
imunoglobulina intravenosa (IGIV) têm sido igualmente eficazes. A 
escolha entre elas normalmente depende da instituição. 
• A combinação de IgG-IV com Plasmaférese não mostrou resultados 
superiores às mesmas terapias isoladamente. 
• Corticóides não são úteis no tratamento de SGB. 
• Reincidivas: repetir o tratamento é, geralmente, eficaz. 
 
SGB – Tratamento - Diretrizes 
• Plasmaférese: o plasma é separado das 
células usando a filtragem ou 
centrifugação da membrana 
simultaneamente com reposição de 
plasma e albumina. removendo os auto-
anticorpos IgG e a deposição do 
complemento. 
• Trabalhoso, requer equipe qualificada 
para circulação extracorporal, expõe o 
paciente a morbidades relacionadas ao 
procedimento. 
SGB – Tratamento - Diretrizes 
• Se houver alguma contraindicação para IGIV (a 
saber, deficiência de IgA ou insuficiência renal 
contínua), a plasmaférese será a melhor opção. 
 
• A dose da plasmaférese é administrada por 
meio de um cateter venoso central (Mahurkar), 
50 mL/kg do peso corporal em dias alternados 
durante 7 a 14 dias. 
 
• Durante a administração, os pacientes devem 
ser monitorados rigorosamente quanto a 
anormalidades eletrolíticas e coagulopatias. 
SGB – Tratamento- Diretrizes 
• Em comparação com a IGIV, a 
plasmaférese mostrou mais casos 
de pneumonia, atelectasia, 
trombose e dificuldades 
hemodinâmicas. 
• A hipocalcemia é um efeito adverso 
esperado. 
• As complicações incluem infecção 
grave, instabilidade da PA, 
arritmias cardíacas e embolia 
pulmonar. 
SGB - Tratamento - Diretrizes 
• Imunoterapia IgG-IV: inibe a ativação do complemento que 
acontece após a ligação do autoanticorpo na periferia dos 
antígenos dos nervos. 
 
• A IGIV é um hemoderivado agrupado que corre o risco de 
transmitir infecção e pode precipitar anafilaxia em uma pessoa 
com deficiência de IgA. No entanto, ela é muito mais fácil de 
administrar por ser uma infusão intravenosa periférica. 
 
 
SGB - Tratamento - Diretrizes 
• Pacientes não deambulantes, 4 semanas desde o início dos sintomas e 
para pacientes deambulantes nas 2 semanas desde o início dos 
sintomas. 
• Opção primária: imunoglobulina humana normal intravenosa: 400 
mg/kg/dia por via intravenosa por 5 dias 
SGB - Suporte - Diretrizes 
• Conforme gravidade/evolução: PA, FC, profilaxia de TVP: heparina ou 
enoxaparina subcutânea; meias; fisioterapia; 
• A intubação inicial deve ser considerada para pacientes com disfunção 
bulbar, alto risco de aspiração e nova atelectasia na radiografia torácica. 
• Assim que o paciente é intubado, a necessidade de traqueostomia deve 
ser considerada a partir da semana 2. 
• Dor: fase aguda – gabapentina ou carbamazepina; neuropática - 
Antidepressivos tricíclicos, tramadol, gabapentina, carbamazepina ou 
mexiletina. 
Síndrome de Guillain-Barré 
SGB - Artigo 
• A enzima degradadora de IgG do 
Streptococcus pyogenes (IdeS) 
consegue clivar autoanticorpos 
patôgênicos em F(ab’)2 e Fc. 
 
• O IdeS clivou os anticorpos IgG 
anti-gangliosídeo e inibiu a 
deposição do complemento 
mediada por anti-GM1 anti-GD1A 
e anti-GQ1B. 
SGB - Artigo 
• Gangliosídeos de alguns microrganismos podem ser similares aos 
ganglíosideos presentes em alguns nervos (nódulos de Ranvier e 
células de Schwann) e induzir a produção de IgG anti-GM1 ou anti-
GD1a. 
• Tramentos padrão: 20% dos pacientes ficam severamente desabilitados 
e 5% morrem. (Hughes, RAC. et al. Immunotherapy for Guillain-Barré 
syndrome: a systematic review) 
 
SGB - Artigo 
 
SGB - Artigo 
• IdeS basicamente degrada os anticorpos IgG na fração F(ab’)2 e Fc. A 
porção F(ab’)2 continua se ligando a superfície alvo, no entanto, a 
porção Fc fica inutilizada e dessa forma, não ocorre a ativação do 
sistema de complemento. 
 
• O efeito da IdeS foi diretamente proporcional à quantidade de IdeS 
utilizada e o tempo de exposição. 
SGB - Artigo 
• O uso repetido de IdeS pode aumentar o número de anticorpos IgG anti-
IdeS e isso pode causar reações adversas graves de hipersensibilidade. 
Não é recomendado seu uso repetido. Streptoquinase 
 
• Há também o risco aumentado de infecção com o uso de IdeS por ser 
um fator de virulência e uma preocupação teórica que anticorpos contra 
os receptores da imunoglobulina podem amplificar uma resposta 
complemento mediada por C3b2