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Glomerulopati� o� Doenç� Glomerula� o� Doenç� d� Glomérul� Definiçã� - Doença caracterizada pela alteração da barreira de filtração glomerular, então "coisas" que não deveriam sair na urina saem. - O que compõem a barreira de filtração glomerular: membrana basal glomerular, podócitos, células endoteliais com fenestras Qual a importância de aprender sobre glomerulopatia: 1- Causa importante de doença renal crônica 2- Doença que entra no diagnóstico diferencial de causas de edema, de hipertensão arterial, hematúria e lesão aguda renal. - Essa alteração da barreira filtração glomerular pode ser uma doença primária do rim (glomerulopatia primária) ou secundária, se vier de uma doença sistêmica. Normalmente, problemas renais fazem edema de fácies Síndrome Nefrótica: hipoalbuminemia( menor que 3 a 3,5 g por dl em 24 horas), proteinúria(maior de 40) e edema, tendo os três primeiros já fecha o diagnóstico Mas pode ter dislipidemia e lipidúria. Pacientes (overflow) a retenção primária de Na e H20 acontecem antes da hipoalbuminemia Síndrom� Nefrótic� DOENÇAS QUE CURSAM COM SÍNDROME NEFRÓTICA ● Doenças de lesões mínimas ● Glomeruloesclerose Segmentar e Focal ● Glomerulopatia membranosa ● Nefropatia diabética ● Amiloidose Doenç� d� Lesõe� mínima� - Mais comum em crianças, mas dá-se também em adultos e jovens - Sempre se apresenta como síndrome nefrótica - Rápida resposta como esteroides - prednisona, resolução de 15 dia a um mês - Etiologia- primária do rim (mais frequente) ou secundária a linfoma (muito raro) Não evolui para doença renal crônica 1 | Página PATOGÊNESE: Desregulação de linfócito T, então não envolve formação de anticorpos ou imune complexos - Em adultos tem-se a necessidade de fazer biópsia renal. Biópsia renal: tem microscopia óptica e imunofluorescência sem alterações. Microscopia eletrônica tem desabamento dos Podócitos e seus pedicelos Glomeruloescler�s� segmenta� � foca�. - Mais comum de 20 a 40 anos mas pode ocorrer na infância - Progressão para DRC (50%) em 5 a 10 anos (formas mais graves podem evoluir mais rapidamente) - Síndrome Nefrótica 60% - Proteinúria não nefrótica (menor de 3 gramas) : evolução melhor ETIOLOGIA -A primária tem várias causas e desconhecidas. -Secundária: oriundas da sobrecarga ao glomérulo: se apresentam somente com proteinúria sem síndrome nefrótica - Hipotensão arterial - Obesidade - Refluxo vesico ureteral ou pielonefrites por reduzirem o número de glomérulos HIV com carga viral não controlada (existe um associação com pacientes com HIV com alta carga viral) Resumindo pode ser de várias causas sendo: - Primária - Secundária oriunda de vírus por ação direta ou indireta do vírus DIAGNÓSTICO - Biópsia é definidora - - compromete um segmento (segmentar) do glomérulo e alguns glomérulos (focal) - Imunofluorescência negativa pois a doença não é por formação de anticorpos TRATAMENTO Quando associada a vírus como o HIV, faz o tratamento do vírus - Quando curso com síndrome nefrótica sem causa secundária se faz corticoide igual a doença de lesões mínimas - Quando cursa com Proteinúria sem síndrome nefrótica usa-se inibidor da ECA (IECA) ou bloqueador do receptor da angiotensina (BRA)) poro tem ação anti proteinúrica O objetivo é diminuir a pressão dentro do glomérulo Glomerulopati� membran�s� - Mais frequente nos idosos, após 40 anos. Evolução 33% remissão da doença dos casos 33% Proteinúria persistente 33%Perda lenta de função renal (>10 anos p DRC) 2 | Página - Pode ser primária ou secundária a síndrome paraneoplásica, infecções como vírus C, doença autoimune como lúpus OBRIGATÓRIO A INVESTIGAÇÃO PARA CÂNCER. Nefropati� diabétic� -A nefropatia diabética corresponde a esclerose e fibrose glomerulares causadas por alterações metabólicas e hemodinâmicas do diabetes mellitus. Manifesta-se como albuminúria lentamente progressiva com agravamento da insuficiência renal e hipertensão. - A nefropatia diabética é uma glomerulopatia (GLOMERULOESCLEROSE DIABÉTICA) que pode evoluir para Síndrome Nefrótica. -Principal causa secundária do não controle da doença - Em geral, homens têm mais creatina porque tem mais músculos e é mais alto. A creatinina isolada não é um bom parâmetro para analisar a função renal - O paciente diabético não vai entrar em diálise com 5 anos de doença, apresentando de forma assintomática a albuminúria , e sim, 10 anos. - Após 10 anos aparece o edema, pois está entrando na síndrome nefrótica. O controle glicêmico controla a perda de função renal - É obrigação do clínico pedir anualmente albuminúria em urina de 24 horas ou relação albumina creatinina em amostra da urina para detectar precocemente a doença - Não é necessário fazer biópsia Nódulo de kimmelstiel wilson é patognomônico mas nem todos o pacientes apresentaram -Dosagem do anti-PLA2R TRATAMENTO - Tratar o DM com alvo da hemoglobina glicada - Em idosos, um maior cuidado com a hipoglicemia - Pressão arterial menor que 120x75 mmHg - Controle de dislipidemia - Combate ao tabagismo Síndrom� Nefrític� - Perda abrupta da superfície de ultrafiltração e queda do RFG - Redução do fluxo urinário e da excreção de pequenos solutos - Aumento moderado da permeabilidade glomerular a macromoléculas - Ruptura de alças glomerulares com hematúria - Proteinúria moderada - Edema moderado - Hipertensão - Inflamação Quadro Típico ● Redução do fluxo urinário ● Hematúria ● Proteinúria moderada <3,5 3 | Página ● edema ● Hipertensão Consequências da inflamação glomerular OBLITERAÇÃO DOS CAPILARES -Hipervolemia -Hipertensão -Edema -Retenção de catabólitos RUPTURA DOS CAPILARES GLOMERULARES -hematúria -Leucocitúria Pesquisa de dismorfismo eritrocitário Glomerulonefrit� difus� agud� A glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica aguda (GNPE) é a glomerulonefrite pós-infecciosa mais comum na infância. -Caracteriza-se pela rápida deterioração da função renal devido a uma resposta inflamatória após infecção por estreptococos. - Hipocomplementemia - Prognóstico excelente - Ganho de peso pelo edema - Não é específico de crianças Glomerulonefrit� Lúpic� - COMPLEXO ANTÍGENO ANTICORPO -> ATIVAÇÃO E CONSUMO DE COMPLEMENTO -> DIAGNÓSTICO - Clínico epidemiológicos - mulher jovens com critérios para lúpus eritematoso sistêmico com proteinúria - Laboratorial: FAN positivo, C3 E C4 baixos, VHS elevado, outros auto anticorpos como anti-DNA, Anti-SM. - A biópsia renal não é necessária 4 | Página
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