morfofuncionsl - pediatria

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ANATOMIA	
FÍGADO:		
• Situado	principalmente	no	QSD	do	abdome,		
• Relacionado	com	a	sétima	à	décima	costela	
• Presente	no	hipocôndrio	direito,	epigástrio	superior	e	hipocôndrio	esquerdo		
• Possui	2	faces:	DIAFRAGMÁTICA	e	VISCERAL		
Recessos	do	fígado		
• Recessos	 subfrênicos	 são	 separados	
em	 direito	 e	 esquerdo	 pelo	
ligamento	falciforme	(entre	o	fígado	
e	a	parede	anterior	do	abdome)		
• O	compartimento	da	cavidade	peritoneal	entre	o	fígado	e	o	cólon	é	chamado	de	
recesso	sub-	hepático		
• A	extensão	do	recesso	sub-hepático	entre	a	face	visceral	do	fígado	e	o	rim	direito	
é	chamada	de	recesso	hepatorrenal		
	
		
		
	
Faces	do	fígado		
	
Face	Diafragmática:	coberta	por	peritônio	visceral	exceto	na	área	nua	do	fígado			
	
Face	Visceral:	A	área	nua	está	em	contato	direto	com	o	diafragma		
Coberta	por	peritônio	exceto	na	fossa	da	vesícula	biliar	e	na	porta	do	fígado		
A	 porta	 do	 fígado	 é	 uma	 fissura	 por	 onde	 entram	 e	 saem	 vasos	 (veia	 porta,	 artéria	
hepática	e	vasos	linfáticos)		
Tem	muitas	fissuras	e	impressões	resultantes	com	outros	órgãos		
	
Relações	do	fígado:		
As	impressões	na	face	visceral	refletem	as	relações	do	fígado	com:		
• Flexura	direita	do	colo	e	colo	
transverso	direito	(área	cólica)	
	
• Rim	dir.	e	glândula	suprarrenal	
dir.	(áreas	renal	e	suprarrenal)		
• Duodeno	(área	duodenal)		
• Estômago	(áreas	gástrica	e	pilórica)	
	
		
	
Lobos	anatômicos	do	fígado		
	
• Dividido	em	lobos	esquerdo,	direito,	quadrado	e	caudado		
• Os	lobos	direito	e	esquerdo	são	anatômicos	enquanto	o	quadrado	e	o	caudado	
são	acessórios		
• A	 fixação	do	 ligamento	 falciforme	e	a	 fissura	 sagital	esquerda	separa	o	 lobo	
hepático	direito	do	esquerdo		
• As	 fissuras	sagitais	direita	e	esquerda	separam	os	 lobos	quadrado	e	caudado	
dos	lobos	direito	e	esquerdo		
• A	porta	do	fígado	separa	o	lobo	quadrado	do	caudado		
	
	
	
Segmentos	do	fígado		
• O	lobo	caudado	é	um	segmento	
	
• A	Fissura	Portal	Principal	divide	a	parte	hepática	
direita	e	esquerda	
	
• A	Fissura	Portal	Direita	e	Fissura	Umbilical	dividem	as	partes	direitas	e	esquerda	
do	fígado	em	medial	e	lateral	
	
• O	Plano	Hepático	Transverso	subdivide	todos	os	segmentos,	com	exceção	do	
lobo	caudado	e	da	divisão	medial	esquerda	(IV)	
	
• O	fígado	é	divido	e	8	segmentos		
	
Porta	do	fígado		
• Localizada	entre	o	lobo	caudado	(na	frente)	e	processo	caudado	(atrás)		
• Contém:
-	Veia	porta
-	Artéria	hepática
-	Ductos	hepáticos	direito	e	esquerdo	-	
Plexos	nervosos
-	Vasos	linfáticos		
	
Ligamentos	
• Espessamentos	de	peritônio	que	fixam	o	órgão	à	parede	abdominal	
• Ligamento	falciforme
Separa	os	processos	subfrênicos	em	recessos	dir.	e	esq.		
• Ligamento	 coronário	 Formado	 pela	 reflexão	 do	 peritônio	 proveniente	 do	
diafragma	 sobre	 a	 face	 posterior	 do	 lobo	 direito
A	área	 nua	esta	 localizada	
entre	 as	 duas	 lâminas	do	 ligamento	 coronário:	 É	 contínuo	 com	 o	 ligamento	
triangular	direito	(à	direita)		
• À	 esquerda,	 as	 duas	 lâminas	 se	mantêm	 justapostas,	 formando	 o	 ligamento	
triangular	esquerdo		
• Ligamentos	triangulares:	situa-se	à	frente	da	parede	abdominal	do	esôfago,	da	
parede	abdominal	 do	esôfago	e	da	extremidade	 superior	do	omento	menor	
(prega	de	peritônio	
que	se	estende	do	estômago	e	duodeno	até	a	face	inferior	
do	fígado).	O	direito	está	no	no	ápice	da	área	nua,	Contínuo	com	lâminas	do	lig.	
coronário	.	O	esquerdo	fixa	o	lobo	hepático	esquerdo	e	o	direito.	
• Ligamento	redondo	Remanescente	fibroso	da	veia	umbilical		
• Ligamento	venoso	Remanescente	fibroso	do	ducto	venoso	fetal		
	
	
	
			 		
Suprimento	vascular	do	fígado		
Vasos	conectados	ao	fígado:	Veia	porta,	Artéria	hepática,	Veias	hepáticas		
• A	veia	porta	e	a	artéria	hepática	ascendem	pelo	omento	menor	até	a	porta	do	
fígado,	onde	se	bifurcam		
• Os	ductos	hepáticos	e	os	vasos	linfáticos	descem	da	porta	do	fígado	e	passam	
pelo	omento	menor		
Inervação	do	fígado		
• O	fígado	possui	inervação	dupla		
• Os	nervos	entram	no	órgão	pela	porta	do	fígado		
• A	maioria	acompanha	as	artérias	hepáticas	e	os	ductos	biliares.	Poucos	podem	
seguir	diretamente	ao	interior	do	parênquima	hepático		
• O	 parênquima	 é	 inervado	 por	 nervos	 hepáticos,	 que	 tem	 origem	 no	 plexo	
hepático,	contendo	fibras	simpáticas	e	parassimpáticas		
Veias	hepáticas		
O	fígado	é	drenado	por	3	veias	hepáticas	principais	e	várias	secundárias		
Principais	
• Dividido	em	direita,	intermédia	e	esquerda	
• Levam	o	sangue	para	a	parte	supra-hepática	da	VCI		
• Localizadas	entre	as	4	principais	divisões	do	fígado	
• A	veia	hepática	intermédia	se	junta	com	a	esquerda,	desembocando	na	VCI	como	
um	tronco	comum		
Secundárias		
Drenam	para	a	parte	infra-	hepática	da	VCI		
Imagem		
	
	
VESÍCULA	BILIAR	
	 A	vesícula	biliar	situa-se	na	fossa	da	vesícula	biliar	na	face	visceral	do	fígado.	Em	
sua	posição	natural,	seu	corpo	situa-se	anterior	a	parte	superior	do	duodeno,	e	seu	colo	
e	o	ducto	cístico	situam-se	imediatamente	superiores	ao	duodeno.	
	 O	peritônio	circunda	completamente	o	fundo	da	vesícula	biliar	e	une	seu	corpo	
e	colo	ao	fígado.	A	face	hepática	da	VB	fixa-se	ao	fígado	por	tecido	conjuntivo	da	cápsula	
fibrosa	do	fígado.	
A	VB	possui	três	partes:	
• Fundo:	se	projeto	a	partir	da	margem	 inferior	do	 fígado	na	extremidade	da	9	
cartilagem	costal	direita.	
• Corpo:	 toca	a	 face	visceral	do	 fígado,	o	colo	 transverso	e	a	parte	 superior	do	
duodeno.	
• Colo:	voltada	para	a	porta	do	fígado.		
	
	
	
• PREGA	ESPIRAL:	A	 túnica	mucosa	 do	 colo	 forma	 a	 prega	 espiral,	 que	 ajuda	 a	
manter	o	ducto	cístico	aberto;	assim,	a	bile	pode	ser	facilmente	desviada	para	a	
VB	quando	a	extremidade	distal	do	ducto	colédoco	é	 fechada	pelos	músculos	
esfíncteres.	 A	 prega	 espiral	 também	 oferece	 resistência	 adicional	 ao	
esvaziamento	súbito	de	bile	quando	os	esfíncteres	estão	fechados	e	há	aumento	
súbito	de	pressão	intra-abdominal,	como	ao	tossir	ou	espirrar.		
	
ESTÔMAGO	DO	RECÉM	NASCIDO	
	 O	estômago	neonatal	tem	eixo	longitudinal	horizontal,	que	se	reorganizará	a	um	
eixo	obliquado-vertical	no	adulto.	Ao	nas-	cimento,	a	capacidade	gástrica	é	cerca	de	30	
ml,	mas	já	ao	início	da	puberdade	atinge	1000	ml,	aumentando	para	cerca	de	1500	ml	
na	idade	adulta.	
JUNÇÃO	GASTROESOFÁGICA	
	
• Complexo	 esfincteriano	 conhecido	 como	 esfíncter	 funcional	 da	 junção	
esofagogástrica		
• Compreende	 as	 seguintes	 estruturas:	 Componente	 dilatador:	èmusculatura	
longitudinal.	Componente	esfinctérico:	da	túnica	muscular,	da	lâmina	muscular	
da	mucosa		
	
	
SISTEMA	DIGESTÓRIO	
Mastigação:	Desintegração	parcial	dos	alimentos,	processo	mecânico	e	químico.	
Deglutição:	Condução	dos	alimentos	através	da	faringe	para	o	esôfago.	
Ingestão:	Introdução	do	alimento	no	estômago.	
Digestão:	Desdobramento	do	alimento	em	moléculas	mais	simples.	
Absorção:	Processo	realizado	pelos	intestinos.	
Defecação:	Eliminação	de	substâncias	não	digeridas	do	trato	gastro	intestinal.	
O	trato	gastro	intestinal	apresenta	diversos	segmentos	que	sucessivamente	
são:		BOCA,	FARINGE,	ESÔFAGO,	ESTÔMAGO,	INTESTINO	DELGADO,	INTESTINO	
GROSSO,	RETO	e	ÂNUS.	
Órgãos	Anexos:	
• GLÂNDULAS	PARÓTIDAS	
• GLÂNDULAS	SUBMANDIBULARES	
• GLÂNDULAS	SUBLINGUAIS	
• FÍGADO	
• PÂNCREAS	
FARINGE	
§ A	faringe	é	um	tubo	que	começa	nas	coanas	e	estende-se	para	baixo	no	pescoço.		
Ela	se	situa	logo	atrás	das	cavidades	nasais	e	logo	a	frente	às	vértebras	cervicais.		
Sua	parede	é	composta	de	músculos	esqueléticos	e	revestida	de	túnica	mucosa.		
A	faringe	funciona	como	uma	passagem	de	ar	e	alimento.		
§ A	faringe	é	dividida	em	três	regiões	anatômicas:	nasofaringe,	orofaringe	e	laringofaringe.	
• 	
• 	
• A	porção	superior	da	faringe,	denominada	parte	nasal	ou	nasofaringe,	tem	as	
seguintes	 comunicações:	duas	 com	as	 coanas,	dois	óstios	 faringeos	das	 tubas	
auditivas	e	com	a	orofaringe.	A	tuba	auditiva	se	comunica	com	a	faringe	através	
do	ósteo	 faríngeo	da	 tuba	auditiva,	que	por	sua	vez	conectaa	parte	nasal	da	
farínge	com	a	cavidade	média	timpânica	do	ouvido.	
• A	parte	intermediária	da	faringe,	a	orofaringe,	situa-se	atrás	da	cavidade	oral	e	
estende-se	 do	 palato	mole	 até	 o	 nível	 do	 hióide.	 A	 parte	 da	 orofaringe	 tem	
comunicação	 com	 a	 boca	 e	 serve	 de	 passagem	 tanto	 para	 o	 ar	 como	para	 o	
alimento.		
• A	laringofaringe	estende-se	para	baixo	a	partir	do	osso	hióide,	e	conecta-se	
com	o	esôfago	(canal	do	alimento)	e	posteriormente	com	a	laringe	(passagem	
de	ar).	Como	a	parte	oral	da	faringe,	a	laringofaringe	é	uma	via	respiratória	e	
também	uma	via	digestória.		
	
LARINGE	
	 A	laringe	é	um	órgão	curto	que	conecta	a	faringe	com	a	traquéia.	Ela	se	situa	na	
linha	mediana	do	pescoço,	diante	da	quarta,	quinta	e	sexta	vértebra	cervicais.	A	
laringe	tem	três	funções:		
• Atua	como	passagem	para	o	ar	durante	a	respiração;	
• Produz	som,	ou	seja,	a	voz	(por	esta	razão	é	chamada	de	caixa	de	voz);	
• Impede	que	o	alimento	e	objetos	estranhos	entrem	nas	estruturas	respiratórias	
(como	a	traquéia).		
	 A	laringe	desempenha	função	na	produção	de	som,	que	resulta	na	fonação.	Na	
sua	superfície	interna,	encontramos	uma	fenda	ântero-posterior	denominada	
vestíbulo	da	laringe,	que	possui	duas	pregas:	prega	vestibular	(cordas	vocais	falsas)	e	
prega	vocal	(cordas	vocais	verdadeiras).	
	 A	laringe	é	uma	estrutura	triangular	constituída	principalmente	de	cartilagens,	
músculos	e	ligamentos.		
	 A	parede	da	laringe	é	composta	de	nove	peças	de	cartilagens.	Três	são	ímpares	
(cartilagem	tireóidea,	cricóidea	e	epiglótica)	e	duas	são	pares	(cartilagem	aritenóidea,	
cuneiforme).	
	 A	cartilagem	tireóidea	consiste	de	cartilagem	hialina	e	forma	a	parede	anterior	
e	lateral	da	laringe,	é	maior	nos	homens	devido	à	influência	dos	hormônios	durante	a	
fase	da	puberdade.	As	margens	posteriores	das	lâminas	apresentam	prolongamentos	
em	formas	de	estiletes	grossos	e	curtos,	denominados	cornos	superiores	e	inferiores.		
	 A	cartilagem	cricóide	localiza-se	logo	abaixo	da	cartilagem	tireóide	e	antecede	a	
traquéia.		
	 A	epiglote	se	fixa	no	osso	hióide	e	na	cartilagem	tireóide.	A	epiglote	é	uma	
espécie	de	"porta"	para	o	pulmão,	onde	apenas	o	ar	ou	substâncias	gasosas	entram	e	
saem	dele.	Já	substâncias	líquidas	e	sólidas	não	entram	no	pulmão,	pois	a	epiglote	
fecha-se	e	este	dirige-se	ao	esôfago.	
	
	
 
 
HISTOLOGIA	
FÍGADO	
HEPATÓCITO:	
O	 citoplasma	do	hepatócito	possui	 um	grande	número	de	mitocôndrias	 e	 contém	abundante	 retículo	
endoplasmático,	tanto	liso	quanto	granuloso.	O	retículo	endoplasmático	granuloso	forma	agregados	que	
se	 dispersam	 no	 citoplasma,	 os	 quais	 são	 frequentemente	 denominados	 corpos	 basofílicos.	 Diversas	
proteínas	 são	 sintetizadas	 em	 polirribossomos	 nessas	 estruturas.	 Vários	 processos	 importantes	
acontecem	 no	 retículo	 endoplasmático	 liso,	 que	 está	 distribuído	 difusamente	 pelo	 citoplasma.	 Esta	
organela	é	responsável	pelos	processos	de	oxidação,	metilação	e	conjugação	requeridos	para	a	inativação	
ou	detoxificação	de	várias	substâncias	antes	de	sua	excreção	pelo	organismo.	O	retículo	endoplasmático	
liso	é	um	sistema	lábil,	que	reage	prontamente	às	moléculas	recebidas	pelo	hepatócito.	
Um	dos	principais	processos	que	acontecem	no	retículo	endoplasmático	liso	é	a	conjugação	da	bilirrubina	
tóxica	 e	 hidrofóbica	 (insolúvel	 em	 água)	 com	 o	 glucuronato	 pela	 enzima	 glucuroniltransferase,	 para	
formar	o	glucuronato	de	bilirrubina,	não	tóxico	e	solúvel	em	água.	Este	conjugado	é	excretado	na	bile	
pelos	hepatócitos.	
Cada	 hepatócito	 contém	 aproximadamente	 duas	 mil	 mitocôndrias.	 Algumas	 das	 suas	 funções	 são:	
oxidação	de	ácidos	graxos	em	excesso,	quebra	do	peróxido	de	hidrogênio	gerado	por	esta	oxidação	(por	
meio	da	atividade	da	enzima	catalase),	quebra	de	purinas	em	excesso	 (APM,	GMP)	com	consequente	
formação	de	ácido	úrico	e	participação	na	síntese	de	colesterol,	ácidos	biliares	e	alguns	lipídios	utilizados	
para	a	síntese	de	mielina.	
	
Hepatócitos	 localizados	 a	 distâncias	 variáveis	 dos	 espaços	 porta	 mostram	 diferenças	 em	 suas	
características	estruturais,	histoquímicas	e	bioquímicas.	
	
ESPAÇO	DE	DISSE:	
A	superfície	de	cada	hepatócito	está	em	contato	com	a	parede	do	capilar	sinusóide,	através	do	espaço	de	
Disse,	e	com	a	superfície	de	outros	hepatócitos.	
ESPAÇO	PORTA:	
Regiões	da	periferia	dos	lóbulos	onde	existe	tecido	conjuntivo	contendo	ductos	biliares,	vasos	
linfáticos,	nervos	e	vasos	sanguíneos.	
O	fígado	humano	contém	de	3	a	6	espaços	porta	por	lóbulo,	cada	um	contendo	um	ramo	da	veia	
porta,	um	ramo	da	artéria	hepática,	um	ducto	(parte	do	sistema	de	ductos	biliares)	e	vasos	linfáticos.	
	
CANALÍCULO	BILIAR:	
Sempre	que	dois	hepatócitos	se	encontram,	eles	delimitam	um	espaço	tubular	entre	si	conhecido	como	
canalículo	 biliar.	Os	 canalículos,	 que	 constituem	a	primeira	 porção	do	 sistema	de	duetos	 biliares,	 são	
espaços	 tubulares	 com	 cerca	 de	 1	 a	 2	 μm	de	 diâmetro.	 Eles	 são	 delimitados	 apenas	 pela	membrana	
plasmática	de	dois	hepatócitos	e	contêm	poucos	microvilos	em	seu	interior.	
	
Os	canalículos	biliares	formam	uma	rede	complexa	que	se	anastomosa	progressivamente	ao	longo	das	
placas	 do	 lóbulo	 hepático,	 terminando	 na	 região	 do	 espaço	 porta.	 Sendo	 assim,	 a	 bile	 flui	
progressivamente	na	direção	contrária	do	sangue,	do	centro	do	lóbulo	para	a	sua	periferia.	
	
OBS:	Duetos	biliares	são	formados	por	epitélio	cuboide	ou	colunar	e	contêm	uma	bainha	distinta	de	tecido	
conjuntivo.	
	
GLICOGÊNIO:	
O	hepatócito	frequentemente	contém	glicogênio.	O	glicogênio	hepático	é	um	depósito	de	glicose,	sendo	
mobilizado	 quando	 a	 glicose	 sanguínea	 cai	 abaixo	 do	 nível	 adequado.	 Desta	maneira,	 os	 hepatócitos	
contribuem	para	manter	a	glicemia	estável,	 representando	uma	das	principais	 fontes	de	energia	para	
utilização	pelo	organismo.	
A	quantidade	de	glicogênio	no	fígado	varia	de	acordo	com	um	ritmo	circadiano	e	também	depende	do	
estado	nutricional	do	indivíduo.	
LÂMINAS:	
	
VESÍCULA	BILIAR	
• A	parede	da	vesícula	consiste	em	uma	camada	mucosa	composta	de	epitélio	colunar	simples	e	
• lâmina	própria,	uma	camada	de	músculo	liso,	uma	camada	de	tecido	conjuntivo	perimuscular	e	
uma	membrana	serosa.	
• A	camada	mucosa	contém	pregas		
• As	células	epiteliais	são	ricas	em	mitocôndrias	e	têm	núcleo	localizado	no	terço	basal.		
• Todas	essas	células	são	capazes	de	secretar	pequenas	quantidades	de	muco.		
• Glândulas	mucosas	tubuloacinosas	situam-se	próximo	ao	dueto	cístico,	sendo	responsáveis	pela	
secreção	da	maior	parte	do	muco	existente	na	bile.	
	
PARÊNQUIMA	HEPÁTICO	
1) o conceito de lóbulo hepático clássico, o qual se baseia exclusivamente em parâmetros 
estruturais; 
2) o conceito do lóbulo portal, esteado na direção do fluxo biliar no fígado, ou seja, a via de 
drenagem da bile do canalículo para o ducto biliar; e 
3) o conceito de ácino hepático que considera o gradiente de distribuição de oxigênio/ 
nutrientes ao longo dos sinusóides hepáticos 
PLACENTA	
	
JUNÇÃO	GASTROESOFÁGICA	
	
FARINGE	
-	Seios	paranasais:	revestimento	do	epitélio	respiratório	//	poucas	células	caliciformes.	
-	Nasofaringe:	Epitélio	respiratório.	
-	Orofaringe:	Epitélio	estratificado	pavimentoso.	
	
LARINGE	
As	 cartilagens	 unem	 entre	 si	 mediante	 tecido	 conjuntivo	 fibroelástico.	 A	 cartilagem	 tireóide,	
cricoíde	e	parte	da	aritenoide	são	hialinas;	o	restante	do	tipo	elástico.	
Na	 face	 ventral	 e	 dorsal	 o	 epitélio	 é	 estratificado	 pavimentoso	 não	 queratinizado;	 o	 restante	 é	
respiratório.	
	
	
FISIOLOGIA/PATOLOGIA	
DEGENERAÇÃO	
O	 termo	 degeneração	 aplica-se	 a	 alterações	morfológicas	 das	 células,	 não	 incluindo	modificações	 no	
interstício.	 São	 sempre	 processos	 reversíveis.	 De	 forma	 simplificada,	 portanto,	 degeneração	 pode	 ser	
definida	como:	
“Lesão	reversível	secundária	a	alterações	bioquímicas	que	resultam	em	acúmulo	de	substâncias	nointerior	das	células”	
As	degenerações	são	agrupadas	de	acordo	com	a	natureza	da	substância	acumulada.	Por	esse	critério,	as	
degenerações	são	classificadas	como:	
1- Degenerações	por	acúmulo	de	água	e	eletrólitos;	
2- Degenerações	por	acúmulo	de	proteínas;	
3- Degenerações	por	acúmulo	de	lipídeos;	
4- Degenerações	por	acúmulo	de	carboidratos.	
	
ATENÇÃO:		
O	termo	infiltração	deve	ser	reservado	a	situações	em	que	as	células	de	um	determinado	tecido	estão	
penetrando	ou	são	encontradas	na	intimidade	de	outro	tecido.	
	
ALT.	MORF.	HEPÁTICAS	OBSERVADAS	NOS	PROCESSOS	DEGENERATIVOS	
ESTEATOSE:	
É	o	acúmulo	de	gorduras	neutras	(mono-,	di-	ou	triglicerídeos)	no	citoplasma	de	células	que	normalmente	
não	as	armazenam.		
Em	condições	normais	os	hepatócitos	retiram	da	circulação	ácidos	graxos	e	triglicerídeos	provenientes	da	
absorção	 intestinal	e	da	 lipólise	no	 tecido	adiposo.	Os	agentes	 lesivos	 causam	esteatose	hepática	por	
interferirem	em	diferentes	passos	do	metabolismo	lipídico,	fazendo	com	que	triglicerídeos	e	ácidos	graxos	
comecem	a	aumentar	sua	quantidade	e	ficarem	no	citoplasma	celular.	
	
Apesar	de	 ser	uma	 lesão	 reversível,	em	agressões	mais	graves	a	esteatose	pode	evoluir	para	a	morte	
celular.	No	fígado,	os	hepatócitos	repletos	de	gordura	podem	romper-se	e	formar	verdadeiros	lagos	de	
gordura	 (cistos	 gordurosos),	 podendo	ocorrer	 reações	 inflamatórias	 com	células	 gigantes.	 Pode	haver	
ainda	embolia	gordurosa	a	partir	da	ruptura	de	cistos	gordurosos	na	circulação	na	circulação,	o	que	é	
facilitado	por	traumatismos.	
DEGENERAÇÃO	HIDRÓPICA:	
É	a	lesão	celular	reversível	causada	por	acúmulo	de	água	e	eletrólitos	no	interior	das	células	tornando-as	
aumentadas	 de	 volume.	 É	 provocada	 por	 transtornos	 no	 equilíbrio	 hidroeletrolítico.	 O	 transporte	 de	
eletrólitos	é	 feito	através	de	bombas	eletrolíticas,	que	são	capazes	de	 transportar	eletrólitos	contra	o	
gradiente	de	concentração.	Para	manter	seu	funcionamento	as	bombas	necessitam	de	ATP	ou	estruturas	
da	membrana	e	integridade	das	proteínas	que	formam	o	complexo	enzimático	da	bomba.		
Desse	modo,	uma	agressão	em	um	desses	três	fatores	pode	causar	um	mal	funcionamento	da	bomba	e	
por	 consequência	 uma	 degeneração	 hidrópica.	 As	mais	 diferentes	 causas	 conduzem	 a	 um	 fenômeno	
comum:	retenção	de	sódio,	redução	de	potássio	e	aumento	da	pressão	osmótica	intracelular,	levando	a	
entrada	de	água	no	citoplasma	e	a	expansão	isosmótica	da	célula.	
Degeneração	hidrópica	é	um	processo	reversível;	eliminada	a	causa,	as	células	voltam	ao	aspecto	normal.	
Quase	sempre,	não	traz	consequências	funcionais	muito	sérias,	a	não	ser	quando	é	muito	 intensa.	Em	
hepatócitos	degeneração	hidrópica	do	tipo	baloniforme	pode	causar	alterações	funcionais	no	órgão,	mas	
insuficiência	hepática	lesão	exclusivamente	do	tipo	degenerativo	é	muito	rara.		
								 	
	
	
MECANISMO	DE	PRODUÇÃO	DA	BILE		
A	bile	é	secretada	pelo	fígado	em	duas	etapas:		
A	solução	inicial	é	secretada	pelas	células	principais	do	fígado,	os	hepatócitos;	essa	secreção	inicial	contém	
grande	quantidade	de	 ácidos	biliares,	 colesterol	 e	 outros	 constituintes	 orgânicos.	Durante	o	percurso	
pelos	ductos	biliares	a	segunda	porção	da	secreção	é	acrescentada	à	bile	inicial.	Essa	secreção	adicional	é	
uma	solução	aquosa	de	íons	sódio	e	bicarbonato;	ela	é	secretada	pelas	células	epiteliais	que	revestem	os	
canalículos	 e	 ductos.	 Ela,	 as	 vezes	 aumenta	 a	 quantidade	 total	 da	 bile	 por	 100%	ou	mais.	 A	 segunda	
secreção	 é	 estimulada,	 especialmente	 pela	 secretina,	 que	 leva	 a	 secreção	 de	 íons	 bicarbonato	 para	
suplementar	a	secreção	pancreática	(para	neutralizar	o	ácido	que	chega	
ao	duodeno,	vindo	do	estômago).		
Na	 vesícula	 biliar	 a	 bile	 é	 concentrada	 devido	 a	 absorção	 de	 água,	
cloreto,	sódio	e	grande	parte	de	outros	eletrólitos	menores	pela	mucosa	
da	 vesícula.	 (sais	 biliares,	 colesterol,	 lectina	 e	 bilirrubina	 são	
concentradas).	
	
6-)	
ICTERÍCIA	FISIOLÓGICA		
A	bilirrubina	formada	no	feto,	pode	atravessar	a	placenta	da	mãe	e	ser	
excretada	pelo	fígado	materno,	mas	imediatamente	após	o	nascimento,	
o	 único	 meio	 do	 recém-nascido	 se	 livrar	 da	 bilirrubina	 é	 através	 do	
próprio	 fígado	 que	 na	 primeira	 semana	 de	 vida	 ainda	 não	 apresenta	
enzimas	o	suficiente	para	a	realização	de	algumas	ações.	Uma	dessas	
enzimas	 é	 a	 bilirrubina-glucuronil-transferase,	 que	 só	 alcança	 níveis	
semelhantes	aos	do	adulto	em	cerca	de	quatro	semanas.	Consequentemente,	a	concentração	plasmática	
de	bilirrubina	aumenta	o	valor	normal	de	menos	de	1	mg/dL	para	uma	média	de	5mg/dL,	durante	os	três	
primeiros	dias	de	vida,	voltando	gradativamente	ao	normal	a	medida	que	o	fígado	vai	se	desenvolvendo.	
Esse	efeito	é	denominado	hiperbilirrubinemia	fisiológica	e	está	associado	a	icterícia	branda	da	pele	do	
bebe	e	especialmente	das	escleróticas	dos	olhos	durante	as	primeiras	semanas	após	o	nascimento.	
OBS:		Ocorre	apenas	em	RN.		
	
Outros	tipos	de	Icterícia:	
Icterícia	hemolítica:	O	fígado	possui	a	capacidade	de	conjugar	e	excretar,	por	dia,	mais	de	3.000	mg	de	
bilirrubina,	cuja	produção	normal	é	de	apenas	300	mg/dia.	Essa	grande	capacidade	permite	que	o	fígado	
responda	a	um	aumento	na	degradação	do	heme	com	um	aumento	correspondente	na	conjugação	e	na	
secreção	 de	 diglicuronato	 de	 bilirrubina.	 No	 entanto,	 a	 lise	 maciça	 de	 eritrócitos	 (por	 exemplo,	 em	
pacientes	com	anemia	falciforme,	deficiência	de	piruvato-cinase	ou	de	glicose-6-fosfato-desidrogenase	
ou	malária)	 pode	 levar	 a	 uma	 produção	 de	 bilirrubina	mais	 rápida	 do	 que	 a	 capacidade	 hepática	 de	
conjugá-la.	 Assim,	mais	 bilirrubina	 é	 excretada	 na	 bile,	 a	 quantidade	 de	 urobilinogênio	 que	 entra	 na	
circulação	entero-hepática	aumenta	e	o	urobilinogênio	urinário	aumenta.	Os	níveis	de	bilirrubina	não-
conjugada	no	sangue	tornam-se	aumentados,	causando	a	icterícia.	
Icterícia	obstrutiva:		Nesse	caso,	a	icterícia	não	é	causada	por	superprodução	de	bilirrubina,	mas	resulta	
da	obstrução	do	dueto	biliar.	Por	exemplo,	a	presença	de	um	tumor	hepático	ou	de	cálculos	biliares	pode	
causar	 um	 bloqueio	 nos	 duetos	 biliares,	 impedindo	 a	 passagem	 da	 bilirrubina	 para	 o	 intestino.	 Os	
pacientes	com	icterícia	obstrutiva	apresentam	dor	gastrintestinal	e	náusea	e	produzem	fezes	claras,	cor	
de	argila.	O	fígado	"regurgita"	a	bilirrubina	conjugada	para	o	sangue	(hiperbilirrubinemia).	Esse	composto	
é	por	fim	excretado	na	urina.	(Nota:	Obstrução	prolongada	do	dueto	biliar	pode	levar	à	lesão	hepática,	
com	um	subsequente	aumento	na	bilirrubina	não-conjugada.).	
	
Icterícia	hepatocelular:	Lesão	em	hepatócitos	(por	exemplo,	nos	pacientes	com	cirrose	ou	hepatite)	pode	
causar	 aumento	 nos	 níveis	 sanguíneos	 de	 bilirrubina	 não-conjugada,	 em	 função	 de	 uma	 redução	 na	
conjugação.	A	bilirrubina	conjugada	não	é	eficientemente	secretada	para	a	bile,	mas	sim	difunde	("vaza")	
para	o	 sangue.	O	urobilinogênio	aumenta	na	urina,	pois	a	 lesão	hepática	diminui	a	 circulação	entero-
hepática	 desse	 composto,	 permitindo	 que	 uma	maior	 quantidade	 dele	 chegue	 ao	 sangue,	 de	 onde	 é	
filtrado	para	a	urina.	A	urina	então	torna-se	escura,	enquanto	as	fezes	apresentam	uma	cor	de	argila	clara.	
Os	níveis	plasmáticos	de	AST	(GOT)	e	ALT	apresentam-se	elevados,	e	o	paciente	experimenta	náusea	e	
anorexia.	
	
BONUS:	
Eritroblastose	fetal:	
É	a	causa	anormal	mais	importante	da	icterícia	grave	em	relação	a	incompatibilidade	do	fator	Rh	entre	o	
feto	e	a	mãe.	
O	bebê	eritroblastótico	herda	hemácias	Rh	positivas	do	pai,	enquanto	a	mãe	é	Rh	negativa.	A	mãe	fica	
então	imunizada	contra	o	fator	Rh	positivo	(uma	proteína)	nas	células	sanguíneas	fetais,	e	seus	anticorpos	
destroem	as	hemácias	fetais,	liberando	quantidades	extremas	de	bilirrubina	no	plasma	fetal	e	geralmente	
causando	o	óbito	do	feto	ou	falta	de	hemácias	adequadas.		
ESTÍMULOS	DE	DESENVOLVIMENTODO	RN	
	
	
DESNUTRIÇÃO	
A	desnutrição,	 também	 referida	por	desnutrição	proteico-energética	ou	DPE,	 é	 uma	 consequência	da	
ingestão	 inadequada	de	proteínas	e	calorias,	ou	de	deficiências	na	digestão	ou	absorção	de	proteínas,	
resultando	na	perda	de	tecido	gorduroso	e	muscular,	perda	de	peso,	 letargia	e	fraqueza	generalizada.	
Quando	grave,	é	uma	doença	séria	e	frequentemente	letal	que	afeta	crianças	
A	 desnutrição	 é	 determinada	 de	 acordo	 com	o	 índice	 de	massa	 corporal	 (IMC,	 peso	 em	quilogramas	
dividido	 pela	 altura	 em	metros	 quadrados).	 Um	 IMC	 abaixo	 de	 16	 kg/m2	 é	 considerado	 desnutrição	
(média	normal	de	18,5	a	25	kg/m2).	De	maneira	mais	prática,	uma	criança	cujo	peso	é	 reduzido	para	
menos	de	80%	do	normal	(fornecido	por	tabelas	padrão)	é	considerado	desnutrida.	Entretanto,	a	perda	
de	peso	também	pode	ser	mascarada	por	edema	generalizado,	conforme	discutido	mais	adiante.	Outros	
parâmetros	 úteis	 são	 a	 avaliação	 da	 gordura	 armazenada	 (espessura	 das	 dobras	 cutâneas),	 massa	
muscular	(perímetro	braquial)	e	proteínas	séricas	(as	mensurações	de	albumina	e	transferrina	fornecem	
uma	medida	da	adequação	do	compartimento	proteico	visceral).	
As	duas	extremidades	do	espectro	das	síndromes	de	DPE	são	conhecidas	como	marasmo	e	kwashiorkor.	
Do	ponto	de	vista	funcional,	há	dois	compartimentos	de	proteínas	regulados	diferentemente	no	corpo:	o	
compartimento	 somático,	 representado	por	proteínas	dos	músculos	 esqueléticos,	 e	 o	 compartimento	
visceral,	representado	pelo	armazenamento	de	proteínas	nos	órgãos	viscerais,	principalmente	no	fígado.	
Conforme	 veremos,	 o	 compartimento	 somático	 é	 afetado	 de	 maneira	 mais	 grave	 no	 marasmo,	 e	 o	
compartimento	visceral,	no	kwashiorkor.	
	
MARASMO:	
Uma	criança	é	considerada	com	marasmo	quando	o	peso	é	reduzido	para	60%	do	normal	para	o	sexo,	
altura	e	idade.	Uma	criança	com	marasmo	sofre	retardo	no	crescimento	e	perda	muscular,	sendo	a	última	
resultante	do	catabolismo	e	depleção	do	compartimento	somático	proteico.	Isso	aparenta	ser	uma	reação	
de	adaptação	que	fornece	ao	corpo	aminoácidos	como	fonte	de	energia.	O	compartimento	visceral,	que	
é	presumivelmente	mais	precioso	e	crítico	para	a	sobrevivência,	é	apenas	marginalmente	esvaziado,	e	
logo	 os	 níveis	 séricos	 de	 albumina	 são	 ou	 normais	 ou	 discretamente	 reduzidos.	 Além	 das	 proteínas	
musculares,	a	gordura	subcutânea	também	é	mobilizada	e	utilizada	como	combustível.	A	produção	de	
leptina	 (discutida	 em	 “Obesidade”)	 é	 baixa,	 o	 que	 pode	 estimular	 o	 eixo	 hipotalâmico-hiporisário-
suprarrenal	a	produzir	altos	níveis	de	cortisol,	que	contribuem	para	a	lipólise.	Com	tais	perdas	de	gordura	
muscular	e	subcutânea,	as	extremidades	são	emaciadas;	em	comparação,	a	cabeça	aparenta	ser	grande	
demais	para	o	corpo.	Anemia	e	manifestações	de	múltiplas	deficiências	vitamínicas	estão	presentes,	e	há	
evidência	 de	 deficiência	 imune,	 especialmente	 da	 imunidade	mediada	 por	 células	 T.	 Logo,	 infecções	
concomitantes	geralmente	estão	presentes,	o	que	impõe	demandas	nutricionais	adicionais.	
	
KWASHIORKOR:	
A	prevalência	do	kwashiorkor	também	é	alta	em	países	empobrecidos	no	Sudeste	da	Ásia.	Formas	menos	
graves	podem	ocorrer	mundialmente	em	indivíduos	com	estados	crônicos	de	diarreia	nos	quais	a	proteína	
não	é	absorvida	ou	em	indivíduos	com	perda	proteica	crônica	devido	a	condições	como	enteropatias	com	
perda	proteica,	síndrome	nefrótica,	ou	após	queimaduras	extensas.	Casos	de	kwashiorkor	resultantes	de	
dietas	da	moda	ou	reposição	de	leite	com	bebidas	à	base	de	arroz	também	foram	observados.	
No	kwashiorkor,	a	escassez	de	proteína	é	marcada	e	está	associada	à	perda	intensa	do	compartimento	
proteico	visceral,	e	a	hipoalbuminemia	resultante	desperta	um	edema	generalizado	ou	dependente.	A	
perda	de	peso	nesses	pacientes	é	mascarada	pelo	aumento	da	retenção	de	líquidos.	Ainda	em	contraste	
com	o	marasmo,	há	uma	economia	da	massa	gordurosa	e	muscular.	Crianças	com	kwashiorkor	possuem	
lesões	 na	 pele	 características,	 com	 zonas	 alternadas	 de	 hiperpigmentação,	 áreas	 de	 descamação,	 e	
hipopigmentação,	dando	uma	aparência	de	“tinta	descamada”.	Alterações	no	cabelo	incluem	perda	geral	
da	cor	ou	partes	alternando	entre	pálidas	e	escuras.	Outras	características	que	diferenciam	kwashiorkor	
do	marasmo	incluem	esteatose	hepática	(resultante	da	síntese	reduzida	do	componente	transportador	
de	 proteína	 das	 lipoproteínas)	 e	 o	 desenvolvimento	 da	 apatia,	 indiferença	 e	 perda	 de	 apetite.	 As	
deficiências	vitamínicas	são	prováveis,	assim	como	defeitos	na	imunidade	e	infecções	secundárias.	
	 	
	
RELAÇÃO	ENTRE	DEGENERAÇÃO	GORDUROSA	E	DESNUTRIÇÃO	
Uma	 das	 características	 da	 síndrome	 de	 kwashiorkor	 é	 o	 desenvolvimento	 de	 esteatose	 hepática	
resultante	da	síntese	reduzida	do	componente	transportador	de	proteína	das	lipoproteínas	que	impede	
que	 elas	 sejam	 produzidas	 e	 causa	 um	 acúmulo	 de	 triglicerídeos	 nos	 hepatócitos	 levando	 a	 uma	
degeneração	gordurosa	que	é	a	esteatose	hepática.	
	
FISIOPATOLOGIA	DA	DEGENERAÇÃO	GORDUROSA	
A	degeneração	gordurosa	é	manifestada	pelo	surgimento	de	vacúolos	lipídicos	grandes	no	citoplasma.	É	
observada	principalmente	em	células	envolvidas	e	dependentes	do	metabolismo	de	gordura,	como	os	
hepatócitos	e	as	células	miocárdicas.	
Mecanismos	diferentes	respondem	pelo	acúmulo	de	triglicerídeos	no	fígado.	Os	ácidos	graxos	livres	do	
tecido	adiposo	ou	do	alimento	ingerido	são	normalmente	transportados	para	os	hepatócitos,	onde	são	
esterificados	a	triglicerídeos,	convertidos	em	colesterol	ou	fosfolipídios	ou	oxidados	a	corpos	cetônicos.	
Alguns	 ácidos	 graxos	 são	 também	 sintetizados	 a	 partir	 do	 acetato.	 A	 liberação	 de	 triglicerídeos	 dos	
hepatócitos	requer	associação	com	apoproteínas	para	formar	lipoproteínas,	as	quais	podem,	então,	ser	
transportadas	do	sangue	para	os	tecidos.	O	acúmulo	excessivo	de	triglicerídeos	dentro	do	fígado	pode	
resultar	de	entrada	excessiva	ou	de	defeitos	de	metabolismo	e	exportação	dos	 lipídios.	Uma	série	de	
defeitos	 desse	 tipo	 é	 induzida	 pelo	 álcool,	 uma	 hepatotoxina	 que	 altera	 as	 funções	 mitocondriais	 e	
microssômicas,	 levando	 ao	 aumento	 de	 síntese	 e	 redução	 da	 degradação	 dos	 lipídios.	 O	 CCl4	 e	 a	
desnutrição	proteica	causam	degeneração	gordurosa	por	reduzirem	a	síntese	de	apoproteínas,	a	hipóxia	
inibe	a	oxidação	dos	ácidos	graxos	e	a	 inanição	aumenta	a	mobilização	dos	ácidos	graxos	das	reservas	
periféricas.		
O	significado	da	degeneração	gordurosa	depende	da	causa	e	da	gravidade	do	acúmulo.	Quando	leve,	pode	
não	ter	efeito	sobre	a	função	celular.	A	alteração	gordurosa	mais	acentuada	pode	comprometer	a	função	
celular	e	prenunciar	a	morte	celular.	
	
ASPÉCTOS	MACRO	E	MICROSCÓPICOS	DE	UM	FÍGADO	COM	ESTEATOSE	
Uma	esteatose	hepática	leve	pode	não	afetar	a	aparência	macroscópica.	Com	o	acúmulo	progressivo,	o	
órgão	aumenta	e	torna-se	progressivamente	amarelo,	até	que,	em	casos	extremos,	chega	a	pesar	de	duas	
a	 quatro	 vezes	 mais	 que	 o	 peso	 normal,	 com	 aparência	 amarela	 brilhante,	 macia	 e	 untuosa.	 A	
degeneração	 gordurosa	 começa	 com	 o	 desenvolvimento	 de	 diminutas	 inclusões	 revestidas	 por	
membranas	 (lipossomas)	 intimamente	aplicadas	ao	 retículo	endoplasmático.	O	acúmulo	de	gordura	é	
visto	primeiro	à	microscopia	óptica	como	pequenos	vacúolos	no	citoplasma	ao	redor	do	núcleo.	À	medida	
que	o	 processo	 avança	 os	 vacúolos	 coalescem,	 criando	 espaços	 claros	 que	deslocam	o	 núcleo	 para	 a	
periferia	da	célula.	Ocasionalmente,	células	contíguas	se	rompem	e	os	glóbulos	de	gordura	coalescem,	
formando	os	tão	conhecidos	cistos	gordurosos.	
	
	
	
DIFERENCIAR	
MALFORMAÇÕES:	
As	malformações	representam	erros	primários	na	morfogênese,	em	que	existe	desenvolvimento	anormal	
intrínseco	no	processo	de	desenvolvimento.	Geralmente,	elas	estão	associadas	a	múltiplos	loci	genéticos	
(multifatoriais)e	não	são	o	resultado	de	um	defeito	cromossômico	ou	genético	único.	As	malformações	
podem	apresentar-se	em	diferentes	padrões.	Alguns,	tais	como	as	cardiopatias	congênitas	e	a	anencefalia	
(ausência	de	cérebro),	envolvem	sistemas	corporais	isolados,	enquanto	em	outros	casos,	malformações	
múltiplas	envolvendo	vários	órgãos	podem	coexistir.	
	
RUPTURAS:	
As	 rupturas	 resultam	 da	 destruição	 secundária	 de	 um	 órgão	 ou	 de	 uma	 região	 do	 corpo,	 cujo	
desenvolvimento	prévio	era	normal;	logo,	ao	contrário	das	malformações,	as	rupturas	surgem	a	partir	de	
um	distúrbio	extrínseco	na	morfogênese.	As	faixas	amnióticas,	decorrentes	da	ruptura	do	âmnio	durante	
o	desenvolvimento	fetal,	podem	comprimir,	fixar	ou	circundar	partes	do	feto	em	desenvolvimento	e	são	
um	exemplo	clássico	de	ruptura.	Uma	variedade	de	agentes	ambientais	pode	causar	rupturas.	Logo,	as	
rupturas	 não	 são	 hereditárias	 e,	 portanto,	 não	 estão	 associadas	 a	 risco	 de	 recorrência	 nas	 gestações	
subsequentes.	
	
DEFORMAÇÕES:	
As	 deformações,	 assim	 como	 as	 rupturas,	 também	 representam	 mais	 um	 distúrbio	 extrínseco	 do	
desenvolvimento	do	que	um	erro	 intrínseco	da	morfogênese.	As	deformações	são	problemas	comuns,	
afetando	aproximadamente	2%	dos	recém-nascidos	em	vários	graus	distintos.	A	compressão	localizada	
ou	generalizada	do	crescimento	fetal	devido	a	forças	biomecânicas	anormais	é	fundamental	na	patogenia	
das	deformações,	levando,	eventualmente,	a	uma	variedade	de	anormalidades	estruturais.	Geralmente	
o	fator	subjacente	responsável	pelas	deformidades	é	a	coerção	uterina.	Entre	a	35ª	e	a	38ª	semana	de	
gestação,	 o	 crescimento	 rápido	 do	 tamanho	 do	 feto	 pode	 ultrapassar	 o	 crescimento	 do	 útero,	 e,	 ao	
mesmo	 tempo,	 uma	 pequena	 quantidade	 de	 líquido	 amniótico	 (que	 normalmente	 age	 como	 um	
amortecedor)	também	diminui.	Assim,	até	mesmo	o	feto	normal	está	sujeito	à	coerção	uterina.	Diversos	
fatores	 aumentam	 a	 probabilidade	 de	 compressão	 do	 feto,	 resultando	 em	 deformações.	 Os	 fatores	
maternos	incluem	a	primeira	gestação,	útero	pequeno,	útero	malformado	(bicórneo)	e	leiomiomas.	Os	
fatores	placentários	ou	fetais	incluem	oligoidrâmnio,	fetos	múltiplos	e	apresentação	fetal	anormal.	Um	
exemplo	de	uma	deformação	é	o	pé	torto,	muitas	vezes	um	componente	da	sequência	de	Potter.	
	
SEQUÊNCIAS:	
Uma	sequência	consiste	em	um	padrão	de	anomalias	desencadeadas	em	cadeia	a	partir	de	uma	aberração	
inicial.	Aproximadamente	na	metade	dos	casos,	as	malformações	congênitas	ocorrem	isoladamente;	nos	
casos	restantes,	múltiplas	anomalias	congênitas	são	identificadas.	Em	algumas	situações,	um	conjunto	de	
malformações	pode	ser	explicado	por	uma	aberração	localizada	única	na	organogênese	(malformação,	
ruptura	ou	deformação),	 com	efeitos	 secundários	em	outros	órgãos.	Um	bom	exemplo	é	a	 sequência	
oligoidrâmnio	(ou	de	Potter).	O	oligoidrâmnio	(líquido	amniótico	diminuído)	pode	ser	causado	por	uma	
variedade	 de	 anormalidades	 maternas,	 placentárias	 ou	 fetais.	 As	 causas	 do	 oligoidrâmnio	 incluem	 o	
extravasamento	crônico	de	líquido	amniótico	devido	a	ruptura	do	âmnio,	insuficiência	uteroplacentária	
secundária	à	hipertensão	materna	ou	toxemia	grave	e	agenesia	renal	no	feto	(uma	vez	que	a	urina	fetal	é	
um	 componente	 importante	 do	 líquido	 amniótico).	 A	 compressão	 fetal	 associada	 ao	 oligoidrâmnio	
significativo	acarreta	um	fenótipo	clássico	no	recém-nascido,	 incluindo	face	achatada	e	anormalidades	
posicionais	das	mãos	e	dos	pés.	Os	quadris	podem	estar	luxados.	O	crescimento	da	parede	torácica	e	dos	
pulmões	também	é	comprometido,	e,	por	conseguinte,	esses	órgãos	costumam	ser	hipoplásicos,	às	vezes	
em	tal	grau	que	são	a	causa	da	morte	fetal.	Com	frequência,	há	nódulos	no	âmnio	(âmnio	nodoso).	
	
SÍNDROMES:	
Uma	síndrome	consiste	em	um	conjunto	de	anomalias	congênitas,	que	parecem	estar	patologicamente	
relacionadas	e,	ao	contrário	de	uma	sequência,	não	podem	ser	explicadas	a	partir	de	um	defeito	único	
localizado	desencadeante.	As	síndromes	geralmente	são	causadas	por	um	agente	etiológico	único,	como	
uma	 infecção	viral	ou	uma	anormalidade	cromossômica	específica,	que	afeta	 simultaneamente	vários	
tecidos.	
CONCEITOS:	
DISTOPIA:	
	
ECTOPIA/HETEROTOPIA:	
Deslocamento	e	um	órgão	do	corpo	ou	má	posição.	
DISPLASIA:	
Em	um	contexto	de	malformação	(versus	neoplasia)	descreve	uma	organização	anormal	das	células.	
HIPERTROFIA:	
Uma	anormalidade	de	um	órgão	ou	tecido	em	consequência	de	aumento	do	tamanho	(em	vez	de	número)	
das	células.	
HIPOTROFIA:	
Uma	 anormalidade	 de	 um	 órgão	 ou	 tecido	 em	 consequência	 de	 diminuição	 do	 tamanho	 (em	 vez	 de	
número)	das	células.	
ATRESIA:	
A	atresia	corresponde	a	ausência	de	uma	abertura,	em	geral	de	um	órgão	visceral	oco,	como	a	traqueia	e	
o	intestino.	
AGENESIA:	
A	agenesia	é	 a	 ausência,	 seja	 parcial	 ou	 completa,	 de	 um	 órgão	 ou	 tecido	 do	 organismo.	 Durante	 o	
processo	de	formação	do	organismo	(embriogenese),	o	tecido	afetado	não	se	desenvolve	normalmente.	
A	 agenesia	 pode	 afetar	 diferentes	 áreas	 do	 corpo.	 Por	 exemplo,	 uma	 agenesia	 dos	 dedos	 causará	 a	
ausência	de	mãos	ou	pés	no	nascimento,	a	agenesia	de	um	rim,	mais	comum,	causará	a	ausência	de	um	
dos	dois	rins,	etc.	
APLASIA:	
A	aplasia	é	uma	disfunção	das	células	e	tecidos	que	leva	à	interrupção	do	seu	desenvolvimento.	
HIPOPLASIA	
A	hipoplasia	refere-se	ao	desenvolvimento	incompleto	ou	subdesenvolvimento	de	um	órgão	com	número	
reduzido	de	células.	
HIPERPLASIA:	
A	hiperplasia	 refere-se	ao	oposto	da	hipoplasia,	ou	seja,	ao	aumento	de	um	órgão	devido	ao	número	
aumentado	de	células.	
PRINCIPAIS	CAUSAS	DE	MALFORMAÇÕES	CONGÊNITAS	
Podem	ser	agrupadas	em	três	categorias	principais:	genéticas,	ambientais	e	multifatoriais.	
GENÉTICAS:	
As	malformações	que	são	sabidamente	de	origem	genética	podem	ser	divididas	em	dois	grupos:	
1. Aquelas	associadas	a	aberrações	cromossômicas.	
As	 anormalidades	 cariotípicas	 estão	 presentes	 em	 10%	 a	 15%	 dos	 recém-nascidos	 vivos	 com	
malformações	 congênitas.	 Sendo	 as	mais	 frequentes	 as	 trissomias	 nos	 cromossomos	 21,	 13	 e	 18.	 As	
demais	síndromes	cromossômicas	associadas	a	malformações	são	bem	mais	raras.	Em	sua	maioria,	essas	
aberrações	citogenéticas	originam-se	como	defeitos	da	gametogênese	e,	portanto,	não	são	familiares.	
2. Aquelas	que	surgem	de	uma	mutação	genética	única	(“distúrbios	mendelianos”).	
As	mutações	de	um	único	gene	com	grande	efeito	podem	originar	malformações	congênitas	significativas,	
as	quais,	como	esperado,	seguem	os	padrões	mendelianos	de	hereditariedade.	Destas,	cerca	de	90%	são	
herdadas	de	modo	autossômico	dominante	ou	recessivo,	enquanto	as	demais	seguem	um	padrão	ligado	
ao	 cromossomo	 X.	 Como	 esperado,	 várias	 dessas	 mutações	 que	 originam	 defeitos	 presentes	 ao	
nascimento	 envolvem	 perda	 da	 função	 dos	 genes	 envolvidos	 na	 organogênese	 e	 desenvolvimento	
normais.	
	
AMBIENTAIS:	
As	influências	ambientais,	como	as	infecções	virais	(agentes	de	citomegalovirose,	rubéola,	herpes	simples,	
caxumba,	 HIV,	 enteroviroses),	 drogas	 e	 irradiação,	 diabetes,	 às	 quais	 a	 mãe	 foi	 exposta	 durante	 a	
gestação,	podem	causar	malformações	fetais	(o	uso	recorrente	de	“malformação”	é	vagamente	utilizado	
neste	contexto,	uma	vez	que	tecnicamente	estas	anomalias	representam	rupturas).	
	
MULTIFATORIAIS:	
As	 anomalias	 congênitas	 com	 bases	 multifatoriais	 surgem	 como	 um	 resultado	 de	 herança	 de	 vários	
polimorfismos	genéticos	que	conferem	uma	“susceptibilidade	fenotípica”.	A	interação	desses	fenótipos	
de	base	com	o	ambiente	tem	que	ocorrer	antes	que	o	distúrbio	se	expresse.	No	caso	da	luxação	congênita	
do	 quadril,	 por	 exemplo,	 acredita-se	 que	 a	 profundidade	 do	 encaixe	 acetabular	 e	 a	 frouxidão	 dos	
ligamentos	sejam	determinadas	geneticamente,	ao	passo	que	um	fator	ambiental	significativo	pareça	ser	
uma	 posição	 pélvicafranca	 intrauterina,	 com	 quadris	 fletidos	 e	 joelhos	 estendidos.	 Tal	 complexo	 de	
interações	entre	genes	e	ambiente	 talvez	explique	porque	a	 taxa	de	concordância	monozigótica	para	
algumas	malformações	congênitas	comuns,	como	a	fenda	labial	associada	à	fenda	palatina	ou	a	fenda	
palatina,	alcance	25%	a	50%.	A	importância	da	contribuição	ambiental	à	herança	multifatorial	pode	ser	
ressaltada	ainda	por	uma	grande	redução	na	incidência	de	defeitos	no	tubo	neural	através	da	utilização	
de	ácido	fólico	na	alimentação	antes	da	concepção.	
	
PATOGENIA	DAS	MALFORMAÇÕES	CONGÊNITAS	
A	patogenia	das	malformações	congênitas	é	complexa	e	ainda	mal	compreendida,	mas	dois	princípios	
gerais	da	patologia	do	desenvolvimento	são	relevantes,	independentemente	do	agente	etiológico.		
1.	O	momento	do	insulto	teratogênico	pré-natal	exerce	um	impacto	importante	na	ocorrência	e	no	tipo	
de	malformação	produzida.	O	desenvolvimento	 intrauterino	dos	humanos	pode	 ser	 dividido	em	duas	
fases:	 (1)	o	período	embrionário,	que	representa	as	primeiras	9	semanas	de	gestação;	e	 (2)	o	período	
fetal,	que	chega	ao	fim	quando	do	nascimento.	
• No	 período	 embrionário	 inicial	 (primeiras	 3	 semanas	 após	 a	 fertilização),	 um	 agente	 nocivo	
danifica	 as	 células	 de	 forma	 suficiente	 para	 causar	 a	morte	 e	 o	 aborto,	 ou	 danifica	 apenas	
algumas	 células,	 supostamente	 permitindo	 que	 o	 embrião	 se	 recupere	 sem	 desenvolver	
defeitos.	 Entre	 a	 terceira	 e	 a	 nona	 semana,	 o	 embrião	 é	 extremamente	 susceptível	 à	
teratogênese,	e	o	pico	de	sensibilidade	durante	este	período	ocorre	entre	a	quarta	e	a	quinta	
semana.	Durante	este	período,	os	órgãos	estão	sendo	criados	a	partir	das	camadas	de	células	
germinativas.		
• O	período	fetal	que	sucede	a	organogênese	é	marcado	pelo	crescimento	adicional	e	maturação	
dos	órgãos,	com	uma	redução	acentuada	da	susceptibilidade	a	agentes	teratogênicos.	Em	vez	
disso,	 o	 feto	 está	 susceptível	 ao	 retardo	 no	 crescimento	 ou	 lesão	 de	 órgãos	 que	 já	 estão	
formados.	Portanto,	é	possível	que	um	determinado	agente	produza	malformações	distintas	de	
acordo	com	o	momento	da	gestação	em	que	ocorre	a	exposição.	
3. A	 relação	 complexa	 entre	 os	 teratógenos	 ambientais	 e	 os	 defeitos	 genéticos	 intrínsecos	 é	
ressaltada	 pelo	 fato	 de	 essas	 características	 de	 dismorfogênese	 causadas	 pelos	 agressores	
ambientais	poderem	ser	frequentemente	recapituladas	pelos	defeitos	genéticos	nas	vias-alvo	
para	esses	teratógenos.	
	
	
DOENÇAS	EXANTEMÁTICAS		
DOENÇAS	EXANTEMATICAS	DA	INFÂNCIA	
TIPOS	DE	EXANTEMA:	
	
MÁCULO-PAPULOSOS:	
§ Morbiliforme	–	avermelhadas,	pouco	regulares	,	confluem.	
§ Escarlatiniforme	–	extensas,	avermelhadas	–	poupa	região	perioral.		
§ Rubeoliforme	–	pequenos,	coloração	rósea	–	às	vezes	confluem.		
§ Urticariforme	–	pruriginosa,	eritematosa,	irregulares.	
	
	
	
	
	
	
						
	
	
	
DENGUE	
Doença	 viral	 transmitida	 pelo	 mosquito	Aedes	 aegypti,	 causada	 por	 vários	 vírus	 RNA	 da	
família	Togaviridae.	O	período	de	incubação	é	de	2	a	7	dias.	Há	a	forma	clássica	e	a	hemorrágica.	
O	dengue	 clássico	se	 expressa	 por	 febre,	 mal-estar,	 cefaléia,	 erupção	 cutânea,	 artralgias,	 mialgia,	
linfadenopatia	e	às	vezes	prostração.	As	lesões	cutâneas	surgem	nos	joelhos	e	cotovelos	e	em	2	ou	3	dias	
constituem	um	exantema	morbiliforme	ou	escarlatiniforme.	A	evolução	é	benigna	com	remissão	em	1	
semana.	
O	dengue	 hemorrágico	apresenta-se	 com	 petéquias,	 epistaxes,	 gengivorragias,	 hematêmese	 e	 outros	
sangramentos	em	cavidades	e,	em	algumas	ocasiões	choque,	neste	caso	com	elevada	mortalidade,	de	até	
44%.	
O	diagnóstico	diferencial	deve	ser	feito	com	a	influenza,	hepatite,	leptospirose	e	doenças	virais	capazes	
de	 dar	 febre	 e	 erupção.	 A	 púrpura	trombocitopênica	 idiopática	 e	 a	 púrpura	 anafilactóide	 de	Henoch-
Schöelein	devem	ser	consideradas.	
	
	
SÍFILIS	
A	 sífilis	 foi	 denominada	 “a	 grande	mascarada”	 e	 “a	 grande	 imitadora”	 em	 razão	 das	 diversas	 e	
variadas	apresentações	cutâneas	e	dos	demais	achados	em	outros	órgãos.	Os	pacientes	com	sífilis	
secundária	 geralmente	 se	 apresentam	 com	 exantemas	 semelhantes	 aos	 de	 doenças	
papuloescamosas	 comuns,	 mas	 podem	 apresentar-se	 com	 achados	 cutâneos	 possivelmente	
confundíveis	com	quase	qualquer	distúrbio	cutâneo.	
A	sífilis	evolui	passando	pelas	fases	ativa	e	latente	e,	em	alguns	casos,	chega	à	fase	terciária.	
• Fase	primária:	no	local	de	entrada,	10	a	90	dias	(em	média,	3	semanas)	após	a	infecção,	
surge	uma	mácula	vermelha	escura	que	evolui	para	pápula.	Ocorre	necrose	superficial	com	
evolução	 para	 uma	 úlcera	 (cancro)	 firme,	 indolor,	 endurecida	 com	 borda	 elevada.	 É	
possível	haver	linfadenopatia	regional	evidente.	A	úlcera	evolui	para	cura	espontânea	em	
2	a	10	semanas.	
• Fase	 secundária	 e	 fase	 latente:	 4	 a	 10	 semanas	 após	 a	 instalação	da	 infecção,	 surgem	
sintomas	sistêmicos,	como	febre,	mal-estar,	dor	de	garganta,	linfadenopatia	generalizada,	
mialgia	e	cefaleia.	Em	poucos	dias,	surge	erupção	maculosa,	papulosa	ou,	o	que	é	mais	
característico,	papuloescamosa,	de	cor	castanha-avermelhada,	na	 face,	no	 tronco	e	nos	
membros;	 frequentemente	 inclui	 palmas	 das	mãos	 e	 plantas	 dos	 pés.	 A	 erupção	 pode	
tornar-se	 folicular,	 pustulosa,	 anelar,	 nodular	 ou	 platiforme	 e	 pode	 ser	 pruriginosa.	 É	
possível	 haver	 alopecia	 com	 padrão	 “roído	 por	 traças”	 ou	 difusa.	 Erosões	 superficiais	
(placas	mucosas)	 são	 encontradas	na	boca,	 garganta	 e	órgãos	 genitais.	 Pápulas	 úmidas	
semelhantes	 a	 verrugas	 (condiloma	 lata)	 podem	 surgir	 na	 região	 anogenital.	 Sem	
tratamento,	os	sintomas	e	a	erupção	desaparecem	em	3	a	12	semanas,	podendo	haver	
recorrência	mais	tarde.		
Em	sua	maioria,	as	recorrências	ocorrem	no	prazo	de	1	ano	(fase	latente	precoce).	Após	1	
ano	(fase	latente	tardia)	é	improvável	que	haja	recidiva.	
• Sífilis	terciária:	uma	pequena	parcela	dos	pacientes	com	sífilis	chega	à	fase	terciária,	que	
afeta	principalmente	os	sistemas	nervoso	central	e	cardiovascular.	
	
CHIKUNGUNYA	
A	doença	plena	é	mais	comum	entre	adultos,	nos	quais	o	quadro	clínico	pode	ser	dramático.	O	início	
brusco	sucede	um	período	de	incubação	de	2	a	3	dias.	Febre	e	artralgia	grave	são	acompanhadas	
por	calafrios	e	sintomas	constitucionais	como	cefaleia,	fotofobia,	hi-	peremia	conjuntival,	anorexia,	
náuseas	e	dor	abdominal.	A	poliartrite	migratória	acomete	principalmente	as	pequenas	articulações	
das	 mãos,	 punhos,	 tornozelos	 e	 pés,	 com	 menor	 envolvimento	 das	 grandes	 articulações.	 O	
exantema	 pode	 aparecer	 no	 início	 ou	 com	 vários	 dias	 de	 doença;	 seu	 desenvolvimento	 com	
frequência	coincide	com	a	defervescência,	que	ocorre	em	torno	do	2o	ou	3o	dias	de	doença.	O	
exantema	 é	 mais	 intenso	 no	 tronco	 e	 nos	 membros,	 e	 pode	 descamar.	 Petéquias	 são	 vistas	
ocasionalmente	e	a	epistaxe	não	é	rara,	mas	esse	vírus	não	é	uma	causa	comum	da	síndrome	de	
FH,	 mesmo	 em	 crianças.	 Alguns	 pacientes	 desenvolvem	 leucopenia.	 Níveis	 elevados	 de	
aspartatominotransferase	(AST)	e	proteína	C	reativa	têm	sido	descritos,	bem	como	a	diminuição	
moderada	das	contagens	de	plaquetas.	A	 recuperação	pode	 levar	semanas.	Alguns	pacientes	de	
mais	 idade	 continuam	a	 sofrer	de	 rigidez,	dor	 articular	 e	derrames	 recorrentes	por	 vários	 anos,	
persistência	que	pode	ser	especialmente	comum	em	pacientes	com	HLA-B27.	Uma	vacina	com	vírus	
vivo	atenuado	experimental	foi	desenvolvida,	mas	requer	testes	adicionais.	Parece	ser	encabeçada	
pelo	desenvolvimento	adicional	e	pela	 fabricação	em	escala	 comercial	estimulada	pelo	 surto	no	
Oceano	Índico.	
ZIKA		
A	apresentação	clínica	da	infecção	por	ZIKV	é	inespecífica	e	por	essa	razão,	pode	ser	confundida	
com	outras	doenças	febris,	principalmente	dengue	e	febre	chikungunya.	Esse	aspecto	dos	achados	
clínicos,	associado	ao	fato	de	partedos	pacientes	apresentarem	sintomas	leves	e	não	procurarem	
atendimento	médico,	somado	à	indisponibilidade	de	testes	diagnósticos	específicos	nas	unidades	
hospitalares,	 contribui	para	a	 subnotificação	dos	casos	e	desconhecimento	da	 real	 incidência	da	
febre	 pelo	 vírus	 Zika.1	 O	 Ministério	 da	 Saúde	 do	 Brasil	 chama	 a	 atenção	 para	 casos	 de	 febre	
acompanhada	de	exantema	pruriginoso	como	 indicativos	de	 suspeita	de	 infecção	pelo	ZIKV.	Em	
alguns	 casos,	 não	 pouco	 frequentes,	 a	 infecção	 se	 manifesta	 sem	 febre.	 Entretanto,	 deve-se	
considerar	 a	 possibilidade	 de	 reação	 cruzada	 com	 outros	 flavivírus	 nos	 testes	 sorológicos,	
superestimando	as	estimativas	epidemiológicas.	
INFECÇÃO	POR	RICKETTSIA	
A	riquetsiose	variceliforme	se	inicia	após	inoculação	percutânea	da	Rickettsia	akari	pela	picada	de	
um	ácaro.	Uma	pápula	com	vesícula	central	evolui	para	escara	escurecida	crostosa	indolor	de	1-2,5	
cm,	com	um	halo	eritematoso	e	adenopatia	proximal.	Embora	tenha	sido	mais	comum	no	nordeste	
dos	EUA	e	na	Ucrânia	em	1940	a	1950,	a	riquetsiose	variceliforme	foi	descrita	recentemente	nos	
estados	de	Ohio,	Arizona	e	Utah.	A	dactilite	bolhosa	é	uma	infecção	dolorosa,	vesiculosa,	causada	
por	S.	aureus	ou	por	estreptococos	do	grupo	A,	localizada	nas	polpas	digitais	distais	das	mãos.	
HISTOLOGIA	NORMAL	DO	T.	RESPIRATÓRIO	
Com	exceção	das	cordas	vocais,	que	são	cobertas	por	epitélio	estratificado	pavimentoso,	toda	a	árvore	
respiratória,	 incluindo	 a	 laringe,	 a	 traqueia	 e	 os	 bronquíolos,	 é	 revestida	 por	 células	 epiteliais	
pseudoestratificadas	altas,	colunares	e	ciliadas.	A	mucosa	brônquica	também	contém	uma	população	de	
células	 neuroendócrinas,	 que	 possuem	 grânulos	 de	 tipo	 neurossecretor	 e	 liberam	 uma	 variedade	 de	
fatores,	incluindo	serotonina,	calcitonina	e	peptídeo	liberador	de	gastrina	(bombesina).	Inúmeras	células	
caliciformes	 secretoras	 de	 muco	 e	 glândulas	 submucosas	 estão	 espalhadas	 por	 toda	 a	 extensão	 das	
paredes	da	traqueia	e	dos	brônquios	(mas	não	dos	bronquíolos).	Os	bronquíolos	são	diferenciados	dos	
brônquios	pela	ausência	de	cartilagem	e	glândulas	submucosas	em	suas	paredes.	
A	estrutura	microscópica	das	paredes	alveolares	(ou	septos	alveolares)	consiste,	do	sangue	para	o	ar,	nos	
seguintes	componentes:	
• O	endotélio	capilar,	que	reveste	a	rede	entrelaçada	de	capilares	anastomosados.	
	
• A	membrana	basal	e	o	tecido	intersticial	vizinho,	que	separam	as	células	endoteliais	das	
células	 epiteliais	 do	 revestimento	 alveolar.	 Em	 porções	 finas	 do	 septo	 alveolar,	 as	
membranas	basais	do	epitélio	e	do	endotélio	 são	 fundidas,	 enquanto	em	porções	mais	
grossas	elas	estão	separadas	por	um	espaço	intersticial	(interstício	pulmonar)	que	contém	
fibras	 elásticas	 finas,	 pequenos	 feixes	 de	 colágenos,	 algumas	 células	 intersticiais	
semelhantes	a	fibroblastos,	células	musculares	lisas,	mastócitos	e	raramente	linfócitos	e	
monócitos.	
	
• O	epitélio	alveolar,	uma	camada	contínua	de	dois	tipos	de	células:	pneumócitos	de	tipo	I	
achatados,	pavimentosos,	que	cobrem	95%	da	superfície	alveolar,	e	pneumócitos	de	tipo	
II	arredondados.	As	células	de	tipo	II	sintetizam	o	surfactante,	contido	nos	corpos	lamelares	
osmiofílicos	observados	à	microscopia	eletrônica,	e	estão	envolvidas	no	reparo	do	epitélio	
alveolar	por	meio	de	sua	capacidade	de	originar	células	do	tipo	I.	
	
• Os	macrófagos	alveolares,	presos	frouxamente	às	células	epiteliais	ou	situados	livremente	
no	interior	dos	espaços	alveolares,	são	derivados	dos	monócitos	do	sangue	e	pertencem	
ao	sistema	mononuclear	fagocítico.	Muitas	vezes	estão	cheios	de	partículas	de	carbono	e	
outros	materiais	fagocitados.	
	
As	 paredes	 alveolares	 são	 perfuradas	 por	 numerosos	 poros	 de	 Kohn,	 que	 permitem	 a	 passagem	 de	
bactérias	e	exsudato	entre	alvéolos	adjacentes.	Adjacente	à	membrana	celular	alveolar	está	a	camada	
surfactante	pulmonar.	
	
	
	
	
	
REAÇÕES	DE	HIPERSENSIBILIDADE	TIPO	I		
Muitas	reações	de	hipersensibilidade	 locais	do	
tipo	 I	 têm	duas	 fases	bem	definidas.	A	 reação	
imediata	 ou	 inicial	 caracteriza-se	 por	
vasodilatação,	 vazamento	 vascular	 e,	
dependendo	da	localização,	espasmo	muscular	
ou	 secreções	 glandulares.	 Estas	 alterações	
geralmente	se	tornam	evidentes	em	cinco	a	30	
minutos	depois	da	exposição	a	um	alérgeno	e	
tendem	 a	 desaparecer	 em	 60	 minutos.	 Em	
muitos	 casos	 (p.	 ex.,	 rinite	 alérgica	 e	 asma	
brônquica),	estabelece-se	uma	segunda	reação	
de	fase	tardia	em	duas	a	24	horas	sem	exposição	
adicional	ao	antígeno	e	que	pode	durar	vários	
dias.	 Esta	 reação	 de	 fase	 tardia	 se	 caracteriza	
por	 infiltração	 de	 tecidos	 com	 eosinófilos,	
neutrófilos,	 basófilos,	monócitos	 e	 linfócitos	 T	
CD4+,	 bem	 como	 por	 destruição	 tecidual,	
tipicamente	 sob	 a	 forma	 de	 lesão																											
celular	epitelial	da	mucosa.	
	
MECANISMOS	DE	DEFESA	PULMONAR	
• Tosse	
• Broncoconstrição	
• Secreção	de	muco	e	outras	substâncias	citoprotetoras	
• Transporte	mucociliar	
	
PATOLOGIA	DE	INFLAMAÇÃO	NAS	VIAS	AÉREAS	SUPERIORES:	
(ASMA)	
Os	 principais	 fatores	 etiológicos	 na	 asma	 atópica	 consistem	 em	 predisposição	 genética	 à	
hipersensibilidade	de	tipo	I	(“atopia”)	e	exposição	gatilhos	ambientais	que	ainda	são	pouco	definidos.30	
Postula-se	 que	 a	 herança	 de	 genes	 de	 susceptibilidade	 torne	 os	 indivíduos	 propensos	 a	 desenvolver	
reações	 intensas	 de	 TH2	 contra	 antígenos	 ambientais	 (alérgenos)	 que	 são	 ignorados	 ou	 despertam	
respostas	inofensivas	na	maioria	dos	indivíduos.	Nas	vias	aéreas,	o	cenário	para	a	reação	é	estabelecido	
pela	sensibilização	inicial	a	alérgenos	inalados,	que	estimulam	a	indução	de	células	TH2	(Fig.	15-10).	As	
células	TH2	secretam	citocinas	que	promovem	uma	inflamação	alérgica	e	estimulam	a	produção	de	IgE	e	
outros	anticorpos	pelas	células	B.	Essas	citocinas	incluem	IL-4,	que	estimula	a	produção	de	IgE;	IL-5,	que	
ativa	 eosinófilos	 recrutados	 localmente;	 e	 IL-13,	 que	 estimula	 a	 secreção	 de	 muco	 das	 glândulas	
submucosas	brônquicas	e	também	promove	a	produção	de	IgE	por	células	B.	Como	em	outras	reações	
alérgicas,	 IgE	 reveste	 os	mastócitos	 submucosos,	 e	 a	 exposição	 repetida	 ao	 alérgeno	 faz	 com	que	 os	
mastócitos	 liberem	 o	 conteúdo	 dos	 grânulos	 e	 produzam	 citocinas	 e	 outros	 mediadores,	 que	
coletivamente	induzem	a	reação	de	fase	inicial	(hipersensibilidade	imediata)	e	a	reação	de	fase	tardia.	A	
reação	 inicial	 é	 dominada	por	 broncoconstrição,	 aumento	da	produção	de	muco	 e	 graus	 variáveis	 de	
vasodilatação	 com	 aumento	 da	 permeabilidade	 vascular.	 A	 broncoconstrição	 é	 desencadeada	 pela	
estimulação	direta	de	receptores	vagais	(parassimpáticos)	subepiteliais	por	meio	de	reflexos	centrais	e	
locais	(incluindo	aqueles	mediados	por	fibras	C	sensitivas	não	mielinizadas).	
DEFINIÇÃO	ENANTEMAS:	
Lesão	localizada	em	mucosa,	correspondente	à	doença	exantemática	em	questão.		
DEFINIÇÃO	EXANTEMAS:	
Exantema	é	uma	erupção	cutânea.	
	
PNEUMONIA	LOBULAR	OU	BRONCOPNEUMONIA	
A	 infecção	 apresenta-se	 como	 focos	 inflamatórios	 múltiplos	 que	 acometem	 lóbulos	 pulmonares,	
caracterizando	disseminação	do	agente	através	das	vias	respiratórias.	Trata-se	de	doença	infecciosa	muito	
frequente	na	pratica	médica	e	que	acomete	mais	comumente	crianças,	idosos	ou	indivíduos	debilitados.	
	
BRONCOPNEUMONIA	
Se	caracteriza	por	focos	múltiplos,	as	vezes	bilaterais,	de	inflamação	do	parênquima	pulmonar;	em	alguns	
casos,	os	 focos	 são	 confluentes	e	podem	comprometer	grande	parte	do	pulmão.	Microscopicamente,	
encontra-se	exsudato	purulento	na	luz	dos	alvéolos	e	bronquíolos	acompanhados	de	edema	e	destruição	
da	parede	dessas	estruturas.	As	mesmas	fases	da	pneumonia	lobar	podem	acontecer	no	desenvolvimento	
do	processo,	porém	com	distribuição	focal.	
PRINCIPAIS	AGENTES	INFECCIOSOS	CAUSADORES	DE	BRONCOPNEUMONIADIARRÉIA	
A	diarreia	é	definida	como	um	aumento	na	massa,	na	frequência,	ou	na	fluidez	das	fezes,	tipicamente	
mais	de	200	g	por	dia.	
		 AGENTE	 TIPO	DE	DIARREIA	 LOCALIZAÇÃO	 MECANISMOS	ENVOLVIDOS	
Vírus	 Rotavirus	 		 		 		
Vírus	 Norwalk	 		 		 		
		 E.colienteropatogênicas	 		 		 		
		 Shigella	spp	 		 		 		
		 Campylobacterjejuni	 		 		 		
Bactéria	 Salmonella	spp	 		 		 		
	
IMUNIDADE	NA	INFÂNCIA	
Os	recém-nascidos	e	lactentes	jovens	apresentam	seu	sistema	imunológico	imaturo,	o	que	os	torna	mais	
suscetíveis	aos	agentes	infecciosos	presentes	nesse	período.	
A	imunidade	inata	é	a	primeira	linha	de	defesa	contra	os	patógenos	e	é	compos-	ta	pela	resposta	de	
granulócitos,	monócitos,	macrófagos,	células	dendríticas	e	natural	killer,	que	ainda	são	imaturas	e	não	
conseguem	desempenhar	plenamente	suas	funções.	
O	neonato	é	altamente	dependente	da	transferência	materna	passiva	de	anticorpos	no	início	da	vida	
fetal	e	neonatal	(leite	e	placenta)	
A	produção	de	IgA	secretória	está	ausente	nos	primeiros	dias	de	vida,	levando	a	maior	vulnerabilidade	
das	mucosas	dos	tratos	respiratório	e	gastrintestinal	a	invasões	por	microrganismos	patogênicos.	
As	células	da	imunidade	adaptativa	(T	e	B)	ainda	são	imaturas	(naive)	
O	sistema	complemento	ainda	tem	pouca	quantidade	de	C3.	
	
MECANISMO	IMUNE	DA	VACINA	
As	vacinas	atuam	estimulando	a	imunidade	específica,	que	é	exercida	por	meio	de	anticorpos	
(imunidade	humoral)	e	de	linfócitos	com	função	efetora	(imunidade	celular).	
Relação	do	baço	com	a	imunidade	na	infância	
Os	progenitores	linfoide	e	mieloide,	que	estão	no	saco	vitelino	desde	a	quarta	semana	de	gestação,	
migram	para	o	fígado,	principal	órgão	hematopoiético	durante	esse	período,	no	qual	proliferam	
sofrendo	somente	discreta	diferenciação.	Posteriormente,	são	encontrados	no	baço,	timo	e	medula	
óssea.	
	
IMAGEM		
	
FÍGADO,	VESÍCULA	BILIAR	E	VIAS	BILIARES	(US/TC/RM)	
	
Bactéria	 Salmonella	typhi	 		 		 		
	
SISTEMA	DIGESTÓRIO		
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
FÍGADO	COM	ALTO	TEOR	LIPÍDICO	
	
	
RAIO	X	DE	TÓRAX	–	CORAÇÃO	
	
VIAS	AÉREAS	(LOBOS	E	HILO)	
	
INFECÇÃO	DE	VIAS	AÉREAS		
	
ULTRASSOM	OBSTÉTRICO	
	
	
BAÇO	
	
	
EMBRIOLOGIA	
	
FÍGADO	
vhgvjhgvjhgvjhgvjhgv	
SISTEMA	NERVOSO	
	
	
	
SISTEMA	RESPIRATÓRIO	
	
SISTEMA	CARDIOVASCULAR	
O	primórdio	do	coração	é	observado	no	18º	dia	de	desenvolvimento	na	área	cardiogênica.	O	acúmulo	
de	células	mesenquimais	esplâncnicas	ventrais	ao	celoma	pericárdico	leva	à	formação	dos	cordões	
angioblásticos,	que	se	canalizam	e	formam	os	dois	tubos	endocárdicos.	Com	o	dobramento	lateral	do	
embrião,	esses	tubos	se	fundem	para	formar	um	único	tubo	cardíaco.	Essa	fusão	começa	na	
extremidade	cranial	e	se	estender	caudalmente,	entre	o	22º	e	28º	dia	de	desenvolvimento.	
	
PRÁTICAS	FUNCIONAIS		
TRIAGEM	NEONATAL	
OBJETIVO: Discutir o Conceito sobre Triagem Neonatal (Teste do Pezinho), 
metodologia e diagnóstico de doenças ao nascimento. 
O “teste do pezinho” é um exame que visa identificar diversas doenças que não 
apresentam sinais ou sintomas logo após o nascimento, para que possa ser feito 
o tratamento precoce, podendo evitar o desenvolvimento de sequelas graves 
para a criança e até mesmo o óbito. 
A Triagem Neonatal, popularmente conhecida por Teste do Pezinho tem como 
objetivo a prevenção através da detecção precoce de diversas doenças 
congênitas as quais são assintomáticas no período neonatal e que, se não 
tratadas, propiciam consequências irreversíveis para o adequado 
desenvolvimento da criança (BENINCASA et al, 2009). 
Segundo o Ministério da saúde, essas doenças não exibem sintomas no 
nascimento. E destaca que se não forem tratadas cedo, podem causar sérios 
danos à saúde, até mesmo retardo mental grave e irreversível (BRASIL, 2012). 
Quando os resultados apresentam alterações, posteriormente são realizados 
exames mais específicos para que seja confirmado o diagnóstico. Após a 
confirmação são encaminhados para os tratamentos adequados. Por se tratar 
de uma estratégia preventiva é sempre bem aceita pela população 
(SCHWARTZ, et al., 2002). 
Está evidente a importância da triagem neonatal para a prevenção de doenças 
e sequelas irreversíveis em crianças recém-nascidas. Porém, o que se observa 
é que apesar de ser reconhecida a relevância deste exame no sentido de evitar 
essas doenças, ainda não há adesão de toda população ao exame. É que 
comprovam dados do Ministério da Saúde em 2000, o índice de cobertura 
nacional no SUS, era de 56% havendo uma evolução em 2011, o Brasil alcançou 
pelo SUS, 83% de cobertura das crianças que nasceram (2.861.868 de recém-
nascidos) (BRASIL, 2012). Portanto, percebe-se claramente que ainda há falhas 
e que estas podem ser ocasionadas por diversos fatores, entre eles a falta de 
informação dos pais. Informação esta, que poderia e deveria ser repassada 
durante o pré-natal. 
 
QUESTÕES:	
1. Como é realizado o teste do pezinho e como é feita a análise do material 
colhido? 
2. Quais doenças podem ser detectadas a partir do teste do pezinho? 
3. Com quantos dias você acha ideal que se realize o teste do pezinho? 
4. O teste do pezinho é gratuito? Se diagnosticada doença congênita, o 
tratamento e o acompanhamento são gratuitos? 
 
HEMOGLOBINOPATIAS	E	DOSAGEM	DE	BILIRRUBINA		
OBJETIVO: Dosar bilirrubina total, direta e indireta de amostras biológicas. Discutir 
o conceito sobre icterícia neonatal e suas variações. 
 
FINALIDADE	
Método para determinação da Bilirrubina Direta e Total. Teste colorimétrico, 
somente para uso diagnóstico in vitro. 
 
PRINCÍPIO	DE	AÇÃO	
A Bilirrubina, através da reação de acoplamento com o Ácido Sulfanílico 
Diazotado forma um complexo de coloração vermelha (Azobilirrubina). A 
Bilirrubina Total (Direta e Indireta) é dosada em presença de um acelerador 
(Cafeína e Benzoato), que permite a solubilização da Bilirrubina Indireta (não 
conjugada), insolúvel em água. A Bilirrubina Direta (conjugada) é dosada em 
meio aquoso. 
 
AMOSTRAS	
Soro livre de hemólise. O analito é estável 03 dias quando a amostra 
armazenada entre 2 e 8°C e protegida da luz. A amostra para controle 
terapêutico deve ser colhida sempre no mesmo horário. 
 
DESCRIÇÃO	DO	PROCESSO	
PREPARO	DO	DIAZO	REAGENTE	
Adicionar 1 gota do Reagente Nº 1 a 1,5 mL do Reagente Nº 2. Homogeneizar 
bem e usar somente no dia do seu preparo. 
 
TÉCNICA	MACRO	
Rotular 3 tubos de ensaio como “B” (Branco), “BD” (Bilirrubina Direta) e “BT” 
(Bilirrubina Total), e proceder comoa seguir: 
 
Homogeneizar por agitação, esperar 5 minutos e ler as absorbâncias das 
Bilirrubinas Direta e Total em525 nm (500 - 550 nm), ajustando o zero com o 
branco. A cor permanece estável por 30 minutos. 
 
TÉCNICA	MICRO	
Utilizada para dosagem de Bilirrubina com concentração superior a 10 mg/dL 
(soro de recém-nascidos ictéricos). 
Usar micropipeta de 0,05 mL para pipetar o soro. Rotular 3 tubos de ensaio como 
na Técnica Macro e proceder como a seguir: 
 
Homogeneizar por agitação, esperar por 5 minutos e ler as respectivas 
absorbâncias das Bilirrubinas Direta e Total em 525 nm (500 - 550 nm), 
ajustando o zero com o branco. A cor é estável por 30 minutos 
 
CÁLCULOS	
Realizar cálculos distintos para a técnica Macro e para a técnica Micro. 
Fator de = Concentração do Padrão* (10 mg/dL) 
Calibração Absorbância do Padrão* (média) 
mg/dL = Absorbância da Amostra x Fator de Calibração 
Bilirrubina Indireta = Bilirrubina Total – Bilirrubina Direta 
 
VALORES	DE	REFERÊNCIA	
Os valores de referência, em mg/dL, para o presente método, foram obtidos 
através da determinação de Bilirrubina em populações sadias do sexo masculino 
e feminino. 
 
 
DOSAGEM	DE	FERRO		
OBJETIVO: Dosar Ferro sérico em relação a carência alimentar e suas 
consequências para o neonato 
PRINCÍPIO	DA	TÉCNICA:	
Os íons férricos são dissociados da transferrina por ação de um tampão de pH 
ácido a íons ferrosos por açãoda hidroxilamina. Após a adição de Ferrozine 
forma-se um complexo magenta brilhante cuja absorbância é medida entre 540 
a 580nm. 
 
MÉTODO: 
 
Misturar e determinar 
a absorbância do teste 
em 560 nm acertando 
o zero com o tubo 
branco. Obtém-se a 
absorbância do teste 
A1. 
 
 Solução Padrão 
de Ferro 50µL 
500µg /dL (n°2) 
Soro Água 
deionizada 
Tampão 
(n°1) 
Branco X x 500µL 2ml 
Padrão 500µL x x 2ml 
Teste X 500µL x 2ml 
 
Misturar, incubar em 
banho Maria a 37°C 
durante 10 minutos. 
Determinar a 
absorbância do teste e 
padrão em 560 nm 
acertando o zero com 
o tubo branco. Obtém-
se a absorbância do teste A2. 
 
CÁLCULO: Ferro (ug/dL) = ((A2-A1) / Absorbância do Padrão) x 500 
INTERVALO	DE	REFERÊNCIA:	
 
	
	
	
	
TIPAGEM	SANGUÍNEA	 	
OBJETIVO: Determinação do tipo sanguíneo e sua relação com Eritroblastose fetal. 
 
INTRODUÇÃO	
A transmissão das características hereditárias dos indivíduos sempre foi objeto 
de estudo, como simples subproduto da curiosidade ou do interesse científico. A 
transmissão das características que determinam os grupos sanguíneos dos 
indivíduos não é exceção; ao contrário, desperta bastante interesse, devido à 
necessidade, sempre presente, de ser necessária uma doação dirigida, que é 
aquela destinada especificamente a um receptor. 
A transfusão de sangue entre dois indivíduos deve respeitar a presença de 
antígenos especiais e específicos existentes nos glóbulos vermelhos e na 
grande maioria das células do organismo e a presença de anticorpos existentes 
no plasma sanguíneo. Simples testes de laboratório permitem determinar o 
 Ferrozine (n°3) 
Branco 50µL 
Padrão 50µL 
Teste 50µL 
grupo sanguíneo dos indivíduos, identificar a presença de antígenos no sangue 
e avaliar a compatibilidade entre o sangue de dois indivíduos. 
Existem substâncias na superfície das hemácias chamadas antígenos, que são 
produzidos de acordo com a hereditariedade recebida a partir dos genes. Um 
antígeno é uma substância capaz de estimular o organismo humano a produzir 
anticorpos. Em condições normais, um organismo não produz anticorpos contra 
os seus próprios antígenos. Os antígenos da superfície das hemácias ao se 
encontrarem com os anticorpos correspondentes induzem aglutinação celular. 
Por essa razão, os antígenos dos eritrócitos são também chamados de 
aglutinogênios e a combinação dos antígenos de um indivíduo com os anticorpos 
de outro indivíduo indica que os dois indivíduos possuem tipos sanguíneos 
incompatíveis. 
Quando nos referimos a tipo sanguíneo, estamos na realidade nos referindo a 
duas características: o grupo sanguíneo do sistema ABO e a presença ou 
ausência do fator Rh. O fator Rh presente caracteriza o grupo Rh+ (Rh positivo), 
enquanto a sua ausência caracteriza o grupo Rh- (Rh negativo). 
 
MATERIAL:	
Placas brancas; 
Tubos de hemólise; 
Centrífuga 
Pipetas semiautomáticas de 20 µl, 50 µl e 1 mL; 
Estantes/grades; 
Bastões de plásticos. 
 
AMOSTRA:	
Sangue com anticoagulante EDTA 
 
REAGENTES:	
kits de soros Anti-A, Anti-B e Anti-D; 
Solução de salina (0,9%). 
 
PROCEDIMENTOS:	
Tipagem em placa 
1- Limpe bem uma lâmina com álcool 70% e deixe-a secar. 
2- Escreva sobre a lâmina as indicações para os anticorpos anti-A, anti-B e anti-
D (escreva próximo à borda e com espaçamento entre cada anotação). 
3- Pressione um dos dedos da mão, da base para a ponta, de modo que o fluxo 
sanguíneo se concentre na extremidade, ou mesmo uso o sangue total com 
anticoagulante EDTA, usando 20 µl de sangue para cada gota de reagente. 
4- Desinfete a ponta do dedo com álcool 70% e perfure-a com uma lanceta 
estéril. 
5- Pingue uma gota do soro desejado no local indicado da lâmina e, logo após, 
uma gota de sangue sobre o soro. 
6- Homogeneíze bem com palito de plástico (ATENÇÃO: Uma ponta de palito 
para cada tipo de Soro e pessoa!). 
7- Observe, por até 2 minutos, se houve aglutinação e conclua o seu tipo 
sanguíneo para os sistemas ABO e Rh. 
	
RESULTADOS	ESPERADOS:	
Aglutinou A = Tipo A 
Aglutinou B = Tipo B 
Aglutinou A e B = Tipo AB 
Aglutinou D = Fator Rh Positivo 
Não algutinou D = Fator Rh Negativo